1. Santa Ana de Coro, Octubre de 2009
UNEFM
Área de Ciencias de La Salud.
Cátedra de Morfofisiopatología II
Quinto Semestre.
Prof. Dr. Celso González Medina
Gastroenterólogo. Hepatólogo
SÍNDROME ICTERICO
CONTENIDO:
1. Introducción
2. Definición
3. Clasificación
4. Ictericia Hemolítica
5. Ictericia Hepatocítica
6. Ictericia Obstructiva

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1. INTRODUCCIÓN:
Metabolismo del Pigmento Biliar. Los pigmentos biliares (bilirrubina y biliverdina)
se producen por la destrucción de los glóbulos rojos seniles, lo cual ocurre a los 3
meses o sea a los 120 días. Sin embargo, en al actualidad se sabe que el 15% del
pigmento biliar total depende no solo de este mecanismo sino que también se deriva
de hemoproteínas de la medula ósea, del hígado o del riñón. El pigmento que se une
débilmente a la albúmina sérica, es transportado al hepatocito en el cual entra. En su
interior experimenta un proceso de conjugación con el ácido glucurónico mediado por
una enzima la beta glucuronidasa la cual se encuentra en el retículo endoplásmico
liso. Luego el pigmento es transportado al polo biliar del hepatocito para ser
secretado al canalículo biliar, mediante un proceso activo. De allí es secretado al
intestino en forma de bilirrubina conjugada, la cual al entrar en contacto con las
bacterias del ileon y del colon, será reducida y desconjugada dando origen a otros
compuestos como el estercobilinógeno y el urobilinógeno. El primero colorea las
heces y es excretado en las mismas, en tanto que el último es de nuevo metabolizado
por el hígado después de ser absorbido por el intestino, para excretarse a través de la
orina, donde al oxidarse se transforma en urobilina, la cual le da el color
característico a ésta.

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2. ICTERICIA.
Definición:
Se denomina así a la coloración amarillenta del plasma, las mucosas y de la piel
causada por la acumulación anormal del pigmento bilirrubina; lo cual ocurre cuando
la concentración plasmática de dicho pigmento se eleva por encima de 1.2 mg por
100 ml. y solo es detectada clínicamente por el ojo humano cuando sobre pasa los 2
mg %.
3. CLASIFICACIÓN:
Las ictericias se clasifican en tres tipos:
a) Ictericia Hemolítica
b) Ictericia Hepatocítica e
c) Ictericia Obstructiva.
4. ICTERICIA HEMOLÍTICA. Se debe a exceso de producción de bilirrubina
ocasionado por una mayor destrucción de eritrocitos, lo cual satura la capacidad de
metabolización de este pigmento por parte de un hígado funcionalmente normal. Las
funciones de conjugación y de transporte del pigmento biliar por parte del hígado se
realizan en forma normal, pero la oferta de bilirrubina libre que llega al hígado es
mayor que lo que él puede metabolizar.
Etiología:
• Hemoglobinas anormales, Ej.: Hb. S en la anemia de células falciformes.
• Eritrocitos anormales, ej. Esferocitosis congénita.
• Medicamentos y sustancias químicas, debido a hipersensibilidad o a
deficiencia de la enzima glucoronil-6-fosfato deshidrogenada.
• Infecciones por protozoarios, bacterias y virus.
• Asociada a esplenomegalia, ej.: Enfermedad de Hodgkin.
• Debida a anticuerpos en el suero, ej.: Incompatibilidad de Rh o de grupo
sanguíneo, o por enfermedad hemolítica autoinmune (auto-anticuerpos).
CLÍNICA:
La ictericia nunca es grave ni siquiera durante una crisis hemolítica. Si la ictericia
es intensa y al mismo tiempo existe hemólisis, significa que existe una causa
subyacente de ictericia. La ictericia leve cursa con heces de color normal u
oscuro, y cuando las orinas son más oscuras que lo normal, sugiere hemólisis. La
orina oscura no es debida a la bilis sino a mayores cantidades de urobilinógeno.
No ocurre prurito, a menos que la causa de la hemólisis sea una reticulosis.
Como manifestaciones concomitantes y complicaciones, podemos observar:
Anemia crónica la cual puede cursar con: Úlceras en miembros inferiores,
anormalidades óseas y retardo en el crecimiento en niños.
Diagnóstico:
Este se hace con base a:
1. Historia clínica.
2. Laboratorio: a) Demostrar anemia, b) Prueba de Coombs directa para detectar
anticuerpos que cubren a los eritrocitos., c) La fragilidad celular puede estar

