Este caso clínico describe una paciente femenina de 6 meses de edad que ingresó al hospital con dificultad para respirar y fiebre. Se diagnosticó con bronquiolitis aguda y neumonía, y también se identificó una masa pulmonar izquierda. La paciente requirió cirugía para resecar un quiste broncogénico asociado a una fístula de líquido cefalorraquídeo. Después de varias complicaciones posoperatorias, la paciente se recuperó y fue dada de alta.

1. CASO CLÍNICO
DOLLY VIDAL C.
CAMILO GARCÉS.
TUTORES:
MARÍA EUGENIA MIÑO
ÁLVARO NARVÁEZ

2. HISTORIA CLÍNICA
Nombre: MVT
• Edad: 6 meses, corregida 4 meses
• Género: Femenino
• Fecha de nacimiento: 21/07/2012
• Origen y procedencia: Vereda La Chorrera – Timbío
• Fecha de ingreso: 29/11/2012
• Fuente de información: Historia clínica y madre
buena informante

3. HISTORIA CLÍNICA
MC
• “Dificultad para respirar y fiebre”
EA – Nivel 1
• CC que inicia 8 días previos al ingreso, consistente en rinorrea
hialina, congestión nasal, tos húmeda emetizante, no
cianosante, asociada a fiebre no cuantificada, disfonía y dificultad
respiratoria progresiva
• Consultan a nivel 1, donde encuentran SDR y desaturación, toman CH
(normal), colocan O2, inician manejo con ampicilina IV, NBZ con
adrenalina + SSN 3%, y remiten a nivel 2 por persistencia de desaturación

4. EA - HSLV
• Taquipnea, tirajes subcostales, congestión nasal y SaO2 85%
• CH y PCR normales, VSR (-), Rx de tórax donde observan
cardiomegalia leve global, opacidades alveolares en los 4
cuadrantes y consolidación apical posterior BL de
predominio derecho
• IDx bronquiolitis con coinfección neumónica, continúan
manejo con NBZ, y escalonan antibiótico a ceftriaxona (5
días)

5. EA - HSLV
• Evolución clínica favorable, al revisar Rx se observa radio
opacidad apical izquierda circular, bien definida, la cual
desplaza la tráquea
• TACAR de tórax: “Masa pulmonar izquierda quística de
carácter a definir (Quiste broncogénico)”, se comenta con
neumología pediátrica, y se remite al HUSJ para estudio y
manejo

8. TACAR TÓRAX (28/NOV)
Presencia de lesión expansiva, bien definida que compromete tanto el
aspecto intraparenquimatoso pulmonar, como entrando en contacto con la
pared interna del hemitórax izquierdo en 1/3 superior medial y
posterior, con medidas aproximadas de 34x32x27 mm, y consistencia líquida
Parénquimas pulmonares evidenciando de forma parcheada patrón en vidrio
esmerilado
CONCLUSIÓN: Masa pulmonar izquierda de carácter quístico a definir: Quiste
broncogénico intraparenquimatoso

21. EA - HUSJ
• Dependiente de O2 por CN, con saturometría
adecuada, taquipneica, taquicárdica, afebril, con
soplo sistólico grado I/VI en todos los focos, auscultan
roncus y sibilancias generalizados en ambos campos
pulmonares y estertores crepitantes bibasales
• Continúan manejo antibiótico y sintomático igual

22. ANTECEDENTES PERSONALES
Perinatales: Madre de 22 años, G3P2C1, CPN
#3, producto de último embarazo, quien a las 30
semanas de embarazo presenta abdomen agudo 2° a
apendicitis aguda + peritonitis, con realización de cesárea
al 9° día de POP, requiere hospitalización prolongada en
neonatos (Mayor a 1 mes), requiriendo VPP e IOT al
nacimiento, con peso de 1300 gr y talla de 39 cm al
nacer
Alimentación: LM exclusiva

23. ANTECEDENTES PERSONALES
Vacunación: PAI completo, no aporta carnet
DPM: Sostén cefálico 3 meses, giros 4 meses. Sonrisa
social y succión. Seguimiento con la mirada.
Socioeconómicos: Vivienda rural, convive con 5 personas,
colecho con los padres, cuentan con servicios públicos
básicos, cocinan con leña, no exposición a fumadores ni
tosedores crónicos. Tienen un perro.

