Algo para los Médicos de Urgencias Pediatria.

1. URGENCIAS REUMATOLOGICAS EN
RECIÉN NACIDOS, NIÑOS Y
ADOLESCENTES
Armando Vargas
Hernández.

2. INTRODUCCIÓN.
 Las enfermedades reumatológicas tienen un
gran espectro de manifestaciones.
 Causa importante de morbi-mortalidad
debido a un mal reconocimiento.

3. OBJETIVO.
Identificar algunos escenarios clínicos en niños
gravemente enfermos en los que las
enfermedades reumatológicas pueden ser
un diagnóstico diferencial importante.

4. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Lupus Eritematoso Sistémico Neonatal con
Bloqueo Cardiaco completo.

5. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.
 Incidencia de 1:15,000 nacidos vivos.
 85% de los casos de asocia al paso de
anticuerpos maternos anti Ro/SSA y La/SSA.
 Sintratamiento la mortalidad in útero es del
23% y al año de edad del 54%.

6. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.
Presentación Clínica:
 Se presenta después de la semana 16 y con
mayor frecuencia antes de las 30 SDG.
 La presentación clínica en el feto y el recién
nacido es con bradicardia.
 Erupción cutánea en cara y cuero cabelludo,
elevación de enzimas hepáticas y
Trombocitopenia.

7. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.

8. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.
Aproximación Diagnóstica:
 La presencia de bloqueo completo o de
cualquier grado asociado anticuerpos anti
Ro/SSA y La/SSA en suero materno y
neonatal confirman el diagnóstico.

9. EL NEONATO CON BLOQUEO
CARDIACO COMPLETO.
Tratamiento:
 El mejor Tx. para el BCC es la prevención.
 No han sido sujeto a revisiones
sistematizadas.
 Se ha empleado la dexametasona en la
madre.
 El manejo es de acuerdo a la
descompensación circulatoria.

11. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome de activación de macrófagos
secundario a:
1. Lupus Eritematoso Sistémico.
2. Artritis Idiopática Juvenil Sistémica.
3. Enfermedad de Kawasaki.

12. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
 Es una forma de Linfohistiocitosis
hemofagocitica.
 Se observa en otros contextos clínicos.
 Mortalidad elevada.

13. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Presentación clínica:
 Las citopenias en asociación con fiebre y
esplenomegalia son claves para el Dx.
 Sospechar en pacientes con coagulopatía y
elevación de las enzimas hepáticas.

14. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Aproximación Diagnóstica:
 Criterios bien establecidos.
 Aspirado de médula ósea.
 En necropsias se ha observado 40-70% de
hemofagocitosis.

15. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.

16. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.

17. EL NIÑO FEBRIL CON PANCITOPENIA.
Tratamiento:
 En situaciones donde la infección no se pueda
excluir iniciar antibióticos de forma empírica.
 Metilprednisolona 30mgKgdosis.
 Inmunoglobulina 2gkgdosis.
 Anakinra.

20. GUELAGUETZA.

21. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome de Reno-Pulmonar secundario a:
1. Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos
asociado a vasculitis.
2. Lupus Eritematoso Sistémico.
3. Síndrome de Goodpasture.

22. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
 El término describe la presencia de hemorragia
alveolar difusa en combinación con una
glomerulonefritis rápidamente progresiva.
 Si no se reconoce produce la muerte por
hemorragia pulmonar masiva.

23. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Presentación Clínica:
 Se presenta disnea y tos asociado a hipoxemia.
 La hemoptisis en este contexto es indicativo de
hemorragia pulmonar.
 Hay anemia, elevación de urea y creatinina.
 En el EGO evidencia de glomerulonefritis.

24. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Presentación Clínica:

25. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Confirmar el SRP.
 Rx de tórax.
 Biometría hemática.
 Creatinina y urea.
 Sedimento urinario.

26. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Segunda Línea:
 Capacidad de difusión del Monóxido de
carbono.
 Lavado Bronco-alveolar.

27. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Aproximación Diagnóstica:
Confirmar la causa del SRP.
 Determinación de auto anticuerpos.
 Biopsia renal.

28. EL NIÑO CON DIFICULTAD
RESPIRATORIA Y FALLA RENAL.
Tratamiento:
 Si la presencia de infección no se puede excluir
iniciar antibióticos.
 Bolos de metilprednisolona.
 La plasmaféresis es la terapia estándar en
Goodpasture.
 Ciclofosfamida.

31. EL NIÑO CON DISFUNCION
MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Síndrome Antifosfolípido Catastrófico.

32. EL NIÑO CON DISFUNCION
MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
 Mortal si no se reconoce de inmediato.
 Predisposición a la trombosis.
 El disparador más común es la infección.

33. EL NIÑO CON DISFUNCION
MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Presentación Clínica:
 Manifestaciones cardiopulmonares son las más
frecuentes.
 Manifestaciones neurológicas.
 Manifestaciones Renales.
 Manifestaciones abdominales.

34. EL NIÑO CON DISFUNCION
MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Aproximación Diagnóstica:
 Confirmar el trastorno trombótico.
 Confirmar la presencia de anticuerpos
antifosfolipidos.
 Identificar el factor desencadenante.

36. EL NIÑO CON DISFUNCION
MULTIORGANICA CON O SIN EVIDENCIA DE
TROMBOSIS.
Tratamiento:
 Soporte hemodinámico y respiratorio.
 Antibióticos empíricos
 Anticoagulación parenteral.
 Bolos de esteroide
 Gamaglobulina
 Embolectomía.

37. GUELAGUETZA

38. GUELAGUETZA

39. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
Diagnósticos Reumatológicos Diferenciales:
Serositis secundario a:
1. Lupus Eritematosos Sistémico.
2. Artritis Idiopática Juvenil Sistémica.

40. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
 Lostrastornos autoinmunes causan de un
13-30% de derrames pericárdicos en niños.
 Puede ocurrir en el transcurso de la
enfermedad o como manifestación inicial.

41. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
Presentación Clínica:
 Síntomas respiratorios.
 Ingurgitación yugular, edema facial,
taquicardia, pulso paradójico e hipotensión.
 Síntomas de la patología reumática
subyacentes.

42. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
Aproximación Diagnóstica:
 Radiografía de tórax.
 Ecocardiograma urgente.
 Investigar la causa y el factor
desencadenante.

43. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
Presentación Clínica:

44. EL NIÑO CON TAPONAMIENTO
PERICARDICO.
Tratamiento:
 Restablecer el gasto cardiaco mediante la
eliminación del derrame pericárdico.
 Terapia inmunosupresora.

46. GUELAGUETZA

48. PREGUNTAS