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aumentada, d) Investigar células L.E., e) Cuantificar enzimas eritrocitarias, en
particular la glucosa-6-fosfato-dsehidrogenasa (G6FD), f) Electroforesis para detectar
hemoglobinas anormales, y g) Determinación de crío aglutininas.
5. ICTERICIA HEPATOCITICA:
En ésta, la lesión del hepatocito interfiere con la captación, conjugación y excreción
de la bilirrubina hacia el árbol biliar.
ETIOLOGÍA:
1. Aguda
a) Hepatitis viral humana
b) Hepatitis por medicamentos: inhibidores de la monoaminoxidasa. Drogas
antituberculosas: PAS, Isoniacida. Antirreumáticos: Fenilbutazona.
Anestésicos: Halotano. Antihipertensivos: Metildopa.
c) Sustancias hepatotóxicas: Tetracloruro de carbono, alcohol, sobre dosis de
paracetamol.
d) Espiroquetas: Enfermedad de Weil y
e) Mononucleosis infecciosa.
2. Crónica:
a) Cirrosis hepática descompensada
b) Hiperbilirrubinemias congénitas.
PATOLOGÍA:
Los datos histológicos dependen de la causa de la hepatopatía. El hígado suele
estar aumentado de tamaño en la fase inicial del proceso inflamatorio, pero la
necrosis hepática aguda o subaguda puede ocasionar retracción del hígado tanto
en la hepatitis viral como en la debida a medicamentos. Puede observarse
esplenomegalia por congestión y proliferación del tejido reticuloendotelial.
CLÍNICA:
La ictericia puede ser: Leve como en el caso de la cirrosis descompensada o muy
intensa, como la observada en la hepatitis grave por necrosis hepática. Cuando la
ictericia es intensa, típicamente adquiere un color amarillo anaranjado. La
ictericia en las lesiones agudas comienza en forma súbita. Hay bilis en la orina y
también se encuentran cantidades aumentadas de urobilina y urobilinógenos. Las
heces pueden ser más pálidas que lo normal, pero por lo general retienen algo de
pigmento. El hígado está aumentado de tamaño o puede estar más pequeño que lo
normal.
La necrosis hepática aguada se acompaña de destrucción rápida y masiva del
parénquima hepático con colapso de la malla de reticulina. Luego aparece
ictericia cada vez más intensa, edema periférico, ascitis y complicaciones
neurosiquiátricas; insuficiencia renal, hipotensión y la diátesis hemorrágica
suelen aparecer como manifestaciones terminales.
DIAGNÓSTICO:
En el diagnóstico de este tipo de ictericia resulta especialmente importante:
Investigar los antecedentes del paciente y el examen clínico.

