2. GLÁNDULAS PARATIROIDES
• Son 2 pares de
glándulas muy pequeñas
que miden cerca de 5.0 x
3.0 x 1.0 mm y pesan
25.7 mg.
• El par superior se
localiza junto a la cara
posterior del polo
superior de la tiroides y
el par inferior en el polo
inferior de la tiroides.
• Niveles PTH son 10 a 55
picogramos por mililitro
(pg/ml)
3. Paratohormona(PTH)
Es la hormona más importante en cuanto a la regulación
del calcio sérico. Sintetizada y secretada por las células
principales de las glándulas paratiroides
Secreción:
Controlada por el [Ca2] sérico mediante un proceso de feedback
negativo.
↓ [Ca2]
sérico
↑ [PTH]
↓ [Mg2]
sérico
↑ [PTH]
↓ ↓
[Mg2]
sérico
[PTH]
4. Acciones
↑ [Ca2] sérico ↓ [fosfato] sérico
El segundo mensajero
utilizado en los tejidos
blanco es el AMPc
↑ Resorción ósea
Inhibe la reabsorción renal
de fosfato en elTCP,
posteriormente ↑ excreción
del mismo
↑ reabsorción renal de Ca2
en elTCD
↑ reabsorción intestinal de
Ca2
Paratohormona (PTH)
5. CALCITONINA
• Específicamente, reduce los niveles sanguíneos de calcio de tres formas:
• Disminuye la absorción intestinal
• Incrementa el almacenamiento de Ca por los huesos
• Incrementa excreción de calcio a través de los riñones.
6. Hipoparatiroidismo
Etiología:
•Comúnmente resulta
de una “falla” en
cirugías de tiroides.
•Congénita
Caracterizado por :
↓ [Ca2] sérico (hipocalcemia) y
tetania
↑ [fosfato] sérico (hiperfosfatemia)
↓excreción urinaria de fosfato
↓resorción ósea
↓AMPc en orina
7. Hipoparatiroidismo – Causas
Hipoparatiroidismo con PTH baja.
A- Agenesia o Aplasia de paratiroides:
• Hipoparatiroidismo aislado, ligado al cromosoma X.
• Hipoparatiroidismo autosomico Recesivo.
• Sindrome de DiGeorge.
• Sindrome de Kenny-Caffey.
• Sindrome de Keams-Sayre.
• Sindrome de Barakat.
• Hipoparatiroidismo con estatura baja, retraso intelectual y convulsiones.
8. Hipoparatiroidismo – Causas
• B- Destruccion de Paratiroides.
• Cirugia.
• Radiacion.
• Infiltracion por metales,
• Enfermedades Granulomatosas.
• Amiloidosis.
• Sifilis.
• Tiroiditis de Riedel.
• Infiltracion Neoplasica por metastasis.
• Autoinmune.
• Quimioterapia.
9. • C- Anomalias Funcionales
Anomalias Funcionales Primarias.
• Mutacion del sensor de Calcio,
• Fallo de Convercion de prepoPTH a proPTH.
Anomalias Funcionales Secundarias.
• Hipoparatiroidismo Neonatal.
• Criatura Nacido de madre con Hipercalcemia
• Hipomagnesemia.
• Hipermagnesemia.
• Tras Cirugia de Adenoma paratiroideo.
• Tras cirugia de Bocios hiperfuncionantes
10. ETIOLOGIA
• La hipocalcemia es frecuente entre las 12 y 72 horas de vida, sobre todo
en los prematuros, en los lactantes con asfixia al nacer y en los lactantes
de madre diabética.
• Aunque la inmadurez funcional de las glándulas paratiroides ha sido
implicada como un factor patogénico.
• Retraso en el desarrollo de las enzimas que convierten la PTH glandular
en la PTH secretada; otros mecanismos también son posibles.
11. • La aplasia o hipoplasia de las glándulas paratiroides se encuentra con
frecuencia con el síndrome de DiGeoige/velocardiofadal.
• Alrededor del 25% de estos pacientes hereda la alteración cromosómica
de uno de sus padres.
• El 60% de los pacientes afectados presenta hipocalcemia neonatal, pero
en la mayoría de ellos es transitoria; la hipocalcemia puede recidivar o
puede establecerse en etapas más tardías de la vida.
