Fernandez Montenegro Brian

2. • La complejidad embriológica y anatómica de la región
maxilofacial, hace que las malformaciones congénitas de
esta zona sean muchas y muy variadas.
• A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es
una de las malformaciones más frecuentes del
organismo, en general las fisuras faciales son
relativamente poco frecuentes.

3. • De todas las malformaciones que describiremos a
continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina
o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la
cara.
• Otras malformaciones más complejas y menos
frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos
blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas
Malformaciones Craneofaciales.

4. • FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los
huesos del esqueleto del cráneo y/o de la cara.
• SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y
cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas
craneales
• DISOSTOSISCRANEOFACIALES: O sificacio n ano rm al
• MALFORMACIONESDELAORBITA
• MALFORMACIONESDELMAXILARYLAMANDÍBULA

5. • 1.-Fisuras del labio y del paladar
(labio leporino)
2.-Malformaciones Cráneo-
Faciales
• A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
• Simples
• Sindromáticas
• C) Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher-
Collins
• 3.-Malformaciones de la
Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
• Distopía orbitaria
• 4.-Malformaciones del
maxilar y mandíbula.

8. • A)Fisuras faciales
• B) craneosinostosis
• C) disostosis craneofacial

9. • La fisura labio palatina es la
fisura facial más frecuente, por
ello la describimos aparte.
• Las otras fisuras faciales, son
mucho más raras y se
manifiestan con una hendidura
en los tejidos blandos y en los
huesos del cráneo y de la cara.

10. • Según su intensidad
pueden ir desde una
muesca en la comisura
oral o en el párpado,
hasta una dramática
deformidad que afecte
toda la cara y
comunique la órbita con
la nariz y la boca en un
gran defecto facial

11. CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION
MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

12. • En ellas incluimos la
holoprosencefalia o
labio leporino central, la
nariz bífida, las formas
de hipertelorismo y las
fisuras medias del labio
inferior y mandíbula.

13. • Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras
alteraciones.
• En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales
esta aumentada
• Preoperatorio. Posoperatorio.

14. • Normalmente se inician en el labio superior y
respetando la nariz se dirigen hacía el párpado
inferior. Son las denominadas fisuras oro-oculares o
coloboma facial.

15. • Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales,
cuando ocurre, el craneo deja de crecer en la zona
sinostosada y conpensatoriamente crece en donde las
suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta
clinicamente por una deformidad craneal.
• Puede presentarse como un hecho aislado o como parte
de un sindrome.
• Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el
crecimiento del cerebro ocasionando hipertension
endocraneal, microcefalia y deficit intelectual

16. • Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le
llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura
fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes
• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal),
(occipito-parietal)

18. • son multiples y afectan la boveda craneal, la base de
craneo y la cara, aun despues de corregidas, el craneo
no sigue el patron de crecimiento normal.
• Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De
los más frecuentes tenemos:
• Enfermedad de Crouzon
• Sindrome de Apert
• Sindrome de Pfeiffer
• Sindrome de Saethre-Chotzen

19. • Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos
pacientes son: aumento de la presión intracraneana,
hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales,
obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y afección
psicológica.
• Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12
meses de edad) y el objetivo es:
• descomprimir el cráneo y remodelarlo
• obtener una baja de la presión endocraneana
• prevenir los problemas visuales y del desarrollo
mental.
• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días
o semanas de nacidos.

20. • Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas
tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en
monobloc, la remodelación craneana y la descompresión
posterior.
• Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida
para evitar la incidencia de hipertension endocraneal

21. • craneosinostosis múltiple
• frog- like facies
• cara corta (maxilar hipoplásico)
• exoftalmos e hiperteleorbitismo
• estrabismo
• retardo en la erupcion dental
• paladar profundo y ojival,
• maloclusion clase III
• anodoncia parcial
• uvula bifida (10%)
• retraso mental2

22. • transmisión autonómica dominante
• presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
• en ocasiones fisura palatina,
• parálisis de músculos oculares
• ptosis palpebral.

