1. Espina bifida

2. Desarrollo de la medula espinal

3. Fecundación Blastómero Mórula Blastocisto Implantación del blastocisto

4. Los pliegues laterales de la placa neural se elevan, se aproximan entre sí y se fusionan formando el tubo neural

5. Durante el tercer mes de vida, la médula espinal se extiende en toda la longitud del embrión Posteriormente, la columna vertebral y la duramadre crecen a una velocidad mayor que la medula espinal

6. Defectos del tubo neural

7. Son el producto de la falla en el cierre del tubo neural entra la tercera y la cuarta semana de desarrollo intrauterino Su etiología desconocida Los más frecuentes son: Espina bífida oculta, meningocele, mielomeningocele, encefalocele, anencefalia, etc Permiten la excreción de sustancias fetales dentro del líquido amniotico

8. Espina bífida 2 tipos: Espina bífida oculta Espina bífida quística Meningocele Mielomeningocele

9. Espina bífida oculta Falta de cierre de algunos arcos vertebrales No hay protrusión de medula ni meninges La mayoría de casos son asintomáticos Ocurre en el 5% de la población

10. Meningocele Protrusión de las meninges sin tejido nervioso a través de un defecto en los arcos vertebrales posteriores Se identifica como una masa en la línea media, llena de líquido y cubierta por piel o una membrana No se acompaña de déficit neurológico

11. Mielomeningocele

12. Etiología Es multifactorial Puede transmitirse como un rasgo autosómico recesivo Riesgo de recidiva: 4-8% en el siguiente embarazo 3% en caso de progenitor afectado

13. Manifestaciones clínicas En la región lumbar media: Saco quístico Parálisis flácida de las extremidades inferiores Ausencia de reflejos tendinosos profundos Falta de respuesta al tacto y el dolor Deformidades de las extremidades inferiores Goteo vesical Esfínter anal relajado Vejiga neurogénica

15. Manifestaciones clínicas En la región sacra inferior: Incontinencia urinaria Incontinencia fecal Anestesia en el área perineal En la Región Torácica o cervical Déficit neurológico mínimo No hidrocefalia

16. Manifestaciones clínicas Hidrocefalia Entre más caudal sea la lesión, menor riesgo de hidrocefalia Se asocia con la malformación de Chiari tipo II (80% de los casos) Hay riesgo de presentar hidrocéfalo Síntomas de disfunción del rombencéfalo (15% de los casos)

17. Criterios de mal pronostico Lesiones medulares altas con hidrocefalia Parálisis profundas de las piernas Lesiones dorso-lumbares o dorso-lumbo-sacras

19. Diagnostico Medición de α feto proteína Ecografía gestacional Medición de acetilcolinesterasa

20. Tratamiento Cirugía de cierre de la lesión medular dentro del útero Multidisciplinario Cirugía antes de las 24 horas Evaluación de anormalidades congénitas y de la función renal antes de la cirugía Después de la cirugía se debe hacer procedimiento de derivación para tratar la hidrocefalia Si aparecen signos o síntomas del rombencefalo, se debe practicar una cirugía de descompresión lo más rápido posible Para tratar el pie zambo utilizar inmovilización con férulas y para tratar la dislocación de cadera utilizar procedimientos operativos Evaluación y revaloración del sistema genitourinario Utilización ambulatoria de bastones y aparatos

21. Pronostico Con tratamiento precoz y bueno: mortalidad del 10-15% Pueden ocurrir complicaciones a todas las edades 70% de los sobrevivientes tienen una inteligencia normal Problemas de aprendizaje y epilepsia más común que en la población general