UPSJB-embriología

2. • El aparato respiratorio o sistema respiratorio es el encargado
de captar oxígeno (O2) y eliminar el dióxido de carbono (CO2)
procedente del anabolismo celular.
• Generalmente incluye tubos, como los bronquios, las fosas
nasales usadas para cargar aire en los pulmones, donde
ocurre el intercambio gaseoso.
• En humanos y otros mamíferos, el sistema respiratorio
consiste en vías respiratorias, pulmones y músculos
respiratorios que están en el movimiento del aire tanto
dentro como fuera del cuerpo.
• También ayuda a mantener el balance entre ácidos y bases en
el cuerpo a través de la eficiente eliminación de dióxido de
carbono de la sangre.

3. SISTEMA RESPIRATORIO Y MALFORMACIONES
CONGENITAS
• A partir de 4 semanas en la pared
anterior del intestino aparece un esbozo
del aparato respiratorio (yema
pulmonar). Este depende del aumento
de ácido retinoico producido por el
mesodermo adyacente haciendo que se
diferencie y que crezca. Por lo que
podemos decir que la tráquea, laringe,
bronquios y pulmones son de origen
endodérmico; mientras que los
músculos, cartílago y conjuntivo es de
origen mesodérmico del intestino
anterior.
• En un principio se comunica el intestino
anterior y el esbozo del sistema
respiratorio están unidas por ende se
forma las crestas traqueo esofágicas lo
separan, fusionándose para formar el
tabique traqueoesofágico formando el
esófago y la tráquea con sus yemas
pulmonares.

4. • Laringe
•
Tráquea, bronquios
y pulmones
Maduración de los
pulmones
Los 2 esbozos pulmonares se
dividen:
*El derecho en tres bronquios
principales
*El izquierdo en dos bronquios
principales

5. • Originada del endodermo;
mientras que el cartílago y
músculos del mesodermo de
los arcos faríngeos 4 y 6. Su
rápido crecimiento hace que
tome forma de T, formando los
cartílagos: tiroides, cricoides y
aritenoides. Ya es posible
distinguirlo.
• Cierra su luz en forma
transitoria debido a su rápido
crecimiento, formando así los
ventrículos laríngeos, formando
así las cuerdas vocales.

6. • Al darse la separación forma la
tráquea (yema pulmonar) y las
bolsas laterales (yemas
bronquiales), en la quinta
semana estas formaran los
bronquios derecho (3) y el
izquierdo (2) , lo que dará
origen a cada lóbulo del
pulmón, el mesodermo se
convierte en la pleural visceral
y pleura parietal formando así
la cavidad pleural.

7. • En el séptimo mes de vida
prenatal los bronquiolos se
dividen sin interrupción en
más canales (periodo
cananicular) y el sistema
vascular también aumenta,
los bronquiolos terminales
se dividen formando los
bronquios respiratorios.
• Al final del séptimo mes ya
está óptimo para que el
neonato pueda sobrevivir.
(Merck)

9. • Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores representan
entre el 7,5 y el 18,7% de todas las malformaciones de los diferentes órganos. A
pesar de ser una patología rara, con una incidencia anual estimada de 30 a 42
casos por 100.000 habitantes, las técnicas de imagen prenatal han permitido que
cada vez se detecten con más frecuencia y que el manejo pueda ser mucho más
precoz, incluso antes de que den complicaciones clínicas.

10. – Embrionario
• Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal
• Estenosis laríngea o traqueal
• Traqueomalacia y broncomalacia
• Malformaciones bronquiales
• Pulmón en herradura
• Malformaciones arterio-venosas
• Quistes pulmonares congénitos (incluye Q.
broncogénico)
• Fístula traqueoesofágica.

11. AGENESIA TRAQUEAL (AT)
• Es la ausencia total o parcial de la tráquea. Anomalía muy
rara que normalmente es mortal. Hay presencia de distrés
respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido.
• Embriológicamente deriva de un defecto en el primordio
traqueal que se forma adecuadamente en el extremo
superior (laringe) y en el extremo inferior (pulmones), la
porción media del intestino embrionario anterior ha
evolucionado únicamente en esófago no dejando
endodermo suficiente para desarrollar la tráquea.

12. ESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA
• Rara anomalía mayormente fatal.
Tipos:
A. Puede afectar a un corto
segmento traqueal (dos o tres
anillos traqueales)
B. Forma en reloj de arena que
generalmente afecta a la porción
media de la tráquea
C. Estrechamiento de la porción
distal de la tráquea en la que los
cartílagos traqueales
permanecen completos y es la
denominada estenosis traqueal
en cola de ratón.

