1. Menjera slimība un tās
ārstēšanas ķirurģiskie
aspekti.
Jeļena Šaboviča
MF V
2011./2012. m.g.

2. Labyrinthus membranaceus

3. Kas ir Menjera slimība?
 Def.: Hroniska neiekaisīga iekšējas auss
saslimšana-labirintopātija,kas izpaužas ar
periodiskām lēkmēm,kas ietver tipiskas triādes
simptomus.
 1861. gadā franču ārsts Prospers Menjers ir
aprakstījis tipisko simptomu triādi:
3. Vertigo -sistēmiskais galvas reibonis, līdzsvara
traucējumi ar veģetatīvo simptomu kompleksu.
4. Tinnitus- troksņa sajūta ausīs, pilnuma vai
spiediena sajūta.
5. Progresējoša un/vai fluktuējoša,sākumā
unilaterāla, vēlāk bilaterāla vājdzirdība.

5. Epidemioloģija
 0.1-0.2 % no populācijas skar šī slimība
 Vienādi bieži sievietēm un vīriešiem
 Biežāk tiem, kuri nodarbojas ar garīgo
darbu: menedžeri,skolotāju, politiķi, ārsti,
galvaspilsētu iedzīvotāji.
 Slimība sākas parasti darbspējīgā
vecumā 30-50 gadiem, sievietēm bieži
klimaksa laikā.
 Slimība parasti sākas ar vienu ausi, bet
pēc 30 gadiem ap 50% jau ir skartas
abās ausis

6. Etioloģija- centrāla hipotēze

7. Līdz šīm laikam slimības etioloģija
paliek neskaidra
 Ģenētiskā predispozīcija: ir fakti par to, ka dažiem cilvēkiem iedzimst
predispozīcija uz Menjera slimības attistību dzīves laikā. Par ko atbild autosomāli
pārmantots СОСН gēna DFNA9 fragments.
 Anatomiskā teorija: proc.mastoideus hipopneimatizācija, aqueductus vestibuli
hipoplāzija,saccus endolymphaticus heterotopija
 Autoimūna teorija: visvairāk pētīta. Domā, ka saccus endolymphaticus ir auss
imūnais orgāns, kurā ir atrasti autoimūnie kompleksi. Autoimūnais process tajā
noved pie endolimfas rezorbcijas traucējumiem. 25% no autoimūna tireoidīta
slimniekiem ir Menjera slimība.
 Infekcija: HSV, CMV palielina asinsvadu caurlaidību, izraisa mikrocirkulācijas
traucējumus, var iniciēt autoimūno reakciju
 Alerģija: 59% Menjera slimnieku ir alerģija pret gaisa alergēniem,bet 40% ir
pārtikas alerģija,īpaši pret kukurūzu, cūkgaļu, pienu,olīvām.
 Vaskulāra teorija: vertebrobazilāra nepietiekamība, 50% kombinējas ar migrēnu.
 Endokrīnā teorija hipotireoze, estrogēnu deficīts-klimakss
 Autonomā teorija: veģetatīvas distonijas izraisīta, parasimpatiskas sitēmas
dominante, kas izraisa vazodilatāciju, pieaug endolimfas sekrēcija stria
vascularis.
 Galvas traumas, kas pieved pie plēvaina labirinta plīsumiem un saretojumiem.
 Metabolā teorija- K jonu pārsātinājums endolimfā,kā sekas ir matiņšūnu un
vestibulāra neiroepitēlija intoksikācija
Slimībai ir polietioloģiskā daba!

8. Hidropss ir endolimfas daudzuma palielināšanās plēvainajā labirintā ar
spiediena palielināšanos un sekojošo plēvaina labirinta sienu izplešanos.
Endolimfātiskā hidropsa iemesli:
1. endolimfas atteces traucējumi ductus endolymphaticus līmenī
2. endolimfas hiperprodukcija
3. hiporezorbcija kā saccus endolyphaticus disfunkcija
Palielināts intramembranozs spiediens apgrūtina skaņas viļņa novadi līdz
dzirdes receptoriem, kā arī samaziņa dzirdes un vestibulāro receptoru
trofiku. Radot neiroepiteliālo šūnu nāvi.
Mehāniski kairinot matiņšūnas,rodas pāruzbudinājums, kas pieved pie
galvas reiboniem.

