3. Caso clínico
Antecedentes Gineco-Obstétricos: G6 P5 A1
Antecedentes Familiares: (-)
Hábitos Tóxicos:
Tabaco: Suspendido hace 5 meses (IPA 20)
OH y Drogas: Negativo
Alergias: No conocidas
Social: Trabaja en empresa de aseo (hace 3
meses con licencia). Vive con 3 hijos.
Fármacos:
- Enalapril 10 mg al día
- Furosemida 40 mg al día
- Risperidona 5 mg al día
- Brexotide 2 puff cada 12
horas
- Bromuro de Ipratropio 2 puff
cada 6 horas
4. Anamnesis remota
Septiembre/2010: Derivada de APS a CDT de Medicina
Interna por TSH de 0.01, asintomática.
Julio/2011: Derivada desde APS a CDT Broncopulmonar con
Dx de Bronquitis crónica. Describen cuadro de 2 meses de
tos productiva de predominio nocturno y expectoración
herrumbrosa. Se asocia disnea (CF II-III), ortopnea y diaforesis
nocturna. Recibió múltiples ciclos de antibioticoterapia y
broncodilatación sin mejoría. Rx de tórax y espirometría
normales.
6. Anamnesis próxima
Agosto 2015:
Paciente derivada desde APS a CDT de Broncopulmonar por cuadro
de 5 meses de disnea de empeoramiento progresivo hasta tornarse
de reposo, ortopnea, DPN, tos con expectoración. Tratada en
múltiples ocasiones como episodios de bronquitis y exacerbaciones
de EPOC sin mejoría clínica.
Dos semanas previas a su ingreso, se asocia edema en extremidades
inferiores por lo que consulta a Cardiólogo particular quien solicita
ecocardiograma, el cual describen como:
- Cavidades derechas dilatadas en grado moderado.
- Hipertensión pulmonar moderada.
- Insuficiencia tricuspídea severa.
- Función sistólica normal (FEVI 61%).
Se deriva con diagnóstico de Hipertensión Pulmonar a CDT de
Cardiología del HSJ donde se coordina su ingreso a servicio de
Medicina.
7. Hospitalización
Fecha de Ingreso a Medicina: 31/08/2015
Ingresa hemodinamicamente estable, taquipnea y disnea de
reposo.
Signos vitales:
FC: 85 lpm FR: 39 rpm TA: 138/81 mmHg SatO2: 95%
Examen físico:
Paciente vigil, CLOTE, fascie rubicunda. Inyurgutación yugular (+).
C/P: RR2T, soplo holosistólico de regurgitación, grado III/VI en
foco tricuspídeo. Uso de musculatura accesoria, retracción
intercostal, crepitantes bilaterales.
Abdomen: Distendido, doloroso a la palpación de manera difusa,
blando, sin signos de irritación peritoneal. Hepatomegalia dolorosa
(+). Sin ascitis.
Extremidades: Pulsos periféricos presentes, acropaquias (+),
edema maleolar bilateral. Sin signos de TVP.
8. Diagnósticos de ingreso
1. Hipertensión Pulmonar en estudio
2. Insuficiencia Cardíaca descompensada
3. Hipertensión Arterial en tratamiento
4. Depresión en tratamiento
9. Exámenes
Ecografía Abdominal (2.9.15): Engrosamiento
difuso parietal vesicular, inespecífico.
Test de marcha 6 minutos (2.9.15): 230 m, 41%
de variación.
Espirometría (4.9.15): Dentro de límites normales.
10. AngioTAC de tórax (7.9.15)
Impresión:
Cardiomegalia global con signos de falla derecha, asociada a dilatación de arteria
pulmonar sugerente de hipertensión pulmonar. Derrame pericárdico moderado.
Mosaicos de atenuación en ambos parénquimas pulmonares sugerentes de patología
de vía aérea fina, secundario a hipertensión pulmonar crónica.
