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ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO Dr. Carlos A. Azañero Inope Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
HIPERBILIRRUBINEMIA HEMOGLOBINA CATABOLISMO DEL HEM COLORACION AMARILLENTA DE LA PIEL Y MUCOSAS :  ICTERICIA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA RECIEN NACIDO :  > 5 mg/dl ADULTO:  > 2 mg/dl BILIRRUBINA SERICA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA 25-50 % de los Recién nacidos  80 % de los Recién nacidos Pretérminos Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
PRODUCCION DIARIA DE BILIRRUBINA DEL RECIEN NACIDO Destrucción fisiológica de los eritrocitos ( en el Hígado y Bazo) Eritropoyesis ineficaz Mioglobina muscular Catalasas, citrocromos (enzimas que ocasionan bilirrubina) 1 g de Hb = 35 mg de bilirrubina R.N. = destruye 0.6 g Hb/24 horas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com 75 % 25 %
Bilirrubina no conjugada  (Indirecta  y liposoluble) Plasma Albúmina (unión) Hepatocitos Captada Bilirrubina Conjugada (Directa e Hidrosoluble) co n jugacion 02 moléculas de ácido glucorónico Uridin- difosfo-glucoroniltransferasa (UDPGT) No es tóxica, se secreta a las vías biliares, y al intestino o se filtra por el riñón. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
ICTERICIA FISIOLOGICA RNT Inicio :  > 24-36 horas Valores Máximos :  12-15 mg/dl (3er. día de vida) Duración  :  01 semana RNPT Inicio :  > 24-36 horas Valores Máximos :  10-12 mg/dl (5to. día de vida) Duración  :  02 – 04 semanas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
ICTERICIA FISIOLOGICA Producción de bilirrubina por Hto aumentado del RN Aumento de la circulación Enterohepática Vida media más corta de los eritrocitos (60-70 días), incluso 30 días en prematuro enfermo Menor cantidad de ligandina, menor captación de bilirrubina Conjugación defectuosa a una disminución de la UDPGT Disminución de la excreción hepática de bilirrubina Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
FACTORES QUE EXACERBAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA - Policitemia por  :  Retraso de la ligadura del cordón umbilical, transfusión materno fetal y gemelo gemelo - Extravasación sanguínea:  Cefalohematomas, traumas obstétricos, hemorragias internas - Retraso de la evacuación del meconio - Deshidratación - Lactancia Materna - Sangre Deglutida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
ICTERICIA NO FISIOLOGICA Patología del RN : fiebre, vómitos, decaimiento, rechazo al alimento, pérdida excesiva de peso Historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomia Síndrome de Crigler-Najjar tipos I y II, enfermedad de Gilbert Antecedentes de un hermano con ictericia o anemia : Incompatibilidad de grupos sanguíneos  Enfermedades Maternas : TORCH Fármacos Maternos: sulfonamidas, nitrofurantoína, antipalúdicos Antecedentes :  administración de oxitocina, asfixia neonatal Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
ICTERICIA POR LECHE MATERNA Inicio tardío :  4to. día de nacido Bilirrubinas :  hasta 20 mg/dl (a las dos semanas de vida). Se normaliza :  4 a 12 semanas de vida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
DIAGNOSTICO La ictericia se aprecia al hacer presión con el dedo sobre la piel y tejido subcutáneo. La ictericia progresa en una dirección cefalocaudal. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
DIAGNOSTICO ICTERICIA EN CARA:  5 – 8 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN TRONCO:  8 – 12 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN MANOS Y PIES:  12 – 20 mg/dl de bilirrubina total Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA DEL RN. ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
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Si BILIRRUBINA SERICA TOTAL = 12 mg/dl (RNT < 24 horas de nacido) Valorar Grupo Sanguíneo Factor RH Test de Coombs Directo ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
TRATAMIENTO FOTOTERAPIA Las lámparas más eficaces son las lámparas azules con una potencia máxima de 425-475 nm Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
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EFECTOS INDESEADOS DE LA FOTORERAPIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Dr. Carlos Augusto Azañero Inope  www.carlosvirtual.com
