Diese Präsentation wurde erfolgreich gemeldet.
Wir verwenden Ihre LinkedIn Profilangaben und Informationen zu Ihren Aktivitäten, um Anzeigen zu personalisieren und Ihnen relevantere Inhalte anzuzeigen. Sie können Ihre Anzeigeneinstellungen jederzeit ändern.
ККааффееддрраа ттееррааппииии ИИППОО 
ТТееммаа:: «ССииссттееммнныыее ззааббооллеевваанниияя 
ссооееддииннииттееллььнноойй ...
ААккттууааллььннооссттьь 
ЦЦеелльь ии ззааддааччии ллееккццииии:: 
 ССииссттееммнныыее ззааббооллеевваанниияя ссооееддиин...
ППллаанн ллееккццииии:: 
 11.. ААккттууааллььннооссттьь.. 
 22.. ССооввррееммеенннныыее ппррееддссттааввллеенниияя оо пп...
• Системная красная волчанка (СКВ) 
– хроническое прогрессирующее 
полисиндромное аутоиммунное 
заболевание, развивающееся...
Патогенез СКВ 
Триггеры 
окр.среды 
Гене- 
тичес. 
ф-ры Гормо- 
ны, пол 
АГ 
Гиперактивация 
В- и Т-клеток 
Дисрегуляция и...
Диагностические критерии СКВ 
Американской Коллегии Ревматологов 
(ACR) 1982 г. 
• 1) Наличие эритемы на лице 
(«бабочка» ...
• 3) Фотосенсибилизация (кожная 
сыпь, возникающая в результате 
необычной реакции на 
солнечный свет – в анамнезе или 
по...
• 5) Артрит (неэрозивный артрит, 
поражающий два или более 
периферических сустава, 
проявляющийся болезненностью, отеком ...
• 7) Поражение почек (стойкая 
протеинурия >0,5 г/сут, 
цилиндрурия – 
эритроцитарная, 
гемоглобиновая, гранулярная 
канал...
• 8) Поражение ЦНС (судороги при 
отсутствии других возможных причин – 
приема ЛС или метаболических 
нарушений – уремии, ...
• 9) Гематологические нарушения 
(гемолитическая анемия с 
ретикулоцитозом; или лейкопения 
<4000/мм3; или лимфопения 
<15...
• 10) Иммунологические нарушения 
антитела к двуспиральной ДНК 
• - LE-клетки (предложено убрать в 
пересмотре 1997г. – пи...
• (в 1997 г. предложено заменить на 
антитела к фосфолипидам: 
• - увеличение уровня IgG или IgM антител к 
кардиолипину 
...
• 11) Антиядерные антитела 
(повышение титра антиядерных 
антител, выявляемых методом 
непрямой иммунофлюоресценции 
или с...
• Диагноз СКВ достоверен при 
наличии любых 4 критериев 
(выявленных одновременно или 
последовательно). 
Чувствительность...
СКВ. 
Лечение. 
Общие рекомендации: 
- Исключить психоэмоциональную нагрузку 
- Уменьшить пребывание на солнце 
- Активно ...
СКВ. 
Лечение. 
НПВП: 
- Для купирования мышечно-скелетных проявлений 
и умеренно выраженном серозите 
Аминохинолиновые пр...
СКВ. 
Лечение. 
ГКС: 
- Небольшие дозы – менее 10 мг/сут при низкой 
активности и неэффективности НПВП и 
аминохинолиновых...
СКВ. 
Лечение. 
ГКС, показания к назначению высоких доз: 
- Сердечно-сосудистые – коронариит, эндокардит 
Либмана-Сакса, м...
СКВ. 
Лечение. 
Циклофосфан: 
- Пролиферативный волчаночный нефрит 
- Мембранозный волчаночный нефрит 
- Тяжелое поражение...
СКВ. 
Лечение. 
Азатиоприн, метотрексат: 
- для терапии менее тяжелых, но резистентных 
к ГКС проявлений СКВ 
- В качестве...
СКВ. 
Лечение. 
Селективные иммунодепресанты 
Сандиммун Неорал – 3-5 мг/кг при волчаночном 
нефрите, резистентных к ГКС фо...
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
16. системные болезни соединительной ткани 2014   дистанционное обучение
Nächste SlideShare
Wird geladen in …5
×

16. системные болезни соединительной ткани 2014 дистанционное обучение

Системные болезни соединительной ткани

Ähnliche Bücher

Kostenlos mit einer 30-tägigen Testversion von Scribd

Alle anzeigen

Ähnliche Hörbücher

Kostenlos mit einer 30-tägigen Testversion von Scribd

Alle anzeigen
  • Als Erste(r) kommentieren

  • Gehören Sie zu den Ersten, denen das gefällt!

