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ENFERMEDAD    PULMONARINTERSTICIAL DIFUSA         Dr. Miguel Ramos V
EPID            DEFINICIÓNLas enfermedades pulmonares intersticialesdifusas (EPID) constituyen un grupo deafecciones que t...
EPID          FISIOPATOLOGÍAEXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES:• DAÑO INICIAL.• INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS).• FIBROPROLIFERACIÓ...
EPID   FISIOPATOLOGÍA
NUEVOS PLANTEAMIENTOS
EPID         ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN• La etiología de las EPID es muy variada.• Se conocen más de 150 causas diferentes....
Enfermedad Pulmonar intersticial difusa  EPID de causa conocida                              Neumonia                     ...
EPID          MAS FRECUENTES•   Fibrosis pulmonar idiopática•   Sarcoidosis.•   Alveolitis alérgicas extrínsecas.•   Asoci...
NUEVOS PLANTEAMIENTOS
EPID            MÉTODOS DIAGNÓSTICOS• Historia clínica:   – Anamnesis.   – Manifestaciones clínicas.   – Examen físico.• E...
EPID                       ANAMNESISCon una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la                  tercer...
EPID                        ANAMNESIS•   Antecedentes familiares:     – Puede haber historia hereditaria en FPI, microliti...
EPID                   ANAMNESIS• Historia laboral:  Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando...
EPID          Manifestaciones Extrapulmonares                                    .DERMICAS:                           OCUL...
EPID           Manifestaciones ExtrapulmonaresDIGESTIVAS:                         ENDOCRINAS:• Hepatoesplenomegalia:      ...
EPID                         CLINICASÍNTOMAS:•   Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.•   Tos...
EPID                       LABORATORIO•   Inespecíficos:     – Elevación de la velocidad de sedimentación.     – Hipergamm...
EPID                          RADIOLOGÍAEs un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento.• El 90% de ...
EPID                        TACAR       En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta                        ...
EPID   Radiología
EPID   TACAR
Enfermedad Pulmonar           Intersticial Difusa   FIBROSIS PULMONAR        IDIOPÁTICAPresencia de infiltrado reticular  ...
Enfermedad Pulmonar             Intersticial Difusa    FIBROSIS PULMONAR         IDIOPÁTICA•   Engrosamiento septal•   Imá...
Enfermedad Pulmonar          Intersticial Difusa      SILICOSIS• Múltiples nódulos  pulmonares bilaterales• Hilios ensanch...
EPID asociada a Silicosis     SilicosisMúltiples imágenes     nodulares a predominio de bases
EPID Artritis ReumatoideaOpacidades difusas en parche en ambos campos                  pulmonares
EPID asociada a Artritis            Reumatoidea•   Opacidades reticulares e imágenes en panal de abeja.•   Opacidades en v...
EPID asociada a HistiocitosisInfiltrado retículonodular a predominio de Lóbulos superiores y                              ...
EPID asociada a Histiocitosis      •   Nódulos pulmonares múltiples.            • Lesiones quísticas.
EPID asociada a Amiloidosis              • Cardiomegalia.      •   Patrón retículonodular difuso
EPID asociada a Amiloidosis  •   Presencia de múltiple nódulos en ambos campos
EPID           Neumonía            Intersticial Usual       Opacificaciones difusas en mitad y bases pulmonares           ...
EPID         NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL•   A: Opacificaciones en la periferia e imágenes en panal de abeja.•   B: en base...
EPID          EXPLORACIÓN FUNCIONAL                     RESPIRATORIAImportancia:• Es elemento básico para establecer el di...
EPID              PRUEBAS DE FUNCIÓN                    RESPIRATORIA•   Espirometría Forzada:     – Patrón restrictivo.   ...
EPID   ESPIROMETRÍA FORZADA
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TRATAMIENTOPREDNISONA:• 0.5mg/Kg/d por 4 semanas• 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas• 0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la respuesta.AZAT...
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO TRASPLANTE PULMONAR. Como última  opción terapéutica en las EPID que progresan a  fibrosis pulmonar y causan ...
