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OSTEOSARCOM
A
Epidemiología
• Tumor óseo primario más frecuente
Incidencia : 2-3/100000 año entre los 15 a 19ª
10% de los tumores sólidos
Mortalidad : .15/100000 año
México: 4.5 % de las neoplasias y el 74% de los
tumores óseos .
• Aparece entre los 10 y 20 años de edad y
afecta entre una vez y media y dos veces más
a los varones que a las mujeres
• Es de gran agresividad causada por células
fusiformes formadoras de osteoide.
• La afectación predominante de huesos largos
Antecedente: radiaciones ????
• Distribución bimodal
60%
– Primer pico entre 10
y 20 años.
– Adultos mayores (Enf.
De Paget, infartos
óseos y radioterapia
previa ): Mayores de
60 años
CLASIFICACIÓN
1. Existencia de enfermedad ósea previa:
o Primario: sobre hueso sano
o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones benignas que
se irradiaron)
2. Localización en el hueso:
o Clásico o central
o Periostal
o Paraostal
CLASIFICACIÓN
3. Por su componente histológicos predominante:
Osteoblástico
Condroblástico
Fibroblástico
Rico en células gigantes
Epitelioide
De células pequeñas
Telangiectásico.
4. Localizaciones especiales
o De mandíbula y huesos craneofaciales
o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple)
o De partes blandas ( extraesquelético)
Patógenia :
• No se conoce la causa exacta del osteosarcoma
• Se cree que se debe a mutaciones del ADN sean
heredadas o adquiridas.
• Una de las alteraciones genéticas asociadas con el
osteosarcoma mejor caracterizadas es la pérdida
de heterocigocidad del gen del retinoblastoma
(RB).
• Mutaciones de p53, otro gen supresor.
Patogenia molecular
• Podría existir una relación ente la aparición
del tumor y el crecimiento óseo acelerado
debido a los siguientes parámetros:
– El mayor pico de incidencia es en la adolescencia,
momento de mayor crecimiento óseo.
– Suele aparecer en las zonas metafisarias, (donde
se produce el crecimiento óseo).
– Aparecen en las mujeres a edades más tempranas.
(desarrollan más temprano que los hombres).
• Las únicas alteraciones comprobadas son:
– 13q (el lugar del gen del retinoblastoma)
– 17p (el lugar del gen p53 [síndrome de Li-
Fraumeni])
– 18q (la región cromosómica afectada en pacientes
con osteosarcomas secundarios a enfermedad de
Paget).
Factores de riesgo
• Periodos de crecimiento repentino en la adolescencia.
• Demasiado alto para la edad
• Tratamiento previo con radioterapia, en especial a
edad temprana o a dosis altas de radiación.
• Existencia de una enfermedad ósea benigna (no
cancerosa).
• Existencia de ciertos cánceres o síndromes
predisponentes al cáncer poco comunes, como:
– Sd de Li Fraumeni
– Retinoblastoma
– Enfermedad de Paget
Son raras las metástasis ganglionares, sin
embargo, la historia natural de la enfermedad
describe diseminación hematógena de
predominio pulmonar, a otros huesos y a
higado.
En una frecuencia baja (3 %) se describen
metástasis “ saltonas “ en el mismo hueso.
Al momento del diagnóstico, hasta el 10% de
los pacientes presentarán metástasis
pulmonares.
Cuadro clínico.
• Fractura ósea.
• Masas dolorosas de crecimiento progresivo.
• Aumento del dolor con la actividad y al levantar
peso.
• Sensibilidad o enrojecimiento en la zona del tumor
• Se puede palpar una gran masa dolorosa, que
compromete las partes blandas, localizada en las
regiones metafisarias.
CONDROMA
• Son tumores benignos de cartílago hialino
• Se pueden formar:
– Cavidad medular – encondromas
– Superficie del hueso- condromas
subperiosticos o yuxtacorticales
• Predomina en los decenios tercero a quinto
– Encondromas múltiples o encondromatosis –
enfermedad de Ollier
– Asociado a hemangioma- síndrome de
Maffucci.
ENCONDROMA
• Grupos de edad:
20-40 años
• Genero:
♂1:1♀
• Ubicación:
Falanges [60%]
Fémur [16%]
Húmero proximal [7%]
CONDROMA PERIOSTAL
• Grupos de edad:
20-30 años
• Genero:
♂2:1♀
• Ubicación:
Húmero proximal [50%]
Metacarpianos
Falanges
CUADRO CLÍNICO
• Asintomático
• *Aumento de Tamaño
• *Dolor
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
ENDOCONDROMA
• Lesión lítica, central,
lobulada
• Calcificaciones
• Erosión endostal
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
CONDROMA PERIOSTAL
• Lesión de 3-4 cm
• Margen escleroso bien
definido
• Superficie cortical
erosionada
TRATAMIENTO
• Condromas asintomáticos: Tx Conservador
• Condromas sintomáticos: Curetaje

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Osteosarcoma

  • 2. Epidemiología • Tumor óseo primario más frecuente Incidencia : 2-3/100000 año entre los 15 a 19ª 10% de los tumores sólidos Mortalidad : .15/100000 año México: 4.5 % de las neoplasias y el 74% de los tumores óseos .