12. • Son frecuentes las alteraciones asociadas:
• Bolsas faríngeas tercera y cuarta estas consisten en un defecto cardíacos
de tipo conotruncal en un 25% .
• Insuficiencia velofaringea en un 32%.
• Paladar hendido en un 9% .
• Alteraciones renales en un 35% y aplasia del timo con inmunodeficiencia
de grave en un 1% .
13.
14. Hipoparatiroidismo recesivo ligando al X
• Hipoparatiroidismo autosómico recesivo con características dismorficas La
hipocalcemia profunda se presenta en etapas tempranas de la vida y las
características dismórficas son la microcefalia, los ojos hundidos, la nariz
picuda, la micrognatia y las orejas grandes y flácidas, El retraso del
crecimiento intrauterino y posnatal es grave y el retraso mental es
frecuente.
15. • Supresión de la secreción neonatal de hormona paratiroidea debida a
hiperparatiroidismo materno: La secreción neonatal de PTH puede ser
suprimida por un hiperparatiroidismo materno, lo que produce hipocalcemia
transitoria en el recién nacido.
16. HIPOPARATIROIDISMO QUIRURGICO
• Es la incisión o lesión de las glándulas paratiroides a consecuencia de una
tiroidectomía El hipoparatiroidismo se ha desarrollado incluso cuando las
glándulas paratiroides se han identificado y se han dejado inalteradas en la
intervención. Es posible que esto se deba a una interferencia en el aporte
sanguíneo o al edema y la fibrosis posquirúrgica.
• En ocasiones, la primera manifestación de un hipoparatiroidismo quirúrgico
es el desarrollo de cataratas.
• El depósito de pigmento férrina o de cobre en las glándulas paratiroides
• (talasemia, enfermedad de Wilson) puede producir hipoparatiroidismo.
17. HIPOPARATIROIDISMO IDIOPÁTICO
• La mayoría de los niños en los que el inicio del hipoparatiroidismo se
produce después de los primeros años de vida tiene un trastorno
autoinmune. En algunos pacientes con hipoparatiroidismo adquirido se
han identificado autoanticuerpos contra el dominio extracelular del
receptor sensor de calcio.
18. MANIFESTACIONES CLINICAS
• El dolor muscular y los calambres son manifestaciones precoces progresan a
adormecimiento, rigidez y hormigueo en las manos y los pies.
• Un signo de Chvostek o deTrousseau positivos o espasmos laríngeos o carpopedales
pueden ser los únicos síntomas.
• Las convulsiones con o sin pérdida de conciencia pueden producirse a intervalos de
días, semanas o meses.
• Estos episodios pueden comenzar con dolor abdominal, seguido de rigidez tónica,
retracción de la cabeza y cianosis.
• El hipoparatiroidismo se suele confundir con la epilepsia.
• La cefalea, los vómitos, el incremento de la presión intracraneal y el papiledema
pueden asociarse a las convulsiones y podrían sugerir un tumor cerebral.
19.
20. • Dientes erupcionan tarde y de forma irregular.
• La formación del esmalte es irregular y los dientes pueden ser
anormalmente blandos.
• La piel puede estar seca y descamativa y las uñas pueden presentar
líneas horizontales.
• Las manifestaciones de la enfermedad de Addison, la tiroiditis
linfocitaria, la anemia perniciosa.
• La alopecia areata o total, la hepatitis y la insuficiencia gonadal primaria
también pueden asociarse a las del hipoparatiroidismo.
• Si el inicio del tratamiento se retrasa mucho se produce un deterioro
físico y mental permanente.
21. DIAGNOSTICO DIFERECIAL
• Déficit de magnesio en los pacientes con hipocalcemia inexplicada.
• La hipomagnasemia familiar y hipocalcemia secundaria
• La hipocalcemia puede presentarse en una fase temprana de tratamiento de la
leucemia linfoblástica aguda.
• La hipocalcemia sintomática episódica se produce en el síndrome de Kenny-
Caffey, que se caracteriza por estenosis medular de los huesos largos, talla
baja, cierre tardío de las fontanelas, retraso de la edad ósea y alteraciones
oculares.
22. DIAGNOSTICO
• Examen físico
• Los niveles de calcio, fósforo, magnesio
• PTH < de 10 pg/ml.
• Una ECG puede mostrar ritmos cardíacos anormales.