EPID            COMPLICACIONESLas complicaciones son más frecuentes en los paciente  tratados con corticoides y/o inmunosu...
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Epid 1-45

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Epid 1-45

  1. 1. ENFERMEDAD PULMONARINTERSTICIAL DIFUSA Dr. Miguel Ramos V
  2. 2. EPID DEFINICIÓNLas enfermedades pulmonares intersticialesdifusas (EPID) constituyen un grupo deafecciones que tienen manifestaciones clínicas,radiológicas y funcionales respiratoriassimilares, en las que las principales alteracionesanatomopatológicas afectan las estructurasalveolo intersticiales.En muchas ocasiones estas alteraciones afectantambién las pequeñas vías respiratorias, asícomo la vasculatura pulmonar.
  3. 3. EPID FISIOPATOLOGÍAEXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES:• DAÑO INICIAL.• INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS).• FIBROPROLIFERACIÓN.• DEPÓSITO ANORMAL DE COLÁGENO (FIBROSIS).
  4. 4. EPID FISIOPATOLOGÍA
  5. 5. NUEVOS PLANTEAMIENTOS
  6. 6. EPID ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN• La etiología de las EPID es muy variada.• Se conocen más de 150 causas diferentes.• Sólo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.• La clasificación actual obedece al consenso elaborado por la American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS).
  7. 7. Enfermedad Pulmonar intersticial difusa EPID de causa conocida Neumonia EPID Otras formas: Infecciosa Intersticial Granulomatosis LAM Drogas idiopatica Sarcoidosis Histiocitosis X Colagenopatias Neum Eosinofilica Ocupacionales Neoplasicas Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP Neumonia Organizada Criptogenica COP Neumonia Interstical Aguda AIP Bronquiolitis respiratoria asociada a Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD Neumonia Descamativa DIPConsenso ATS/ERS Neumonia Linfocitica intersticial LIPAm J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
  8. 8. EPID MAS FRECUENTES• Fibrosis pulmonar idiopática• Sarcoidosis.• Alveolitis alérgicas extrínsecas.• Asociadas a las enfermedades del colágeno.
  9. 9. NUEVOS PLANTEAMIENTOS
  10. 10. EPID MÉTODOS DIAGNÓSTICOS• Historia clínica: – Anamnesis. – Manifestaciones clínicas. – Examen físico.• Exámenes Auxiliares: – Análisis sanguíneos. – Radiología. – Pruebas de función pulmonar. – Lavado bronco alveolar. – Biopsia pulmonar.
  11. 11. EPID ANAMNESISCon una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la tercera parte de las EPID.• Edad: – Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis. – En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).• Sexo: – En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno. – La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.
  12. 12. EPID ANAMNESIS• Antecedentes familiares: – Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.• Tabaquismo: – Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. – Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca.• Uso de fármacos: Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración . – Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate. – Antibióticos: nitrofurantoina. – Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.
  13. 13. EPID ANAMNESIS• Historia laboral: Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas. – Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca. – Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.• Radioterapia: El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID.• Enfermedades sistémicas: Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas. – Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo. – Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.
  14. 14. EPID Manifestaciones Extrapulmonares .DERMICAS: OCULARES:• Eritema nodoso: sarcoidosis, • Escleritis: lupus, enfermedades del colágeno. esclerodermia,• Nódulos subcutáneos: AR, sarcoidosis. sarcoidosis, neurofibromatosis. • Queratoconjuntivits seca:• Neurofibromas y manchas Síndrome de Sjögren. café con leche: • Uveitis: sarcoidosis. neurofibromatosis. • Aumento de la glándula• Eritema heliotropo: lacrimal: sarcoidosis. dermatomiositisMUSCULOESQUELÉTICAS: NEUROLÓGICAS:• Miosistis: enf.del colágeno. Sarcoidosis, enfermedades del• Artritis: enf. del colágeno, sarcoidosis. colágeno, neurofibromatosis.