13. -Clínica
• Los síntomas:
- Tos, disnea, episodios de cianosis y estridor.
Cuando la estenosis es marcada, la sintomatología
aparece en el neonato en forma de distrés
respiratorio. El diagnóstico se basa en el estudio
broncoscópico que verificará el estrechamiento ya
sea medio o distal y también en las radiografías con
medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico.

14. ATRESIA BRONQUIAL
• Los bronquios pierden comunicación
con la vía aérea. Existe una completa
atresia (ausencia de abertura) ya sea
de un bronquio lobar o más
frecuentemente segmentario.
• Inmediatamente después del
segmento atrésico el bronquio
residual está dilatado y usualmente
contiene tejido de descamación y
moco, aunque el bronquio distal a esa
zona de mucocele es normal.
• Como consecuencia existe una
reducción absoluta y también relativa
del número de alveolos en el lóbulo
distal a este bronquio atrésico.

15. -Clínica
• Frecuentemente un hallazgo accidental al
realizar una radiografía de tórax. Sin embargo,
también puede presentarse con disnea en el
recién nacido, sibilancias en los niños o
episodios de infecciones recurrentes en el
segmento o lóbulo pulmonar afecto. El lóbulo
superior izquierdo es el más frecuentemente
afectado pero también puede afectar a otros
lóbulos.
-Tratamiento
• Consiste en la resección del segmento o lóbulo
pulmonar distal a la atresia bronquial,
recomendándose en todos los casos dados el
riesgo significativo de infección secundaria

16. TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA
(Síndrome de Mounier Khun) Se
caracteriza por una dilatación marcada
de la tráquea (diámetro transversal
superior a 25 mm) y bronquios
principales, que puede asociarse a
formaciones saculares en las
membranas intercartilaginosas o
diverticulosis traqueal y a infecciones
respiratorias de repetición.
Facilita la acumulación de las
secreciones y la aparición de
infecciones respiratorias repetitivas,
bronquiectasias, fibrosis o enfisema
pulmonar, siendo menos frecuentes la
aparición de neumotórax espontáneo,
neumonías, acropaquias o hemoptisis.

17. -Clínica
• Tos, sibilancias especialmente durante
la espiración forzada y en ocasiones
estridor. En el lactante el llanto puede
provocar obstrucción completa de la
vía aérea lo que provoca cianosis y
crisis comiciales que a veces pueden
ser mortales. La malformación torácica
que con más frecuencia se asocia a la
traqueobronquiomegalia es el anillo
vascular. La mayoría de los casos
comienza en la infancia con estridor en
parte por compresión extrínseca y en
parte por la propia
traqueobronquiomegalia.

18. -Diagnóstico
• Mediante la clínica sugestiva,
• Hallazgos radiológicos, especialmente la
visualización en la proyección lateral del colapso
traqueal durante la espiración.
• La TAC torácica ha reemplazado a la broncografía.
• La confirmación se lleva a cabo mediante la
fibrobroncoscopia

19. -Tratamiento
• Estos pacientes suelen presentar una mejoría con
el desarrollo y quedar asintomáticos en los
primeros meses de vida en la mayoría de los casos.
• En aquellos casos en los que no presenta mejoría,
pueden requerir traqueostomía de manera
transitoria y excepcionalmente la colocación de
prótesis traqueales.

20. QUISTES BRONCOGÉNICOS
• Se producen como consecuencia de
una gemación anormal del árbol
bronquial embrionario.
• Si se producen de forma temprana
durante la gestación, su localización
suele ser el mediastino y si ocurren
tardíamente su localización es
periférica dentro del parénquima
pulmonar.
• Los quistes pueden estar rellenos de
aire, moco o de fluido seroso. Suelen
ser únicos, de forma esférica, con un
tamaño entre 2 y 10 cm de diámetro y
con una mayor incidencia en el lado
derecho.

21. -Clínica
• Los QB mediastínicos causan obstrucción
de las vías aéreas, por el contrario los QB
pulmonares representan una lesión
ocupante de espacio que puede llegar a
infectarse.
• Su presentación en la infancia suele ser en
forma de distrés respiratorio,
ocasionalmente con un rápido deterioro.
La forma de presentación en niños y
adultos es la sepsis pulmonar. En algunos
pacientes asintomáticos, principalmente
adultos, pueden ser descubiertos en
una Rx de tórax rutinaria. Ocasionalmente
se manifiestan por cuadros de hemoptisis.

22. -Diagnóstico
• En la Rx de tórax su apariencia es redondeada
u oval, muy bien delimitados con una densidad
uniforme. Si se infectan puede observarse nivel
hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen
cerca de la carina y protruyen hacia el lado
derecho. Por el contrario, los QB pulmonares
suelen estar muy bien circunscritos y se
encuentran en una localización más periférica.
La TAC torácica con contraste ha demostrado
una gran capacidad para delimitar bien su
localización, su extensión y su relación con las
estructuras adyacentes. El esofagograma
baritado puede resultar útil en delinear estos
QB que típicamente muestran un
desplazamiento anterior de la tráquea y un
rechazo posterior del esófago.

