La hernia diafragmática congénita (CDH) es un defecto del diafragma que ocurre en aproximadamente 1 de cada 2,000-5,000 recién nacidos vivos y causa la herniación de órganos abdominales en la cavidad torácica. Los síntomas incluyen dificultad respiratoria y un pulmón subdesarrollado en el lado afectado. El tratamiento involucra ventilación mecánica cuidadosa, agentes vasoactivos y cirugía para reducir los órganos y cerrar el defecto dia

2.  La hernia diafragmática congénita (CDH)
es un defecto congénito de la formación
y/o cierre del diafragma.
 Con herniación de vísceras abdominales
hacia la cavidad torácica, con el
desarrollo incompleto del pulmón
ipsilateral.

3.  El diafragma es un tejido musculo
tendinoso que separa la cavidad
torácica de la abdominal.
 El desarrollo del diafragma tiene lugar
entre la cuarta y la duodécima semana
de embarazo.

5.  INCIDENCIA: En 1 de 2000 - 5000 recién nacidos
(RN) vivos.
 El 90% de las HDC son izquierdas.
 Un 95% son de tipo Bochdalek (posterolateral),
y 5% de tipo Morgagni (anterior).
 Sobrevida en distintos centros va desde un 40%
a un 80%.
 La relación de mujer a hombre es de 1:1,8

6.  Aproximadamente en el
50% de los casos.
› Defectos del tubo neural
(mielomeningocele,
hidrocefalia, anencefalia)
› Cardiopatías ( defectos de
tabique interventricular,
coartación de la aorta y
anillos vasculares)
› Síndromes (trisomía 13,18,
21), Sd. Turner y Fryns.

8.  Defecto posterolateral en el
diafragma, se acompaña a
menudo por herniación del
estómago, intestinos, hígado
y/o bazo en la cavidad
torácica.
 Comprenden
aproximadamente el 80-95%
de toda la CDH.
 Alrededor del 85% se
producen en el lado
izquierdo, cerca del 10% a la
derecha, y
aproximadamente el 5% son
bilaterales.

9.  Pueden ocurrir en la línea
media, en la parte izquierda, o
el lado derecho.
 Hernia de Morgagni (Morgagni-
Larrey). Es una hernia
retroesternal o paraesternal
anterior que pueden dar lugar a
la herniación del hígado o
intestinos a la cavidad
torácica.
› Comprenden aproximadamente
del 2-5% de CDH.
› Acompañados generalmente por
un saco de la hernia, y con
frecuencia no causan síntomas en
el período neonatal.

10. Hernias anteriores asociados
con Pentalogía de Cantrell
 Poco frecuentes y hernias
graves, se encuentran en las
personas con Pentalogía de
Cantrell).
HERNIA CENTRAL
 Raro defecto del diafragma que
involucra la porción tendinosa
central del diafragma.

11.  Van desde 20 a 60%.
 Principales factores
determinantes de la
mortalidad son:
› CDH está aislado o complejos.
› El tamaño del defecto del
diafragma.
› El grado de hipoplasia pulmonar.
› Si el hígado está en el tórax o se
queda por debajo del
diafragma.
› La severidad de la hipertensión
pulmonar en el período perinatal.
› Casos diagnosticados antes de
las 25 semanas de edad
gestacional tienen un 100% de
mortalidad.

12.  La etiología última es
desconocida.
 Existe evidencia inicial que
demuestra una alteración
de la vía de los retinoides
(renitol y ácido retinoico).
 Además se ha asociado a
deleciones del
cromosoma 15q y a
síndromes como Turner,
Trisomías (13, 18, 21),
Tetrasomía 12p, Fryns,
Beckwith Weidemann,
Pentalogía de Cantrell y
otros.

16.  Abdomen excavado
 Tórax en forma de barril
 Dificultad respiratoria
(retracciones, cianosis,
quejidos respiratorios)
 Tórax asimétrico, distensión
torácica unilateral
 Murmullo vesicular disminuido
o abolido y ruidos hidroaéreos
en hemitórax ipsilateral.
 Ruidos cardiacos desplazados
a lado contralateral

17.  Los pulmones de RN con HDC presentan
disminución de las divisiones
bronquiales, del número y madurez de
alvéolos, de surfactante, además de
una distribución anormal del
surfactante.
 La aparición de HPPN en HDC puede ser
explicada por una vasculatura
pulmonar con menor número de
ramificaciones arteriales, vasos
engrosados, menor número de arteriolas
y capilares periféricos, y aumento
del grosor de la adventicia e interfase
alvéolo/capilar.
Además, los pulmones de RN con HDC
poseen disminución de eNOS y un
aumento de endotelina-1 y su receptor
ET-A lo que contribuirían a una falla en la
disminución normal de la resistencia
pulmonar al nacer.

