Este documento describe los mecanismos de la hemostasia y la coagulación sanguínea, incluyendo el espasmo vascular, la formación del tapón plaquetario, la formación del coágulo sanguíneo, y la proliferación final de tejido fibroso. Explica detalladamente la función y propiedades de las plaquetas, y los factores que intervienen en la coagulación como la vía extrínseca e intrínseca. También describe alteraciones de la coagulación como trastornos plaquetarios hereditarios, purpuras, y coagulo

1. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
GRUPO C. Universidad de Sucre. Facultad de Ciencias de la Salud. Programa de Medicina

2. Prevención de la perdida de sangre.
Para que se active este proceso
llamado hemostasia, el estimulo
desencadenante es una lesión,
desgarro o rotura de un vaso
Mecanismo de la hemostasia
1. Espasmo vascular
2. Formación de un tapón
plaquetario
3. Formación de un coágulo
sanguíneo como resultado de la
coagulación sanguínea.
4. Proliferación final de tejido
fibroso
HEMOSTASIA

3. 1. Espasmo miógeno local.
2. Factores autacoides locales procedentes de
los tejidos traumatizados y de las plaquetas
sanguíneas.
3. Reflejos nerviosos.
HEMOSTASIA
1. Espasmo vascular

4. • Para formarse el tampón plaquetario y se
adhiera a las paredes de la lesión es
necesario el factor VIII, este se fija en la
superficie de las plaquetas y también se fija
al colágeno, esta adhesión activa la
actividad plaquetaria.
• Para comprender la formación del tampón
plaquetario, debemos conocer la naturaleza
de las mismas plaquetas.
HEMOSTASIA
2. Formación del tampón
plaquetario

5. Plaqueta
s
Tambien llamadas trombocitos, son
discos diminutos de 1 – 4u. Se origina
a partir de la fragmentación de los
megacariocitos en la medula ósea.
[ Normal]: 150.000- 400.000/microlitro.

6. Plaqueta
s
Tienen muchas caracteristicas funcionales
aunque no poseen núcleo ni pueden
reproducirse.
En su citoplasma:
1. Posee moléculas de actina y miosina,
(similares a las musculares) y
tromboastenina que es el que contrae a
las plaquetas.
2. Posee restos del retículo
endoplasmatico y A.Golgi, estos
sintetizan y almacenan Ca++.
3. Posee mitocondrias y sistemas
enzimáticos que forman ATP y ADP.
4. Posee un sistema enzimático que
sintetizan prostaglandinas.
5. Posee una proteina llamada factor
estabilizador de fibrina.
6. Posee un factor de crecimiento celular,
para que las células endoteliales, células
de musculo liso del vaso y los
fibroblastos crezcan y se multipliquen.

7. Plaqueta
s
La membrana de las plaquetas
también es importante.
1. En su superficie hay una capa de
glicoproteínas que evita su
adherencia al endotelio normal
pero sí al endotelio dañado,
especialmente al colágeno
expuesto. (GPIa/IIa, GIII)
2. Poseen gran cantidad de
fosfolípidos que activan múltiples
fases en el proceso de la
coagulación.

8. Plaqueta
s
La glicoproteina Ib (GpIb) es especialmente rica en ácido sialico y
se le han encontrado varias funciones:
• Como receptor para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas
son estimuladas con ristocetina.
• Como receptor para la trombina.
• Como receptor para los anticuerpos dependientes de fármacos.
• Como receptor de complejos inmunes.

9. Plaqueta
s
Las glicoproteinas IIb y III (GpIIb, III)
• Complejo dependiente de calcio en la membrana.
• Determinantes en el receptor para el fibrinógeno en las plaquetas,
para el factor von Willebrand, cuando las plaquetas son estimuladas
con ADP y trombina

10. Plaqueta
s
Fisiología plaquetaria
• Maduración de 4 a 5 días.
• Vida media 9 a 11 dias.
• Se eliminan de la circulación por el sistema de macrófagos
tisulares. (Bazo)
• Trombopoyetina (feedback)

11. • Las plaquetas al entrar en
contacto con la superficie o vaso
dañado, cambian sus
características y forma normales
drásticamente, se hinchan y
forman seudópodos, sus
proteínas constractoles se
contraen, y liberan factores
activos que se adhieren al
colágeno del vaso y una
proteína llamada factor von
Willebrand, liberando grandes
cantidades de ADP y sus
enzimas forman tromboxano
A2 , estos dos activan a las
plaquetas cercanas. Luego se
elabora hebras de fibrina que
son los que le darán rigidez ala
HEMOSTASIA
2. Formación del tapón
plaquetario

12. HEMOSTASIA
3. Formación del coágulo
sanguíneo
El coagulo aparece a los 15 a 20
segundos de haberse ocurrido una
lesión grave y en 1 a 2 minutos si el
traumatismo fue menor.
Las sustancias activadoras de la pared
vascular traumatizada inician el proceso
de la coagulación.
3 a 6 minutos despúes de la rotura de
un vaso la brecha se rellena con el
coágulo, dependiendo la manigtud de
ésta.
Entre 20 a 60 minutos el coágulo se
retrae y esto cierra más el vaso.