14. Parámetro 1/9/15
ANA Neg
Ac. PR3(U/mL) 2.16
Ac. MPO(U/mL) 1.50
Ac. Anti DNAds 1.5
Uroanálisis 1/9/15
Eritrocitos 0 – 1 por campo
Leucocitos 0 – 2 por campo
Células
Epiteliales
Escasas
Bacterias Escasas
Mucus No se observan
Cristales Oxalato de
Calcio
abundantes
16. Planes e indicaciones
- Furosemida 20 mg cada 12 horas vo.
- Digoxina 0.25 mg al día vo.
- Sildenafil 25 mg cada 8 horas vo.
- Acenocumarol según esquema.
* Control y seguimiento por Cardiología y
Broncopulmonar.
18. Definición
Se define como un aumento en la presión arterial
pulmonar media (PAPm) ≥ 25 mmHg en reposo
evaluado por cateterismo cardíaco derecho (RHC) .
El término HAP describe un grupo de pacientes con
HP caracterizados hemodinámicamente por la
presencia de HP pre-capilar, definido por una presión
de la arteria pulmonar en cuña (PAWP) ≤ 15 mmHg y
una RVP >3 unidades Wood (WU), en ausencia de
otras causas de HP precapilar como enfermedades
pulmonares, la HPTEC u otras.
19.
20. I. Hipertensión de la Arteria Pulmonar (HAP)
I.I Idiopática
I.2 Hereditaria
I.2.I Mutación BMPR2
I.2.2 Otras mutaciones
I.3 Inducida por drogas o toxinas
I.4 Asociada a:
I.4.I Enfermedades del tejido conectivo
I.4.2 Infección por VIH
I.4.3 Hipertensión portal
I.4.4 Enfermedades cardiacas congénitas
I.4.5 Schistosomiasis
I’ Enfermedad Pulmonar Veno-oclusiva o
Hemangiomatosis Capilar
I’.I Idiopática
I’.2 Hereditaria
I’.2.I Mutación EIF2AK4
I’.2.2 Otras mutaciones
I’.3 Inducida por drogas, toxinas o radiaciones
I’.4 Asociada a:
I’.4.I Enfermedades del tejido conectivo
I’.4.2 Infección por VIH
I’’. Hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido
2. Hipertensión pulmonar debido a enfermedad del
corazón izquierdo
2.I Disfunción ventricular izquierda
2.2 Disfunción diastólica ventricular izquierda
2.3 Enfermdad valvular
2.4 Obstrucción (congénita o adquirida) al tracto de
salida del corazón izquierdo
2.5 Estenosis de venas pulmonares congénita o
adquirida
3. Hipertensión pulmonar debido a enfermedad
pulmonar y/o hipoxia
3.I Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Otras enfermedades pulmonares con mezcla de
patrón restrictivo/obstructivo
3.4 SAHOS
3.5 Enfermedades con hipoventilación alveolar
3.6Exposición crónica a gran altura
3.7 Enfermedades del desarrollo pulmonar
4. Hipertensión pulmonar debido a tromboembolismo
pulmonar crónico
4.I Hipertensión pulmonar por troemboembolismo crónico
4.2 Otras obstrucciones de la arteria pulmonar
4.2.I Angiosarcoma
4.2.2 Otros tumores intravasculares
4.2.3 Arteritis
4.2.4 Estenosis congénita de arterias pulmonares
5. Hipertensión pulmonar multifactorial o por mecanismos
inciertos
5.I Enfermedades hematológicas: Anemias hemolíticas
crónicas, Enfermedades Mieloproliferativas, esplenectomía
5.2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, histiocytosis
pulmonar, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis
5.3 Enfermedades metabólicas: Enfermedades tiroideas,
enfermedad de Gaucher, enfermedad por depósito de
glucógeno
5.4 Otras: Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar,
mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crónico (con o sin
HD), hipertensión pulmonar segmentaria
3.6 Exposición crónica a gran altura
3.7 Enfermedades del desarrollo pulmonar
CLASIFICACIÓN
21.
22. Epidemiología
• La prevalencia estimada de HAP es de 15-50 casos por millón de
habitantes.
• La prevalencia de HAP aumenta significativamente en pacientes que
están infectados con el VIH(0,5%), esclerosis sistémica (8% a 12%),
anemia de células falciformes (3,75%), y cardiopatía cardíaca
congénita (5%).