  15. 15. EPID Manifestaciones ExtrapulmonaresDIGESTIVAS: ENDOCRINAS:• Hepatoesplenomegalia: • Diabetes Insípida: sarcoidosis, sarcoidosis, enf. del colágeno, histiocitosisX. amiloidosis, histiocitosis X.• Disfagia: esclerosis sistémica, RENALES: dermatomiositis, polimiositis. • Síndrome nefrótico: lupus, amiloidosis.CARDIACAS: • Glomerulonefritis:• Miocardio: sarcoidosis. Enfermedades del colágeno.• Pericardio: enfermedades del colágeno.
  16. 16. EPID CLINICASÍNTOMAS:• Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.• Tos irritativaEXAMEN FÍSICO:• Acropaquia• Estertores crepitantesAparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee peculiaridades clínicas propias.Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas enfermedades asociadas a las EPID.A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
  17. 17. EPID LABORATORIO• Inespecíficos: – Elevación de la velocidad de sedimentación. – Hipergammaglobulinemia.• Relacionados a determinadas enfermedades: – Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares. – Aumento de la DHL: proteinosis alveolar. – Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis. – Enzima convertidora de la angiotensina (ACE): sarcoidosis y otras EPID. – Factor reumatoideo: AR. – Anticuerpos antinucleares: LES. – Anticuerpos anti-ENA: ESP. – Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis. – Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios. – Precipitinas séricas: alveolitis alérgica extrínseca. – Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
  18. 18. EPID RADIOLOGÍAEs un examen indispensable en el diagnóstico inicial y el seguimiento.• El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento del diagnóstico.• Los patrones Rx son: – Vidrio esmerilado. – Nodular. – Reticular. – Retículonodular. – Panal de abeja.• Localización difusa en ambos hemitórax.• Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.• Algunas EPID pueden cursar con patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.
  19. 19. EPID TACAR En el estudio de las EPID siempre debe hacerse TAC de alta resolución (TACAR).• Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.• Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.• Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza: – Imágenes reticulares indican fibrosis. – Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.• Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia transbronquial y quirúrgica.• Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
  20. 20. EPID Radiología
  21. 21. EPID TACAR
  22. 22. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICAPresencia de infiltrado reticular bilateral a predominio de bases
  23. 23. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA• Engrosamiento septal• Imágenes en panal de abeja a nivel supleural (*)
  24. 24. Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa SILICOSIS• Múltiples nódulos pulmonares bilaterales• Hilios ensanchados
  25. 25. EPID asociada a Silicosis SilicosisMúltiples imágenes nodulares a predominio de bases
  26. 26. EPID Artritis ReumatoideaOpacidades difusas en parche en ambos campos pulmonares
  27. 27. EPID asociada a Artritis Reumatoidea• Opacidades reticulares e imágenes en panal de abeja.• Opacidades en vidrio esmerilado en bases y pequeño derrame pleural.
  28. 28. EPID asociada a HistiocitosisInfiltrado retículonodular a predominio de Lóbulos superiores y medio
  29. 29. EPID asociada a Histiocitosis • Nódulos pulmonares múltiples. • Lesiones quísticas.
  30. 30. EPID asociada a Amiloidosis • Cardiomegalia. • Patrón retículonodular difuso
  31. 31. EPID asociada a Amiloidosis • Presencia de múltiple nódulos en ambos campos
  32. 32. EPID Neumonía Intersticial Usual Opacificaciones difusas en mitad y bases pulmonares Opacidades retículonodulares
  33. 33. EPID NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL• A: Opacificaciones en la periferia e imágenes en panal de abeja.• B: en bases las ampliaciones de las opacificaciones y engrosamientos septales.
  34. 34. EPID EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIAImportancia:• Es elemento básico para establecer el diagnóstico.• Orienta el pronóstico de la enfermedad.• Controla la evolución.• Controla la respuesta al tratamiento.• Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado de compromiso pulmonar aunque no distinguen las alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis.• Puede ser la primera manifestación de EPID en un 15% de casos.
  35. 35. EPID PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA• Espirometría Forzada: – Patrón restrictivo. – En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo• Pletismografía: – Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos.• Difusión de monóxido de carbono (DLCO): – disminuido.• AGA: – Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada. – Moderada hipocapnea. – Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados.• Prueba de Esfuerzo: – Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.