9. Menjera slimības formas:
 Kohleāra forma- raksturojas ar
fluktuējošo, bet progresējošo
vājdzirdību,tinnitus, bez sistēmiskā
reiboņa.
 Vestibulāra forma- tipiskas sistēmiska
reiboņa epizodes bez kohleāriem
simptomiem.
 Klasiska forma- gan vestibulārie, gan
kohleārie simptomi.

10. Klīniska aina
 Lēkmi provocējošie faktori ir stress, fiziskā pārpūle.
 Lēkmei var būt prodroms, kas izpaužas kā pilnuma sajūta vienā ausī, tinnitus
vai dzirdes traucējumi
 Vestibulārie simptomi - smags galvas reibonis ( āpkārtējie priekšmeti griežas
ap pacientu,reti ilūzija kā viņš pats griežas, noliecas vai krīt),spontānais
nistagms uz veselo pusi, ataksija ( nevar ne sēdēt, ne staigāt, parasti pieņem
piespiedu pozi- guļus uz slimās auss puses, acis vai aizvertas,vai skatās
veselas auss virzienā), dizartrija.
 Kohleārie simptomi - dzirdes pasliktināšanos vienā ausī(90%) un tinnitus.,
hiperacusis- neiecietība pret pēkšņām, skaļām skaņām.
 Izteikti veģetatīvie traucējumi: slikta dūša, vemšana, hiperhidroze,bālums,
asins spiediena labilitāte( biežāk hipotonija), hipersalivācja, dispepsija
 Vidēji lēkme ilgst 2-4 stundas, bet var būt no dāžām minūtēm līdz
dienām(status meniericus)
 Var izpausties kā pēkšns kritiens, sauc par Tumarkina otolītisko krīzi. Notiek
bez brīdinājuma simptomiem un var radīt smagas traumas. Tā pamatā ir
izteikta utriculus un saculus deformācija, kas pieved pie vestibulāro
simptomu aktivācijas. Slimnieks jūt kā viņa kermenis ir noliekts vai krīt, kaut
šājā brīdi viņs vēl stav taisni, mēģinot iztaisnoties veic daudzas līdzsvaru
atgūsošas kustības un tad pēkšni nokrit.

11. Slimības gaita
 Ir hroniska, neizārstējama slimība.
 Paasinājuma fāze- dažu nedēļu laikā ir
vairākas lēkmes un starplēkmju periodā
vestibulārie traucējumi pilnīgi nepazūd
 Remisijas fāze- var ilgt mēnešus un pat
gadus, cilvēki kļūst darbspējīgi, bet slimība
lēni progresē. Vestibulāro simptomu nav, bet
vājdzirdība un tinnitus saglabājas.
 Slimības gaita ir ļoti polimorfa- lēkmes var būt
ik 2-3 dienas, bet var reizi 2-3 gados, līdz pat
pilnīgai lēkmju izzušanai.
 Vestibulārie simptomi ar gadiem mazinās, bet
vājdzirdība progrēse un kļust bilaterāla

12. Pēc AAO- HNS
Slimība ir acīmredzama,ja:
 2 vai vairāk pēkšņas galvas reiboņa
lēkmes, kas ilgst 20 min un vairāk
 Vājdzirdība, audioloģiski apstiprināta
kaut vienu rezi (> 30 dB dzirdes
zudums divās frekvencēs)
 Tinnitus vai pilnuma sajūta slimājā
ausī
 Citi iemesli izslēgti

13. Stadijas:
 I – dominējošais simptoms ir vertigo, ar
vai bez veģetatīviem simptomiem. Pirms
lēkmes parasti ir spiediena sajūta ausī
vai atbilsošā galvas pusē. Lēkme ilgst no
20 min līdz vairākām stundām.
Starplēkmju periodā dzirde ir normāla.
 II – sensoneirālā vājdzirdība, īpaši zemu
frekvenču diapazonā. Vestibulārie
simptomi sasniedz maksimumu, un tad ir
tendence to mazināšanai.
 III- viena auss ir kurla, otrā ausī ir
vājdzirdība, vertigo epizodes zūd,bet
ataksija var saglabāties, īpaši tumsā.

