util en casos pediatricos

1. Anomalías de la migración
neuronal

2. •La migración neuronal es una etapa del
desarrollo del sistema nervioso central
que ocurre en su mayor parte entre las
semanas 12 y 20 de gestación.

4. Tres Fases Embriológicas Fundamentales Para La
Formación Cortical
Fase de proliferación celular de las
zonas germinales.
Fase de la migración neuronal
propiamente dicha.
Fase de organización horizontal y
vertical de las mismas.

5. Fase de proliferación celular de las zonas
germinales.
•Es la fase en la que nacen las células nerviosas
(a partir del día 32 de edad gestacional). La
gran mayoría de neuronas y de células gliales se
originan en las zonas germinales o matrices
germinales, situadas en las paredes de los
ventrículos laterales, cuya estructura es
conocida también como zona germinal
ventricular o neuroepitelio.

6. Fase de la migración neuronal
•En este momento las células
nerviosas abandonan el lugar en
el que han nacido y se dirigen a
su lugar definitivo. guiadas por el
sistema radial glial, una especie
de célula glial que es única y que
no existe en el cerebro maduro

7. Fase de organización horizontal y
vertical
•Se produce una diferenciación y consecuente
organización de las células nerviosas que han
migrado para el desarrollo cortical normal. Con
fines didácticos se explicará el proceso de
migración y organización celular cerebral
conjuntamente. Dicho proceso se lleva a cabo
en diferentes estadios

10. ANOMALIAS SON CAUSADAS POR:
Fallo total de la migración.
Migración interrumpida o incompleta.
Migración desviada a otro sitio en el cerebro.
La migración que no se detiene pero que
sigue más allá de los límites cerebrales hasta
las leptomeninges

11. Hemimegaloencefalia
Malformación congénita rara caracterizada por
agrandamiento de un hemisferio cerebral.
Se considera un trastorno primario en el linaje celular,
diferenciación y proliferación, interactuando con una
alteración en la expresión genética dela simetría corporal.
Todos los pacientes tiene convulsiones usualmente
intratables y retraso mental.
Patología del SNC asociadas: agenesia del cuerpo
calloso, Malformación de Dandy – Walker y cerebelo
anormal )

13. Lisencefalia
Es la más severa de las malformaciones conocidas
resultante de una migración neuronal defectuosa. Defectos
menos severos en los mismos genes y procesos del
desarrollo resultan en heterotopía subcortical en banda.

18. HETEROTOPÍA
PERIVENTRICULAR
La heterotopía consiste en la acumulación de grupos de
neuronas normales en localizaciones anormales. El tipo
más común es la heterotopía nodular periventricular, en la
que se observan restos de acúmulos neuronales que nunca
comenzaron la migración, junto a los ventrículos laterales.

20. POLIMICROGIRIA
Define un número excesivo de circunvoluciones
pequeñas y anormales separados por surcos
superficiales, que forman una superficie cortical
irregular. La polimicrogiria puede ser focal o difusa,
unilateral o bilateral.

22. Esquizencefalia
•Trastorno de la migración neuronal caracterizado
por hendiduras de la corteza cerebral, que se
extienden desde la superficie pial hasta el ventrículo
lateral. En los bordes de dichas hendiduras existe una
capa cortical con polimicrogiria, cuya laminación
anormal está constituida por cuatro capas celulares.
• Tipo A: unilateral de labio cerrado.
• Tipo B: bilateral de labio cerrado.
• Tipo C: unilateral de labio abierto.
• Tipo D: bilateral de labio abierto.

23. • Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios, o
hendiduras bilaterales, a menudo presentan retrasos en
el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma
y disfunciones córticoespinales.
• Los individuos con hendiduras más pequeñas,
unilaterales (hendiduras en un hemisferio), pueden
presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer una
inteligencia promedio o casi promedio.
• La mayoría de los pacientes sufre convulsiones y
algunos pueden presentar hidrocefalia.

26. Lóbulos más afectados

27. Incidencia
Unilat…
62%
38%

28. Tratamiento y Pronóstico
• Tratamiento, terapia física, anti convulsionantes,
educación especial.
• El pronóstico varía dependiendo del tamaño de
las hendiduras y del grado del déficit neurológico.

29. Gracias!