Πεταλοειδής Νεφρός Horseshoe kidney

1. ΠΕΤΑΛΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΣ , Radiologist MD

2. Γνωστή από τον 16ο αιώνα, ως ανατομική οντότητα περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1522 από τον De Carpi.
Tο πρώτο γνωστό ανατομικό σχέδιο Πεταλοειδή Νεφρού δημοσιεύτηκε στο Catarrho Comentarius από τον Leonardo Botallo το 1564
Το 1761 ο Giovanni Β. Morgagni παρουσιάζει την πρώτη ολοκληρωμένη έρευνα με περιστατικά Πεταλοειδή Νεφρού που είχαν ήδη δημοσιευτεί.
Το 1908 ο Israel θέτει την διάγνωση του Πεταλοειδή Νεφρού μετά από προσεκτική ψηλάφηση, ενώ ο Rovsing περιγράφει ένα σύνδρομο, με ναυτία, έμετο & κοιλιακό άλγος το οποίο επιτείνεται κατά την υπερέκταση και ισχυρίζεται ότι οφείλεται σε Πεταλοειδή Νεφρό. ΙΣΤΟΡΙΚΗ ΑΝΑΔΡΟΜΗ
Τo 1932 ο Gutierrez πραγματοποιεί Ενδοφλέβια Πυελογραφία & εισάγει το «Σημείο του Πυελογραφικού Τριγώνου» Προκύπτει εάν από τον κατώτερο και εσώτερο κάλυκα των νεφρών σχεδιάσουμε 2 κάθετες γραμμές οι οποίες συγκλίνουν σε ένα σημείο αναφοράς στην μεσότητα μιας νοητής γραμμής στο ύψος των λαγόνιων ακρολοφιών.
ο Gutierrez ισχυρίζεται ότι η γωνία βάσης είναι φυσιολογική μεταξύ 63ο και 100ο (μ.ο:90ο), παρουσιάζοντας 19 περιστατικά διαγνωσμένα με το Πυελογραφικό Τρίγωνο και γωνία βάσης μεταξύ 7ο και 36ο (μ.ο:20ο ).
Το σημείο αυτό αμφισβητείται πλήρως από τους Zeiss & Boeminghaus το 1934 και Schillings & Helleputte το 1935, οι οποίοι παρουσιάζουν συνολικά 33 περιστατικά εφαρμόζοντας το Πυελογραφικό Τρίγωνο και την γωνία βάσης να παρουσιάζει μεγάλο εύρος τιμών (από 21ο έως 75ο).
Horseshoe kidneys: Implications for transplantation and vascular surgery - Otto Bernardus Stroosma -2001
Horse-shoe Kidney - SectIon of Urology - Royal Society of Medicne - R. H. 0. B. Robinson - 1936

3. Ανιχνέυεται τυχαία → στο 1/300 των Πυελογραφιών → στο 1/1000 των Νεκροψιών
H σχέση του πεταλοειδούς νεφρού με άλλες ανωμαλίες είναι αντιστρόφως ανάλογη μεταξύ ασθενούς & ηλικίας.
Παρουσιάζεται 1 φορά στις 400 γεννήσεις και 2-3 φορές συχνότερα στους άνδρες από τις γυναίκες.
Top Differential Diagnoses: → Renal ectopia → Renal displacement
Ο Ισθμός βρίσκεται συνήθως προσθίως της Αορτής και της Κάτω Κοίλης Φλέβας. Σπάνια ο Ισθμός βρίσκετε προσθίως της Αορτής και οπισθίως της Κάτω Κοίλης Φλέβας.
2 τύποι συνένωσης: → Μέσης γραμμής ή Συμμετρική Συνένωση (90%) → Πλάγια ή Ασύμμετρη Συνένωση.
Tοπογραφικά πρόκειται 2 νεφρά ενωμένα προσθίως της σπονδυλικής στήλης στη μέση γραμμή, συνήθως στον κάτω πόλο, με νεφρικό παρεγχυματώδη ιστό ή σπανιότερα με ινώδη συνδετικό ιστό που καλείται Ισθμός.
Συγγενής ανωμαλία του ουροποιογεννητικού συστήματος. Η συχνότερη μορφή συνένωσης (συγκολλήσεως) νεφρών η οποία λαμβάνει χώρα μεταξύ 4ης - 8ης εμβρυϊκής εβδομάδος.
2 θεωρίες Εμβρυογένεσης: 1. Η κλασσική θεωρία της μηχανικής συγχώνευσης. 2. Η πιο πρόσφατη της τερατογόνου δράσης.
Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση - Λ. Βλάχος - 1999
Diagnostic Imaging: Abdomen - Michael P. Federle - 2009 ΓΕΝΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

