1. Procesos de transporte a
través de la membrana
celular.
INTEGRANTES:
•KENIA
BENÍTEZ.
•ETZIGUERI
•IVÁN
DA SILVA.
GALLARDO.
•RODCEN
•LUCERO
•KAREN
ROLDAN.
ROLDAN.
JAIMES.
3. •Membrana celular.
Para realizar procesos fundamentales como la respiración,
alimentación, reproducción o excreción, por ejemplo, todos los
seres vivos necesitamos intercambiar sustancias con el ambiente
que nos rodea, este intercambio se lleva a cabo a nivel celular,
específicamente a través de la membrana celular o plasmática,
la cual actúa como barrera.
4. Funciones de la membrana celular.
Delimita y protege las células
Permite la comunicación con otras células.
Es una barrera selectivamente permeable, ya que
impide el libre intercambio de materiales de un lado a
otro.
Aísla el contenido de la célula mientras permite la
comunicación con el ambiente.
5.
Regula reacciones químicas
Aísla selectivamente el contenido de la
célula permitiendo que a través de la
membrana se produzcan gradientes de
concentración de las sustancias disueltas.
Poseen receptores químicos que se
combinan con moléculas específicas que
permiten a la membrana recibir señales y
responder de manera específica, por
ejemplo,
inhibiendo
o
estimulando
actividades internas como el inicio de la
división celular, movimiento celular etc.
6. MODELO DE MOSAICO DE FLUIDO
ES UN MODELO DE LA ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA
PLASMÁTICA PROPUESTO EN 1972 POR S. J. SINGER Y GARTH
NICHOLSON GRACIAS A LOS AVANCES EN MICROSCOPÍA
ELECTRÓNICA, EL ESTUDIO DE INTERACCIONES HIDRÓFILAS,
AL ESTUDIO DE ENLACES NO COVALENTES COMO PUENTES
DE HIDRÓGENO Y EL DESARROLLO DE TÉCNICAS COMO LA
CRIOFRACTURA Y EL CONTRASTE NEGATIVO.
7. El modelo mosaico fluido consiste en una bicapa lipídica y
diversos tipos de proteínas. La estructura básica se
mantiene unida mediante uniones no covalentes.
Considera que la membrana es como un mosaico fluido en
el que la bicapa lipídica es la red cemetante y las proteínas
embebidas en ella, interaccionando unas con otras y con
los lípidos.
Tanto las proteínas como los lípidos pueden desplazarse
lateralmente.
Los lípidos y las proteínas integrales se hallan dispuestos
en mosaico.
Las membranas son estructuras asimétricas en cuanto a
la distribución fundamentalmente de los glúcidos, que
sólo se encuentran en la cara externa.
10. ¿Que es el transporte pasivo?
Es el traslado de una sustancia simple desde una
zona mas concentrada a otra menos
concentrada, pero sin gasto de energía. Si no se
agrega energía al sistema, la moléculas tienden
a un estado de equilibrio con una distribución
homogénea en ambos lados de la membrana.
11.
12. Osmosis
La ósmosis es un tipo especial de transporte pasivo en el cual sólo las moléculas de
agua son transportadas a través de la membrana. El movimiento de agua se realiza
desde el punto en que hay menor concentración de solutos al de mayor
concentración para igualar concentraciones en ambos extremos de la membrana
bicapa fosfolipidica. De acuerdo al medio en que se encuentre una célula , la
osmosis varía. La función de la ósmosis es mantener hidratada a la membrana
celular. Dicho proceso no requiere gasto de energía. En otras palabras, la ósmosis es
un fenómeno consistente en el paso del solvente de una disolución desde una zona
de baja concentración de soluto a una de alta concentración del soluto, separadas
por una membrana semipermeable.
13. Osmosis célula animal
1._En un medio isotónico hay un equilibrio
dinámico, es decir, el paso constante de agua.
