ESPERO SEA DE GRAN AYUDA EN SUS PRESENTACIONES

1. Andrés Vásquez

2. MCH
Definición Epidemiología
Etiología
Fisiopatología
Clínica
TratamientoEstratificaciónDiagnósticoClasificación
Morfológica
Hemodinámica Cribado
familiar
Muerte súbita
Quirúrgico
Farmacológico

3. Se caracteriza: *Existencia de un ventrículo izquierdo engrosado
*Pero no dilatado
*En ausencia de otro trastorno cardíaco o sistémico
capaz de producir este grado de hipertrofia.
> 15 mm

4. La prevalencia del fenotipo de MCH es aproximadamente el 0.2 % en la población
general (es decir 1:500)
Esta estimación excede la aparición relativamente infrecuente de MCH en la
práctica
Debido a que: *Las personas afectadas no se identifican
*En la mayoría de los casos probablemente no se desarrollan
síntomas
*Ni se reduce la esperanza de vida.
La mayoría de los casos se registran en EEUU, Canadá, Europa Occidental, Israel y Asia.

5. Los primeros informes fueron publicados en 1958 por:
Algunos términos de uso común como estenosis subaórtica hipertrófica y
estenosis subaórtica muscular fueron descartados.
El término preferido y generalmente aceptado es el de miocardiopatía
hipertrófica
BROCK TEARE

6. En la actualidad hay 11 genes sarcoméricos mutados relacionados con la MCH,
que afectan al 50% de los pacientes, siendo los más frecuentes:
El de la cadena pesada de miosina
De la proteína C de unión de la
miosina
Los otros nueves genes están implicados en muy pocos casos y son los de
troponina T e L, a tropomiosina, cadenas ligeras de miosina esencial y
reguladora, titina, a-actina, cadena pesada a de la miosina y proteína LIM
muscular.

9. Esta enfermedad se caracteriza por diversos patrones de hipertrofia asimétrica
del VI característicos de la MCH, incluyendo diferentes fenotipos entre familiares
próximos.

12. La hipertrofia es frecuentemente difusa, afectando a porciones de ambos
tabiques interventriculares y a la pared libre del VI.
E incluye pacientes con la
máxima magnitud de
hipertrofia del VI observada
en cualquier patología cardiaca,
con engrosamiento de la pared
de entre 50-60 mm.

13. MCH apical corresponde al engrosamiento de la pared limitado a la porción más
distal de la cámara del VI
*Esta caracterizada por una deformidad
en as de picas del ventrículo distal
izquierdo.
*Y onda t negativa marcada en
electrocardiograma.

14. Las anomalías estructurales del aparato valvular mitral responsable de la
obstrucción del tracto de salida del VI incluyen diversas alteraciones en el
tamaño valvular y en su forma.
La válvula mitral puede tener
un tamaño doble de lo normal
Por elongación de ambas valvas.
Por dilatación segmentaria de la
valva anterior .
Por dilatación segmentaria de la
poción media de la valva posterior.

15. Las células musculares cardiacas del
tabique interventricular y pared libre
del VI tienen:
Un diámetro transversal aumentado
Formas anómalas
A menudo conservan conexiones
intercelulares con algunas células
adyacentes

16. En el 95% de los pacientes fallecidos por MCH se observan zonas con desorganización
de las células musculares cardíacas, que ocupan una extensión considerable del
miocardio del VI con o sin hipertrofia
Incluye el 33% del
tabique interventricular.
25% pared libre.

17. En el 80% de las autopsias con MCH presentaron:
Arterias coronarias intramurales
anómalas.
Con engrosamiento de la pared
parietal
Luz estrecha
Zonas con fibrosis
Esta enfermedad microvascular es responsable: Isquemia miocárdica silenciosa
Muerte de miocitos
Reparación mediante fibrosis que
puede ser transmural.

18. En conclusión
La desestructuración y la fibrosis características del
miocardio del VI en pacientes con MCH
Alteran la transmisión de
impulsos electrofisilógicos Y favorecen una alteración y
dispersión de la despolarización y
repolarización eléctricas.
Esto provoca inestabilidad eléctrica
Muerte súbitaFacilita taquiarritmias ventriculares por
reentrada

19. La obstrucción del tracto de salida del VI de larga evolución en condiciones basales, es un
factor determinante de insuficiencia cardiaca progresiva y muerte súbita relacionadas con
MCH.