4. Σύνδρομο Turner (το 7% έχουν Πεταλοειδή Νεφρό) Sd. Edward (Τρισωμία 18) (20%) Sd.Patau (Τρισωμία 13) Sd. Ellis-Van Creveld (Εξωδερματική Δυσπλασία) Sd. Down Αναιμία Fanconi (Συγγενής Απλαστική Αναιμία) Sd. Goltz (Πολλαπλών Βασικοκυτταρικών Σπίλων) Sd. Laurence-Biedl-Moon (Retinitis Pigmentosa) Εμβρυοπάθεια από Θαλιδομίδη Sd. Kabuki (Μake-up Syndrome) Sd. Pallister-HalΙ (Πολυδακτυλία) Συνδυασμός VACTERL (V=vertebrae, A=anorectal, C=Cardiac, TE=Tracheo-Esophageal, R=Renal & L=Limb)
Ενδιαφέρον παρουσιάζει ο συσχετισμός του Πεταλοειδούς Νεφρού με ΓΕΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ & ΣΥΝΔΡΟΜΑ άλλων συστημάτων:
Ο Όγκος του Wilms είναι 2-8 φορές συχνότερος στους ασθενείς με πεταλοειδή νεφρό.
Diagnostic Imaging: Abdomen - Michael P. Federle - 2009
Congenital Malformations: Evidence-Based Evaluation and Management. - Kumar P, Burton BK. - 2007 ΓΕΝΝΕΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ & ΣΥΝΔΡΟΜΑ

5. ΟΥΡΗΤΗΡΙΚΕΣ ΠΑΡΑΛΛΑΓΕΣ
USNW Embriology
Gutierrez, R. Amer. J.Surg, 1931, 14,662, Fig3
ΠΕΤΑΛΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΣ ΚΑΙ ΟΥΡΗΤΗΡΙΚΕΣ ΠΑΡΑΛΛΑΓΕΣ

6. ΦΥΣΙΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ
Έτσι παρουσιάζουν μια ροπή σε έναν αριθμό επιπλοκών.
ΑΠΟΧΕΤΕΥΤΙΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ
1/ Oι πύελοι των νεφρών είναι στραμμένοι προς τα πρόσω
2/ Ανώμαλη Αγγείωση & Yπεράριθμα Αγγεία (πίεση και στάση)
3/ Ουρητήρες → πορεία εκ των έσω προς τα έξω → βραχύτεροι του φυσιολογικού → εφιππεύουν στην πρόσθια επιφάνεια
Συνήθως ασυμπτωματικοί > ανακαλύπτονται τυχαία
Ο Πεταλοειδής Νεφρός βρίσκεται σε χαμηλότερη θέση λόγω καθηλώσεως των νεφρών κατά την άνοδο κάτω από την Άνω Μεσεντέριο Αρτηρία.
ΥΔΡΟΝΕΦΡΩΣΗ
1/ Λιθιασική Νόσος Νεφρών (20-60%)
3/ Λοιμώξεις & Κυστική Ουρητηρίτιδα (25-40%) Λόγω της στάσης ούρων ή της κυστεο-ουρητηρικής παλλινδρομησης.
4/ Αυξημένος Κίνδυνος Κακοήθειας (Όγκος του Willms & Νεφροκυτταρικό Kαρκίνωμα)
5/ Αυξημένη Ευαισθησία σε Τραυματισμούς
2/ Στένωση Πυέλο – Ουρητηρικής Συμβολής (35%)
Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση - Λ. Βλάχος - 1999 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

