1. ““Врожденные нарушенияВрожденные нарушения
сердечного ритма плодасердечного ритма плода””
«Республиканский межобластной центр«Республиканский межобластной центр
медицинской генетики и пренатальной диагностики»медицинской генетики и пренатальной диагностики»
(г.Кривой Рог)(г.Кривой Рог)
Веропотвелян Н.П.
2. Методы исследования сердечного ритма плода
Аускультация
ЭКГ
ФКГ
КТГ
Эхокардиография (М-метод)
Спектральная импульсная Допплерэхокардиография
Тканевой Допплер (Фетальная кинетокардиография)
3. Аускультация сердца плода
Jean Alexandre
Le Jumeau,
Viconte de Kergaradec
(1787-1877)
26 декабря 1821г. Врач Ж. Кергарадек впервые
сообщил на заседании медицинской академии в
Париже о выслушивании сердцебиения плода с
помощью стетоскопа, изобретенного его учителем
Лаеннеком
4. Аускультация
Диагностировать беременность
Оценить состояние плода по звучности и частоте сердцебиения
Диагностировать многоплодную беременность
Оценить положение плода
Уточнить локализацию плаценты
Диагностировать внематочную беременность
Идентифицировать шум плацентарных или маточных сосудов
выслушивания сердцебиения плода позволяет:
5. Аускультация сердца плода
Срок беременности
Локализация плаценты
Количество околоплодных вод
Толщина подкожно-жирового слоя живота беременной
Субъективность восприятия звуковых сигналов врачом
Опыт врача
Факторы влияющие на качество оценки сердцебиения
6. Кардиотокография
Регистрация сердечной деятельности производится на основе
эффекта Допплера (УЗ-датчик), а утеротонической деятельности и
двигательной активности плода с помощью тензометрического
датчика
Формирование миокардиального рефлекса (учащение сердцебиения плода в
ответ на его спонтанное шевеление) заканчивается к 32 нед. бер.
Оценка функционального состояния плода – анализ сердечного ритма,
на основе поведенческих реакций и рефлексов плода
7. М-эхокардиография
техника проведения
М-курсор располагается перпендикулярно межжелудочковой
перегородке для адекватной оценки размеров обоих
желудочков
М-курсор должен проходить на уровне нижнего края створок
атриовентрикулярных клапанов и их хорд
Конечный диастолический и конечный систолический
размеры желудочков определяют от эндокардиальной
поверхности межежлудочковой перегородки до
эндокардиальной поверхности желудочков
Систолический размер полости желудочка определяют в
месте наибольшего сближения эндокардиальных поверхностей
межжелудочковой перегородки и стенки желудочка, а
диастолический – в месте их наибольшего удаления
Толщину миокарда стенок желудочков измеряют от
эндокардиальной до эпикардиальной поверхности стенки
9. Импульсная Допплероэхокардиография
техника проведения
Курсор располагается максимально параллельно исследуемому
потоку крови
Использовать минимальный угол инсонации (не более 30°)
Оптимизировать расположение контрольного объема,
используя цветовое Допплеровское картирование и режим
реального времени
Оценку кривых скоростей кровотока проводить после
получения 3-5 последовательных сокращений с макс. скоростью
Проводить расчет показателей 3-5 кардиоциклов, с
последующим усреднением данных
Помехи и шумы от стенок желудочков и сосудов устранить с
помощью частотного фильтра (рекомендуемый фильтр – 100Гц)
10. Нормальный сердечный ритм и
атриовентрикулярная проводимость
Одновременная регистрация Допплеровского спектра скорости
кровотока в верхней полой вене и восходящей аорте у плода с
синусовым ритмом
Началу каждого сердечного выброса – аортальной волне (Ao) предшествует
маленькая волна (SVC), которая соответствует кратковременному
ретроградному кровотоку в верхней полой вене во время систолы правого
предсердия.
Такой подход позволяет надежно измерять время атрио-вентрикулярной
проводимости, интервал AV=VA интервалу.
