4. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Arteritis craneal o arteritis temporal.
Involucro de uno o más ramas de la arteria carótida (arteria
temporal).
Asociación con polimialgia reumática 40-50%
Epidemiología:
- >50 años.
- Mujeres > hombres. 2:1
- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes.
- Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA BRB1 *04.
1. >50 años
2. Cefalea de reciente inicio
3. Dolor o disminución de
pulso en arteria temporal
4. Aumento VSG
5. Biopsia: vasculitis +
granuloma
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
N Engl J Med 2003;349:160-169
5. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Histología:
- Panarteritis con inflamación
mononuclear dentro de la pared del
vaso.
- Células gigantes.
- Proliferación en la íntima y
fragmentación de la lámina elástica
interna.
7. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Diagnóstico
- Biopsia + cuadro clínico
- Tratamiento
- Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida visual.
- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución
gradual.
- Aspirina reduce complicaciones isquemia
N Engl J Med 2003;349:160-169
8.
9. ARTERITIS DE TAKAYASU
Vasculitis sistémica granulomatosa que
involucra aorta y sus ramas.
(Inflamación, estenosis).
Síndrome del arco aortico.
Epidemiología:
- Incidencia anual 1.2-2.6 casos por millón.
- Adolescentes y mujeres jóvenes.
- Asia
1. <40 años
2. Claudicación de extremidades
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
5. Soplo en arterias subclavias, aorta.
6. Alteraciones en arteriograma
3 de 6. S90.5%, E97.8%
N Engl J Med 2003;349:160-169
10. ARTERITIS DE TAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos
supraaorticos (41%). Tipo II: aorta
descendente y ramas (15%). Tipo III:
toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV:
cualquiera de los anteriores asociada a
compromiso de arteria pulmonar (3%).
11. ARTERITIS DE TAKAYASU
Histología:
- Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células gigantes.
- Proliferación de la intima con
fibrosis, cicatrices
- Vascularización de la media
- Disrupción y degeneración de la
lamina elástica.
- Estrechamiento del lumen con o sin
trombosis.
N Engl J Med 2003;349:160-169
12. ARTERITIS DE TAKAYASU
Manifestaciones clínicas:
- Síntomas generales.
- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida
peso (inflamación)
- Fase II: disminución pulsos,
soplos, claudicación, HAS, vasos
dolorosos.
- Fase III: periodo fibrótico.
N Engl J Med 2003;349:160-169
13. ARTERITIS DE TAKAYASU
Diagnóstico:
Sospecha.
Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis,
dilatación posestenosis, formación de aneurismas,
oclusión y evidencia de aumento de circulación
colateral.
Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169
14. ARTERITIS DE TAKAYASU
- Tratamiento:
- Superviviencia a 5 años 35%.
- Mortalidad: ICC, EVC,
IAM,(estenosis) ruptura de aneurisma.
- Enfermedad crónica y con
recaídas.
Prednisona 40-60mg /día
mejora síntomas, no aumenta la
supervivencia.
- Tratamiento quirúrgico o y/o
angioplastia cuando no
predomina la inflamación
N Engl J Med 2003;349:160-169
15.
16. SÍNDROME DE SJOGREN
Fundamento autoinmunitario, crónica,
Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas
Xerostomía y sequedad ocular
33% presenta síntomas generales
• Aislado
• Secundario a otra patología autoinmunitaria
Mayor predisposición a linfomas
• M-H: 9:1
• 50% asociado a otra patología reumática
Mujeres de mediana edad
17. PATOGENIA
Anticuerpos citoplasmáticos
• Ro/SS-A
• La/SS-B
• Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración
• Hipertrofia de glándulas salivales
• Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados
• Manifestaciones extraglandulares
HLA-B8, DR3 y DRw52
DQA 1