23. -Tratamiento
• Tanto para los quistes mediastínicos como
pulmonares la terapia es la resección quirúrgica
de la lesión. De esta manera resulta una
inmediata mejoría de los síntomas presentes
resolviendo el distrés respiratorio y la
desaparición de los episodios infecciosos
recurrentes.

24. MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA
QUÍSTICA
• Se produce como consecuencia de un
crecimiento adenomatoso de los
bronquiolos terminales, con la
subsiguiente supresión del crecimiento
alveolar. La causa de este
sobrecrecimiento es indeterminada. Estas
lesiones tienen una comunicación
intraquística y, a diferencia de los quistes
broncogénicos, existe una conexión con el
árbol bronquial. La nutrición vascular de
los quistes depende de la circulación
bronquial.
• Stocker sub clasificó esta entidad en tres
variantes :

25. • La tipo I se presenta como quistes grandes múltiples
superiores a 2 cm de diámetro, o bien, como un gran
quiste rodeado por numerosos quistes menores. Es la
variedad más común y acontece con una frecuencia
superior al 50% de todos los casos.
• La tipo II representa el 40% de los casos, tienen
apariencia de espacios quísticos múltiples en general
menores de 1 cm. Con el tipo II existe una alta
incidencia de malformaciones congénitas, del orden del
26%.
• El tipo III representa el 10% del total y suele presentarse
como una masa firme compuesta de quistes inferiores a
0,5 cm de diámetro.

26. • Hay una masa de tejido pulmonar no funcionante y
atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial.
• No existe comunicación con el árbol bronquial.
• La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al
lóbulo inferior izquierdo.
• Tipos:
a)El SP extralobar, donde el tejido pulmonar está
rodeado por su propia envoltura pleural.
b)El SP intrapulmonar, en el que el secuestro está
localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural
propia

27. • La mayoría de los SP son asintomáticos y suelen
presentarse en la adolescencia tardía.

28. • El diagnóstico definitivo se realiza mediante angiografía.
• Los estudios con resonancia magnética de los vasos pueden
eventualmente reemplazar el estudio angiográfico.
• La TAC torácica con contraste permite demostrar también los
vasos arteriales de nutrición

29. • En el secuestro extra lobar la
lesión puede resecarse con su
propia cobertura pleural.
• En los secuestros
intrapulmonares generalmente la
lobectomía es necesaria dada la
incapacidad de separar el
secuestro del parénquima
normal circundante.

30. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO
• Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno
o más lóbulos pulmonares. Esta hiperinsuflación
es debida a aire atrapado mediante un
mecanismo valvular que permite la
hiperinsuflación y expansión del lóbulo pero no
su vaciamiento.

31. Clínica
• Distrés respiratorio moderado que se desarrolla
en los primeros días de la vida y empeoran con
el agrandamiento por la hiperinsuflación lobar,
apareciendo cianosis y fallo respiratorio.
• En la niñez tardía hay: Disnea, taquipnea,
sibilancias, tos crónica e infecciones
recurrentes.
• En los asintomáticos, el hallazgo es casual al
realizar una radiografía.

32. Diagnostico
• La Rx de tórax generalmente es suficiente para
hacer un diagnóstico
• La TAC torácica permite detectar la obstrucción
bronquial ya sea intrínseca o extrínseca como
causa de la hiperinsuflación lobar.

33. Tratamiento
• La terapia definitiva es la lobectomía, que no
debe retrasarse en casos de grave compromiso
con distrés respiratorio.
• En los asintomáticos o con mínima afectación, la
observación puede ser hecha aunque esto es
muy controvertido.

34. FÍSTULA ARTERIOVENOSA
PULMONAR
• Comunicación anormal entre el sistema arterial y
venoso pulmonar debido a un defecto en la
separación de los esbozos embrionarios arterial y
venoso.
• Existe un amplio espectro de malformaciones
arteriovenosas pulmonares, que va desde las
lesiones microscópicas que pueden ser
responsables de la aparición de hipoxemia a pesar
de la existencia de una Rx de tórax normal, hasta
las grandes lesiones aneurismáticas múltiples.

35. Clínica
• Las FAV pequeñas suelen ser asintomáticas.
• Las grandes o múltiples se manifiestan con disnea al
ejercicio. Si el shunt pulmonar supera el 20% del flujo
pulmonar aparece disnea, cianosis, acropaquias y
policitemia secundaria a la hipoxemia.
• Ocasionalmente pueden aparecer otras complicaciones
como abscesos cerebrales o meningitis.
• A la exploración puede auscultarse un murmullo
continuo durante la inspiración que se normaliza con la
maniobra de Valsalva.