11. Характер сердечного ритма плода
Ритмичный
ЧСС:
110-180 уд. В 1 мин. – нормальный
< 110 уд. В 1 мин. – брадикардия (брадисистолия)
> 200 уд. В 1 мин. – тахикардия (тахисистолия)
Аритмия
12. КЛАССИФИКАЦИЯ ОСНОВНЫХ
КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ АРИТМИЙ
(Н.М.Шевченко, А.А.Гросу, 1992)
1. Преждевременные комплексы (экстрасистолы)
1.1. Наджелудочковые.
1.2. Желудочковые.
2. Ускоренные эктопические ритмы сердца:
2.1. Предсердные.
2.2. Ритм атриовентрикулярного соединения.
3.Тахиаритмии:
3.1. Наджелудочковые:
- синусовая тахикардия;
- предсердные тахикардии;
- мерцательная аритмия;
- атриовентрикулярные тахикардии:
- атриовентрикулярные узловые,
- атриовентрикулярные тахикардии с участием дополнительных путей
проведения.
13. КЛАССИФИКАЦИЯ ОСНОВНЫХ
КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ АРИТМИЙ
(Н.М.Шевченко, А.А.Гросу, 1992)
3.2. Желудочковые:
- желудочковые тахикардии,
-трепетание и фибрилляция желудочков.
4. Дисфункция синусового узла:
4.1. Синусовая брадикардия.
4.2 Синоатриальная блокада.
5. Нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой
проводимости:
5.1. Атриовентрикулярные блокады.
5.2. Внутрижелудочковые блокады.
5.3. Предвозбуждение желудочков.
(Продолжение)
14. ПРИЧИНЫ АРИТМИИ У ДЕТЕЙ:
Кардиты ревматические и неревматические
Врожденные и приобретенные пороки сердца
Хирургические вмешательства на сердце
Врожденная или наследственная патология
проводящих путей сердца
Дисфункция вегетативной нервной системы
Острые и хронические очаги инфекции
15. нарушения сердечного ритма, вследствие изменения
основных функций сердца
автоматизма: синусовая тахи- и брадикардия;
возбудимости: экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия;
проводимости: блокады того или иного участка
проводящей системы сердца;
сократимости: альтернирующий и пародоксальный пульс;
комбинированные аритмии в виде синдрома слабости синусового
узла, преждевременного возбуждения желудочков,
атриовентрикулярной диссоциации и других.
Этиология аритмии
16. Врожденные нарушения сердечного ритма плода
Преждевременные сокращения предсердий и
желудочков
Суправентрикулярные тахиаритмии
Атриовентрикулярная блокада
18. Преждевременные сокращения
предсердий и желудочков
(экстрасистолы/эктопические сокращения)
Электрические импульсы генерируемые вне синусового узла
ПСП ПСЖ
Блокированные Индуцированные
желудочками
Суправентрикулярная
тахикардия
Спонтанное исчезновение в
перинатальном периоде
19. Преждевременные сокращения предсердий
PAC – предсердная
экстрасистола
a – сокращение
предсердий
М-эхокардиография
Преждевременные сокращения предсердий следуют за
некомпенсаторной паузой; когда восстанавливается регулярный ритм
он не синхронен с ритмом, который наблюдался перед экстрасистолой.
Интервал между сокращением, предшествующим экстрасистоле, и
следующим за ним не является двойным (между двумя нормальными
сокращениями), а чуть короче.
20. Нарушение сердечного ритма по типу
бигеминии
М-эхокардиография
Снижение экскурсии в момент открытия атриовентрикулярных клапанов
и не полное расслабление стенок желудочков, в фазу диастолы –
отсутствие движений стенок предсердий, а также наличие
компенсаторной паузы.
Стрелками указаны компенсаторные паузы.