20. La obstrucción subaórtica en la MCH representa una impedancia mecánica real al flujo de
salida con aumento notable de las presiones intraventriculares perjudicial para la función
del VI.
*Por aumento de la tensión parietal
*Consumo de oxígeno del miocardio

21. La insuficiencia mitral es una consecuencia secundaria del MAS, con el chorro orientado en
dirección mitral grave sugiere una anomalía intrínseca valvular con degeneración mixomatosa

22. Los gradientes subaórticos y los soplos sistólicos de eyección en la MCH son a menudo
dinámicos con variabilidad espóntanea. Pueden estar disminuidos o abolidos:
Por medidas que disminuyen la contractibilidad
miocárdica
O que aumenten el volumen ventricular o la presión
arterial.
Otra Posibilidad es que los gradientes
pueden aumentar en:
En circunstancias que reducen la presión
arterial o el volumen ventricular.
Que aumentan la contractibilidad .

23. La isquemia miocárdica por disfunción microvascular aparece en la MCH y es un
componente importante de la fisiopatología del desarrollo de la enfermedad, promoviendo
la fibrosis del miocardio del VI, remodelando y afectando evolución clínica.

24. Las anomalías de la relajación y el llenado del VI, están presentes en alrededor del 80% de
los pacientes con MCH y probablemente son responsables de los síntomas de IC como
disnea de esfuerzo.
La fase de
llenado rápido
Esta bastante prolongada
Se acompaña de descenso de la velocidad y volumen de
llenado de VI
La menor distensibilidad ventricular en la MCH se debe probablemente a los factores que
determinan las propiedades elásticas pasivas del VI como hipertrofia, fibrosis de
sustitución y fibrocis instersticial, así como por la desorganización estructural celular.

25. MCH
Definición Epidemiología
Etiología
Fisiopatología
Clínica
TratamientoEstratificaciónDiagnósticoClasificación
Morfológica
Hemodinámica Cribado
familiar
Muerte súbita
Quirúrgico
Farmacológico

26. L a mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos o solamente tiene síntomas leves.
En algunos casos el debut clínico es la muerte súbita.
Síntomas de IC
*Limitación del esfuerzo por disnea
o fatiga 90%.
*En estadios avanzados ortopnea o
disnea paroxística nocturna.
*Dolor torácico
Tanto angina de pecho típica
como atípica 70-80%
Debido a anomalías de la
microvasculatura del VI
responsables de isquemia
miocárdica silenciosa

27. *La exacerbación de los síntomas con el ejercicio es muy característica.
*La fibrilación es frecuente en la evolución clínica y suele provocar un
empeoramiento marcado de los síntomas
*El diagnóstico de la enfermedad contraindica el ejercicio y la práctica
deportiva intensos.
*Alteración del nivel de
conciencia con síncope 20%.
*Palpitaciones 5%
Por diversos mecanismos
como arritmia u obstrucción
del tracto de salida

28. Son variables y relacionados en gran medida con el estado hemodinámico.
La sospecha inicial puede surgir al auscultar un soplo en una exploración rutinaria o previa
a la realización del deporte.
Los pacientes con
obstrucción tienen:
*Soplo sistólico de eyección.
*De tono medio junto al borde
esternal izquierdo inferior y la punta.
*Aumenta con la maniobra de valsalva
o después de ejercicio o de pie.

29. Aumenta el soplo
Contractibilidad del
ventrículo
PostcargaPrecarga
•Ejercicio
•Isoprenalina
•Digital
•Valsalva
•Bipedestación brusca
•Taquicardia
•Nitroglicerina
• Vasodilatadores
arteriales
•Ejercicio
Disminuye el soplo
PostcargaPrecargaContractibilidad
•Calcioantagonistas
•B-bloqueantes
•Expansión del volumen
• Retorno venoso
•Elevación de piernas
•Cuclillas
•Fenilefrina

30. ECG
•Es anómalo en el 90% de los pacientes con MCH y en cerca del 75% de los
familiares asintomáticos.
•Presencia de patrones anómalos Ninguno es característico de la patología
Las anomalías mas frecuentes incluyen:
*Aumento del voltaje por hipertrofia del VI.
*Cambios en ST con inversión pronunciada de la onda T en derivaciones precordiales
laterales.
*Ondas Q profundas y estrechas
*Ondas R pequeñas en derivaciones precordiales laterales.