24. • similar a los anteriores por
el mecanismo de
transmisión y por el
aspecto facial
• se le distingue por
presentar un pulgar y
primer ortejo mas largo.

25. • similar a los anteriores
• se le distingue por presentar además braquidactilia.

26. • Microsomia hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins

27. • Es una malformación presente al nacimiento
• Antiguamente se la conocía como Síndrome del
Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden-
Har
• Se manifiesta por :
• hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,
• malformación auricular en ese lado

28. • Clínicamente observamos asimetría
facial
• mandíbula y mentón desplazados hacia
el lado afectado
• alteraciones de la mordida
• malformación auricular variable desde
papilomas preauriculares hasta microtia
o anotia
• puede tener parálisis facial congénita a
ese lado y alteración de los músculos
masticatorios

29. • El tx se inicia en la primera infancia con reparación del
nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción
ósea).
• A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular
(con cartílagos costales)
• en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para
la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula
(osteotomías e injertos óseos).

30. • También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Clínicamente podría tener un
aspecto parecido a la microsomía
hemifacial, pero este síndrome es
siempre bilateral
• Es hereditario
• Presenta hipoplasia con ausencia
de hueso malar, hipoplasia de la
rama mandibular, malformación
auricular, inclinación y defecto de
los párpados y puede o no
presentar fisura palatina

31. Tx:se inicia en la infancia y comprende la
reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados)
así como injertos óseos vascularizados en el área del
malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

32. • Hipo e hipertelorismo
• Distopia orbitaria

33. • El hipertelorismo es un
aumento de la distancia de las
paredes internas de la órbita, el
cual no es un diagnóstico, sino
la manifestación clínica de otra
patología como podría ser una
fisura facial de la línea media o
una craneoestenosis o un
tumor.

34. • Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la
línea media, resecando un segmento óseo en la región
de la frente y la nariz y además tratando la enfermedad
de base.
• Preoperatorio. Posoperatorio.

35. • Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible
corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su
contenido, como un cubo, efectuando osteotomías para
resecar un segmento óseo en caso de necesitar elevarla)
o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de
necesitar descenderla

36. • La mal oclusión ANGLEIIes aquella en que los dientes
de la arcada superior y el maxilar se sitúan más
anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto
puede ser secundario a un maxilar muy grande y
adelantado y/o a una mandíbula muy pequeña y retruida.
Se manifiesta clínicamente por un perfil convexo o cara
de pájaro.
• El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un
avance de la mandíbula, una retroposición del maxilar o
una combinación de ambas cosas.

37. • Hipertrofiamaxilar: Es un desarrollo exagerado del
maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona
la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de
encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero
posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes
salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía
ósea maxilar.

38. • Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la
mandíbula.Ocasiona ANGLE II.

39. • La mal oclusión ANGLEIIIes aquella en que los
dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se
encuentran por delante de los dientes superiores y
del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo, ya sea
por una protrusión exagerada de la mandíbula
(Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos

40. • Hipoplasiamaxilar: Es un maxilar superior poco
desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión
maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar
vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar
es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del
crecimiento óseo maxilar

41. • Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la
mandíbula.Ocasiona ANGLE III.

42. • Es una micrognatia y
retrognatia congénita
severa, de carácter
esporádico (no hereditaria)
que se asocia a fisura del
paladar y a una lengua
grande, por lo cual estos
recién nacidos presentan
problemas respiratorios por
obstrucción de la vía aérea
superior.

43. • Microgenia y Macrogenia: Se
refiere al tamaño y posición del
mentón, únicamente, por lo cual no
influye en la oclusión y puede
asociarse a cualquier tipo oclusal,
normal o patológico.
• El tratamiento quirúrgico consiste
en una osteotomía de
reposicionamiento y remodelación
del mentón y en algunos casos
mínimos de microgenia se puede
colocar una prótesis mentoniana
con fines netamente estéticos.

44. • Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y
puede ser secundaria a:
• malformaciones craneofaciales
• Traumatismos
• tumores
• Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.

46. • Las manifestaciones bucales
de este síndrome incluyen:
• lengua fisurada
• macroglosia
• protusión de la lengua
• labio fisurado
• úvula bífida
• paladar estrecho
• ausencia congenita de
dientes
• retardo en la erupción de los
dientes primarios.

47. • Enfermedad hereditaria rara con
apariencia de edad prematura.
• Entre sus características están:
• baja talla
• microcefalia
• calcificaciones intracraneales
• apariencia de duende
• fotosensibilidad cutánea
• retinopatía progresiva pigmentosa
• sordera neurosensorial
• caries dentales
• postura en "andar a caballo“
• retardo en la erupcion dental,
• ausencia congenita de dientes,
• degeneración neurológica progresiva

48. • Conocida como enanismo
rizomerico
• enfermedad genetica rara
• que se caracteriza por:
• Baja talla
• macrocefalia(cabeza
inusualmente grande)
• una frente prominente y un
puente nasal plano o deprimido.
• Retardo en la erupcion dental
• Ausencia congenita de piezas
dentales

49. • Sindrome en el cual existe
crecimiento anormal de los
huesos de la cara, craneo y
claviculas.
• Puede ser hereditario o
espontaneo
• Se caracteriza por la
capacidad de aproximar los
hombros a la linea media del
torax
• La clavicula puede estar
disminuidao inexistente uni o
bilateralmente

50. • Hipoplasia maxilar
• Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
• Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
• Paladar estrecho y profundo

51. • Esta enfermedad inicia en la primera
o segunda década de la vida y es
más común en mujeres y es unilateral
en el 95% de los casos.
• Se manifiesta como una atrofia facial
progresiva que involucra la piel, los
tejidos blandos e incluso el hueso
• Su etiología es desconocida, varias
teorías se ha establecido en su
patogénesis entre ellas: Infección,
Neuritis del Trigémino, Esclerodermia
y Lesión Sistema Simpático Cervical.

52. • El Tx incluye
reconstrucción
tridimensional de todos
los tejidos blandos y la
alteración del esqueleto
facial. Se ha descrito
diferentes técnicas
incluyendo injertos graso,
injertos óseos, injertos
cartilaginosos o
dermograsos, colgajos
libres microvascularizados

53. • Es una alteración que se caracteriza por el
crecimiento excesivo y progresivo que
afecta el cóndilo, cuello, cuerpo y la rama
mandibular. Es una enfermedad
autolimitante y deformante, porque el
crecimiento es desproporcionado desde
antes de terminar el crecimiento general
del individuo y continúa cuando aquel ha
concluido.

54. • Displasia Fibrosa
Familiar de los
maxilares, Displasia
Fibrosa Juvenil
Diseminada,
Enfermedad Quística
Multilocular Familiar de
los maxilares, Displasia
Fibrosa Hereditaria de
los Maxilares.

55. • se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de
3 a 4 años.El px muestra expansión progresiva, no
dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una
cara sugestiva de un querubín. Los maxilares
involucrados se presentan duros a la palpación y puede
haber linfoadenopatías regionales.

56. • La dentición primaria se puede exfoliar de manera
espontánea y prematura. La dentición permanente con
frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos
dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que
están presentes.

57. • En el maxilar inferior puede
afectar el cuerpo y la rama
produciendo perforación de
la corteza, por lo regular el
cóndilo se mantiene sin
lesión. Los dientes
involucrados que no han
hecho erupción se observan
desplazados y parece que
estuvieran flotando dentro
de la lesión

58. • Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares
por razones estéticas si el caso lo amerita. Las
radiaciones como método terapéutico para esta
enfermedad están contraindicadas