22. Суправентрикулярные тахиаритмии
Частота – 1: 25000 плодов
Механизм возникновения
Автоматический –эктопический очаг раздражения
Возвратный – возвращение электрического импульса предсердий
Уровни возврата электрического импульса:
Синоатриальный узел
Внутри предсердий
Атриовентрикулярный узел
Волокна Пуркинье
По всей линии аномального AV- соединения
(с-м Kent Bundle, с-м Вольфа-Паркинсона-Уайта)
23. Врожденные суправентрикулярные
тахиаритмии
Теории механизма возникновения
круговое движение электрического импульса
эктопическое образование электрического импульса
множественный возврат
многоочаговое происхождение
/ Mehta A.V. et al. 1983 /
24. Суправентрикулярные
тахиаритмии
Частота сокращений
предсердий
в 1 мин.
Частота сокращений
желудочков в 1 мин.
Суправентрикулярная
и пароксизмальная
тахикардия
180-300 180-300
Трепетание
предсердий
300-460 60-200
Фибрилляция
предсердий
> 400 120-200
Врожденные нарушения сердечного ритма плода
Суправентрикулярные тахиаритмии
25. Синусовая тахикардия с нормальной атрио-
вентрикулярной проводимостью
Импульсная Допплероэхокардиография сердечного кровотока в
восходящей аорте и верхней полой вене плода
Между SVC и Ao волнами регистрируется
маленькая предсердная A волна.
SVC – верхняя полая вена
Ao – аорта
AV – период предсердно-
желудочковой
проводимости
VA – период желудочко-
предсердной проводимости
26. Суправентрикулярная тахикардия у плода с
коротким типом желудочково-предсердной
проводимости
Классический вариант возвратного механизма суправентрикулярной
тахикардии
Высокая «пушечная» предсердная A волна накладывается на
аортальную волну изгнания; короткий VA интервал
Повторное возвращение электрического импульса в один и тот-же
очаг раздражения предсердий
SVC – верхняя полая вена
Ao – аорта
AV – период предсердно-
желудочковой
проводимости
VA – период желудочко-
предсердной проводимости
27. Суправентрикулярная тахикардия у плода с
эктопическим очагом раздражения предсердий
Автоматический механизм суправентрикулярной тахикардии
SVC – верхняя полая вена
Ao – аорта
Эктопический очаг раздражения предсердий вызывает подавление
и некоторую задержку кровотока в верхней полой вене
28. Суправентрикулярная тахикардия у плода с
эктопическим очагом раздражения предсердий
Суправентрикулярная тахикардия у плода с длинным типом
желудочково-предсердной проводимости
Низкая предсердная A волна наблюдается между аортальными
волнами («пушечная» волна – не регистрируется)
А
30. Синдром предвозбуждения желудочковСиндром предвозбуждения желудочков
С-м Wolff-Parkinson-White (WPW)
С-м Lown-Ganong-Levine (LGL)
Clerc-Levy-Cristesko (CLC)
Предвозбуждение типа Mahaim
Варианты СПЖ
31. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
(электрокардиографический диагноз)
Этиология:
Отсутствует органическое поражение сердца – 60-70%
имеется ВПС, кардиомиопатии, кардиты – 30-40%
Транзиторный – до 1 года
Патофизиология:
Проведение импульса по пучку Кента с меньшим эффективным
рефрактерным периодом в свободной от AV-соединения стенки
правого или левого желудочка
Скрытый WPW (импульс проводится ретроградно)
Прогноз:
Потенциально опасные случаи внезапной смерти
32. Критерии:
Укорочение (менее 0,10 с) интервала P-R /импульс по аномальному
пути
распространение быстрое/
(возможен отрицательный зубец P, если пейсмейкер в AV соединении)
Умеренное расширение комплекса QRS (более 0,1 – 0.12 с) – базальные
отделы миокарда сокращаются
импульсом, пришедшим ускоренно
по дополнительным путям
/при раннем предвозбудждении QRS деформирован/
Наличие Δ -волны (продолжительность 0,04 с) отражает
преждевременное возбуждение
части желудочков
Варианты WPW: типа А; В; АВ; С; D; /направленность Δ-волны и QRS
в разных отведениях/
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