13. HEMOSTASIA
4. Proliferación final de tejido
fibroso
Una vez que se formado el coágulo,
puede suceder una de estas dos
cosas:
1. Pueden invadirlo los fibroblastos,
que después formarán tejido
conjuntivo por todo el coágulo.
2. Puede disolverse.
La evolución habitual es la invasión de
fibroblastos, empezando pocas horas
después de que se formara el coágulo.

14. MECANISMOS DE COAGULACION DE LA
SANGRE
Tres etapas esenciales
Pm 33,700
Proteina del plasma
alfa2-globulina, Pm
6870, 15mg/dl.
Hígado. Vitamina K
MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA
SANGRE
Tres etapas esenciales
Resultado
de la lesión
PM 33,700
Hígado. Vitamina K
Proteina del plasma alfa2-
globulina, PM 68,700 15mg/dl.

15. MECANISMOS DE COAGULACIÓN DE LA
SANGRE
Tres etapas esenciales
PM 33,700 Poca capacidad
proteolítica. Elimina 4 péptidos de
cada fibrinógeno
PM 340.000
[ ] 100-700 mg/dl
Hígado
Polimerización. Enlaces
de H no covalentes
débiles.

16. Inicio de la coagulación:
Formación de la activador de la protombina
1. Traumatismo de la pared vascular y tejidos adyacentes.
2. Traumatismo de la sangre.
3. Contacto de la sangre con células endoteliales dañadas o
colágeno.
ACTIVADOR DE LA PROTOMBINA
Se considera que el activador de protrombina se forma generalmente
de dos maneras:
1. Vía extrínseca, que empieza con el traumatismo de la pared
vascular
2. Vía intrínseca, empieza en la propia sangre.

17. Vía extrínseca de inicio de la coagulación
Fosfolípidos+ Complejo
lipoproteico
Fosfolípid
os
Complejo
lipoproteico
Retroalimentación
positiva

18. Vía intrínseca de inicio de la coagulación
Liberación de Fosfolípidos
plaquetarios
Contacto con el
colágeno
Factor plaquetario
3
Hemofilia clásica

19. Anticoagulantes intravasculares
Los factores más importantes para evitar la coagulación en el sistema
vascular son:
1. La lisura de la superficie celular endotelial.
2. Glucocáliz en endotelio.
3. Trombomodulina-trombina.
Proteina C – Va y VIIIa
4. Fibras de fribrina
5. Antitrombina III
6. Heparina
7. Plasmina

20. Alteraciones de las plaquetas
• Trombopenias:
Normal: 150. 000 – 400. 000 mcl
Trombopenia: inferiores a 150.000 mcl
Asintomaticos: 50 – 100.000 mcl
Purpura trombocitopénica
Trombocitopenia idiopática
DEFECTOS DE LA PRODUCCION Y AUMENTO DE LA
DESTRUCCION.

21. TROMBOPATIAS HEREDITARIAS
• SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER: Herencia AR.
• Trombopenia moderada y plaquetas gigantes.
• Defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial
para el FvW.

22. • TROMBASTENIA DE GLANZMANN:
Presentan una alteración funcional a nivel del complejo
GPIIb/IIIa.
• El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción
del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas
no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de
fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una
alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3.
TROMBOPATIAS HEREDITARIAS

23. PURPURAS ANGIOPATICAS O
VASCULARES
• Las púrpuras pueden ser trastornos congénitos o
adquiridos, los primeros son el resultado de
malformaciones vasculares o alteraciones en el tejido
conectivo, mientras que los segundos se pueden deber
a procesos inmunológicos, afectaciones en los tejidos de
soporte, causas mecánicas o pueden tener un origen no
determinado.
• Las púrpuras vasculares cursan generalmente con
hemorragias leves cutáneas, y en ellas las pruebas
básicas de coagulación y recuento plaquetario suelen
ser normales.

24. PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE SCHÖNLEIN-
HENOCH
• Es un tipo de vasculitis que afecta a capilares de
etiología alérgica desencadenado por procesos
distintos: infecciones, fármacos, alimentos, toxinas
endógenas...
• Se manifiesta clínicamente por la aparición brusca de
una púrpura palpable y pruriginosa de localización
predominante en miembros inferiores y nalgas.

25. COAGULOPATIAS CONGENITAS
HEMOFILIA:
• Enf hereditaria ligada al sexo.
• Deficiencia en el F VIII.
• Hemofilia A – clásica. ( F – IX)
• Hemofilia B o enfermedad de Christmas.
• Manifestaciones cutaneomucosas menos frecuentes.
• Hemartro mas frecuentes.

26. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW)
Alta frecuencia: 1%
Sintesis: endotelio y megacariocitos.
Plasma: FvW – FVIII.
Clasificacion : Tipo I, II, III.
COAGULOPATIAS CONGENITAS

27. DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA
K:
• Cumarinicos: impiden utilización.
• Antibioticos: destruyen flora.
• Falta de absorción.
COAGULOPATIAS CONGENITAS