2._En un medio hipotónico, la célula absorbe agua
hinchándose y hasta el punto en que puede
estallar dando origen a la citolisis.
3._En un medio hipertónico, la célula pierde agua,
se arruga llegando a deshidratarse y se muere,
esto se llama crenación.
14. Osmosis célula vegetal
1._En un medio isotónico hay un equilibrio dinámico, es decir, el
paso constante de agua.
2._En un medio hipotónico, la célula absorbe agua hinchándose y
hasta el punto en que puede estallar dando origen a la citolisis.
3._En un medio hipertónico, la célula pierde agua, se arruga
llegando a deshidratarse y se muere, esto se llama crenacion.
15. Difusión Simple.
SE DENOMINA DIFUSIÓN SIMPLE AL PROCESO POR EL CUAL SE
PRODUCE UN FLUJO NETO DE MOLÉCULAS A TRAVÉS DE UNA
MEMBRANA PERMEABLE SIN QUE EXISTA UN APORTE EXTERNO DE
ENERGÍA.
16. Difusión Simple.
Este proceso, que en última instancia se
encuentra determinado por una diferencia de
concentración entre los dos medios separados
por la membrana; no requiere de un aporte de
energía debido a que su principal fuerza
impulsora es el aumento de la entropía total del
sistema.
18. Difusión Simple.
En este proceso el desplazamiento
de las moléculas se produce
siguiendo
el
gradiente
de
concentración,
las
moléculas
atraviesan la membrana desde el
medio donde se encuentran en
mayor concentración, hacia el
medio donde se encuentran en
menor concentración.
19. DIFUSION FACILITADA
Es el paso de ciertas moléculas a través de la membrana, gracias
ala ayuda de las proteínas integrales.
Al igual que en la difusión simple, el movimiento es a favor de un
gradiente de concentración de las moléculas, por lo que la célula
no suministra energía.
20. TRANSPORTE ACTIVO
El transporte activo requiere un gasto
de energía para transportar la
molécula de un lado al otro de la
membrana, pero el transporte activo
es el único que puede transportar
moléculas contra un gradiente de
concentración, el transporte activo
está limitado por el número de
proteínas transportadoras presentes.
Son de interés dos grandes categorías
de transporte activo, primario y
secundario.
24. •Exocitosis y endocitosis: transporte
mediado por vesículas.
La célula es incapaz de incorporar o expulsar
moléculas grandes como proteínas, polisacáridos,
jugos gástricos y algunas hormonas, por lo tanto
existen mecanismos alternos en los cuales la
membrana forma vesículas para permitir la salida o
entrada de diversas macromoléculas.
Estos mecanismos son:
25. •Exocitosis:
A través de este
mecanismo la célula
expulsa o desaloja
diferentes tipos de
macromoléculas. Las
vesículas se mueven
desde los aparatos de
Golgi hacia la superficie
de la célula. Cuando
una vesícula alcanza la
superficie celular su
membrana se fusiona
con la membrana
citoplasmática y
expulsa su contenido
exterior.
26. •Endocitosis:
Mediante este mecanismo
la célula ingiere partículas o
sustancias, las cuales
provocan que la
membrana celular se
invagine y forme vesículas
que se digieren al interior.
Se conocen tres tipos
principales de endocitosis:
27. 1.- Fagocitosis:
El contacto entre membrana
celular y una partícula solida
provoca la formación de
prolongaciones de la
membrana que envuelven la
partícula y la engloban en
una vesícula.
Posteriormente, varios
lisosomas se fusionan con la
vesícula y descargan sus
enzimas hidrolíticas en el
interior.
28. 2.- Pinocitosis:
Si la sustancia ingerida es
un liquido extracelular, la
membrana celular se
repliega creando una
vesícula pinocítica.
Una vez que el contenido
de la vesícula ha sido
procesado o digerido, la
membrana de la vesícula
vuelve a la superficie de
la célula.
29. 3.- Endocitosis mediada por receptores.