33. Врожденные суправентрикулярные
тахиаритмии
Патогенез гемодинамических нарушений
Суправентрикулярная
тахиаритмия
Трепетание и фибрилляция
предсердий
Высокая ЧСС
Атрио вентрикулярные
блокады
Нарушение наполнение желудочков
Снижение сердечного выброса
Перенаполнение правого предсердия
Сердечная недостаточность
Неиммунная водянка плода
35. Дозировка антиаритмических препаратов
при трасплацентарном лечении аритмии
Препарат
Дозировка Уровень в плазме
Начальная
(максимальная)
Поддерживающая
(суточная)
Интервал Терапев-
тический
Токсический
Дигоксин 0.5 мг 6-8 ч. в/в
(вся, 1.5-2.0
мг)
0.25-0.75 мг внутрь 24 часа 1.5-2 ng/ml >2.5 ng/ml
Флекаинид 1-1.4 мг/кг в/в
(медленно)
100-150 мг внутрь bid 500-600
ng/ml
>800 ng/ml
Верапамил *# 0.1-0.2 мг/кг в/в
(медленно)
80-120 мг внутрь 6-8 часов 80-300
ng/ml
>300 ng/ml
Пропанолол * 0.1-0.2 мг/кг в/в 10-40 мг внутрь 8-6 часов 50-100
ng/ml
Прокаинамид 15 мг/кг в/в Ŧ
(макс, 1г)
0.5-1.0 г внутрь 4 часа 3-6 µgг/ml >8 µgг/ml
Квинидии Только внутрь, 0.3-0.4 г внутрь 6-8 часов
#
2-6 µgг/ml >8 µgг/ml
* - неиспользовать пропанолол и прокаинамид одновременно
# - атропин (0,5-1.0 мг) – должен быть на руках для устранения побочного эффекта
брадикардии
Ŧ – как инфузия, около 50 мг в минуту; начать с суточной дозы
36. Суправентрикулярная тахикардия
Тактика ведения
СВТ перемежающаяся, без водянки Динамическое наблюдение
СВТ устоявшаяся, без водянки Дигоксин (трансплацентарно; 5-7 дней)
Отсутствие эффекта от дигоксина Добавить другой препарат
Отсутствие эффекта от
комбинированной терапии
Обсуждение:
- другие препараты;
- прямая фетальная терапия;
- досрочное родоразрешение
(после 35 нед.)
СВТ с водянкой плода Флекаинид (трансплацентарно; 2-4 дня)
Отсутствие эффекта от флекаинида Добавить дигоксин
Обсуждение:
- прямая фетальная терапия
/досрочное родоразрешение/
37. Трепетание предсердий
Врожденная атрио-вентрикулярная блокада
Импульсная спектральная
Допплерография
М-эфокардиография
Пробный объем проходит через аорту и
стенку левого предсердия
- сокращение предсердий
- сокращение желудочков
A : V = 4 : 1
Регистрируемая ЧСС – 100 уд/мин.
- сокращение предсердий
- сокращение желудочков
- движение створок трикуспидального
клапана
УЗ луч проходит через правый желудочек
(вверху) и левое предсердие (внизу)
Частота сокращения предсердий – 400 уд/мин
Частота сокращения желудочков – 100 уд.мин
38. Частота: 1:14 – 20000 живорожденных;
4-9% от других врожденных заболеваний сердца
20% от всех аритмий
Этиология:
Незрелость проводящей системы
Отсутствие соединения с атриовентрикулярным узлом
Аномальное положение атриовентрикулярного узла
Изомеризм левого предсердия
Структурный ВПС (~ 50% случаев)
Корригированная транспозиция
Одножелудочковое сердце
Опухоль сердца
Кардиомиопатия
Антиядерные антитела SS-A и SS-B при системной красной волчанке
Врожденная атриовентрикулярная блокада
нарушение передачи электрического импульса от
предсердия к желудочкам
39. Врожденная атриовентрикулярная блокадаВрожденная атриовентрикулярная блокада
Степень Тип Характер нарушения
проводимости
Терапия Прогноз
I Простое замедление
проводимости; удлинение
интервала P-R
Не требуется
Возможность
рождения
здорового ребенка
Возможность
рождения
здорового ребенка
II
I Мобиц
(Венкенбаха)
Прогрессивное увеличение P-R
интервала, блокада одного из
импульсов (феномен Лукиани-
Венкенбаха)
Индивидуально
обсуждается
необходимость
II Мобиц
Случайные или повторные
эпизоды прерывающейся
проводимости /частота
сокращения предсердий и
желудочков кратна – 2:1; 3:1/
Необходима
Брадикардия
сердечно-
сосудистая
недостаточность
III
Полная AV-блокада
разобщенность работы
предсердий и желудочков, с их
независимой и медленной
активацией
Необходима
Застойная
сердечно-
сосудистая
недостаточность,
внезапная
остановка сердца
смерть!
