El CIPA es una rara anomalía hereditaria del sistema nervioso caracterizada por la insensibilidad congénita al dolor y la anhidrosis. Se produce por una mutación genética en el cromosoma 1 que impide la formación de las células nerviosas, lo que causa ausencia de sensibilidad al dolor, fiebre recurrente, anhidrosis, y retraso mental de gravedad variable. Los pacientes con CIPA corren el riesgo de automutilación debido a la insensibilidad al dolor y suelen fallecer antes de los 3 años de

1. Insensibilidad congénita
al dolor con Anhidrosis
C I PA

2. ¿Qué es el CIPA?
 CIPA: Congenital insensitivity to pain with anhidrosis
 Rara anomalía es hereditaria del sistema nervioso
> Anhidrosis:
 AN: sin
 HIDRO: agua
> Congénita: Que está presente desde el nacimiento

3. ¿Por qué se produce el CIPA?
 Es un raro trastorno autosómico recesivo
 Causada por una mutación genética que impide la formación
de las células nerviosas
 Esto lo ocasionaría un gen perteneciente al cromosoma 1

5. Síntomas del CIPA
 Episodios recurrentes de fiebre
 Anhidrosis
 Ausencia de sensibilidad al dolor y otras sensaciones
 Retraso mental de gravedad variable

6. Efectos de la enfermedad
 Automutilación, las zonas más propensas son:
> Cavidad bucal ( mordeduras, etc.), extremidades articulares
lesionadas por cicatrices, y otros
 Anomalías estacionales, como tener fiebre en verano
 Diversas infecciones y malformaciones en las estructuras
óseas.
 Ausencia de necesidades fisiológicas
 Alteraciones tanto a nivel físico y psicológico

8. ¿Con qué frecuencia se encuentra
el CIPA?
 1 de cada 125,000,000 de personas padecen CIPA en el
mundo
 Japón (300 casos)
 Estados Unidos de América (84 casos)
 Otros tantos en Nueva Zelanda y Marruecos

9. Tratamientos
 No existe tratamiento comprobado contra la CIPA
 Cada paciente recibe instrucciones diferentes
 Hipertermia que no es posible controlar con medicamentos
> Hipertermia: Alto calor corporal, más que el cuerpo puede
disipar. Se considera desde los 40ºC
 Las personas diagnosticadas con CIPA mueren antes de
llegar a los 3 años de edad
 La CIPA por sí misma no es mortal

10. Una vida con CIPA
 Precaución ante todo
 Utilización elementos de protección como rodilleras, casco y
protectores bucales
 Evitar deportes o actividades de impacto
 Visita periódica al odontólogo

11. Video

12. No sentir dolor, ¿un beneficio?
 Sentir dolor es lo que necesitamos para vivir
 El dolor es el mecanismo de defensa de nuestro cuerpo
 El dolor es la respuesta al estímulo que es considerado
dañino para nuestro organismo

13. Llamado a la no discriminación
 Toda enfermedad producirá consecuencias psicológicas en
el paciente
 Se sentirán rechazados por ser diferentes
 La aceptación por parte de la sociedad es un factor que
ayuda al paciente

14. Fin de la presentación :)