tumores del sistema nerviosos

1. SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
Delgado Bahena Alexa
Gonzalez Jasmer Samantha T.
Rodríguez Padilla Diana A.
Suárez Bollas Jimena
Urbano Medina Andrea G.

2. • Funciones neurológicas específicas se localizan en
grupos neuronales distintos. La pérdida de estas
neuronas produce cambios clínicos que no pueden ser
corregidos por otras neuronas.
• Neuronas incapaces de regenerarse; las lesiones
destructivas focales causan deficiencias clínicas
permanentes

3. • Ciertas neuronas tienen vulnerabilidad selectiva a la
lesión, atendiendo a las diferencias en estructura y
finción.
• Las restricciones fisicas del cráneo y de la colimna
vertebral hacen que el encéfalo y la médula espinal se
vean vulnerables a la presión por distensión.
El SNC tiene respuestas a la lesion
y patrones de cicatrización únicos.

4. Células del SNC
Neuronas
Glía
Astrocitos
Sostén, reparación, equilibrio
hídrico y metabolismo energético
Sostén, BHE, amortiguadores
metabólicos o destoxificantes.
Oligodendrocitos
Producen y mantienen mielina
Células ependimarias
Despues de una lesión no se
regeneran, y la glía subependimaria
subyacente prolifera, formando
granulaciones ependimarias.

5. Patología celular del Sistema Nervioso
Central
• Reacciones a la lesión
• Axónica: corte o lesión al axón, el citoplasma que rodea
al núcleo se vuelve pálido (cromatolisis) e hinchado.
• Celular aguda (Neurona roja) Despues de anoxia o
isquemia agudas se produce una intensa eosinofilia del
citoplasma y picnosis del núcleo.

6. • Atrofia y degeneración; pérdida de neuronas sin otro
cambio morfológico (enfermedades neurológicas y
degeneraciones de progresión lenta).
• Producción de depósitos intraneurales en:
Envejecimiento (lipofucsina)
Trastornos del metabolismo (material de depósito)
Enfermedades víricas (cuerpos de inclusión)
Enfermedades neurodegenerativas asociadas con
agregados de proteínas.

7. Astrocitos ante la lesión
Células principales de la reparación y formación de
cicatrices del cerebro.
Desarrollan un citoplasma eosinofílico evkdente
(astrocito gemistocítico), posteriormente forman una red de
prolongaciones celulares (gliosis)

8. Formación de estructuras
• Fibras de Rosenthal. Estructuras eosinofílicas elongadas
que contienen αβ-cristalina en el interior de las
prolongaciones astrocíticas y se encuentran en la gliosis
de larga duración, o astrocitomas pilocíticos.
• Cuerpos amiláceos. Cuerpos laminares de poliglucosano
que aumentan en número con la edad.
• Astrocitos Alzheimer de tipo II. Glía con aumento de
tamaño del núcleo y cromatina pálida, que se encuentra
en los pacientes con hiperamonemia.

9. Fenómenos fisiopatológicos comunes.
• Edema cerebral
• Hernias
• Hidrocefalia

10. Edema Cerebral
• Acumulación de líquido extravascular en el interior del
cerebro, puede causar aumento de la presión
intracraneal….

11. Tipos
• Vasogénico. Usualmente en accidentes vasculares
cerebrales, traumatismos, tumores e infecciones, la
cumulación de líquido fuera del compartimiento vascular
de modo secundario a un aumento de la permeabilidad
vascular.
Cerebro pesado, hinchado y reblandecido; hay
vacuolización tisular con afección preferencial de la
sustancia blanca.

12. • Citotóxico. Secundario a una alteración de la regulación
celular del líquido; se obserba en la anoxia o los
trastornos tóxico/metabólicos. El líquido es intracelular, y
tiende a afectar a la sustancia gris.
• Intersticial. Trasudación del líquido desde el sistema
ventricular a través del revestimiento ependimario
(aumento en presión intraventricular)

13. Aumento de la presión intracraneal y
herniación
• Volumen del contenido intracraneal determinado por el
cráneo. Por tanto las lesiones producen un aumento en la
presión intracraneal.
Este aumento puede producir una hernia grave a través de
las particiones de los tabiques de la duramadre de la
cavvidad craneal o a través de los orificios del cráneo.

14. Principales hernias:
• Subfalcina. La circunvolución cingulada se hernia por de
bajo de la hoz del cerbro
• Transtentorial. El lóbulo temporal interno (uncus) pasa
sobre el borde libre del tentorio ( puede causar la
distorción del mesencéfalo y protuberancia adyacentes y
desgarrar los vasos [hemorragias de duret] o puede
afectar a la arteria cerebral posterior)

15. • Amigdalina. Las amígdalas cerebelosas se hernian a
través del agujero occipital (pueden comprimir la médula
y afectar a los centros cardiorrespiratorios)

16. Hidrocefalia
• Obstrucción del flujo del LCR puede
dar lugar a un aumento de tamaño de
los ventrículos, con un aumento
acompañante del volumen del LCR.