7. Πιο επιρρεπείς σε αμβλύ κοιλιακό τραύμα λόγω της χαμηλής θέσης του & την παρουσία του ισθμού στη μέση γραμμή.
Απλή θλάση > Διάτμηση νεφρού > Ρήξη αγγειακού μίσχου
Η συντριπτική πλειοψηφία των νεφρικών τραυματισμοί αντιμε- τωπιζονται συντηριτικα.
Xειρουργικές επιλογές ποικίλουν & εξαρτώνται από τον τύπο και τη σοβαρότητα του τραυματισμού + επιπρόσθετους παράγοντες.
Όπως η εμπλοκή του συλλεκτικού συστήματος.
Υπερεκλεκτικός εμβολισμός
Σε εξαγγείωση απο αμβλύ νεφρικό τραύμα .
Aκόμη και σε νεφρά με συγγενείς δυσπλασίες, όπως η πεταλοειδής. ΠΝ & ΤΡΑΥΜΑ
Armenakas Naet al.. J Urol 1999; 161:768–771
Danuser H, et al. Eur Urol 2001; 39:9–14

8. Ε.Φ. ΠΥΕΛΟΓΡΑΦΙΑ
Ν.Ο.Κ. ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ
ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ
ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΑ
CT
Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση - Λ. Βλάχος - 1999 ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
Diagnostic Imaging - Abdomen - Michael P. Federle - 2nd ed - 2010
Σήμερα η Πολυτομική Αξονική Τομογραφία (με/χωρίς iv έγχυση σκιαγραφικού) υπερέχει των άλλων εξετάσεων διότι μπορεί να διακρίνει παρεγχυματικές ανωμαλίες, επιπλοκές, καθώς και πιθανές συνυπάρχουσες ανωμαλίες άλλων οργάνων, με εξαιρετικά μεγάλη ακρίβεια.
Diagnostic Imaging - Abdomen - Michael P. Federle - 2nd ed - 2010
MRI
ΠΥΡ. ΙΑΤΡΙΚΗ

9. Νεφροί σε χαμηλότερη θέση
Κάτω πόλοι συγκλίνουν προς την ΣΣ αντί να αποκλίνουν
Νεφρικές πύελοι στις πρόσθια επιφάνεια των νεφρών (λόγω στροφής) → οι κάλυκες αντί να φέρονται προς τα πλάγια, ορισμένοι να προβάλουν επί των πυέλων.
Πολλές φορές παρατηρείται και διάταση των Π-Κ-Σ → λόγω συγγενούς υδρονέφρωσης + πίεση των ουρητήρων Rx & IVP
Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση - Λ. Βλάχος - 1999

10. 15% > μπορεί να μην αναδεικνύεται υπερηχογραφικά
Το κλειδί στην υπερηχογραφική διάγνωση είναι η ανάδειξη του ισθμού που ενώνει τους νεφρούς κάθετα της μέσης γραμμής > Ο ισθμός ξεπερνά τη μέση γραμμή μπροστά από την ΚΚΦ και την αορτή ακριβώς κάτω από το επίπεδο της έκφυσης της Κάτω Μεσεντέριας Αρτηρίας.
Νεφροί σε χαμηλή θέση > Ο ισθμός καθη- λώνεται από την Κάτω Μεσεντέρια Αρτηρία > εμποδίζει τη φυσιολογική άνοδο των νεφρών.
Οι επιμήκεiς άξονες αντιστρέφονται > οι κάτω πόλοι συγκλίνουν > άνω πόλοι αποκλίνουν > Οι κάτω πόλοι των νεφρών δεν αναδεικνύονται στις συνήθεις επιμήκεις τομές (μεγάλος επιμήκης άξονας ?)
Ένα σημείο χαμηλής θέσης είναι η ουραία θέση του αριστερού νεφρού σε σχέση με το κάτω άκρο του σπλήνα. ΥΠΕΡΗΧΟΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Υπερηχοτομογραφία (ΘΕΚ) - BRANT W.E. - 2005