• Se puede hacer un análisis de orina para determinar cuánto calcio se está
eliminando del cuerpo.
23. TRATAMIENTO
• Administración intravenosa de 5-10 ml o 1-3 mg/kg de gluconato de cálcio al
10% (contiene 9,3 mg/ml de calcio elemental) a una velocidad de 5-1 ml/min
mientras se monitoriza la frecuencia cardíaca y la dosis no supere los 20 mg de
calcio elemental por kg. Además, debe administrarse 1,25-
dihidroxicolecalciferol (calcitriol).
• Los alimentos con alto contenido en fósforo, como la leche, los huevos y d
queso, deben reducirse en la dieta.
24. Pseudohipoparatiroidismo
(Enfermedad de Albright)
• Es el resultado del defecto de las proteínas Gs en el riñón y hueso, lo que
causa RESISTENCIA A LA PTH.
• La hipocalcemia y la hiperfosfatemia no disminuyen con la administración
exógena de PTH.
• Los niveles séricos de PTH están elevados
25. HIPERPARATIROIDISMO
• La producción excesiva de hormona paratiroidea (PTH) puede deberse a un
defecto primario de las glándulas paratiroides, como un adenoma o una
hiperplasia.
• En el raquitismo por déficit de vitamina D y en los síndromes de
malabsorción, la absorción intestinal de calcio es deficitaria, pero la
hipocalcemia y la tetania pueden prevenirse mediante un aumento de
actividad de las glándulas paratiroides.
26. HIPERPARATIROIDISMO
Etiología:
•Adenomas (85%)
•Hiperplasias (10%)
•Carcinoma (5%) Caracterizado por:
•↑ ↑ [Ca2] sérico (hipercalcemia)
•↓ ↓ [fosfato] sérico (hipofosfatemia)
•↑ ↑ excreción urinaria de fosfato ( efecto fosfatúrico de la
PTH)
•↑ ↑ excreción urinaria de Ca2 ( Provocado por el aumento de
la filtración del mismo)
•↑ AMPc en la orina
•↑ Resorción osea
•Urolitiasis y nefrocalcinosis (x calciuria)
•Diabetes insípida nefrogénica *
27. ETIOLOGIA
• El inicio durante la infancia suele deberse a un adenoma único benigno. Por lo
general se manifiesta después de los 10 años de edad.
• Ha habido varias familias en las que múltiples miembros presentan un
hiperparatiroidismo transmitido de forma autosómica dominante.
• La mayoría de los miembros afectados son adultos, pero alrededor de 30% de
los niños de las familias están afectados. Algunos pacientes en estas familias
están asintomáticos y se detectan sólo mediante un estudio detallado.
32. Tratamiento
• Exploración quirúrgica
• Resección de tumores
• Paratiroidectomia total.
• Posteriormente administración de gluconato de calcio y una dieta rica en
calcio y fosforo.
33. Medicamento Se usa para… Dosis Adversos
Calcitonina Inhibe la resorción
osteoclástica, útil
para el control del
dolor por lesiones
líticas
4 UI/kg c/8-12 hrs,
SC.
Taquifilaxia depués
de 4-5 días del
inicio.
Glucocorticoides
alargan su efecto.
Bifosfonatos Se unen a la
hidroxiapatita ósea
y limita su
resorción.
*ELECCIÓN PARA
HIPERCALCEMIA
MALIGNA*
Pamidronato
60 mg en 500ml de
solución salina en 4
hrs IV
Alendronato
5mg en 2 hrs IV
Baja absorción oral
Dificil de
encontrarlos en
México.
Glucocorticoides Hipercalcemia
asociada a
adenomas
Hidrocortisona
300mg/día
Su efecto no es
inmediato
Generales Dieta baja en calcio
Hidratación 3-4L /día (solución salina 0.9%)
Elevada ingesta de sales (8-10mg/día)
Suplementos de fosfato (no indicado en pacientes con IVUs
persistentes x riesgo de formación de litos)
34. PRONOSTICO
• El pronóstico es bueno si la enfermedad se reconoce de forma precoz y se
realiza un tratamiento quirúrgico adecuado.
• Cuando existen lesiones óseas extensas, las deformidades pueden ser
permanentes.
• Está indicada la búsqueda de otros miembros afectados en la familia.