17. Causada frecuentemente por malformaciones congénitas y
tumores leptomeníngeos o intraventriculares, hemorragia o
infecciones.

18. Formas principales de hidrocefalia:
• No comunicante. Se produce un bloqueo en cualquier
localización a lo largo del sistema ventricular, por lo
general en el acueducto o agujeros de Monro.
• Comunicante. La obstrucción se produce a lo largo de la
vía subaracnoidea del flujo del LCR incluidos los sitios de
su reabsorción.

20. • La hidroceefalia con presión normal se observa
clásicamente en personas de edad avanzada, y se
caracteriza por un enlentecimiento mental, incontinencia y
trastornos de la marcha, que se asocian con una
hidrocefalia de eolución lenta.

21. Malformaciones y enfermedades del
desarrollo.
Determinados en gran medida por la edad gestacional del
feto en el momento de la lesión. Los factores etiológicos
incluyen infecciones materna y fetal, fármacos, anoxia,
isquemia y trastornos genéticos.

22. Defectos del tubo neural
• Fracaso en cierre o apertura de las porciones caudales
del tubo neural da lugar a malformaciones de los arcos
vertebrales (espina bífida)
• El dx prenatal puede
realizarse por técnicas de imagen
y por cribado materno
en busca de α-fetoproteína.

23. • La deficiencia de folatos durante las semanas iniciales del
embarazo constituye un factor de riesgo.
• La anencefalia es una malformación al extremo anterior
del tubo neural lo que da lugar a un fracaso del desarrollo
del cerebro.

24. • El encefalocele es un divertículo de tejido de SNC
malformado que se extiende a través de un defecto en el
cráneo.

25. Alteraciones del prosencéfalo
• Megaloencefalia
• Microencefalia
• Agiria
• Polimicrogiria (circunvoluciones anormalmente formadas)
• Heterotopias neuronales(migración anormal de las
neuronas)
• Holoprosencefalia (separación incompleta de los
hemisferios cerebrales)

26. Alteraciones de la fosa posterior
• Malformación de Chiari tipo II. Consiste en una fosa
posterior pequeña un cerebelo mal formado en la línea
media, con extención del vermis a través del agujero
occipital, y un mielomeningocele lumbar.

27. • Dandy-Walker. Una fosa posterior agrandada, ausencia
del vermis cerebeloso y un gran quiste en la línea media.

28. Siringomielia e hidromielia
• La expansión del conducto central de la médula espinal o
a la formación de una cavidad con forma de hendidura en
la médula espinal. La mayoria se produce en la región
cervical. Los síntomas son: pérdida de la sensibilidad
solorosa y térmica en las extremidades superiores,
ausencia de déficit motores y retención del sentido
postural.

29. Lesión cerebral perinatal
• La parálisis cerebral es un déficit neurológico motor no
progresivo, con comienzo en el periodo perinatal y
asociado con varios hallazgos anatomopatológicos:

30. • Hemorragia intraparenquimatosa. En el interior de la
matriz germinal, cerca de la unión entre el tálamo y el
núcleo caudado, y en ocasiones, se extiende al interior
del sistema ventricular.

31. • Infartos isquémicos. Pueden producirse focalmente en la
sustancia blanca periventricular (leucomalacia
periventricular) o desarrollarse en el interior de los
hemisferios (encefalopatía multiquística)
Se observan en los lactantes recién nacidos prematuros.

32. • Ulegiria (circunvoluciones delgadas y glioticas) y estado
marmóreo (perdida neuronal y gliosis de los ganglios
basales y tálamo, que se asocian con formación
aberrante e irregular de mielina)

33. ENFERMEDADES
CEREBROVASCULARES

34. La enfermedad cerebrovascular es consecuencia de una HEMORRAGIA
secundaria a la rotura de los vasos o de la isquemia y el INFARTO en relación
con alteraciones de la perfusión de la oxigenación.

35. HIPOXIA, ISQUEMIA E INFARTO
La privación del oxigeno a nivel cerebral produce necrosis isquémica global
(encefalopatía isquémica hipoxica) o focal (infarto cerebral)
HIPOTENSION, HIPOPERFUSION Y ESTADOS DE BAJO FLUJO
(ISQUEMIA CEREBRLA GLOBAL)
CON LA ISQUEMIA GLOBAL GRAVE SE PRODUCE LA
MUERTE GENERALZIDA DE NEURONAS
LAS NEURONAS SON LAS MAS AFECTADAS POR EL
FLUJO DE SANGRE REGIONAL, SU EXIGENCIA
METABOLICA O AMBAS
SECUNDARIA A UNA REDUCCION DEL CONTENIDO
DE OXIGENO EN SANGRE O A UNA HIPOPOTENSION