14. Diagnostika
 Raksturīga klīniskā aina un sūdzības
 Tonāla sliekšņa audiometrija
 Rinne tests- samazināta gan gaisa,gan kaula
vadāmība; Vēbera tests- lateralizācija uz veselo
ausi
 Timpanometrija, lai izslēgtu vidusauss slimības
 CT vai MR galvai un kaklam
 Vestibulārie testi- Romberga mēģinājums,Barani
griešānās prove,spontāna nistagma
pārbaude,elektronistagmografija, vestibulometrija
 Elektrokohleogrāfija- raksturīga hidropsam
līkne,SP/AP>0.3
 Dehidratācijas testi ar glicerīnu
 Pilna asins aina, ANA,antiDNS,RF,glikoze,līpidi

15. AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS I STADIJĀ
X-kreisā auss, O-labā auss
Labās auss zemo frekvenču
sensoneirāla vājdzirdība

16. AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS II STADIJĀ
Labās auss sensoneirāla
vājdzirdība zemās un augstās
frekvencēs

17. AUDIOGRAMMA SLIMĪBAS III STADIJĀ
Labā auss ir gandrīz kurla,
bet dzirdes pasliktināšanās
arī kreisajā ausī

18. Diferenciāla diagnostika:
 Labirinta fistula
 Labdabīgais parosizmālais pozicionālais vertigo
 Infekciozais labirintīts
 Vestibulārais neirīts
 Migrēna
 Galvas smadzeņu trauma
 Vertebrobazilāra nepietiekamība
 Švanoma un stumbra-smadzenīšu audzēji
 Otoskleroze
 Izkaisīta skleroze
 Medikamentu blaknes

19. Menjera slimības ārstēšana
 Menjera slimības terapija ir empīriska un
simptomātiska!
 Terapijas uzdevumi:
 Padarīt lēkmes retākas un vieglākas,
uzturēt remisijas fāzi.
 Atvieglot persistējušus
simptomus(tinnitus,galvas reiboņi,
ataksija).
 Aizkāvēt vājdzirdības attīstību un
procesa pāreju uz otru ausi.
 Konservatīva terapija ir efektīva 90-95%
gadījumos.

20. Betaserc – betahistīna dihidrohlorīds
Deva: 24-48 mg /dn sadalot 3 devās
Tabletes pa 8 un 16 mg

21. Betaserc darbība
 Vājš centrālās un autonomās nervu sistēmas H1
receptoru agonists
 Spēcīgs H3 receptoru antagonists
4. Vazodilatācija,auris interna kapilāru sfinkteru atslābums
uzlabo iekšējas auss mikrocirkulāciju, samazina
kapilāru caurlaidību, normalizē endolimfas spiedienu.
5. Normalizē uzbudinājuma procesus vestibulārajos
kodolos smadzeņu stumbrā- inhibē impulsu veidošanos
vestibulāro šūnu kodolu laterālās un mediālās daļas
neironos.
6. Normalizē perifēriskos vestibulāra aparāta receptoru
uzbudinājumu.

22. Betaserc efektivitāte
 Izmanto lēkmju kūpēšanai kopā ar
citiem medikamentiem.
 Novirza slimību remisijas fāzē.
 Starp lēkmju periodā novērš vai
mazina galvas reiboni, mazina
tinnitus, palēnina vājdzirdības
progresēšanu.
 Maz blakusparādību.

23. Menjera lēkmes kupēšana
 Ir svarīgi apmācīt pacientu kupēt lēkmi
patstāvīgi, ja Menjera slimības diagnoze ir
droša.
 Gultas režīms, jāizvairās no spilgtas gaismas
un trokšņiem.
 Medikamentozā terapija:
 Meklozīns (Antivert) 25 mgx2 vai
Dimenhidrināts 50 mgx2 Lorazepāms0.5
mgx2 vai Diazepāms (Seduksēns)10 mg p/o
vai i/v-ja dominē galvas reiboni
 Ondansetrons 8 mg Prometazīns 25
mg- ja dominē vemšana

24. Starplēkmju terapija
 Histamīna receptoru antagonists:Betaserc- pamatpreparā ts
 Diurē tiķ i- karbanhidrāzes inhibitori(triamterēns+HCTZ
(Triampur 1 tab. no rīta un dienā), amilorīds+HCTZ,
acetazolamīds)
 Mikrocirkulāciju uzlabobojošie medikamenti: cinarizīns-arī
samazina vestibulāra aparāta uzbudināmību,pretvemšanas darbība,
pentoksifilīns(trentāls 400 mgx2),Kalcija dobesilāts(Doksium
500-1000 mg d/n
 Pretvemšanas:meklizīns,dimedrols;ondansetrons,cinarizīns,prohlorp
erazīns
 Vestibulārie supresanti: klonazepāms(0.5mgx2), lorazepāms(0.5
mgx2), diazepāms(2 mgx2), meklozīns(12.5-25 mg pēc
nepieciešamības līdz 3xd/n)
 CaCB: verapamils(120-240mg),nifedipīns
 Kortikosteroīdi smagajos gadījumos,īpaši
autoimūnajos(deksametazons i/t,prednizalons 1 mg/kg/dn)

25. Dzīvesveida pārmaiņas
 Atmest smeķēšanu un alkohola
lietošanu
 Samazināt kofeīna saturošus
produktu izmantošanu
 Mazsāls diēta – ap 1 g Na dienā
 Nedrīkst strādāt pie kustīgajiem
mehānismiem, augstumā, par
transporta vādītājiem.