31. Las anomalías mas frecuentes incluyen:
*Aumento del voltaje por hipertrofia del VI.
*Cambios en ST con inversión pronunciada de la onda T en derivaciones
precordiales laterales.
*Ondas Q profundas y estrechas, con más frecuencia en las derivaciones de
cara inferior y lateral del VI.
*Ondas R pequeñas en derivaciones precordiales laterales.

32. MCH APICAL
1. Muestra la ausencia de la onda Q en DI, aVL , en V5 y V6
2. La presencia de ondas R altas desde la derivación V2
3. Un segmento ST rectificado y ascendente, fundamentalmente en la
derivación V2.
4. Ondas T negativas “gigantes”“seudoisquémicas”en la cara
anterolateral.

33. Ecocardiografía
Es el método más importante y utilizado con mayor frecuencia para hacer el
diagnóstico.
Permite: Medir el grado de hipertrofia
Aporta información sobre la morfología
Información sobre la función sistólica y diastólica
Permite observar signos de obstrucción
Grado de insuficiencia mitral.

34. Presencia de hipertrofia ventricular izquierda mayor de 15mm.
Signos de obstrucción de tracto de salida como el SAM.
Aspecto esmerilado del tabique ventricular
Función sistólica normal
Disfunción diastólica.
Es frecuente la calcificación del anillo mitral y la insuficiencia mitral
asociada a su desplazamiento sistólico en caso de obstrucción.
Es típico en el registro doppler del flujo en el tracto de salida del VI,
en casos con obstrucción, la presencia de un pico de velocidad máxima
elevado y característicamente tardío.

35. Ecocardiograma transtorácico
Corte apical de 4 cámaras
AI
VI
AD
VD

36. Corte paraesternal de eje largo

38. La silueta cardiaca suele ser normal o con leve cardiomegalia, sobre todo a expensas de la
aurícula izquierda cuando está dilatada . No es infrecuente la calcificación del anillo mitral.
Permite apreciar síntomas o arritmias no presentes en reposo. La caída de la presión
arterial durante el ejercicio es un dato de mal pronóstico.
Es útil en el estudio morfológico ventricular. Además el realce tardío con gadolinio,
indicativo de fibrosis importante, parece asociarse a un mayor riesgo arrítmico.
Demuestra el aumento de la presión diastólica y el gradiente de presiones en el tracto
de salida del VI.

39. Es probablemente la única enfermedad cardiovascular que puede manifestarse en cualquier
momento de la vida.
La tasa de mortalidad
relacionada con MCH es del
1% al año
•La evolución clínica es variable y los pacientes pueden
permanecer estables durante períodos prolongados.
•Es compatible con una esperanza de vida normal con
discapacidad escasa o nula y sin necesidad de tratamiento
intensivo.
•Los adultos con MCH tienen la misma expectativa de vida
que la población general.

40. En la población de pacientes con MCH hay subgrupos con mayor riesgo de complicaciones
serias y muerte prematura.
1. Muerte súbita prematura e imprevisible.
2. Síntomas progresivos de insuficiencia cardiaca con disnea
de esfuerzo y limitación funcional, con una función
sistólica conservada
3. Fibrilación auricular con complicaciones asociadas como
accidente cerebrovascular embólico e insuficiencia
cardiaca

41. Aunque es frecuente cierto grado de insuficiencia cardíaca, la progresión a limitación
funcional grave, es infrecuente y afecta solo al 10 y 15% de la población global.
Los determinantes principales de la
insuficiencia cardiaca progresiva con
conservación de la función sistólica
del VI son:
Son la obstrucción del tracto de salida del VI
FA
Disfunción diastólica