36. Este tipo de muerte se declara si el paciente es incapaz de respirar sin
asistencia médica, carece de respuesta pupilar a la luz y de respuesta al
dolor, y se interrumpe el flujo de sangre al cerebro. Una vez que se declara
muerte cerebral, no hay posibilidad de recuperación.
INFARTOS DE LA ZONA DIVISORIA (zona frontera) en la superficie de los
principales aportes vasculares como las arterias cerebrales anterior y media
que son las mas vulnerables.
• Zonas isquémicas con edema y
ensanchamiento de las circunvoluciones y
surcos estrechos
• Casi no se distingue bien la sustancia gris de la
blanca
Macroscópica
• 12 y 24 hrs después hay presencia de neuronas
rojas
• Infiltración de neutrofilos seguida de macrófagos,
neovascularizacion y gliosis reactiva= necrosis
seudolaminar
Microscópica

38. INFARTO POR OBSTRUCCION DE LA IRRIGACION LOCAL
(ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL)
Son consecuencia de la oclusión arterial de origen EMBOLICO o
TROMBOTICO y su evolución depende de la localización anatómica.
• Suele deberse a una ateroesclerosisTROMBOSIS
• Afecta arterias intracerebrales y arteria cerebral media
• Los émbolos se originan en placas ateromatosas
cerebrovasculares o trombos murales cardiacos
EMBOLIA
• Vasculitis infecciosas provocar estenosis de la luz
con infarto cerebral
INFLAMATORIAS
• Oclusión del seno sagital superior de otros
senos o de las venas cerebrales profundas y son
hemorrágicos
VENOSAS

39. Infartos NO hemorrágicos: evidentes después de 48 hrs hay regiones
pálidas y blandas del cerebro edematoso con infiltración de macrófagos.
Infartos HEMORRAGICOS: característicos de las oclusiones de origen
embolico con lesiones por reperfusion, presentan extravasación hematica

40. ENFERMEDADES CEREBROVASCULAR HIPERTENSIVA
Los infartos lacunares son pequeños infartos quisticos de menos de 15
mm derivados de la esclerosis y la oclusión de las arteriolas cerebrales.
Las localizaciones mas frecuentes son:
Núcleo lenticular
Tálamo
Capsula interna
Parte profunda de sustancia blanca
Núcleo caudado
Protuberancia
Tienen un curso que por lo general es intermitente ó progresivo, pero que
tarda horas o incluso días en manifestarse por completo.

41. ENCEFALOPATIA
HIPERTENSIVA
Aguda: secundario a la hipertensión intracraneal, que se manifiesta como
una disfunción cerebral difusa (cefalea, confusión, vómitos, y en ocasiones
coma)
Crónica: Los infartos de repeticion de pequeño tamaño (hipertensivos,
ateroescleróticos y/o embolicos) pueden ser caracterizados por;
Demencia
Alteraciones en la marcha
Signos seudobulbares
Otras deficiencias neurológicas focales
Enfermedad de Binswanger, cuando el patrón de lesiones isquémicas de
repetición afecta a la sustancia blanca subcortical con perdida de la mielina y
axones.

42. HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Por rotura de un vaso intraparenquimatoso pequeño.
Por hipertensión: explica el 15% de las muertes con hipertensión crónica,
por el debilitamiento de vasos por arterioesclerosis hialina, necrosis focal
de vasos y formación de microaneurismas. Se afecta al putamen, tálamo,
protuberancia y hemisferios cerebelosos.
Angiopatia amiloide cerebral; Las lesiones se producen por el deposito del
amiloide rígido en los vasos leptomeningeos y de la corteza cerebral.
Arteriopatia cerebral autosomica dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatia; Forma infrecuente de ictus secundario a mutaciones del
receptor Notch 3, en donde los vasos se engruesan.

43. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Y ROTURA DE ANEURISMAS
SACULARES
Se pueden producir por hematomas traumáticos, malformaciones vasculares
hemorragia intracerebral hipertensiva, tumores o trastornos hematológicos, e
hipertensión.
Miden aprox 2-3mm de diámetro, los mayores a 10 mm tienen riesgo anual de
hemorragia de 50% y la rotura es producida cuando hay aumento de la
presión intracraneal.
Síntomas
Cefalea muy intensa y perdida rápida de la conciencia.

44. MALFORMACIONES VASCULARES
• vasos tortuosos derivan la sangre arterial
hacia la circulación venosa; la arteria cerebral
media es la + afectada
• Presentan convulsiones, hemorragia
intracerebral o subaracnoidea
ARTERIOVENOSAS
• Un hemangioma es un tumor benigno que se
produce por el acúmulo y la proliferación
de vasos sanguineos.
HEMANGIOMAS
CAVERNOSOS
• Canales vasculares dilatados y de pared
delgada separadas por parénquima cerebral
TELANGIECTASIAS
CAPILARES
• Enf de Foix –Alajouanine es una malformación
angiomatosa venosa que se localiza en la
región lumbosacra y se asocia a una isquemia
progresiva con síntomas neurológicos.
ANGIOMAS
VENOSOS