26. Ķirurģiskā terapija
 Indikācijas:
2. Konservatīva terapija nav efektīva
attiecībā pret vertigo
3. Pacients atsākas no medikamentu
lietošanas
 2 veidi:
5. Dzirdi saglabājošas
6. Destruktīvas

27. Ķirurģiskās terapijas principi:
1. Endolimfas drenāžas uzlabošana
2. Vestibulāro receptoru uzbudinājuma
sliekšņu paaugstināšana
3. Tieksme saglabāt vai uzlabot dzirdi

28.  3 mēn.konservatīva terapija
novērtē rezultātus
Pilns klīniskais efekts Nepilns efekts
Pārtraukt terapiju Turpina vēl 3 mēn. vai ilgstošāk
Saccus endolymphaticus šuntēšana Terapija nav efektīva >1 gadu
Gentamīcina i/t ievade VIII n.pars vestibularis šķiedru pārgriešana

29. Ķirurģiskās iejaukšanās grupas
1. Operācijas uz veģetatīvas nervu
sistēmas( kakla dorsāla
simpatektomija,hordektomija,
hordpleksusektomija)
2. Bungdobuma muskuļu cīpslu pārgriešana
3. Iekšējas auss dekompresīvas operācijas
4. Labirinta destruktīvas operācijas
5. N.vestibulocochlearis destruktīvas operācijas
6. Intratimpāniska aminoglikozīdu ievade (i/t
gentamīcina ievade,sistēmiska
streptomīcina)izraisa stria vascularis tumšo
šūnu destrukciju un vestibulāro šūnu
nāvi(vertigo mazinās 80-90 %, bet dzirde
pasliktinās 20-30%)

30. Dzirdi saglabājošas operācijas
 Saccus endolymphaticus šuntēšana
 Sacculotomija
 N. vestibularis šķiedru pārgriešana

31. Dekompresīvas operācijas
 Iedarbība uz slimības
patomorfoloģisko substrātu.
 Veic tālāk no dzirdes analizatora, ir
saudzējošākās.
 2 veidi:
4. Šuntēšana un drenēšana uz antrum
mastoideum
5. Drenēšana uz subarahnoidālo telpu

32. Destruktīvas operācijas
 Selektīva horizontāla pusloka kanāla
ampulas receptoru lāzerdestrukcija vai
iedarbība ar ultraskaņas skalpeli pie
transmastoidālas pieejas
 Labirinta elektokoagulācija pēc horizontāla
pusloka kanāla fenestrācijas
 Labirintektomija
 Kohleosakulotomija
 Vestibulāra neirektomija
Uzdevums ir izslēgt vestibulāra analizatora
funkciju, bet bieži tiek skarta arī kohleāra.

33. Destruktīvo operāciju mīnusi
1. Ir grūti veicamas
2. Daudz komplikāciju
 Dzirdes zudums
 N. facialis bojājums
 Menigīts

34.  Hordopleksusektomija ir indicēta
Menjera slimības I-II stadijā, ja dzirdes
zudums ir ne vairāk kā 35 dB.
 Domā, ka chorda tympani un plexus
tympani nodod aferento impulsāciju uz
sensoro kodolu,kas ir saistīts ar
vestibulāro.
 Pozitīvs efekts attiecība pret vertigo tikai
pirmajos 2-3 gados.
 Dzirde neizmainījas pēc operācijas, ber
progresīvi samazinājas.
 Ir viegli veicama, mazs hospitalizācijas
laiks.

35. Prognoze
 Slimība ir neārstējama, bet savlaikus
uzsākta adekvāta terapija var aizkāvēt
progresēšanu, padarīt lēkmes
retākas un vieglākas, saglabāt dzirdi,
pasargāt otro ausi un novērst
invalidizāciju.

36. Paldies par uzmanību!