2. Definición
Se caracteriza por Pancitopenia y desaparición o disminución de los
precursores hematopoyéticos en la médula ósea, en la cual el tejido
hematopoyético se sustituye por tejido graso..
3. Agentes causales
La mayoría de los casos se debe a proceso autoinmune mediado por
los linfocitos T que destruyen a las células hematopoyéticas, sin
Identificación del antígeno causante.
En 80% o más de los casos no es posible demostrar una
relación entre algún agente y la enfermedad.
4. Cuadro clínico
• sangrado fácil con los roces,
• hemorragias gingivales,
• epistaxis,
• Periodos menstruales abundantes
Son frecuentes los síntomas derivados de la anemia:
• lasitud,
• debilidad,
• disnea
• sensación de martilleo en los oídos.
Cuando hay síntomas generales y perdida de peso
se deben sospechar otras causas de
pancitopenia
es frecuente encontrar, si se repite el interrogatorio,
un antecedente de consumo de fármacos, de
contacto con sustancias, alguna enfermedad viral
anterior.
Muchas veces los pacientes se sienten y se ven bastante bien a pesar de que los
recuentos sanguíneos estén muy disminuidos.
5. Exploración física
• palidez de piel y mucosas,
• petequias y equimosis diseminadas;
• ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia,
Las adenopatías y la esplenomegalia son datos atípicos en la anemia aplasica.
Las manchas café con leche y la estatura baja = anemia de Fanconi
6. Datos de laboratorio
biometría hemática se observa afectación de las
tres celulas,
la presencia de pancitopenia es una
característica común.
En la serie roja son la presencia
de anemia normocítica normocrómica con recuento
de reticulocitos menor de 1%.
En la serie blanca se reconoce
leucopenia con neutropenia, que en algunos casos se
considera grave.
En la serie plaquetaria hay trombocitopenia
8. Datos de laboratorio
Biopsia de Medula Osea
Hipoplasia medular, con celularidad menor de 30% respecto de lo normal; el
espacio medular se encuentra reemplazado por tejido graso
y las escasas células presentes son en su mayor parte histiocitos,
células plasmáticas, linfocitos y basófilos tisulares.
9. Diagnostico
Se establece con los resultados
de la biometría hemática
• Disminución tres líneas celulares (pancitopenia),
• la biopsia revela hipocelularidad (menos de 30% de la normal),
• ausencia de esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias,
• prueba de Ham negativa, (descarta hemoglobinuria paroxística Nocturna).
10. Inmunosupresión Trasplante de progenitores
hematopoyéticos
Evolución y tratamiento
Anemia aplásica “muy grave = supervivencia promedio de tres a seis meses,
Anemia aplásica grave pueden tener una supervivencia más prolongada
11. Inmunosupresión
• Globulina antitimocito (GAT) a una dosis de 15 a 40 mg/kg/día
durante cuatro a cinco días,
• Además de ciclosporina, de forma inicial a 2 mg/kg/12 h.
Respuesta en los primeros tres meses
• Recaída,
• Reacciones secundarias,
• enfermedad del suero,
Protocolo terapéutico con inmunosupresores
combinación de GAT y ciclosporina A,
Con tasa de respuesta de 60 a 80% y sobrevida a cinco años cercana a 75%, en
comparación con 80 a 90% para el trasplante de progenitores hematopoyéticos.
12. Inmunosupresión
La inmunosupresión intensa incrementa el riesgo de que aparezca
• hemoglobinuria paroxística nocturna,
• síndromes mielodisplásicos
• leucemia mieloblástica aguda.
Si se sospecha que la causa de la aplasia es viral, están indicados los
antivirales (aciclovir, ganciclovir).
tratamiento de soporte además de las transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas,
el uso de quelantes de hierro, para evitar la sobrecarga de éste en sujetos
politransfundidos.
13. Trasplante de progenitores
hematopoyéticos
Primera línea de tratamiento en:
• anemia aplásica grave (<0.5 neutrófilos × 109/L)
• muy grave (<0.2 neutrófilos × 109/L)
Importante evitar en todo paciente apto para trasplante hematopoyético
la sensibilización a los antígenos HLA a través de la transfusión de componentes
sanguíneos, disminuyen las posibilidades de éxito del trasplante.
Principales complicaciones del trasplante de células
hematopoyéticas son el rechazo y la enfermedad de
injerto contra huésped aguda y crónica;
14. CASO CLINICO
Mujer de 65 años sin antecedentes patológicos de interés ni contactos con tóxicos
diagnosticada de neuralgia del trigémino y en tratamiento con carbamazepina a dosis de
600 mg diaria vía oral.
Después de cuatro meses de tratamiento consulta en el servicio de urgencias por intensa
astenia, disnea subaguda y petequias en brazos y piernas. En la exploración física estaba
afebril, con intensa palidez mucocutánea, lesiones petequiales, equimosis generalizadas y
vesículas herpéticas en labios y orofaringe; sin visceromegalias ni adenopatías.
En el hemograma destacaba una pancitopenia con hemoglobina (Hb) 45 g/l, hematócrito
(Hcto) 0,13 l/l, VCM 88 fl; leucocitos 0,75 × 109/l con 0,045 × 109/l y plaquetas 22 × 109/l;
reticulocitos 0,3%.
15. El estudio de hemostasia básico, el proteinograma sérico, la cuantificación de
inmunoglobulinas, la dosificación de ácido fólico y vitamina B12 séricos, la hemoglobina
fetal y la prueba de Ham y sacarosa fueron normales o negativos. Serología para virus de
hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus y anticuerpos
heterófilos también negativos. La radiología de tórax y abdomen no mostró alteraciones.
El examen del mielograma no evidenció grumos, se constató una pobreza en células
hematopoyéticas y abundancia de lagunas grasas y estroma. La biopsia medular era
intensamente hipoplásica, únicamente con un 10% de volumen celular hematopoyético de
las tres series e intensa infiltración difusa por tejido adiposo y algunos acúmulos
linfoplasmocitarios.
16. CASO CLÍNICO
Mujer 65 años
Antecedentes:
Diagnosticada de neuralgia del
trigémino
Tratamiento con carbamazepina a
dosis de 600 mg diaria vía oral
PRESENTA:
Astenia
Palidez mucocutánea
Lesiones petequiales
brazos y piernas
Equimosis generalizada
Vesículas herpéticas en
labios y orofaringe.
19. EXAMENES:
El examen del mielograma no evidenció grumos, se constató una
pobreza en células hematopoyéticas y abundancia de lagunas grasas
y estroma.
La biopsia medular era intensamente hipoplásica, únicamente con
un 10% de volumen celular hematopoyético de las tres series e
intensa infiltración difusa por tejido adiposo y algunos acúmulos
linfoplasmocitarios.
20.
21.
22. TRATAMIENTO:
• Globulina antitimocito (GAT) a una dosis de 15 a 40 mg/kg/día
durante cuatro a cinco días,
• Además de ciclosporina, de forma inicial a 2 mg/kg/12 h.