45. INFECCIONES

46. Pueden producirse mediante la elaboración de toxinas microbianas o por los
efectos de la respuesta inmunitaria del anfitrión. Los microbios pueden llegar al
SNC mediante:
Diseminación hematógena
Implantación directa; suele ser traumática
Extensión local
Transporte axonal
MENINGITIS AGUDA
Neonatos E. Coli y streptococos del
gpo B
Lactantes y
niños
S.Neumoniae
Adolescentes Neisseria meningitidis
Ancianos S.Pneumoniae y Listeria
monocytogenes
Es la inflamación aguda de las
meninges caracterizada por un
incremento de los leucocitos y la
presencia de bacterias en el LCR

47. Fiebre
Cefalea
Fotofobia
Irritabilidad
Obnulacion
Rigidez nuca
LCR purulento con neutrofilos

48. INFECCIONES SUPURATIVAS FOCALES
AGUDAS
ABSESO CEREBRAL
Colección focal de contenido purulento en el parénquima cerebral
destructiva causada por endocarditis bacteriana, cardiopatía
congénita, sepsis pulmonar crónica o inmunodepresion.
Principalmente por estreptococos y estafilococos

49. MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA CRONICA
TUBERCULOSIS
La meningitis tuberculosa es causada por el Mycobacterium tuberculosis, la
bacteria que causa la tuberculosis y que se disemina al cerebro y la columna
desde otro sitio en el cuerpo.
La meningitis tuberculosa provoca cefalea, malestar, confusión mental y
vómitos.
Puede provocar fibrosis aracnoidea, hidrocefalia, y endoarteritis
En el espacio subaracnoideo se encuentran exudado gelatinoso o fibrinoso
constituidas por células inflamatorias crónicas , en las arterias se encuentra
endoarteritis obliterante.

50. MENINGOENCEFALITIS VIRICA
ENCEFFALITIS VIRICA POR ARTROPODOS
Causa mayor de la de las encefalitis epidémicas
Presentan convulsiones, confusión, delirio y estupor o coma.
VIRUS DEL HERPES SIMPLE DE TIPO 1
Es mas frecuente en niños y en adultos jóvenes, los afectados desarrollan
alteraciones del afecto, estado de animo, memoria y conducta, en casos mas
avanzados padecen obnubilación, ataxia y convulsiones.
Los casos graves muestran una encefalitis necrosante hemorrágica de los
lóbulos temporales inferomediales y las circunvoluciones de los lóbulos frontales.

51. VIRUS DEL HERPES SIMPLE 2
Provoca encefalitis generalizada grave en el 50% de los neonatos nacidos por via
vaginal de mujeres infectadas con VHS2
Puede ocasionar:
Encefalitis hemorragica necrosante grave en adultos cn VIH
VIRUS VARICELA -ZOOSTER
El virus de la varicela, también conocida como varicela-zóster, permanece latente en los
ganglios. El virus viaja desde los ganglios a través de los axones y llega hasta el área de
la piel servida por las neuronas. En la piel, el virus de zoster causa una erupción dolorosa.
•Neuralgia postherpetica dolorosa
•Encefalitis necrosante
Síntomas
El primer signo de herpes zóster es un dolor que se siente de 1 a 3 días antes de la
aparición de una erupción. El dolor generalmente aparece en un lado del cuerpo o de
la cara, y sigue un nervio específico.

52. CITOMEGALOVIRUS
La manifestación clínica más grave de la infección congénita por el CMV es la
afectación del SNC, que produce:
 microcefalia
calcificaciones periventriculares
convulsiones
tetraplejía espástica e hidrocefalia.
En el 50% de las infecciones congénitas sintomáticas se puede encontrar algún
grado de afectación del SNC

53. POLIOMELITIS
Dentro del SNC, el poliovirus preferencialmente infecta y destruye las
neuronas motoras.
Esa destrucción de neuronas causa debilidad muscular y parálisis aguda
flácida. En su forma aguda causa:
Inflamación en las neuronas motoras de la medula espinal y del cerebro y lleva
a la parálisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad.
En el peor de los casos puede causar parálisis permanente o la muerte al
paralizarse el diafragma.

54. RABIA
Es una encefalitis grave producida por la mordida de un animal rabioso
De 1- 3 meses asciende desde la mordedura al SNC siguiendo los nervios
periféricos provocando:
Hidrofobia
Parálisis flácida
Muerte por insuficiencia del centro respiratorio
Existe una necrosis generalizada de las neuronas con inflamación.

55. VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA
El virus no parece invadir directamente a las células nerviosas pero pone en
peligro su salud y función. La inflamación resultante puede dañar al
cerebro y la médula espinal y causar síntomas como confusión y olvidos,
cambios en la conducta, dolores intensos de cabeza, debilidad progresiva,
pérdida de la sensación en los brazos y las piernas y accidente
cerebrovascular.
El 10% desarrollan una meningitis aséptica a las 1-2 semanas después de la
infección primaria por VIH; durante la fase crónica se puede presentar
encefalitis crónica
Pacientes sin tratamiento antirretroviral se exponen a lesiones del SNC
oportunistas o linfomas del SNC

56. LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL
PROGRESIVA
Es una infección de los oligodendrocitos por el poliomavirus JC en
pacientes inmunodeprimidos. Presentan manifestaciones neurológicas
progresivas causadas por una destrucción focal de la mielina
Debilidad y paresia
Hemiparesias
Perdida de visión
 deterioro de las capacidades cognitivas en fases más avanzadas se
convulsiones.
La supervivencia tras el diagnóstico oscila entre 3 y 9 meses.

57. PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Deterioro cognitivo, espasticidad de los miembros y convulsiones.
La degeneración de la membrana se asocia a inclusiones nucleares víricas
en los oligodendrocitos y las neuronas.
cambios de personalidad,
Ataques repentinos
Mioclonos
Ataxia
Fotosensibilidad
Coma
Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal relacionado con la
infección del sarampión. ciertas formas mutantes del virus pueden causar
una enfermedad grave y la muerte. Esto lleva a inflamación (hinchazón e
irritación) del cerebro que puede durar por años.

58. MENINGOENCEFALITIS FUNGICA
Las infecciones fúngicas del SNC afectan generalmente a pacientes
inmunodeprimidos en general en una situación de diseminación hematógena
generalizada
Candida albicans, Mucor, Aspergillus fumigatus, y Cryptococus neoformans.
•La meningitis puede darse por Cryptococcus y crear un cuadro fulminante
en 2 semanas.
•Las vasculitis se presentan mas con Mucor y Aspergillus produciendo
invasión vascular con trombos e infarto hemorrágico asociado.
•La afectación del parenquimatosa puede cursar con granulomas o abscesos y
se suele asociar a Candida y Cryptococcus

59. OTRAS ENFERMEDADES DEL SNC
Toxoplasma gondii:
Naegleria:
•Germen en snc en pacientes infectados por VIH
• Se encuentran en los absceso bradizoitos enquistados
•La infección materna puede seguirse de una cerebritis fetal
con lesiones necrosantes multifocales que se calcifican
•Es una ameba que produce encefalitis necrosante
rápidamente mortal; es asociada a una meningoencefalitis
granulomatosa crónica.

60. ENFERMEDADES
DEGENERATIVAS

61. ¿Qué es una enfermedad degenerativa?
Entidades neuropatologías en las que se desconocen factores
etiológicos.
Enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por la
pérdida progresiva de neuronas

62. Enfermedades que afectan a la corteza cerebral
Principal manifestación clínica
demencia
Personas de
la 3 edad
(ALZHEIME
R)
Inicio en
pacientes
mayores de
50 años
Muerte por
neumonía
Causa mas
común
Casos
esporádicos

63. Morfología
Macroscópica
oAtrofia cortical, principalmente del lóbulo frontal, parietal y
temporal.
oHidrocefalia ex vacuo.

64. Microscópica
oNo hay alteraciones patognomónicas
oLas placas neuríticas y los ovillos neurofibrilales son
característicos, sin embargo se pueden encontrar en
pacientes sin demencia.

65. Patogenia
La EA se caracteriza por la pérdida de neuronas y sinapsis
en la corteza cerebral, la cual resulta de una atrofia.
Neuropatología
Tanto las placas como los ovillos son visibles bajo el
microscopio en px con EA, sin embargo muchos individuos
en su vejez pueden desarrollarlos pero px con EA tienen
un mayor numero.

66. Aβ principal alteración en la EA.
oPueden ser neurotóxicos.
oInducen respuestas inflamatorias.
Los ovillos no parecen ser causa de EA

67. Enfermedades de los ganglios basales
Enfermedades que se asocian a trastornos del movimiento,
temblor y rigidez. Escasez de movimientos voluntarios o
aumento de los involuntarios.

68. Parkinsonismo
Síndrome caracterizado por una reducción de la expresión
facial, postura inclinad, movimientos voluntarios lentos,
marcha festinante, temblor

69. Morfología
Se presenta palidez de la sustancia negra con perdida de
las neuronas catecolaminergicas pigmentadas, en el resto
se identifican cuerpos de lewy.

70. Patogenia
Las formas autosómicas dominantes de la enfermedad
incluyen mutaciones que provocan una sobreexpresión de
la alfa-sinucleína.

71. Degeneraciones espinocerebelosas
Caracterizados por la pérdida de neuronas en regiones
especificas.
Ataxias espinocerebelosas
Son un grupo de al menos 29 enfermedades que afectan al
cerebelo, tronco encefálico, medula espinal y nervios
periféricos.

72. Ataxia de Friedreich
Enfermedad autosómica recesiva, los pacientes presentan:
oAtaxia en la marcha
oTorpeza en las manos
oDisartria
oPerdida de la sensibilidad
oMuerte asociada a arritmias o infecciones pulmonares.

73. Morfología
Se produce perdida axonal y gliosis en las columnas
posteriores de la medula espinal.

74. Enfermedades que afectan a las
motoneuronas
Trastornos hereditarios o esporádicos. La afectación de las
motoneuronas inferiores del asta anterior y el tronco del
encéfalo determina la atrofia muscular y debilidad.

75. Esclerosis lateral aminotrófica (enfermedad de la
motoneurona)
Se caracteriza por la perdida de las motoneuronas
superiores e inferiores.