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  • 2. HIPERBILIRRUBINEMIA HEMOGLOBINA CATABOLISMO DEL HEM COLORACION AMARILLENTA DE LA PIEL Y MUCOSAS : ICTERICIA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 3. EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA RECIEN NACIDO : > 5 mg/dl ADULTO: > 2 mg/dl BILIRRUBINA SERICA Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 4. EVIDENCIA CLINICA DE LA ICTERICIA 25-50 % de los Recién nacidos 80 % de los Recién nacidos Pretérminos Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 5. PRODUCCION DIARIA DE BILIRRUBINA DEL RECIEN NACIDO Destrucción fisiológica de los eritrocitos ( en el Hígado y Bazo) Eritropoyesis ineficaz Mioglobina muscular Catalasas, citrocromos (enzimas que ocasionan bilirrubina) 1 g de Hb = 35 mg de bilirrubina R.N. = destruye 0.6 g Hb/24 horas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com 75 % 25 %
  • 6. Bilirrubina no conjugada (Indirecta y liposoluble) Plasma Albúmina (unión) Hepatocitos Captada Bilirrubina Conjugada (Directa e Hidrosoluble) co n jugacion 02 moléculas de ácido glucorónico Uridin- difosfo-glucoroniltransferasa (UDPGT) No es tóxica, se secreta a las vías biliares, y al intestino o se filtra por el riñón. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 7. ICTERICIA FISIOLOGICA RNT Inicio : > 24-36 horas Valores Máximos : 12-15 mg/dl (3er. día de vida) Duración : 01 semana RNPT Inicio : > 24-36 horas Valores Máximos : 10-12 mg/dl (5to. día de vida) Duración : 02 – 04 semanas Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 8. ICTERICIA FISIOLOGICA Producción de bilirrubina por Hto aumentado del RN Aumento de la circulación Enterohepática Vida media más corta de los eritrocitos (60-70 días), incluso 30 días en prematuro enfermo Menor cantidad de ligandina, menor captación de bilirrubina Conjugación defectuosa a una disminución de la UDPGT Disminución de la excreción hepática de bilirrubina Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 9. FACTORES QUE EXACERBAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA - Policitemia por : Retraso de la ligadura del cordón umbilical, transfusión materno fetal y gemelo gemelo - Extravasación sanguínea: Cefalohematomas, traumas obstétricos, hemorragias internas - Retraso de la evacuación del meconio - Deshidratación - Lactancia Materna - Sangre Deglutida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 10. ICTERICIA NO FISIOLOGICA Patología del RN : fiebre, vómitos, decaimiento, rechazo al alimento, pérdida excesiva de peso Historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomia Síndrome de Crigler-Najjar tipos I y II, enfermedad de Gilbert Antecedentes de un hermano con ictericia o anemia : Incompatibilidad de grupos sanguíneos Enfermedades Maternas : TORCH Fármacos Maternos: sulfonamidas, nitrofurantoína, antipalúdicos Antecedentes : administración de oxitocina, asfixia neonatal Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 11. ICTERICIA POR LECHE MATERNA Inicio tardío : 4to. día de nacido Bilirrubinas : hasta 20 mg/dl (a las dos semanas de vida). Se normaliza : 4 a 12 semanas de vida Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 12. DIAGNOSTICO La ictericia se aprecia al hacer presión con el dedo sobre la piel y tejido subcutáneo. La ictericia progresa en una dirección cefalocaudal. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 13. DIAGNOSTICO ICTERICIA EN CARA: 5 – 8 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN TRONCO: 8 – 12 mg/dl de bilirrubina total ICTERICIA EN MANOS Y PIES: 12 – 20 mg/dl de bilirrubina total Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
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  • 19. Si BILIRRUBINA SERICA TOTAL = 12 mg/dl (RNT < 24 horas de nacido) Valorar Grupo Sanguíneo Factor RH Test de Coombs Directo ENFERMEDAD HEMOLITICA ISOINMUNE Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 20. TRATAMIENTO FOTOTERAPIA Las lámparas más eficaces son las lámparas azules con una potencia máxima de 425-475 nm Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
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  • 24. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
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  • 26. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 27. TRATAMIENTO EXANGUINOTRANSFUSION Retira el mayor número de eritrocitos hemolizados y cubiertos con anticuerpos, así como aquellos anticuerpos no unidos y mueve la bilirrubina del plasma Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 28. INDICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION 1. Corrige rápidamente la anemia y la insuficiencia cardiaca en RN con eritroblastosis severa. 2. Trata la hiperbilirrubinemia indirecta cuando alcanza cifras de riesgo tóxico para el SNC, cuando la fototerapia no logra controlarla. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 29. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO El Fenobarbital estimula al sistema de conjugación hepática: dosis de 5-8 mg/kg cada 24 horas. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com
  • 30. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com