  36. 36. EPID ESPIROMETRÍA FORZADA
  37. 37. EPID LAVADO BRONCOALVEOLAREl análisis celular e inmunocitoquímico del LBA es de gran interés en el diagnóstico de las EPID.• Valor diagnóstico: – Proteinosis alveolar: material proteinaseo PAS positivo y alcián blue neg. – Histiocitosis X: células CD1>5% – Eosinofilias pulmonares: eosinofilia. – Hallazgo de agentes infecciosos.• Valor Orientativo: Linfocitos 12%. Linfocitos T CD4/CD8 = 1.5 – Sarcoidosis: Linfocitosis, cociente Linfocitos T CD4 / CD8 > 3.5 – Alveolitis alérgica extrínseca: linfocitosis, mastocitosis, inversión del cociente linfocitos T CD4 / CD8 – FPI: neutrofilia con o sin eosinofilia. – Asbestosis : neutrofilia con o sin eosinofilia, cuerpos de asbesto. – Otros.
  38. 38. EPID BIOPSIA PULMONARPara el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos será necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar.• Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía.• Biopsia pulmonar abierta por: – Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula. – Videotoracoscopía, cuyas ventajas son: • Menor tiempo operatorio. • Menor incidencia de complicaciones postoperatorias. • Menor estancia hospitalaria.De acuerdo a la TACAR se debe escoger las áreas de donde se tomarán las muestras.Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.
  39. 39. Historia detallada, examen físico, exámenes de rutina, Rx recientes y previas PFR (Analizar: cronicidad/progresión/estabilidad) Remoción de la causa potencial  Serología para enfermedadIdentificada (ambiental/iatrogénica) colágeno-vascular Biopsia de piel, músculo, septum nasal y riñón. Recuperación clínica? NO Enfermedad sistémica SI Específica LBA, TACARNo más pasos SIdiagnósticos Diagnóstico específico? SI No más pasos NO diagnósticos Biopsia pulmonar
  40. 40. EPID PAUTA DIAGNÓSTICAArch Broncon
  41. 41. EPID DIAGNÓSTICO DIFERENCIALSe debe hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades que cursan con manifestaciones clínicas y radiológicas pulmonares similares.• Insuficiencia cardiaca.• Bronquiectasias• Neumonías.• Linfangitis carcinomatosa.• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.• Hemorragias pulmonares difusas.• Neumonía lipoidea.• Tuberculosis miliar
  42. 42. EPID TRATAMIENTOOBJETIVOS DEL TRATAMIENTO:• Evitar la exposición al agente causal. Esto es posible en las EPID de causa conocida.• Suprimir el componente inflamatorio. Este es el único medio terapeútico en las EPID de causa desconocida.Los fármacos usados: – Glucocorticoides. – Inmunosupresores: ciclofosfamida, azatriopina.• Manejo de las complicaciones: – La hipertensión pulmonar secundaria mejorará con oxigenoterapia y vasodilatadores.
  43. 43. TRATAMIENTOPREDNISONA:• 0.5mg/Kg/d por 4 semanas• 0.25 mg/Kg/d por 8 semanas• 0.125 mg/Kg/d de acuerdo a la respuesta.AZATRIOPINA:• 2-3 mg/Kg/d con una dosis máxima de 150mg.• Se inicia con 25mg y se incrementa 25mg semanales hasta llegar a la dosis adecuada.
  44. 44. TRATAMIENTO
  45. 45. TRATAMIENTO TRASPLANTE PULMONAR. Como última opción terapéutica en las EPID que progresan a fibrosis pulmonar y causan insuficiencia respiratoria.
  46. 46. EPID COMPLICACIONESLas complicaciones son más frecuentes en los paciente tratados con corticoides y/o inmunosupresores por períodos largos y en los pacientes con FPI.• Insuficiencia respiratoria.• Infecciones respiratorias.• Hipertensión pulmonar con cor pulmonale.• Cáncer de pulmón.• Tromboembolia pulmonar.• Neumotórax.• Micetoma.

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