76. Características clínicas
oMas frecuente en hombres.
oDebuta con torpeza, sigue debilidad muscular.
oComplicaciones con deglución y fonación.
oPx mueren por complicaciones respiratorias.

77. TUMORES

78. • Tumores primarios SNC 20% CA infantil
• 70% fosa posterior niños
• 70% encima de la tienda

79. • Localización
• Patrones de crecimiento ( extensas regiones encéfalo)
• Patrones de diseminación: LCR o fuera SNC

80. GLIOMAS

81. Astrocitoma pilocitico
Niños, adultos jóvenes
Cerebro, suelo, las paredes del 3er
ventrículo, los nervios ópticos y en
ocasiones los hemisferios cerebrales.
Relativamente benignos, crecen forma
lenta y rara vez infiltran
p53

83. Morfología
• Tumores grado I/IV OMS
• Macroscópica: quísticas con un nódulo mural en la pared
del quiste

84. • Microscópica: células bipolares con prolongaciones
largas, delgadas a modo pelos; fibras de Rosenthal y
micro quistes

85. Astrocitomas infiltrantes
• Representan 80% tumores cerebrales en adultos (30 y 60
años)
• Bajo a alto grado • Bajo grado: factor de crecimiento
derivado de plaquetas alfa y su
receptor. P53
• Alto grado: genes supresores de
tumores RB y p16/CDKNaAMayor parte de las
mutaciones son en la
proliferación celular; activan
RAS y PI-3 cinasa e
inactivan P53 y RB. Alto
grado

86. Morfología II-IV OMS: de acuerdo al
comportamiento clínico
• Astrocitomas
difusos: (II/IV) mal
delimitados, blanco
grisáceos e
infiltrantes que se
expanden encéfalo y
la distorsionan
• Hipercelularidad y
cierto pleomorfismo
nuclear
• Transición celular
poco definida

87. Glioblastomas: (IV/IV) GBM
• Mezcla de zonas blanquecinas
firmes, focos amarillentos de
necrosis mas blandos, áreas
quísticas y hemorragia
• Seudoempalizada: incremento
densidad de las células tumorales
a lo largo de los márgenes
necróticos
Astrocitomas
anaplasicos: (II/IV)
mayor anaplasia con
mitosis

88. Consecuencias clínicas
• Deficiencias neurológicas focales, cefaleas, convulsiones
• Pronostico del gioblastoma: supervivencia 15 meses solo
2% sobreviven 2 años

89. Xantroastrocitomas pleomórficos
(II/IV)
Lóbulos temporales de px jóvenes, antecedentes de convulsiones
Astrocitos neoplásicos
ocasiones atípicos
Reticulina
depósitos lípidos
Infiltrados inflamatorios crónicos
5 años de vida 80%

90. Gliomas del tronco del encéfalo
Evolución
depende de la
localización:
Protuberancia
mas agresivos
Techo
relativamente
benignos
Cortico
medulares
intermedios
2 primeras décadas de vida

91. Oligodendroglioma
• 5-15% gliomas
• Edades medias vida
• Perdida
heterocigosidad de los
cromosomas 1p y 19q
80% casos
• Anaplasias:
mutaciones
adicionales

92. Morfología
• Macroscópica:
• predilección por la
sustancia blanca.
• Masas grises
gelatinosas, bien
delimitadas con
quistes, focos de
hemorragia y
calcificación.

93. Morfología
• Microscópica:
• sabanas de células
regulares de núcleos
redondeados que
contienen una
cromatina finamente
granular, rodeada por
una halo claro de
citoplasma sobre una
red capilar con
calcificaciones

94. Características clínicas
Mejor pronostico que los astrocitomas
5-10 años
Perdida heterocigosidad en 1P y 19q
Buena respuesta con radioterapia y quimioterapia
Bajo a alto grado
Anaplasicos pronostico peor

95. Ependimoma
Tumores
originados del
revestimiento
ependimario
2 primeras
décadas 4to
ventrículo
Edades medias y
en la
neurofibromatosis
tipo 2 canal
central de la
medula espinal

96. Morfología (II/IV)
• Macroscópica:
• lesiones solidas
o papilares con
una
delimitación
moderada

97. Morfología
• Microscópica:
• núcleos regulares
redondeados a
ovalados con
abundante
cromatina granular
• Canales
ependimario
alargados o
rosetas
perivasculares
Anaplasicas (III/IV) mayor densidad celular, mitosis y
necrosis con menor diferenciación ependimaria
Ependimiomas mixopapilares lesiones originadas en
el filum terminale de la medula espinal.

98. Lesiones para ventriculares con efecto de
masa relacionado
• Subependimomas:
nódulos solidos de
crecimiento lento,
calcificados, unidos al
revestimiento ventricular y
que protruyen hacia el
ventrículo
Asintomáticos, provocan hidrocefalia,
grupos de núcleo de aspecto
ependimario dispersos en el seno de un
fondo denso finamente fibrilar.