  • 3. • Aparece entre los 10 y 20 años de edad y afecta entre una vez y media y dos veces más a los varones que a las mujeres • Es de gran agresividad causada por células fusiformes formadoras de osteoide. • La afectación predominante de huesos largos Antecedente: radiaciones ????
  • 4. • Distribución bimodal 60% – Primer pico entre 10 y 20 años. – Adultos mayores (Enf. De Paget, infartos óseos y radioterapia previa ): Mayores de 60 años
  • 5. CLASIFICACIÓN 1. Existencia de enfermedad ósea previa: o Primario: sobre hueso sano o Secundario: sobre hueso enfermo (lesiones benignas que se irradiaron) 2. Localización en el hueso: o Clásico o central o Periostal o Paraostal
  • 6. CLASIFICACIÓN 3. Por su componente histológicos predominante: Osteoblástico Condroblástico Fibroblástico Rico en células gigantes Epitelioide De células pequeñas Telangiectásico. 4. Localizaciones especiales o De mandíbula y huesos craneofaciales o Osteosarcomatosis (osteosarcoma múltiple) o De partes blandas ( extraesquelético)
  • 7. Patógenia : • No se conoce la causa exacta del osteosarcoma • Se cree que se debe a mutaciones del ADN sean heredadas o adquiridas. • Una de las alteraciones genéticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es la pérdida de heterocigocidad del gen del retinoblastoma (RB). • Mutaciones de p53, otro gen supresor.
  • 8. Patogenia molecular • Podría existir una relación ente la aparición del tumor y el crecimiento óseo acelerado debido a los siguientes parámetros: – El mayor pico de incidencia es en la adolescencia, momento de mayor crecimiento óseo. – Suele aparecer en las zonas metafisarias, (donde se produce el crecimiento óseo). – Aparecen en las mujeres a edades más tempranas. (desarrollan más temprano que los hombres).
  • 9. • Las únicas alteraciones comprobadas son: – 13q (el lugar del gen del retinoblastoma) – 17p (el lugar del gen p53 [síndrome de Li- Fraumeni]) – 18q (la región cromosómica afectada en pacientes con osteosarcomas secundarios a enfermedad de Paget).
  • 10. Factores de riesgo • Periodos de crecimiento repentino en la adolescencia. • Demasiado alto para la edad • Tratamiento previo con radioterapia, en especial a edad temprana o a dosis altas de radiación. • Existencia de una enfermedad ósea benigna (no cancerosa). • Existencia de ciertos cánceres o síndromes predisponentes al cáncer poco comunes, como: – Sd de Li Fraumeni – Retinoblastoma – Enfermedad de Paget
  • 11. Son raras las metástasis ganglionares, sin embargo, la historia natural de la enfermedad describe diseminación hematógena de predominio pulmonar, a otros huesos y a higado. En una frecuencia baja (3 %) se describen metástasis “ saltonas “ en el mismo hueso. Al momento del diagnóstico, hasta el 10% de los pacientes presentarán metástasis pulmonares.
  • 12. Cuadro clínico. • Fractura ósea. • Masas dolorosas de crecimiento progresivo. • Aumento del dolor con la actividad y al levantar peso. • Sensibilidad o enrojecimiento en la zona del tumor • Se puede palpar una gran masa dolorosa, que compromete las partes blandas, localizada en las regiones metafisarias.
  • 14. • Son tumores benignos de cartílago hialino • Se pueden formar: – Cavidad medular – encondromas – Superficie del hueso- condromas subperiosticos o yuxtacorticales • Predomina en los decenios tercero a quinto – Encondromas múltiples o encondromatosis – enfermedad de Ollier – Asociado a hemangioma- síndrome de Maffucci.
  • 15. ENCONDROMA • Grupos de edad: 20-40 años • Genero: ♂1:1♀ • Ubicación: Falanges [60%] Fémur [16%] Húmero proximal [7%] CONDROMA PERIOSTAL • Grupos de edad: 20-30 años • Genero: ♂2:1♀ • Ubicación: Húmero proximal [50%] Metacarpianos Falanges
  • 16. CUADRO CLÍNICO • Asintomático • *Aumento de Tamaño • *Dolor
  • 17. CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS ENDOCONDROMA • Lesión lítica, central, lobulada • Calcificaciones • Erosión endostal
  • 18. CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS CONDROMA PERIOSTAL • Lesión de 3-4 cm • Margen escleroso bien definido • Superficie cortical erosionada
  • 19.
  • 20. TRATAMIENTO • Condromas asintomáticos: Tx Conservador • Condromas sintomáticos: Curetaje