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La ictericia de cualquier intensidad con orinas oscuras e hipo acolia, pero sin
prurito persistente, sugiere enfermedad hepatocítica.
Las pruebas de funcionalismo hepático demuestras elevación de la bilirrubina a
expensa de ambas fracciones pero con predominio de la bilirrubina directa o
conjugada. Las aminotransferasas (ALT y AST) y otras enzimas séricas suelen
mostrar valores muy elevados. Puede haber hipoalbuminemia por la insuficiencia
hepática, e hiperglobulinemia como respuesta a la inflamación hepática por parte
del sistema reticuloendotelial.
La bilis es excretada en la orina debido a que la bilirrubina directa o conjugada
que es hidrosoluble, atraviesa el filtro renal. Como consecuencia de la necrosis de
los hepatocitos puede encontrarse concentraciones séricas elevadas de hierro y
vitamina B12.
Además, es de utilidad solicitar: Perfil inmunológico para hepatitis viral humana
(A, B, C, D, E, y GB y G). También La biopsia hepática en casos seleccionados
y la determinación de las concentraciones de vitamina B12 y hierro sérico, cuando
ello es posible.
Dentro del cuadro clínico de la ICTERICIA HEPATOCITICA, se encuentran las
llamadas: HIPERBILIRRUBINEMIAS CONGÉNITAS, hasta ahora han sido descritas
cuatro, estas son:
Enfermedad de Crigler y Najjar,
Enfermedad de Dubin Johnson,
Enfermedad de Gilbert y
Enfermedad o Morbo de Rotor.
Enfermedad de Crigler - Najjar:
Las principales características de esta enfermedad congénita son las siguientes:
Como las otras tres se trata de un trastorno heredo-familiar, aparece en recién nacidos
y lactantes, se acompaña de ictericia intensa a predominio de la bilirrubina no
conjugada o indirecta, no está presente en la orina, el aspecto histológico del hígado
es normal, su pronostico es muy grave y mortal, ya que puede producir kernicterus,
debido a que las altas concentraciones de bilirrubina no conjugada, liposoluble, se
fijan en el encéfalo y lo lesionan. Es debida a deficiencia total de la enzima
glucuronil transferasa, que como se sabe, al actuar sobre el ácido glucurónico,
transforma en conjugada a la bilirrubina indirecta.
ENFERMEDAD DE DUBIN-JOHNSON:
Se caracteriza por: Atacar a cualquier edad, es de gravedad relativa, la ictericia es a
predominio de la bilirrubina conjugada o directa o hidrosoluble, estará presente en la
orina, la histología hepática muestra un pigmento, el cual es parecido a la melanina.
Se debe a excreción defectuosa de bilirrubina conjugada.
ENFERMEDAD DE GILBERT:
Puede aparecer desde la infancia y verse a cualquier edad. Es de gravedad relativa. La
bilirrubina predominante en el suero, es no conjugada o indirecta. No está presente en

6. la orina. El aspecto histológico del hígado es normal, así como también lo es, el
funcionalismo hepático. Su causa no está claramente establecida, se cree se debido a
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una combinación entre: Falla en la captación de bilirrubina no conjugada por el
hepatocito más deficiencia parcial de la enzima glucuronil transferasa.
ENFERMEDAD o MORBO DE ROTOR:
Puede aparecer a cualquier edad, reviste poca gravedad, predomina la bilirrubina conjugada,
está presente en la orina, la apariencia microscópica del hígado es normal y es conocida
también como: Enfermedad por deficiencia de captación y almacenamiento.
6. ICTERICIA OBSTRUCTIVA:
La obstrucción u obstáculo a la salida de bilis de los conductos biliares de lugar a
retención del pigmento biliar en la sangre, principalmente bilirrubina conjugada.
Debido a que ésta es hidrosoluble, se encuentra presente en la orina.
ETIOLOGÍA:
Para analizar las múltiples causas que originan este cuadro clínico complejo, es
necesario sistematizarlas de la siguiente manera:
a) Ictericia Obstructiva Intra-hepática (por lesión del canalículo biliar o
colangiolo).
b) Ictericia Obstructiva Extrahepática (por lesiones que afectan al conducto biliar
común o ambos conductos hepáticos).