99. • Papilomas del plexo
coroideo: hidrocefalia por
obstrucción de LCR o
sobreproducción del mismo.

100. • Quistes coloides del tercer
ventrículo: lesiones no
neoplásicas de adultos
jóvenes; se localizan en los
agujeros de Monroy
pueden ocasionar
hidrocefalia no
comunicante, que en
ocasiones causa la muerte
con rapidez.

101. TUMORES
NEURONALES

102. Ganglio glioma
Mas frecuente SNC
Neuronas aspecto maduro (ganglionares)
Crecimiento lento
Puede convertirse en Anaplasicas
Convulsiones
Remiten después de la resección

103. Morfología
• Macroscópicamente:
lóbulo temporal,
componente quístico
Microscópicamente:
células ganglionares distribuidas
irregularmente
Neuritas orientadas aleatoriamente
No tiene mitosis ni necrosis

104. Tumor neuroepitelial disembrioplásico
Neoplasia
infantil poco
frecuente
Bajo grado
Convulsiones
Buen
pronostico
tras resección

105. Morfología
• Neoplasia intracortical,
cambios quísticos,
crecimiento nodular
• “Neuronas flotando” en
liquido rico en
mucopolisacaridos
• Glía neoplásica
circundante sin rasgos
Anaplasicas

106. Neurocitoma central
• Neoplasia neural de bajo
grado
• Ventrículos
• Constituida por núcleos
redondeados, uniformes y
distribuidos de forma
regular e islotes de
neurópilo

107. NEOPLASIAS MAL
DIFERENCIADAS

109. Meduloblastoma
20% de todos
los tumores
cerebrales
infantiles
Exclusivos
cerebelo
17p con un
isocromosoma
17q
MYC
amplificaciones
 mas
agresivo
Receptor
neurotropina
TRKC o B-
catenina
intranuclear
mejor
pronostico

110. Morfología
• Macroscópica: bien definidos, delimitados, grisáceos

111. • Microscópica:
• Sabanas de células
anaplasicas que presentan
núcleos hipercromaticos y en
abundantes mitosis
• Células con escaso
citoplasma, con frecuencia no
expresan marcadores de
diferenciación específicos.
• Rasgos gliales y neuronales.
• Espacio subaracnoideo
desmoplasia

112. Características clínicas:
En la línea media
en niños y
lateralmente en
adultos
Rápido crecimiento
puede ocluir flujo
LCR y ocasionar
hidrocefalia
Muy agresivo y sin
Tx
Sensibilidad
radioterapia +
resección = 75% 5
años

113. Tumor teratoide/ rabdoide atípico
• Muy agresivo
• Fosa posterior y región
supratentorial de niños
pequeños; supervivencia no
alcanza el año
• Deleciones del cromosoma
22
• Tumores blandos y grandes,
sobre la superficie cerebral,
numerosas mitosis, celulas
rabdoides.

114. OTROS TUMORES
PARENQUIMATOSOS

115. Linfoma primario del SNC
2% de todos los linfomas extra ganglionares y el 1% tumores
intracraneales
Neoplasia mas frecuente en inmunodeprimidos
Multifocal dentro del SNC
Mayoría estirpe B y casi todos muestran una infección
latente por VEB
Mala respuesta a la quimioterapia

116. Morfología
• Los linfomas B difusos de células grandes son el grupo
histológico mas frecuente
• Las células malignas infiltran de forma difusa el
parénquima cerebral
• Acumulan típicamente alrededor de los vasos

117. Tumores de células germinales
• Línea media en
adolescentes y
adultos jóvenes
• 0,2- 1% de todos los
tumores del SNC
• Afectan glándula
pineal y la región
supraselar

118. MENINGIOMAS

119. Tumores
benignos de
adultos
A partir de células
meningoteliales
aracnoideas
Adheridos a la
dura madre
LOH 22q
Deleciones
afectan gen NF2
(merlina)

120. Morfología
• Macroscópica: masas
redondeadas, base dural
bien definida, comprimen
el encéfalo subyacente
(separan facilidad)
• Lesiones firmes, sin
necrosis o hemorragia
extensa
• Pueden crepitar por la
presencia de cuerpos de
psamoma calcificados

121. • Microscópica: varios
patrones histológicos,
pronostico favorable
• Índice proliferativo es
el mejor indicador de
la conducta biológica.

122. • Meningiomas anaplásicos (malignos)
• Tumores agresivos parecidos a sarcomas
• Recuento mitotico elevado
Meningiomas papilares y
rabdoides:
Recidiva elevada.