16. системные болезни соединительной ткани 2014 дистанционное обучение

  1. 1. ККааффееддрраа ттееррааппииии ИИППОО ТТееммаа:: «ССииссттееммнныыее ззааббооллеевваанниияя ссооееддииннииттееллььнноойй ттккааннии».. ллееккцциияя для врачей курсантов по специальности 040122 Терапия кк..мм..нн..,, аасссс.. СС..ВВ.. ИИввллииеевв ККрраасснноояяррсскк 22001144
  2. 2. ААккттууааллььннооссттьь ЦЦеелльь ии ззааддааччии ллееккццииии::  ССииссттееммнныыее ззааббооллеевваанниияя ссооееддииннииттееллььнноойй ттккааннии ((ССССЗЗТТ)) ххааррааккттееррииззууююттссяя ппооллииссииннддррооммннооссттььюю ппоорраажжеенниийй,, ззааччаассттууюю ттяяжжееллыымм,, ррееццииддииввииррууюющщиимм ттееччееннииеемм,, ччттоо ооббууссллооввллииввааеетт ннааззннааччееннииее ннаа ддллииттееллььннооее ввррееммяя ГГККСС ии ццииттооссттааттииккоовв ии ввссттррееччааююттссяя ппррееииммуущщеессттввеенннноо уу ллиицц 2200--5500 ллеетт.. ЭЭттоо ттррееббууеетт иихх ссввооееввррееммеенннноойй ддииааггннооссттииккии,, ввыыяяввллеенниияя ии ннааззннааччеенниияя ааддееккввааттнноойй ппааттооггееннееттииччеессккоойй ттееррааппииии,, ккооттооррааяя ззннааччииттееллььнноо ууллууччшшааеетт ппррооггнноозз ии ккааччеессттввоо жжииззннии ээттиихх ббооллььнныыхх..
  3. 3. ППллаанн ллееккццииии::  11.. ААккттууааллььннооссттьь..  22.. ССооввррееммеенннныыее ппррееддссттааввллеенниияя оо ппааттооггееннееззее ссииссттееммнныыхх ббооллееззннеейй ссооееддииннииттееллььнноойй ттккааннии..  33.. ВВаажжннееййшшииее ккллииннииччеессккииее ппрроояяввллеенниияя ооссннооввнныыхх ппррееддссттааввииттееллеейй ссииссттееммнныыхх ббооллееззннеейй ссооееддииннииттееллььнноойй ттккааннии::  аа)) ссииссттееммнноойй ккрраасснноойй ввооллччааннккии;;  бб)) ссииссттееммнноойй ссккллееррооддееррммииии;;  вв)) ппооллииммииооззииттаа ((ддееррммааттооммииооззииттаа))..  55.. ППооддххооддыы кк ттееррааппииии ддииффффууззнныыхх ббооллееззннеейй ссооееддииннииттееллььнноойй ттккааннии..  6.. ММееддииккоо--ссооццииааллььннааяя ээккссппееррттииззаа..
  4. 4. • Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам.
  5. 5. Патогенез СКВ Триггеры окр.среды Гене- тичес. ф-ры Гормо- ны, пол АГ Гиперактивация В- и Т-клеток Дисрегуляция иммунной системы Аутоантитела Имм. комплексы Повреждение тканей
  6. 6. Диагностические критерии СКВ Американской Коллегии Ревматологов (ACR) 1982 г. • 1) Наличие эритемы на лице («бабочка» - фиксированная эритема, плоская или возвышенная на скуловых выступах, с тенденцией к распространению к носогубной зоне). • 2) Дискоидная волчанка (эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы).
  7. 7. • 3) Фотосенсибилизация (кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет – в анамнезе или по наблюдению врача). • 4) Язвы полости рта (изъязвление полости рта или носоглотки, обычно безболезненные – регистрируются врачом).
  8. 8. • 5) Артрит (неэрозивный артрит, поражающий два или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом). • 6) Серозит (плеврит – плевральные боли или шум трения плевры в анамнезе или наличие плеврального выпота; перикардит – шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота или подтвержденный по ЭхоКГ).
  9. 9. • 7) Поражение почек (стойкая протеинурия >0,5 г/сут, цилиндрурия – эритроцитарная, гемоглобиновая, гранулярная канальцевая или смешанная).
  10. 10. • 8) Поражение ЦНС (судороги при отсутствии других возможных причин – приема ЛС или метаболических нарушений – уремии, кетоацидоза или электролитного дисбаланса; психоз при отсутствии других возможных причин - приема ЛС или метаболических нарушений – уремии, кетоацидоза или электролитного дисбаланса).
  11. 11. • 9) Гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; или лейкопения <4000/мм3; или лимфопения <15000/мм3; или тромбоцитопения < 100 000/ мм3).
