Henoch–Schönlein purpura adalah penyakit vaskulitis sistemik yang ditandai dengan deposisi komplek imun IgA pada kulit dan ginjal, umumnya terjadi pada anak dan ditandai dengan purpura, nyeri sendi, dan nyeri perut. Sebagian besar kasus sembuh sendiri tanpa komplikasi, namun sebagian menyebabkan kerusakan ginjal. Penyebabnya belum jelas tetapi mungkin terkait infeksi atau obat.

1. Henoch–Schönlein purpura
Prof DR Dr Ariyanto Harsono SpA(K)

2. Difinisi
Henoch–Schönlein purpura
disebut juga: -"Anaphylactoid purpura,”
-"Purpura rheumatica,“
-” Schönlein–Henoch purpura“
adalah penyakit vaskulitis sistemik (inflamasi
vaskuler) ditandai dengan deposisi komplek
imun yang terdiri dari IgA pada kulit dan ginjal.
Sering terjadi pada anak terutama balita.

3. Gejala yang tipikal adalah
purpura yang teraba, nyeri
sendi dan nyeri perut.
Sebagian besar kasus
sembuh sendiri tidak
memerlukan pengobatan,
tetapi sebagian berulang
pada 1/3 kasus dan
menyebabkan kerusakan
ginjal pada 1/100 kasus.
Penyebab HSP yang pasti
tidak diketahui, bisa terjadi
pada sebagian infeksi
virus/kuman, dan reaksi
obat.

4. Klasifikasi
 Beragam standart dipakai untuk mendifinisikan HSP termasuk
American College of Rheumatology 1990 (ACR) dan Chapel Hill
Consensus Conference 1994
(CPCC). Beberapa ahli ACR lebih
sensitive daripada CPCC
 Klasifikasi lebih baru adalah European League Against Rheumatism
(EULAR) dan Pediatric Rheumatology Society (PReS) 1994. Disini
termasuk:
 purpura yang teraba merupakan criteria mutlak, bersama satu
atau lebih keadaan berikut:
 nyeri perut akut,
 nyeri sendi akut pada sendi manapun,
 Perdarahan GI
 endapan IgA pada biopsy, dan
 kelainan ginjal (ditemukannya darah atau protein dalam urine).

5. Gejala KlinisTRIAS GEJALA
 Purpura,
 arthritis dan
 abdominal pain
 Purpura terjadi pada semua
kasus. Purpura khas terlihat
pada tungkai bawah dan
pantat.
 Nyeri sendi dan arthritis pada
80% kasus, Nyeri sendi yang
terkena: ankle, lulut, siku.
Bersifat non-erosive tidak
menyebabkan cacad permanen.

9. abdominal pain pada 62% kasus. Bisa disertai
mual, muntah, konstipasi atau diare.
Perdarahan Gastrointestinal sebagai kriteria
keempat pada 33% kasus, kadang terjadi
invaginasi.
40% terjadi kelainan ginjal dalam bentuk:
hematuria. Kelainan organ lain misalnya CNS
dan Paru.

10. Komplikasi Ginjal
• 40% HSP mengalami komplikasi ginjal, hampir
semuanya ditemukan darah pada urinalisis.
Separuhnya mengalami proteinuria 1/8 nya cukup
berat untuk menyebabkan sindroma Nephrotik.
Kelainan urinalisis berlangsung cukup lama, tetapi
hanya 1% menjadi Chronic Renal Disease.
• Hipertensi, proteinuria dan kelainan biopsi bisa
menjadi prediktor progresi penyakit menjadi
penyakit ginjal kronis.

11. Diagnosis
Diagnosis berdasar gejala klinik.
Pemeriksaan darah tepi:
peningkatan serum creatinin dan urea pada
pasien dengan kelainan ginjal,
peningkatan IgA pada 50% kasus,
Peningkatan CRP dan ESR,
peningkatan platelet membedakan dengan
penyakit purpura lain misalnya ITP dan
thrombotic thrombocytopenic purpura.

12. Biopsi Ginjal: untuk
diagnosis dan berat
ringan penyakit.
Ditemukan peningkatan
sel dan deposit Ig pada
mesangium, lekosit dan
adanya cresent.

16. • direct
immunofluorescence
menggunakan anti-IgA
antibody. Spesimen
kulit pasien tampak
endapan IgA pada
dinding kapiler kecil.

18. Etiologi
HSP dapat terjadi setelah infeksi
o Streptococci (β-haemolytic, Lancefield group A),
o Hepatitis B,
o herpes simplex virus,
o parvovirus B19,
o Coxsackievirus,
o adenovirus,
o Helicobacter pylori,
o measles, mumps, rubella,
o mycoplasma.

19. Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP,
biasanya reaksi idiosynkrasi:
o Vancomycin
o cefuroxime,
o ACE inhibitors enalapril dan captopril,
o diclofenac,
o Ranitidine
o streptokinase.

20. Penyebab pasti belum diketahui. Pemeriksaan
patologi menunjukkan endapan anti bodi IgA1
polimer yang menyebabkan vaskulitis. Belum
jelas apakah karena:
o produksi berlebihan dari sumsum tulang atau
GI, atau
o berkurangnya klirens dari sirkulasi.

21. Pengobatan
Obat analgesic diperlukan untuk nyeri perut
dan nyeri sendi.
Sebagian besar kasus tidak perlu diobati
karena sangat sering yang sembuh sendiri.
Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi
kalau diberikan pada fase dini lama sakit bisa
diperpendek, nyeri perut dan komplikasi ginjal
bisa diatasi dengan baik.

22.  Seringnya komplikasi ginjal mengharuskan dilakukan biopsy
ginjal; berbagai pengobatan diberikan berkisar pada
 steroid oral kombinasi metil prednisolon IV,
 cyclophosphamid dan dipiridamol diikuti prednisone.
Regimen lain termasuk
 steroid/azathioprine,
 steroid/cyclophosphamid kadang dipakai (dengan atau
tanpa heparin dan warfarin).
 Intravenous immunoglobulin (IVIG).
 Cortisone IV juga efektif baik untuk baik purpura dan
komplikasi ginjal, pengobatan ini memerlukan 3 kali/hari
tiap bulan dalam 1 tahun, 2 tahun untuk kasus yang berat.

23. Prognosis
Recovery and recurrence
Prognosis pada umumnya baik, recovery 94%
pada anak, 89% pada dewasa.
Pada anak dibawah 10 tahun rekurensi terjadi
pada 1/3 kasus setelah 4 bulan pertama
terjadinya serangan.
Rekurensi lebih sering pada anak yang lebih
besar.

24. Kelainan Ginjal
Kelainan biopsi ginjal setara dengan berat
ringan penyakit:
pasien dengan asimptomatik hematuria hanya
ditemukan proliferasi
pasien dengan proteinuria menunjukkan
proliferasi sel yang nyata dan crescent. Jumlah
cresent merupakan prediktor terjadinya
penyakit ginjal kronis.

25. Epidemiologi
o HSP terjadi lebih banyak pada anak daripada
dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi
saluran nafas atas. Setengah dari kasus berusia
dibawah 6 tahun, 90% dibawah usia 10 tahun.
Laki-laki dua kali lebih sering daripada
perempuan.
o Insiden HSP pada anak sekitar 20 setiap 100.000
anak, merupakan penyakit vaskulitis pada anak.