123. Características clínicas
• Lesiones solitarias de crecimiento lento
• Manifestadas por compresión del SNC
• Síntomas vagos no localizados
• Mutación NF2
• Infrecuentes en niños, predominio mujeres
• Receptores progesterona
• Crecen rápidamente embarazo

124. Sx para neoplásicos
• Se deben por un tumor maligno en otro lugar del
organismo
• Por una respuesta inmunitaria frente al tumor 
determinada por una reaccion cruzada con Ag del SNC o
SNP

125. • Degeneración cerebelosa subaguda: mas frecuente,
perdida de cel. De Purkinje, glosis e infiltrado inflamatorio
• Encefalitis límbica: demencia subaguda asociada a
inflamación peri vascular, nódulos microgiales, perdida de
neuronas y glosis. ( lóbulo temporal, anterior y medial)
• Trastornos del movimiento ocular: asociados a
neuroblastomas infantiles
• Neuropatía sensitiva subaguda: asociada o no a la
encefalitis límbica; inflamación en los ganglios de la raiz
dorsal y perdida de neuronas
• Sx miasténico de Lambert-Eaton

126. TUMORES DE LA VAINA
NERVIOSA PERIFÉRICA
Dentro de la duramadre y siguiendo el
trayecto periférico

127. Schwanomas
• Tumores benignos derivados de las cel. de Schwann
• Asociados a la rama vestibular del octavo nervio
• Acufenos e hipoacusia
• A nivel extradural: grandes troncos nerviosos
• Mutaciones NF2 con perdida expresión de merlina 
hiperproliferación

128. Morfología
• Macroscópica: masas grises firmes bien delimitadas y
encapsuladas con cambio quístico y xantoma toso
• Pueden extenderse al agujero raquídeo y tomar forma de
reloj de arena

129. • Microscopia: 2 patrones
• Antoni A: células alargadas
con prolongaciones
citoplasmáticas dispuestas en
fascículos en regiones de
celularidad moderada a alta
con escasa matriz estromal
• Antoni B: tejido con menor
densidad celular en el que
existen micro quistes y
cambios mixoides

130. Neurofibroma
• Masas definidas localizadas
• Lesiones cutáneas crecen en forma de nódulos, grandes
y pediculadas
• Transformación en malignos poco frecuente

131. Neurofibroma plexiforme
• Lesiones infiltrantes que expanden un nervio periférico
• Difíciles de separarlos del nervio
• Matriz mixoide laxa de fondo con escasa celularidad
Lesiones múltiples o plexiformes 
neurofibromatosis tipo 1
• Difíciles de separar del tronco nervioso
• Asociados a malignidad
• Reduce actividad GTPasa de RAS y
aumenta función RAS

132. Tumor maligno de la vaina nerviosa
periférica
• Sarcomas muy agresivos
• Capacidad infiltrante local
• Originados de novo o a partir de un
Neurofibroma plexiforme
transformado (NF1)
• Masas mal delimitadas que infiltran
el nervio de origen y las partes
blandas adyacentes
Parecidos a las celulas
de Schwann:
• Forman fasciculos
• Frecuentes en las
mitosis, necrosis y
anaplasia

133. SÍNDROMES TUMORALES
FAMILIARES

134. • Trastornos AD causados por la perdida de genes
supresores de tumores; enfermedades externas
SNC
• Sx de Cowden: gangliocitomas displásicos cerebelosos
secundarios mutación PTEN
• Sx de Li-Fraumeni: meduloblastoma secundarios a una
mutación de p53
• Sx de Turcot: meduloblastomas o glioblastomas por una
mutación de APC o de los genes de reparación de errores
• Sx de Gorlin: meduloblastomas por mutación de PTCH

135. Neurofibromatosis tipo 1
• AD
• células no expresan
neurofibromina por una
inactivación de los 2 alelos del
gen.
• Caracterizado neurofibromas,
gliomas del nervio óptico,
meningiomas, nódulos
pigmentados en el iris y maculas
cutáneas hiperpigmentadas
• Pueden desfigurar y causar
deformidades vertebrales

136. Neurofibromatosis tipo 2
• AD
• Por mutaciones in activadoras NF2
• Tendencia a desarrollar Schwanomas bilaterales del 8vo
nervio craneal y meningiomas múltiples.

137. Complejo de esclerosis tuberosa
• AD
• Caracterizado angiofibromas, convulsiones y retraso
mental
• Puede presentar:
• Angiomiolipomas renales
• Hamartomas gliales de la retina
• Rabdomiomas cardiacos
• Linfangioleiomiomatosis pulmonares

138. • Lesiones cutáneas:
• Angiofibromas
• Engrosamientos parecidos al cuero
• Fibromas subungueales
• Áreas hipo pigmentadas

139. • Locus TSC1 codifica hamartina
• Locus mutado mas afectado TSC2  codifica
tuberina
• Ambos forman un complejo que inhibe mTOR cinasa; por
lo que aumentan actividad mTOR:
• Eleva la síntesis de proteínas e incrementa el tamaño
celular.

140. Enfermedad de Von Hippel-Lindau
• AD
• Presentan hemangioblastomas en
el cerebelo, retina o tronco del
encéfalo y medula espinal.
• Quistes afectación del páncreas
del hígado y del riñón.
• Tendencia a presentar mas
carcinomas renales y
feocromocitomas

141. • Gen VHL (supresor de tumores) regula la expresión factor
HIF-1
• HIF-1 desregulado aumenta la expresión del factor de
crecimiento endotelial vascular, eritropoyetina y otros
factores de crecimiento.