  12. 12. • 10) Иммунологические нарушения антитела к двуспиральной ДНК • - LE-клетки (предложено убрать в пересмотре 1997г. – письмо Marc C. Hochberg) • - антитела к двуспиральной ДНК • - антитела к Sm-антигену • - ложноположительная реакция Вассермана (на протяжении по меньшей мере 6 мес.)
  13. 13. • (в 1997 г. предложено заменить на антитела к фосфолипидам: • - увеличение уровня IgG или IgM антител к кардиолипину • - положительный тест на волчаночный антикоагулянт • - ложнополжительный серологический тест на сифилис, подтвержденный методом иммобилизации бледной трепонемы или флюоресцентной абсорбции
  14. 14. • 11) Антиядерные антитела (повышение титра антиядерных антител, выявляемых методом непрямой иммунофлюоресценции или с помощью сходного метода в любой период болезни при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).
  15. 15. • Диагноз СКВ достоверен при наличии любых 4 критериев (выявленных одновременно или последовательно). Чувствительность – 96%, специфичность – 96%.
  16. 16. СКВ. Лечение. Общие рекомендации: - Исключить психоэмоциональную нагрузку - Уменьшить пребывание на солнце - Активно лечить (по возможности не допускать) развитие инфекции - Соблюдать эффективную контрацепцию в период обострения болезни и при лечении цитостатиками - При отсутствии тяжелых, угрожающих жизни осложнений назначать наименее токсичные ЛС в эффективных дозах - При вовлечении в патологический процесс жизненно важных органов и высоком риске необратимости поражений незамедлительно назначать агрессивную терапию
  17. 17. СКВ. Лечение. НПВП: - Для купирования мышечно-скелетных проявлений и умеренно выраженном серозите Аминохинолиновые препараты: - Эффективны при поражении кожи, артрите - Предотвращают обострения у пациентов с минимально выраженной активностью СКВ - Снижают уровень липидов и уменьшают риск тромботических осложнений Плаквенил 0,2 или Делагил 0,25 по 1т х 3-4 раза в сутки
  18. 18. СКВ. Лечение. ГКС: - Небольшие дозы – менее 10 мг/сут при низкой активности и неэффективности НПВП и аминохинолиновых препаратов - Средние дозы – 10-40 мг/сут при умеренной активности (обострение артрита, полисерозита, гемолитической анемии, тромбоцитопении и т.д.) - Высокие дозы – 1 мг/кг/сут при высокой активности - Пульс-терапия метилпреднизолоном
  19. 19. СКВ. Лечение. ГКС, показания к назначению высоких доз: - Сердечно-сосудистые – коронариит, эндокардит Либмана-Сакса, миокардит - Легочные – пневмонит, эмболия/инфаркт, интерстициальный фиброз - Гематологические – гемолитическая анемия, нейтропения (менее 1000), тромбоцитопения (менее 50000), тромбоз (венозный или артериальный) - Неврологические – судороги, кома, инсульт, моно- и полиневрит, психоз - Почечные – нефротический синдром, быстропрогрссирующий гломерулонефрит - Кожные – васкулит - Мышцы - миозит
  20. 20. СКВ. Лечение. Циклофосфан: - Пролиферативный волчаночный нефрит - Мембранозный волчаночный нефрит - Тяжелое поражение ЦНС, не поддающееся терапии высокими дозами ГКС - Системный васкулит В виде пульс-терапии, доза рассчитывается исходя из веса больного 15-20 мг/кг
  21. 21. СКВ. Лечение. Азатиоприн, метотрексат: - для терапии менее тяжелых, но резистентных к ГКС проявлений СКВ - В качестве компонента поддерживающей терапии, позволяющей вести больного на меньших дозах ГКС Длительную терапию азатиоприном используют: - Для поддержания индуцированной циклофосфаном ремиссии - При поражении кожи и серозите
  22. 22. СКВ. Лечение. Селективные иммунодепресанты Сандиммун Неорал – 3-5 мг/кг при волчаночном нефрите, резистентных к ГКС формах гемолитической анемии и тромбоцитопении Микофенолат мофетил (Селлсепт), Майфортик – 1440 мг/сут при тяжелом волчаночном васкулите, волчаночном нефрите Плазмаферез: - Цитопения - Криоглобулинемия - Васкулит - Поражение ЦНС - Антифосфолипидный синдром
  23. 23. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

×