2. CONCEPTO
Es una enfermedad producida por la hipersecreción crónica e
inapropiada de hormona del crecimiento que se inicia después del
cierre de los cartílagos de conjunción, el aumento de secreción
acontece mientras estos permanecen abiertos.
3. EPIDEMIOLOGIA
La incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes por año
o La prevalencia es 69 casos por millón de habitantes.
o La edad de manifestación es alrededor de los 45 años
4. QUÉ ES Y CÓMO FUNCIONA LA
HIPÓFISIS
Es una glándula endocrina
y se aloja en un espacio
óseo llamado silla turca del
hueso esfenoides, situada
en la base del cráneo, en
la fosa cerebral media, que
conecta con el hipotálamo
a través del tallo pituitario
o tallo hipofisario.
Tiene forma ovalada, en
promedio pesa en la
persona adulta 500 mg.
5. HORMONA DE CRECIMIENTO (GH)
Es una hormona anabólica, cuya
función primordial es permitir la síntesis
proteica, lo que es fundamental en el
crecimiento óseo y de los tejidos
blandos; además, contribuye a que
haya disponibilidad de energía.
La hormona del crecimiento es
sintetizada y secretada en la hipófisis,
por las células somatotropas, por
estímulo directo de la hormona
liberadora del crecimiento (GHRH), que
es sintetizada y liberada, por las
neuronas de la porción baso-lateral del
núcleo arcuato del hipotálamo.
8. MANIFESTACIONES CLINICAS
Crecimiento óseo acral
excesivo
Abombamiento frontal.
Aumento del tamaño de la
mandíbula con prognatismo
Ampliación del espacio entre
los incisivos inferiores
El crecimiento de los tejidos
blandos
Grosor del almohadilla del
talón.
• Hiperhidrosis
• Voz profunda y cavernosa
• Piel grasienta
• Artropatía
• Cifosis
• Síndrome del túnel del carpo
• Debilidad y fatiga de los
músculos proximales
• Acantosis nigricans
• Visceromegalia generalizada
• Aumento del tamaño de la
tiroides frecuentes
En los niños y adolescentes provoca gigantismo
hipofisario.
10. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de McCune Albrigh:
Engloba hipertiroidismo,
hiperprolactinoma y acromegalia.
La mutación da como resultado
hiperproduccion de GHRH.
Acromegalia familiar: Autosómico dominante causa adenoma
somatrotopo. Poco frecuente.
Neoplasia endocrina múltiple tipo1:
Autosómico dominante con
hiperparatiroidismo primario,
tumores endocrinos
pancreáticos y adenomas
hipofisarios.
Síndrome de carney:
Caracterizado por adenomas productores
de GH y PRl y carcinomas tiroideos.
Alrededor del 75% presenta elevación de
GH y factor de crecimiento insulinico tipo1.
11. DIAGNOSTICO
CLINICO:
• FACIL cuando la enfermedad esta claramente establecida.
• DIFICILES en estados iniciales.
LABORATORIAL:
• Demostración de la excesiva producción autonómica de GH .
• Determinación de factor de crecimiento insulinico 1.
• Determinación del crecimiento basal 26.
14. TRATAMIENTO
Cirugía hipofisaria transesfenoidal
• Consiste en la extirpación
del adenoma, conservando
el resto de hipófisis sana.
• Los microadenomas (de
diámetro inferior a 1 cm) y
tumores no expansivos
presentan una tasa
curación elevada con lade
cirugía, dependiendo
siempre de la experiencia
del neurocirujano.
15. Existen tres tipos de fármacos:
– Agonistas dopaminérgicos
– Análogos de somatostatina
– Antagonistas del receptor de GH
En mujeres embarazadas se aconseja suspender la terapia
farmacológica
Lanreotide
Pegvisomant