En este mecanismo, las sustancias
que serán transportadas al interior
de la célula, que pueden ser
vitaminas, hormonas peptídicas o
lipoproteínas, primero deben
acoplarse a moléculas receptoras
especificas, concentradas en zonas
particulares de la membrana
(depresiones). Cuando las
depresiones están llenas de
receptores con sus moléculas
especificas unidas, se invaginan o
pliegan y se cierran formando una
vesícula.
33. Principales características
• son trastornos de naturaleza genética que implican
riesgo de vida
• atacan a proteínas de nuestro organismo que son clave
para los canales iónicos y a varios receptores dentro de
la membrana misma.
• Estas enfermedades afectan las funciones normales
de las células o, simplemente, a la membrana celular.
34. Se deben principalmente a alteraciones en las proteínas
que forman parte de la membrana.
•Proteínas de transporte
•Proteínas receptoras
•Proteínas de contacto
•Proteínas que son canales iónicos
35. 1. Alteraciones en las proteínas de transporte:
Síndrome de Fanconi, raquitismo, osteomalacia.
SÍNDROME DE FANCONI
•
•
•
Es un defecto generalizado del transporte de
aminoácidos, glucosa, fosfato, ácido úrico, sodio, potasio,
bicarbonato y proteínas del túbulo proximal.
Los enfermos presentan multitud de anomalías de
laboratorio, como acidosis tubular proximal, glucosuria
con glucosa sérica normal, hipofosfatemia, hipouricemia,
hipopotasemia, aminoaciduria generalizada y proteinuria
de bajo peso molecular.
La pérdida de estos compuestos puede causar problemas
tales como: insuficiencia en el desarrollo, disminución de
la mineralización ósea (raquitismo) y mineralización ósea
anormal (osteomalacia).
36. 2. Alteraciones en proteínas receptoras: existe gran
cantidad de enfermedades por esta causa.
ACONDROPLASIA
Es la causa más común de enanismo.
• un trastorno genético del esqueleto óseo. Se debe a
mutaciones del gen que codifica el receptor 3 del factor
de crecimiento de fibroblastos.
• El receptor 3 es una proteína que se encuentra en la
membrana celular y que contiene a la tirosincinasa que
es una enzima que actúa en la tiroides.
• El receptor necesita al Factor de crecimiento de
fibroblastos que es otra proteína, para poder activarse y
decepcionar a la tirosincinasa. Pero el receptor 3 al
alterarse no puede cumpir su trabajo, y se produce la
acondroplasia.
37. HIPERCOLESTEROLEMIA
• Trastornó hereditario que se trasmite como rasgo dominante y se
caracteriza por presentar un nivel elevado de colesterol en suero,
xantomas tendinosos y signos precoces de arteriosclerosis
especialmente de tas arterias coronarias.
• Se debe a mutaciones en el gen codificante de un receptor LDL
(low density lipoprotein).
• En la hipercolesterolemia familia tipo IIA solo se encuentra
elevada las proteínas de baja densidad, mientras que en
hipercolesterolemia tipo IIB estas aumentadas las lipoproteínas de
baja densidad.
38. MIASTENIA GRAVIS
•
•
•
•
•
Es una enfermedad neuromuscular crónica
autoinmune, que produce debilidad de los
músculos controlados por la voluntad,.
Normalmente, cuando los impulsos recorren el
nervio, las terminaciones nerviosas secretan una
sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina.
La acetilcolina se desplaza a través de la sinapsis
neuromuscular, y se adhiere a los receptores de
acetilcolina, en la membrana post-sináptica.
Los receptores se activan y generan una
contracción del músculo.
En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean,
alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina
en la unión neuromuscular
enfermedad autoinmune, porque el sistema
inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de
organismos externos, se ataca a sí mismo por error
39. 3.Alteraciones
en
proteínas
de
contacto:
principalmente se manifiesta con el cáncer.