40. Полная врожденная атриовентрикулярная
блокада
М-эхокардиография
v – сокращение
желудочков
a – сокращение
предсердий
Частота сокращения предсердий >200 ударов в минуту, ни один
электрический импульс не проводится к желудочкам; независимая
частота сокращения желудочков 40-70 ударов в минуту.
41. Полная атрио-вентрикулярная блокада
Одновременная регистрация Допплеровского спектра скорости
кровотока в верхней полой вене и восходящей аорте плода
Частота сокращения предсердий (A) значительно чаще
сокращений желудочков (V)
44. 90% полной AV-блокады, несвязанной с ВПС, обусловлено СКВ;
90% беременных с СКВ имеют безсимптомное течение
10% беременных имеют диагностированную СКВ
1% беременных имеет анти SS-A или анти SS-B антитела
Риск развития AV – блокады у плода, беременной с СКВ – 5%
Повторный риск (при последующих беременностях) - 8-18%
Наиболее вероятный срок развития AV-блокады - 16-24 нед.
Врожденная AV-блокада
Системная красная волчанка у матери
45. Врожденная атриовентрикулярная блокада
Иммуносупрессивная терапия при системной красной волчанке у матери
Цель – лечение матери стероидными гормонами направлено на снижение ауто-
антител и подавление иммунного ответа у плода
Препараты
Фармакодействие Проникновение
чрез плаценту
Лечение
матери
Плода
глюко-
кортикоидное
Минерало
кортикоидное
Преднизолон ++ ++ +/- + -
Преднизон ++ ++ +/- + -
Дексаметазон ++ + ++ + +
Бетаметазон ++ + ++ + +
Терапия может быть эффективной при II ст. – AV-блокады;
неэффективна при полной AV-блокаде (необратимая стадия повреждения
тканевой проводимости)
Преимущества – возможно исчезновение водянки плода.
Побочный эффект – риск инфекций; маловодие.
46. Еффективность пренатального лечения полной атрио-
вентрикулярной блокады с помощью ß-симпатомиметиков
Автор (год) Срок
(нед.)
УЗ-проявления
ССН
Препарат Дозировки ЧСЖ Эффект Исход
Martin et al и
др. 1988
27 Асцит Тарбуталин Per os 2,5 мг/6
часов
35-40 Нет Досрочные роды,
живой
Harris et al.
1993
33 Кардиомегалия
умеренная
пиелоэктазия
Ритордин В.в.: 0,25
мг/мин
Per os: 10
мг/2часа
45-50 Нет Живой
Groves et al.
1995
29 Водянка плода Изопреналин В.в.: 1-12
капель/мин.
60 Нет Исчезновение
водянки, живой
Сальбутамол В.в.:4-64
капель/мин.
58 72
Сальбутамол Per os: 16 мг - -
26 Нет Изопреналин В.в.: 1-12
капель/мин.
50 Нет Живой
Сальбутамол В.в.: 4-64
капель/мин.
50 60
26 Нет Изопреналин В.в.: 1-12
капель/мин.
56 Нет Живой
Chan et al.
1999
Сальбутамол В.в.:4-64
капель/мин.
56 66
32 Водянка плода Изопреналин В.в.: 1
5 капель/мин.