18. PRENATAL
 Ecografía prenatal:
› Vísceras abdominales en el tórax,
mediastino desplazado contralateral y
polihidramnios (70% de los casos).
 Ecocardiografía:
› Cardiopatía congénita asociada.
 Resonancia Nuclear Magnética fetal:
› Permite precisar el grado de hipoplasia
pulmonar y la posición de vísceras sólidas
como el hígado.
 Índice ecográfico LHR “lung to head
ratio” (relación pulmón / cabeza)
› Medido entre las 22 y 27 semanas de
gestación. Valores de LHR bajos indican
mayor hipoplasia pulmonar y peor
sobrevida (valores < 1).
 Análisis cromosómico
(amniocentesis)

19. POSNATAL:
› Sintomatología clínica
› Examen físico
› Radiografía de tórax

20.  Corticoides prenatales.
 Oclusión traqueal; por la
colocación del balón
endoscópica fetal, se lleva
a cabo en el segundo
trimestre.
 Parto: Idealmente al
completar las 40 semanas
de gestación, por vía
vaginal o cesárea

21. Procedimientos:
OBJETIVO: optimización de la oxigenación y evitar
Barotrauma.
 Intubación endotraqueal, evitar ventilación con mascarilla o
bolsa.
 Sonda nasogástrica y aspiración continua suave.
 Catéter permanente en la arteria umbilical: monitoreo
hemodinámico y de gases arteriales.
 Catéter venoso umbilical: administración de agentes
vasoactivos y soluciones.
 Nutrición parenteral total.

22. Ventilación mecánica:
 En lo posible, permitir ventilación espontánea utilizando
ventilación sincronizada.
 Utilizar frecuencias respiratorias altas (>100) con
presiones bajas (PIM < 25 cm H2O) y tiempos inspiratorios
cortos (0.1-0.2cmH2O).
 PEEP bajo (2-3 cm H2O).
 Corrección lenta de hipoxemia e hipercarbia en
primeras horas de vida.
 Tolerar PaCO2 alta (45 a 65 mmHg), pH 7.30 a 7.45, PaO2
preductal 50 a 80mmHg.
 Bicarbonato en bolos según estado ácido-base.
OBJETIVO: Ph=7.5-7.6; Pco2=25-30cmH2O: lo que produce
vasodilatación pulmonar, reduce presiones ventilatorias lo
que disminuye riesgo de barotrauma; y disminuye la
resistencia vascular pulmonar lo cual mejora la P02.
 Presiones ventilatorias bajas (PIM y PEEP) posterior a
cirugía.
 Monitorización continua de la oxigenación, la presión
arterial, y la perfusión.

23.  Oxigenación por membrana
extracorpórea: Circula la
sangre por un pulmón
artificial y la lleva de regreso
al torrente circulatorio.
 Criterios generales de
inclusión en el recién nacido

24. OBJETIVO: ayudar a estabilizar la presión
arterial y el volumen de circulación,
aliviar la aflicción pulmonar y / o
hipoxemia
› Agentes vasoactivos (por ejemplo,
dopamina, dobutamina, milrinona)
› Analgésicos opiáceos (por ejemplo,
fentanilo)
› Agentes relajantes neuromusculares (por
ejemplo, pancuronio, vecuronio)
› Agentes vasodilatadores pulmonares (por
ejemplo, el óxido nítrico, SILDENAFIL)

25.  Reducción de las vísceras y
cierre del defecto
diafragmático.
 Tubo de drenaje torácico
en presencia de un
neumotórax a tensión.
 El trasplante de un solo
pulmón (reporte de un
caso individual).
Algunos autores sugieren que
la reparación de 24 horas
después de la
estabilización es ideal, pero
los retrasos de hasta 7-10
días son bien tolerados.

26.  Eventración diafragmática
 Quiste Broncogénico
 Teratomas quísticos
 Tumores neurogénicos
 Hernia paraesofágica
 Agenesia pulmonar
 Secuestro pulmonar

27.  Los sistemas de órganos más vulnerables
son los siguientes:
› Pulmonar. hipoplasia pulmonar .
› Gastrointestinal. reflujo gastroesofágico .
› Neurológicas / desarrollo. atrofia cortical,
hemorragia intracraneal.
› Musculoesqueléticos. Pectus excavatum y
escoliosis.
› Hipoacusia neurosensorial. 25% de los individuos
con CDH y hasta el 100% de los individuos
tratados con ECMO .
› Reherniación. 10% de los individuos.

29.  http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK
1359/#cdh-ov.REF.laudy.2003.634
 http://emedicine.medscape.com/article
/978118-overview
 http://200.72.129.100/hso/documentos/n
eo/guiascli/39_Hernia_Diafragmatica_C
ongenita.pdf
 http://www.ops.org.bo/textocompleto/r
nsbp95340103.pdf