24. ANTECEDENTES PERSONALES
Patológicos: Hospitalización al nacimiento en RN, requiriendo VPP e IOT, con VM
durante 2 días. Idx de 1.APN 2.EMH 3.DAP con repercusión hemodinámica,
neumonía, sepsis neonatal temprana, candidiasis, síndrome convulsivo. Manejo
con surfactante, furosemida, espironolactona, hidroclorotiazida, fenobarbital, O2
que se suspende previo al egreso
Patológicos: Estridor en estudio – Laringomalacia?, en seguimiento ambulatorio
por ORL, con orden de nasofibrolaringoscopia

25. ANTECEDENTES PERSONALES
Quirúrgicos: Cierre DAP el 16/08/2012, posterior a
lo cual queda con FOP amplio, de manejo médico
Controles posteriores a hospitalización:
*Oftalmología normal *Potenciales auditivos
normales *Neuropediatría con seguimiento clínico
Antecedentes familiares: No refiere

26. EXAMEN FÍSICO
Paciente
taquipneica, taquicárdica, dependient
e de O2, sin aspecto tóxico
FC: 156 x´ FR: 56x´ TA: 71/59 mmHg
T°: 36,5°C SaO2: 94% con O2 a 1 Lt/minuto CN
Peso: 3650 gr
Talla: 45 cm PC: 35 cm
P/E: <-3DE T/E: <-2DE
PC/E: <-2DE P/T: 0/+1DE

27. EXAMEN FÍSICO
Cabeza: Microcefalia, fontanela anterior normotensa
ORL: Congestión nasal, otoscopia normal
Cavidad oral: Mucosa húmeda, sin lesiones, faringe normal
Cuello: Móvil, sin masas ni adenomegalias

28. EXAMEN FÍSICO
Tórax: Taquipneica, sin tirajes, pulmones con MV simétrico, se
auscultan roncus y sibilancias en ambos campos pulmonares, y
estertores crepitantes bibasales. Estridor inspiratorio ocasional
Corazón rítmico, con soplo sistólico Grado I/VI en todos los focos
Abdomen: Blando, depresible, sin masas, ni megalias, no impresiona
dolor, peristaltismo normal

29. EXAMEN FÍSICO
G/U: Normoconfigurado femenino
Extremidades: móviles, simétricas, sin edema, pulsos
periféricos positivos
SNC: Alerta, activa, tono normal, moviliza las 4 extremidades,
succión positiva, prensión palmo plantar positivas

30. DIAGNÓSTICOS
1. Masa
pulmonar apical 3. Estridor a
5. Antecedente
izquierda a estudio:
de prematurez
estudio: Quiste Laringomalacia?
broncogénico?
2. Bronquiolitis
4. Enfermedad
aguda +
por reflujo
Coinfección
gastroesofágico
neumónica

31. PLAN
Nebulizaciones
con adrenalina +
SSN 3%
Se continúa
manejo con
O2 por cánula
ceftriaxona
nasal
hasta completar
10 días
Interconsultas
por neumología
y cirugía
pediátrica

32. NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA
• IDx: Quiste broncogénico Vs
duplicación esofágica;
enfermedad linfangiectásica
congénita; enfermedad
pulmonar intersticial
• Se plantea manejo quirúrgico al
resolver cuadro infeccioso y se
solicita esofagograma con bario
30/Noviembre

33. CIRUGÍA PEDIÁTRICA
• Plantea manejo
quirúrgico
solicitando UCI
pediátrica POP
5/Diciembre

34. INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
14/Diciembre Cirugía pediátrica
Hallazgos quirúrgicos:
Toracotomía posterolateral
Quiste con membranas
izquierda, con resección de
bien definidas, adyacente
masa quística, y sospecha
al lóbulo pulmonar
de fístula de LCR, por lo
superior sin
cual se interconsulta a
comprometerlo, asociado a
neurocirugía. Se deja tubo
salida de LCR de orificio del
de tórax
cual se origina

40. INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
Duroplastia con injerto libre Hallazgos quirúrgicos: Se
de fascia lata y tejido celular observa quiste con
subcutáneo, tras lo cual se membrana blanquecina en
evidencia persistencia de ápex pulmonar, asociado a
fístula de LCR; se recubre con defecto óseo en T6, con
material hemostático exposición de cordón
absorbible, se traslada a UCI medular torácico íntegro y
con catéter espinal a drenaje fístula activa de LCR
libre (Meningocele)
14/Diciembre Neurocirugía

41. POSTQUIRÚRGICO
Ingresa a UCIP, bajo VM, donde permanece hasta el 21 de Enero
Cobertura antibiótica con ceftriaxona y vancomicina
Requiere soporte inotrópico con NA, TGR en varias oportunidades
Presenta 3 episodios de desaturación, manejados con VPP, 1 de ellos con
bradicardia asociada que requiere masaje cardiaco

42. ESTANCIA EN UCI PEDIÁTRICA
Se documenta neuroinfección: Escalonan manejo antibiótico a vancomicina
– meropenem (14 días)
Persiste con salida de LCR por tubo de tórax
Neuropediatría decide inicio de acetazolamida
30/Diciembre: Neurocirugía interviene: Cierre de fístula de LCR, injerto
dural y dren subaracnoideo

43. ESTANCIA EN UCI PEDIÁTRICA
Evolución favorable posterior a esta intervención, completa 14 días de manejo antibiótico
09/Enero: Extubación con estridor posterior importante
14/Enero: Leucocitosis con neutrofilia, elevación PCR, asociado esto a SRIS, documentan neumonía
apical derecha, con septicemia e inician manejo antibiótico con cefepime y vancomicina
Evolución clínica favorable, el día 21 de Enero se traslada a salas de pediatría, para completar manejo
antibiótico por 10 días

44. GENÉTICA CLÍNICA
24/ENERO
Plantea Dx de meningocele intratorácico
asociado a hemivértebra, se solicita
cariotipo banda G de alta resolución, y
toma de glicemia y homocistinemia en la
madre

45. OTROS ESTUDIOS
12/DIC
• Esofagograma con bario: Normal
14/DIC
• Biopsia resección quirúrgica: Fibrosis, negativo para
malignidad
17/DIC
• TAC de columna vertebral: Deformidad en pedículo
vertebral único

46. OTROS ESTUDIOS
4/ENERO
• TAC cerebral simple: Normal
• TAC de tórax: Derrames pleurales BL y condensaciones neumónicas
basales BL
17/ENERO
• Fibrobroncoscopia: Colapso de epiglotis y pliegues aritenoepiglóticos
compatible con laringomalacia, gran edema de mucosa laríngea,
pequeño nódulo en cuerda vocal izquierda, tráquea superior normal.
Se indica budesonida y optimizar manejo para RGE
• Tránsito intestinal: Estudio dentro de límites normales

47. OTROS ESTUDIOS
21/ENERO
• Ecografía renal: Normal
Ecocardiogramas
• 17/12/12: CIA OS pequeña de 3,6 mm I-D, HTAP moderada
de 48 mmHg, disfunción miocárdica leve compensada
• 22/12/2012: CIA OS pequeña 4 mm, HTAP resuelta
• 03/01/2013: HTAP moderada con 38,5 mmHg

49. Segmentación
Pregastrulación
Gastrulación
Fecundación

50. Formación de una lámina plana en
superficie dorsal del embrión.
• Ectodermo: exterior (SNC y piel).
Constituida • Mesodermo: línea media (músculo y
esqueleto).
por. • Endodermo: interior (órganos internos)

51. Tiempos de aparición de eventos en el
cerebro humano
EVENTO TIEMPO OCURRENCIA
Inducción dorsal o 3-4 semanas
neurulación primaria
Inducción ventral o 2-3 meses
neurulación secundaria
Proliferación neuronal 3-4 meses
Migración neuronal 3-5 meses
Organización neuronal 5 meses - años posnatales.
Mielinización Nacimiento - años posnatales

52. Influyen factores genéticos:
desarrollo y conexiones
neuronales.
Carácter temporal y regional Post. Nacimiento:
(según región y desarrollo). PLASTICIDAD
SINAPTICA :
influencia
Pueden ocurrir de forma simultánea ambiental y
(migración neuronal, diferenciación experimental.
neuronal, sinaptogénesis).
Fases
secuenciales.