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a) Icterícia obstructiva Intra-hepática. Causas:
1. Aguda:
Medicamentos: Cloropromacina, arsfenamina, metiltestosterona,
clorpropamida, anticonceptivos orales, etc.
Hepatitis viral: “hepatitis colangiolítica”, 3er trimestre del embarazo,
Cirrosis hepática descompensada
Metástasis Hepática
Abscesos hepáticos, etc.
3. Crónica:
Cirrosis biliar primaria
Medicamentos: Cloropromacina
Atresia de vías biliares (lactancia)
Colestasis idiopática
Colitis ulcerativa Crónica.
b) Icterícia Obstructiva Extra-hepática:
Neoplasias: Ampolla de Vater, Ca de cabeza de páncreas, Conductos biliares y
de la vesícula biliar.
Cálculos enclavados en el conducto biliar común.
Estenosis en el conducto biliar común.
PATOLOGÍA:
En la ictericia obstructiva intra hepática los hallazgos histopatológicos varían de
acuerdo al agente causal de la enfermedad hepática. Así encontramos que
inicialmente el volumen hepático es normal, los cambios histológicos son
mínimos y existe un colapso del sistema biliar. Puede comprobarse
esplenomegalia, si el proceso ha durado algún tiempo.
En la ictericia extra hepática el sistema biliar anterógrado a la obstrucción
presenta dilatación progresiva y como resultado se produce hepatomegalia.
Histológicamente, se comprueba proliferación ductular, necrosis biliar, “lagos
biliares” e infiltración por linfocitos polimorfonucleares (PMN).
CLÍNICA:
La ictericia varía de acuerdo al grado de obstrucción. Se inicia por lo general en
forma lenta pero progresivamente se hace intensa, llegando a adquirir una
tonalidad verdosa. Hay hepatomegalia por lo general lisa, excepto en el hígado
neoplásico. Cuando se constata dolor en el cuadrante superior derecho del
abdomen, es porque el hígado cursa o con colangitis ascendente o con una
neoplasia maligna. Hay prurito intenso con lesiones de rascado en la piel. Puede
haber esplenomegalia en casos crónicos. Las orinas son oscuras por contener
bilirrubina conjugada, la cual como sabemos es hidrosoluble. No hay
urobilinógeno en la orina, si la obstrucción biliar es completa. Las heces son

8. pálidas o sea acólicas debido a que no contienen pigmento biliar
(estercobilinógeno).
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COMPLICACIONES:
El cuadro clínico de ictero obstructivo puede ser de gravedad, dependiendo de la
causa que lo motiva:
• Pérdida de peso, vesícula palpable tensa y aumentada de volumen (signo de
Courvoisier), dorsalgia y glucosuria intermitente: son sugestivos de cáncer de
la cabeza del páncreas.
• Ictericia intensa y anemia con presencia de sangre oculta en las heces, indican
que la causa puede ser: Cáncer de la Ampolla de Vater.
• Ictericia, dolor abdominal cólico, fiebre, escalofríos, y dolor hepático
indicando que existe colangitis, son indicios de: Litiasis biliar.
• Petequias y los trastornos hemorrágicos con indicadores de: Deficiencia de
protrombina, por obstrucción biliar prolongada o completa.
• Trastornos óseos como osteomalacia, fracturas espontáneas y dolor óseo, son
debidos a: Absorción deficiente de calcio y de vitamina D3.
• La osteoporosis puede aparecer por hipoalbuminemia.
DIAGNÓSTICO:
• La clínica es importante ya que en muchos casos sugiere el diagnóstico,
ejemplo: Ictericia acompañada de acolia, prurito persistente y orinas oscuras
sugiere: un mecanismo obstructivo.
• Laboratorio: La alteración de las Pruebas de Funcionalismo Hepático,
importante: Determinar presencia de Sangre Oculta en heces.
• Rx. Simple de Abdomen, para demostrar litiasis vesicular o biliar.
• Ultrasonido abdominal es de gran utilidad como método no invasivo, así
como también lo es el más sofisticado Ultrasonido endoscópico.
• Rx. Con contraste: Duodenografía hipotónica que permite dibujar la C
duodenal, para hacer el diagnóstico de cáncer de la cabeza del páncreas.
• Laparoscopia, de nuevo en uso cada vez mayor.
• Colangiografía Transparietohepática (CTPH) cuando no es posible canular la
papila de Vater.
• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), para visualizar el
árbol biliar, vesícula y páncreas. Y finalmente:
• La novísima Colangio Resonancia Magnética, de gran utilidad cuando fracasa
la CPRE.
Bibliografía a consultar:
1. Tratado de Hepatología Clínica. Tomo II. Juan Rodés, Jean Pierre Benhamou,
Johannes Bircher, Neil McIntyre y Mario Rizzetto.Masson-Salvat Medicina.
1993
2. Diseases of the Liver. Leon Schiff. Fourth Edition. Lippincott. 2001

9. 3. Gastroenterología Básica y Enfermedades Hepáticas. Alan E Read. Manual
Moderno. 1993