42. La estratificación se basa en la valoración de varios marcadores clínicos, que fueron
obtenidos de estudios observacionales, ya que se ha comprobado su relación con muerte
súbita.
Causa Arritmias
•Taquicardia ventricular primaria.
•Fibrilación ventricular.
Prevención
•Primaria
•Secundaria < 50 años

43. Los marcadores de riesgo incluyen uno o más de los siguientes, que tienen
mayor peso en pacientes jóvenes (<50 años).
1. Antecedente familiar de una o más muertes prematuras relacionadas con MCH, sobre
todo si es súbita y múltiple.
2. Síncope sin causa aparente sobre todo si es reciente y en pacientes jóvenes.
3. Respuesta de presión arterial atenuada o hipotensión con el ejercicio
4. Taquicardia ventricular no mantenida múltiple, repetitiva o prolongada en
monitorización ambulatoria sucesiva .
5. Hipertrofia del VI masiva >30mm
Pacientes con dos o más factores de riesgo son susceptibles a desarrollar arritmias
ventriculares fatales, por lo cual se debe indicar profilaxis con desfibrilador.

44. 1. Parada cardiaca previa
2. Taquicardia ventricular mantenida
DAI

46. METODOS DE CRIBADO FAMILIAR
APF
MCH
12 AÑOS
•HC: anamnesis y exploración física.
•Ecocardiografía bidimensional
•EKG
Cada 12 a 18
meses
Si a 18 a 21 años, no se ha detectado hipertrofia del VI: Es poco probable una mutación
causante de MCH.
No obstante, las conversiones morfológicas a fenotipo MCH pueden suceder más tarde en
la edad adulta.
Cada 5 años
Estudio genético

47. Pacientes asintomáticos
Pacientes sintomáticos
Refractario al tratamiento
farmacológico
Tratamiento farmacológico
Tratamiento quirúrgico
El objetivo del tratamiento es producir la mejoría de los síntomas y
disminuir la incidencia de muerte

48. •Recomendar que evadan actividades que demanden un gran esfuerzo físico.
•Realizar cribado de familiares de primer grado.
•Estratificar el riesgo de muerte súbita cardiaca.
•Tratar factores que contribuyen al desarrollo de enfermedad arterial coronaria.
•Evitar altas dosis de diuréticos o vasodilatadores.
•Recomienda hidratación

49. 1. Betabloqueantes
2. Calcioantagonistas
3. Disopiramida+ BB

50. Constituyen el tratamiento de primera línea para pacientes con o sin obstrucción del
tracto de salida por su capacidad para disminuir la contractibilidad y bradicardizar(
alargando la diástole).
Mejoran síntomas hasta en el 70%
de los pacientes
Se deben utilizar con precaución en
pacientes con bradicardia sinusal o
con trastornos de conducción.

51. • También son utilizados tanto para la forma obstructiva como
la no obstructiva.
• Los efectos beneficiosos parecen limitarse al
verapamilo y al diltiazem
• Se deben administrar con precaución en IC avanzada y en
pacientes con importante obstrucción del tracto de salida y
presiones pulmonares elevadas

52. Se utilizan si
pacientes
permanecen
sintomáticos a
pesar del tto
anterior. Se
añade este
fármaco
Constituye un
tratamiento
eficaz en casos
con importante
obstrucción al
flujo de salida y
cuando está
presente
fibrilación
auricular

53. Deben efectuarse en pacientes con obstrucción del tracto de salida de ventrículo
izquierdo con gradientes subaórticos superiores a 50mmHg en reposo o con
provocación, cuyos síntomas sean limitantes y refractarios a la terapia médica.
 Miectomía septal
 Ablación septal con alcohol percutánea
 Uso de marcapasos bicameral

54. El DAI es efectivo y fiable en pacientes con MCH porque aborta las taquiarritmias
ventriculares mortales tanto:
Para la prevención secundaria cuando se implanta
tras una parada cardíaca.
Como para la prevención primaria en presencia de
uno o más factores de riesgo.
•Notablemente, el desarrollo de los síntomas de IC parece ser poco común en lo años
sucesivos a la implantación de un DAI.
•La edad puede limitar la implantación de un DAI; en los pacientes ancianos no se sulen
indicar estos dispositivos.
•El tratamiento empírico profiláctico con amiodarona en pacientes asintomáticos de alto
riesgo para reducir el riesgo de muerte súbita ha sido abandonado.