• En EPOC avanzado la HP es muy prevalente > 50%. EPI la
prevalencia HP es de 32 a 39%. Fibrosis + enfisema prevalencia
mucho mas alta.
• La hipertensión pulmonar por cardiopatía izquierda es la causa mas
frecuente.
• La prevalencia tras una embolia pulmonar no es bien conocida. Se
cree que se produce entre un 0.5 y 2 % de los casos.
23. Mecanismos biopatológicos en el
desarrollo de la hipertensión arterial
pulmonar
Rev Esp Cardiol. 2010;63(5):583-
24.
25. Diagnóstico
1. Clínica (debe existir sospecha)
2. ECG
3. Rx de tórax
4. Pruebas de función pulmonar y GSA
5. Ecocardiografía
6. Gammagrafía pulmonar V/P
7. TAC de alta resolución, AngioTAC y Angiografía pulmonar
8. MN cardiaca
9. Análisis sanguíneos e inmunológicos
10. Ecografía abdominal
11. Cataterismo cardiaco derecho y test de vasorreactividad
26. Clínica
Síntomas no específicos:
◦ Disnea, fatiga, debilidad, angina, sincope y distensión abdominal.
Examen físico:
◦ Componente pulmonar acentuado del 2do ruido, soplo pansistólico
de regurgitación tricúspidea, soplo diastólico de insuficiencia
pulmonar y tercer ruido VD.
◦ Distensión yugular, hepatomegalia, edema periférico, ascitis y
extremidades frías (etapas mas avanzadas).
Signos específicos:
◦ En relación a enfermedades sistémicas
27. ECG
- “P pulmonar”, hipertrofia y sobrecarga VD y dilatación
auricular der.
- Hipertrofia VD: Sensibilidad 55% y especificidad
70%.
- Desviación eje a derecha 79%.
- Bloqueo de rama derecha
-Prolongación del complejo QRS y/o intervalo QTc son
sugerentes de enfermedad severa.
-Arritmias supraventriculares en estadios mas
avanzados (flutter auricular o FA). Arritmias
ventriculares raras.
28. Radiografía de tórax
- Arco de la arteria pulmonar prominente y
pérdida vasos periféricos.
- Aumento de tamaño de aurícula y ventrículo
derechos (casos mas avanzados).
- Signos sugerentes de congestión pulmonar o
de enfermedades pulmonares (grupos 2 y 3).
29.
30. Pruebas de función pulmonar
- HAP Usualmente hay disminución de la DLCO y
reducción de los volúmenes pulmonares de leve a
moderado ( en la EPID suelen ser más severos).
- EPOC Evidencia de obstrucción del flujo aéreo
irreversible junto con el aumento de los volúmenes
residuales y DLCO reducida.
- EPID Disminución de DLCO y patrón restrictivo en la
espirometría.
GSA:
◦ PO2 normal o levemente mas baja en reposo.
◦ PCO2 levemente disminuida por hiperventilación.
◦ Hipoxemia nocturna en apneas del sueño (70-80%).
31. Ecocardiografía
transtorácica
Siempre cuando se sospeche HP.
◦ PAPs, función sistólica y diastólica VI, afección
valvular y shunt sistémico pulmonar.
◦ Correlación entre PAPs y CCD es buena.
◦ PAPs puede ser sobreestimada > 10 mmHg
hasta 48% casos.
◦ Hay regurgitación tricuspidea aproximadamente
en el 80% de los pacientes con PAPs >35
mmHg y en el 96% con PAPs >50 mmHg.
Arch Bronconeumol. 2011;47(Supl 7):7-11
33. Gammagrafía pulmonar
V/Q
-Método de elección para HPTC.
Más sensible que TAC para
HPTC.
-Puede excluir el dx de HPTC con
una S de 90-100% y E 94%.
- G V/Q en HAP puede revelar
pequeños defectos periféricos
únicos y defectos no segmentarios
en la perfusión los cuales pueden
evidenciar EVOP.