53. La migración celular en el mesodermo
temprano conduce a la formación del
notocordio y de la cresta neural.
Movimientos celulares en el ectodermo
conducen a la formación del surco primitivo
que posteriormente originara la placa neural

54. Envía señales a
ectodermo.
NEURULACION
Diferenciación de
Células
neuroectodermales
en neuronales
precursoras El notocordio: libera ácido retinóico que
induce expresión de FACTORES DE
TRANSCRIPCION

55. Se origina a partir del
neuroectodermo
Invaginación.
Fusión
Formación del tubo
neural
Se origina: cerebro y
Médula espinal.

56. La Neurulacion se
refiere a los eventos
inductivos que
ocurren en el
embrión, con el fin
de formar el cerebro
y la medula espinal.

57. 18 días formación de
Formación de las
la placa neural a
partes más profundas
partir del mesodermo
tubo neural.
cordal y notocorda.

58. Primera fusión de compartimentos
neuronales ocurre en la parte mas
baja de la médula hacia los 22 días.
Cierre es rostral y caudal.
Cierre de la parte anterior del tubo
neural: 24 días y el posterior
(lumbosacro): 26 días.
Interacción del tubo neural y el
mesodermo originan las meninges y
vertebras.

59. Invaginación que Cresta neural: ganglios
produce el canal dorsales, sensoriales,
neural, hasta el cierre ganglios autonómicos,
dorsal: celulas de Schawnn,
celulas de Piamadre y
tubo neural. aracnoides.

60. Formación caudal del
28-32 días: agregado de
tubo neural por procesos
celulas indiferenciadas
de canalización y
en la región caudal del
diferenciación
tubo
retrógrada: sacro y coxís

61. 25 d
27 d

62. Inicio 26 días.
Incidencia 0.2 – 0.4 por 1000 NV.
Falla restrictiva del cierre de tubo neural posterior.
80% región lumbar.
Menor afectación de la mitad ventral de la espina.
Mayoría desplazamiento dorsal del tejido neural que forma el saco de la lesión.
Alargamiento del espacio subaracnoideo.
Falta de fusión o ausencia de arcos vertebrales.

63. Evaluación:
> altura lesión >
motora, sensitiva y
compromiso.
esfínteres.
Lesiones entre
Lesiones sacras
L3, L4, L5 son
pueden llegar a
ambulatorios en el
caminar.
50% de los casos.

66. Es una formacion quistica del mediastino
posterior.
Originada por una protrusion sacular de
las meninges dentro de la cavidad toracica.
Foramen intervertebral (que se encuentra
patologicamente dilatado).
O por un defecto oseo en las vertebras
toracicas.

67. El meningocele anterior es un defecto raro y
generalmente descrito en la region toracica y sacra.
Frecuentemente asociado a displasia mesenquimal
Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) o sindrome de
Marfan
Muy raramente como un defecto aislado.

68. La mayoria de los meningoceles intratoracicos no estan estrictamente en una posicion
anterior, pueden tener origen lateral , con saculaciones anteriores que atraviesan el foramen
intervertebral
Las manifestaciones clinicas del meningocele toracico estan relacionadas con su tamaño y la relacion
con las estructuras circundantes.
SX: Dolor dorsal, parestesias, disnea, tos, palpitaciones, compresion mediastinal.
Hidrotorax por ruptura de los meningoceles
Lesiones pequeñas : Hallazgos incidentales en Rayos X de torax .

71. Los Meningoceles intratoracicos son lesiones
raras y benignas.
68.8% se relacionan con NFB
Para su Dx es necesario tomar TAC y RMN
La cirugia esta indicada en grandes lesiones o pte
sintomaticos
La conducta es completa extirpacion del quiste.
La fistula de LCR es una complicacion POP comun
que sucede aprox en el 7.5% de los casos.