36. Clínica
• Va asociada al tamaño de la fístula.
• La mayoría se diagnostican en la edad adulta y
muchos de ellos están asintomáticos en ese
momento.
• Entre los sintomáticos la cuarta parte lo son en la
infancia y la mitad antes de los 20 años y el resto
en la edad adulta.
• La disnea es el síntoma más frecuente, inicialmente
de esfuerzo y cuando la fístula aumenta de tamaño
de reposo.

37. Tratamiento
• Embolización o cirugía de resección con ligadura de
los vasos,
• está indicado siempre en las lesiones
aneurismáticas mayores de 3 cm, incluso
asintomáticas por su morbimortalidad a largo
plazo.
• La embolización se recomienda como un
procedimiento de elección especialmente en
aquellos pacientes no aptos para cirugía o con
lesiones múltiples.

38. HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
• Defecto del diafragma que va asociado con una
significativa morbimortalidad perinatal.
• Hay un desarrollo incompleto del septum transverso que
normalmente separa las cavidades torácica y abdominal
entre la tercera y novena semana del desarrollo fetal.
Como resultado las vísceras abdominales se encuentran
en el tórax y el pulmón afectado está hipoplásico.
• El grado de hipoplasia pulmonar es el factor crítico más
importante en el pronóstico, los niveles de supervivencia
van a depender fundamentalmente del manejo de la
hipertensión pulmonar asociada a la hipoplasia
pulmonar.

39. Clínica
• Distrés respiratorio a los pocos minutos u horas de la
vida, aunque cabe una presentación más tardía.
• Abdomen cavado con taquipnea, hipoxemia y cianosis. Si
la hernia es posterolateral izquierda la auscultación de
los pulmones revela una hipoventilación de ese
hemitórax y una auscultación cardíaca en el lado derecho
del tórax.
• En un 10% de los pacientes la forma de presentación no
es en el neonato y puede ser en la niñez tardía e incluso
en los adultos. En estos casos los pacientes tienen un
buen pronóstico con baja o nula mortalidad.

40. Diagnóstico
• La Rx de tórax típicamente muestra la
ocupación de aire o fluido debido a la presencia
de asas intestinales en el hemitórax izquierdo,
con desplazamiento de la silueta cardíaca hacia
el lado derecho.

41. Tratamiento
• El tratamiento definitivo es la reparación
quirúrgica del defecto diafragmático.
• De forma experimental se ha realizado la
corrección quirúrgica antenatal intraútero en
casos muy seleccionados, aunque todavía no
está demostrado si la reparación antenatal es
más efectiva a nivel de supervivencia que la
reparación después del nacimiento.

42. CASO CLÍNICO
• Varón de 6 años con el antecedente de atresia esofágico operada al
nacimiento.
A los 3 meses de vida inicia cuadros infecciosos respiratorios a repetición.
Posteriormente, durante su última hospitalización cursa con
bronconeumonía cuya evolución fue tórpida.
Mediante broncoscopía flexible se evidencia una FTE congénita amplia de
más
de 5mm de diámetro que comunica con el tercio inferior de esófago.
Se realizó una reparación quirúrgica guiada por broncoscopía con canulación de
la fístula; en el postoperatorio inmediato cursa con mediastinitis tratada de
manera conservadora y evolucionó favorablemente.
Ulteriormente se retira drenaje pleural después de verificar mejoría clínica z
radiológica.
Es dado de alta por resolución quirúrgica exitosa.

43. El caso clínico relata el diagnóstico tardío de una
FTE congénita cuya persistencia se informa en
más del 3% y la certeza diagnóstica se obtuvo por
BP fundada en los episodios respiratorios a
repetición. A pesar del gran tamaño y
compromiso que pudo representar de la FTE, el
manejo médico-quirúrgico oportuno y la ausencia
de la asociación VACTERL fueron determinantes
para la sobrevida del paciente.

44. Tratamiento
• Medicamentos: Estos solo ayudan a aliviar sus
síntomas, tratar o prevenir una infección
bacterial.
• Un tubo: (stent) puede ser colocado en su
esófago o tráquea para mantenerla abierta.
• Oxigenación adicional: se da en pacientes cuyo
nivel de oxigeno es baja de lo normal.

45. Cirugía
• El esófago puede volverse a conectar para convertirlo en
un tubo ininterrumpido y separado de la tráquea.
• También se puede usar un pedazo de tejido del intestino
grueso para unir las partes.
• El cierre se lleva a cabo mediante broncoscopia: se ubica
el orificio de la fístula, se hace un despulimiento de sus
paredes laterales y luego se aplica fibrina. Además, se ha
reportado el uso de electrocauterización.
• El procedimiento abierto implica mayor
morbimortalidad;