Braunwald Tratado de cardiología, 9º ed 20
34. TC de alta resolución
• Facilita dg de EPI y enfisema.
• Imprescindible para el dg de EVOP
(edema intersticial con opacidad difusa
central en vidrio esmerilado y
ensanchamiento del tabique
interlobular).
•Hemangiomatosis capilar pulmonar
(ensanchamiento bilateral difuso del
tabique interlobular y pequeñas
opacidades centrolobulares nodulares).
35. ANGIOTAC DE
TÓRAX
◦ Realizarse en pacientes con
Gammagrafía V/Q compatible con
HPTC.
◦ Útil si hay evidencia de EVOP
quirúrgicamente accesible.
◦ EVOP (obstrucción completa,
bandas, membranas e
irregularidades de la intima).
◦ Se pueden identificar las
colaterales procedentes de arterias
bronquiales.
ANGIOGRAFÍA
PULMONAR
◦ Útil para identificar la
localización y accesibilidad
de la obstrucción en
pacientes con HPTC y
eventual realización de
EAP.
◦ Sirve también para
identificar posibles
vasculitis o
malformaciones.
36. Imágenes por RM cardíaca
• Evaluación directa tamaño, morfología y función VD y
permite evaluación no invasiva del flujo sanguíneo,
volumen latido, GC, distensibilidad AP y masa VD.
• La presencia de realce tardío de gadolinio, reducción de la
distensibilidad arterial pulmonar y flujo retrógrado tienen
alto valor predictivo para la identificación de HP.
•En sospecha de HPTC en pacientes con contraindicación
en el uso de contrastes yodados.
• Ideal para seguimiento.
• Un aumento del volumen diastólico final del VD puede ser
la señal mas apropiada de fracaso progresivo del VD en el
seguimiento.
37. Exámenes hematológicos e
inmunológicos
- Perfil hematológico, bioquímico y función tiroidea.
- Estudio para enfermedades tejido conectivo.
- VIH y hepatitis.
- 40% pacientes HAPI tienen AAN.
- Esclerosis sistémica es la ETC mas prevalente en HAP.
- Los anticuerpos anticentromero (+) en esclerodermia limitada al igual
que otros ac. antinucleares.
- En la esclerodermia difusa la U3-RNP es normalmente (+).
- Los pacientes con LES pueden presentar ac. anticardiolipinas.
- En HPTC debe solicitarse ac. antifosfolípido ,anticoagulante lúpico y
anticardiolipina y/o estudio de trombofilia completo.
ECOGRAFÍA ABDOMINAL: Descartar hipertensión portal.
38. Cateterismo cardiaco derecho
CCD necesario para confirmar el diagnóstico, valorar
gravedad y analizar vasorreactividad de circulación
pulmonar.
Registrar: PAP (sistólica, diastólica y media), presión auricular
derecha, PEP y presión VD.
GC medido por termodilución o método de Fick.
Debe determinarse saturación O2 de vena cava superior, AP y
sangre arterial sistémica para cálculo RVP.
Registro PEP para diágnostico diferencial de HP por
cardiopatía izquierda.
Una PEP > 15 mmHg excluye el dg HAP precapilar.
39.
40. Pronóstico
Mortalidad al año de 10%.
La función del VD es el factor pronóstico más importante.
Seguimiento con TM6M sigue siendo un pilar fundamental
para evaluar la severidad, respuesta a tratamiento y
pronóstico.
La determinación de BNP y PRO N.BNP son excelentes
marcadores de la severidad de la disfunción del VD.
Hallazgos ecocardiográficos de derrame pericárdico, gran
tamaño de la AD, elevación de presión de la AD o el
desplazamiento del tabique durante la diástole.
Síncope es un factor de mal pronóstico.
Eur Respir J. 2015 Jul;46(1):152-64.
50. Otras terapias
• Septostomía auricular
•Trasplante
- Pacientes con ETC, EPVO y
Hemangiomatosis pulmonar tienen peor
pronóstico por lo que deberían ser enlistadas
desde el diagnóstico.
J Thorac Cardiovasc Surg 2012;143:910–918.
Eur J Cardiothorac Surg 2010;38:277–284