11. Μετά από iv έγχυση σκιαγραφικης ουσίας (Πολλαπλές νεφρικές αρτηρίες ? Νεφρικές αρτηρίες που εκφύονται από την αορτή ? Την κοινή λαγόνιο ? Την έσω/έξω λαγόνιο ? Την κάτω μεσεντεριο αρτηρία ? (always crosses isthmus)
Διακρίνει παρεγχυματικές ανωμαλίες
Βαθμός & Τύπος συγχώνευσης (Μέσης γραμμής ή Πλάγια ?)
Βαθμός στροφής των νεφρών
Αλλαγές νεφρικού παρεγχύματος (Ουλές ? Κυστική Νόσος ?)
Ανώμαλίες συλλεκτικού συστήματος (Διπλό Π-Κ-Σ ? Λιθίαση ? Υδρονέφρωση ?)
Διαχωρίζει την σύνθεση του ισθμού
Παρέγχυμα ή Ινώδης Ταινία ?
Διακρίνει τις παραλλαγές αρτηριακής άρδευσης ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ
Diagnostic Imaging - Abdomen - Michael P. Federle - 2nd ed - 2010

12. 8 από αυτά παρουσίαζαν συμπτωματολογία εκ του ουροποιητικού συστήματος.
8 από αυτά παρουσίαζε συμπτωματολογία άσχετη με το ουροποιητικό.
10 από αυτά είχε γνώση της ανατομικής παραλλαγής .
16 περιστατικά από το αρχείο:
Πολλές ευχαριστίες στα ακτινολογικά τμήμα όπου θήτευσα ως ειδικευόμενος:
Στο Ακτινολογικό Τμήμα Γ.Ν. ΚΟΖΑΝΗΣ «ΜΑΜΑΤΣΕΙΟ»
Στο Ακτινοδιαγνωστικό Τμήμα Γ.Ν. ΚΑΒΑΛΑΣ
Στο Τμήμα Ακτινολογίας & Ιατρικής Απεικόνισης, Π.Γ.Ν. Αλεξανδρούπολης Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης και σε συναδέλφους που μου διέθεσαν περιστατικά τους.

13. Ασθενής 78 ετών με Καλοήθη Υπερτροφία Προστάτη. Προηγήθηκε η IVP εξέταση. Τυχαίο εύρημα

14. ΝΟΚ
15’
Ασθενής 39 ετών με κωλικό (ΑΡ) Νεφρού. Προηγήθηκε η IVP εξέταση. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ

15. Άνδρας 23 ετών με κωλικό (ΑΡ) Νεφρού. Προηγήθηκε η US εξέταση. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ
ΝΟΚ
5’
20’ ΠΡΙΝΗΣ
Aκολούθησε η IVP

16. Άνδρας 76 ετών με άτυπα κοιλιακά άλγη. Χωρίς ειδικά σημεία από το ουροποιητικό. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ

17. Γυναίκα 48 ετών σε τυχαίο έλεγχο προ γυναικολογικής επεμβασης. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ
Άνδρας 38 ετών με κωλικό (ΑΡ) Νεφρού. Γνώστη η συγγενής ανωμαλία

18. Άνδρας 80 ετών με γνωστό ΠΝ & ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής. Έλεγχος ανευρύσματος.

19. Άνδρας 69 ετών με δυσφορία, αίσθημα πληρότητας και πολυκυστικους νεφρους. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ

20. Ανδρας 64 ετών για έλεγχο βλάβης στα μαλακά μόρια της οσφυϊκής χώρας. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ

21. Ανδρας 48 ετών με κωλικό του (ΔΕ) νεφρού. Παρατηρήστε τον λίθο στον λειτουργικό ισθμό. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ

22. Άνδρας 74 ετών με γνώστη μεταστατική νόσο του ήπατος στα πλαίσια επανελέγχου. Γνωστός ΠΝ.

23. Ασθενής 25 ετών με σημειολογία & ευρήματα οξειας χολοκυστίτιδας. Γνωστός ΠΝ.

24. Γυναίκα 68 ετών με πολλαπλές δευτεροπαθείς εντοπίσεις ήπατος. Γνωστός ΠΝ

25. Γυναίκα 45 ετών, διερεύνηση αιματουρίας. Γνωστός ΠΝ. Σημειώνεται η ύπαρξη διπλής αριστερής νεφρικής φλέβας, εκ των οποίων η μια με οπισθοαορτική πορεία.

26. Θύλη 5 ετών με Υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις

27. Γυναίκα 39 ετών με υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις. Πρωτοδιαγνωσθής ΠΝ με ισθμό αποτελούμενο από λεπτή ινώδη ταινία.

28. Πολυεπίπεδες ανασυνθέσεις