55. Los síntomas de la insuficiencia cardiaca, que son la disnea de esfuerzo y el dolor torácico
se atribuyen a:
Disfunción diastólica
Isquemia miocárdica
Obstrucción del tracto de salida
Actúan al reducir la FC y la
fuerza contráctil del VI
Y reduciendo así el consumo
miocárdico de oxígeno.
Aumentando así el llenado y la
relajación ventricular
Al inhibir la estimulación simpática del corazón los B-bloqueantes permiten reducir el
gradiente de salida provocado por el ejercicio.

56. El verapamilo mejora los síntomas y la capacidad de ejercicio, sobre todo en pacientes con
obstrucción avanzada de la salida del VI por su efecto favorable en la relajación y llenado
ventricular.
Es una tercera opción combinada con B-bloqueantes
Los diuréticos deben emplearse con precaución , combinados con B-bloqueantes o
verapamilo para reducir congestión pulmonar y las presiones del llenado del VI.
Para pacientes con disfunción sistólica del VI terminal, se emplearán B-bloqueantes,
inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, bloqueantes de angiotensina y
diuréticos.
La fase terminal representa un factor de riesgo de muerte súbita y es una indicación
potencial de DAI profiláctico transitorio en espera de transplante cardiaco

57. Es la arritmia prolongada más frecuente en la MCH, que causa con frecuencia ingresos
hospitalarios imprevistos y pérdida de productividad, y a menudo requiere intervención
terapéutica intensiva.
•La FA, tanto la paroxística como crónica, aparece en el 20% de los pacientes con MCH,
más frecuente con la edad y vinculados a dilatación de AI.
•Debido al riesgo potencial de formación de coágulos y de embolia, está indicado el
inicio de la anticoagulación con warfarina con un bajo umbral.
•Se considera que la amiodarona es el fármaco mas efectivo en la disminución de las
recurrencias de FA.
•Los B-bloqueantes y el verapamilo se suelen administrar para controlar la frecuencia
cardíaca en la FA crónica.

58. Es la mejor técnica en pacientes con IC grave persistente a la farmacoterapia y
discapacidad funcional avanzada asociada a obstrucción del tracto de salida del VI en
reposo o con ejercicio( mayor a 50mmHg).
La miectomía septal ventricular transaórtica
consiste :
En la resección de
una pequeña
porción de músculo
del tabique basal

59. Objetivos de la miectomía
septal
Mejorar los síntomas de IC
Mejorar calidad de vida al corregir
obstrucción del tracto de salida.
Según estudios:
•95% de los pacientes consiguen abolición permanente o
reducción sustancial del gradiente de salida en reposo sin alterar
función del VI.
•85% de los pacientes presentaron mejoría de síntomas.
La miectomía quirúrgica no está recomendada en pacientes asintomáticos ya que no hay
indicios de que la cirugía profiláctica para corregir la obstrucción obtenga beneficios a largo
plazo.

60. Debe considerarse solo para pacientes que presenten contraindicaciones para
la ablación septal o la miectomía, ya que solo un 10 a 20% de los pacientes
responden al tratamiento.
Hace 20 años se recomendaba como alternativa a la miectomía en pacientes
con MCH obstructiva y síntomas graves resistentes al tto.
En algunos pacientes disminuye el gradiente subaórtico, este beneficios es
modesto e inconstante si se lo compara con las técnicas anteriores.
El beneficio sintomático subjetivo del maracapaso no se acompaña de signos
objetivos de mejora de la capacidad del ejercicio, sino que podría ser efecto
placebo.

61. Consiste en la introducción de 1 -3ml de alcohol al 95% en un perforador septal de arteria
coronaria principal para provocar necrosis e infarto de miocardio transmural permanente
en el tabique proximal.
Esta cicatriz provoca un
adelgazamiento progresivo y una
restricción del desplazamiento
del tabique ventricular, dilatación
del tracto de salida y reduccción
del gradiente del tracto de salida
del VI y de Insuficiencia mitral en
la mayoría de pacientes.

62. Marc-Vivien Foé