CÁNCER
•
•
•
•
Es un conjunto de enfermedades en las cuales el organismo produce un exceso
de células malignas (conocidas como cancerígenas o cancerosas), con
crecimiento y división más allá de los límites normales, (invasión del tejido
circundante y, a veces, metástasis).
La metástasis es la propagación a distancia, por vía fundamentalmente linfática
o sanguínea, de las células originarias del cáncer, y el crecimiento de nuevos
tumores en los lugares de destino de dicha metástasis.
Estas propiedades diferencian a los tumores malignos de los benignos, que son
limitados y no invaden ni producen metástasis.
En las células Se presume que las células cancerosas tienen un defecto genético
que interrumpe el paso de las moléculas que controlan el crecimiento.
40. 4. Alteraciones en proteínas que son
canales iónicos:
• pueden conducir a graves enfermedades del sistema
nervioso o del sistema muscular, incluyendo al corazón.
• el conjunto de estas enfermedades relacionadas con los
canales
iónicos
se
denominan
canalopatías
o
canalopatologías.
41. CANALOPATÍAS
•
La función principal de los canales iónicos es
la conducción, reconocimiento y la selección
de iones específicos. El potencial de reposo
de las neuronas y los potenciales de acción
encargados de la conducción de los impulsos
se generan mediante corrientes y canales
iónicos.
• Los trastornos son causa de un número cada
vez mayor de enfermedades del sistema
nervioso
• Muchas se deben a mutaciones en los genes
de un canal iónico y son causados por
autoanticuerpos contra las proteínas de dicho
canal.
• Por ejemplo, la fibrosis quística.
Otras enfermedades son debido a alteraciones de
canales de Sodio o Potasio en el sistema
nervioso que sigue incrementándose día a día.
42. FIBROSIS QUÍSTICA
•
•
•
•
Es un trastorno monogénico Causada por una proteína anormal, que no permiten
el ingreso y salida normales del cloruro ( con el Sodio forman la sal) de ciertas
células, incluidas las que revisten los pulmones y el páncreas.
En consecuencia estas células producen una secreción mucosa y pegajosa y
otras secreciones.
La mucosidad obstruye los pulmones y causa problemas de respiración. Las
personas afectadas también suelen tener infecciones en los pulmones, que
terminan y contribuyen a una muerte prematura.
Esta enfermedad se caracteriza por una infección crónica de las vías
respiratorias que finalmente conduce a bronquiectasias y bronquiolectasias
43. GALACTOSEMIA
•
•
•
•
es una rara enfermedad hereditaria debida al déficit de una enzima, la galactosa-1-fosfato transferasa (GALT), implicada
en el metabolismo de la lactosa.
Si no se trata adecuadamente, la acumulación de galactosa produce una serie de síntomas como son hepatomegalia,
insuficiencia renal, retraso mental y del crecimiento, cataratas y, en las mujeres fallo ovárico prematuro.
La galactosa-1-fosfato transferasa es una enzima polimórfica, codificada por el gen GALT situado en el locus 9p13, por lo
que la enfermedad muestra una gran heterogeneidad alélica.
Se conoce un gran número de mutaciones, con diferentes repercusiones clínicas que van desde la casi normalidad en la
variante denominada galactosemia Duarte, al grave síntoma de galatosemia en las variantes clásicas de Indiana o de
Rennes.
44. OTRAS ALTERACIONES DE LA MEMBRANA
Existe un gran número de alteraciones morfológicas de la membrana producida por causa o mecanismos desconocidos:
pueden ser prolongaciones o evaginaciones citoplasmáticas, vesiculaciones membranosas que son reservorio del material
anormal almacenado, en los tejidos isquémicos pueden observarse células con enrollamientos espirales en la membrana, la
desaparición de las microvellosidades en la mucosa del intestino con lesiones por mala absorción, aparición de
seudomicrovellosidades en el epitelio del túbulo renal, la alteración de los complejos de unión celular en tumores, entre otros.