40 Нет Исчезновение
водянки, живой
Copel et al.
1995
Тарбуталин Per os: 7.5
5 мг/4 часа
40 50
Koike et al.
1997
24 Умеренный асцит Тарбуталин Per os:
5 мг/4 часа
50-55 65-70 Исчезновение
асцита, живой
28 нет Ритордин В.в.: 100
капель/мин.
57 72-75 Живой
47. Превентивная терапия беременных с системной
красной волчанкой до развития аутоиммунно-
индуцированной AV-блокады у плода
- Плазмофорез
- Иммуноглобулины
- Стероиды
- Азатиоприн
48. Современные подходы раннего лечения полной
врожденной атрио-вентрикулярной блокады
(желудочковая брадикардия < 55 уд/1 мин)
Имплантация водителей ритма:
Внутриутробная прямая фетальная имплантация
Досрочное родоразрешение с неотложной имплантацией
водителей ритма
Терапия ß-адренергическими препаратами:
сальбутамол, ритордин, тербутамин
Увеличение:
частоты сердечного ритма, сократительной способности
миокарда, сердечного выброса
49. Тактика ведения беременных группы
высокого риска врожденной AV-блокады
плода
16-24 нед.
ЭКГ -
еженедельно
ЭКГ-норма
с 24 нед.
ЭКГ – 1 раз в
месяц
Подозрение на
начало AV-блокады
Дексаметазон
(4-9 мг/сутки)
/контроль АЖ !/
AV- блокада
Дексаметазон
(4-9 мг/сутки)
ß-симпатомиметики
(при ч.с.с. < 55 в 1 мин)
Досрочное-
родоразрешение
Кесарево сечение-
только при
стабилизации
гемодинамики (36-37 нед.)
51. Врожденная атриовентрикулярная блокада
Импульсная Допплерометрия кровотока в артерии пуповины
Беременность 20 недель
Предсердная тахиаритмия
S/D -2,8; RI – 0,64; ЧСС – ????/1мин
артериальный кровоток в пуповине
не нарушен
Продолжение
Беременность 23 недели
Снижение диастолического
компонента кровотока
S/D -7,8; RI – 0,87; ЧСС – 66/1мин
53. Врожденная атриовентрикулярная блокада
Импульсная Допплерометрия венозного кровотока
Нулевой реверсный кровоток в
венозном протоке
Продолжение
Ундулирующий кровоток в
интраабдоминольном отделе
пупочной вены плода
Глубокая хроническая внутриутробная гипоксия плода
54. Врожденная атриовентрикулярная блокада
(беременность 20 недель)
4-х камерное сечение сердца плода
Продолжение
4-х камерное сечение сердца плода
в режиме ЦДК
«П»-образная конфигурация
кровотока – высокий септальный
МЖП шунт
55. Врожденная атриовентрикулярная блокада
(беременность 20 недель)
4-х камерное сечение сердца плода
Продолжение
Высокий септальный дефект в
мембранозной части МЖП
при параллельном
направлении УЗ-луча
Высокий септальный дефект в
мембранозной части МЖП в
режиме ЦДК
Высокий септальный ДМЖП не определяется
при тангенциальном направлении УЗ-луча
56. Тканевая Допплероэхокардиография
Фетальная кинетокардиограмма
Нормальная трехфазная волна скорости тканевого кровотока
Когда верхушка сердца вверху, ближе по отношению к датчику,
волна S выше изолинии, а E и A – ниже изолинии.
E – ранняя диастолическая
фаза быстрого наполнения
(волна идущая от верхушки)
A – предсердная систола
S – желудочковая систола
(направлена к верхушке)
Ac – начало сокращения
правого и левого
предсердий (определяется
в точке, когда скорость
тканевого кровотока уходит
с изолинии)
Vc – начало сокращения
желудочков (определяется
в точке, когда волна
скорости тканевого
кровотока возвращается на
изолинию в конце систолы
предсердий)
УЗ-приборы: GE Vingmed System V; Vivid V
