1. Regla Marín, Raquel
Uta, Adela Ioanna
C.S San José Centro
Enero 2013
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2. LESIONES DERMATOLÓGICAS EN ATENCIÓN PRIMARIA. SEGUNDA PARTE.
ÍNDICE
- Introducción. Examen de la piel ……………………………………… 3
- Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas ………………. 5
o Conectivopatías
 Lupus eritematoso …………………………………….. 6
 Esclerodermias ……………………………………….. 10
 Dermatomiositis ……………………………………... 13
o Síndromes paraneoplásicos …………………………………… 13
- Dermatosis eritematoescamosas
o Psoriasis ………………………………………………………. 15
o Liquen plano ………………………………………………….. 18
- Neoplasias cutáneas
o Lesiones precancerosas ………………………………………. 20
o Queratoacantoma …………………………………………….. 20
o Carcinoma basocelular ……………………………………….. 21
o Carcinoma espincelular ………………………………………. 24
o Melanoma …………………………………………………….. 28
o Linfomas cutáneos ……………………………………………. 32
- Discromías
o Hipermelanosis ……………………………………………….. 39
o Hipomelanosis ………………………………………………... 39
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3. La piel es el órgano más grande del cuerpo, su superficie llega a los 2 m2 y su peso
comprende el 30 % del peso total de un adulto.
Incluye todos los tejidos excepto cartílago y hueso.
Sus principales funciones son:
 Barrera, manteniendo el medio interno y protegiendo de agresiones.
 Termorregulación,
 Protección de RUV, gracias a la barrera melánica y la proteica córnea.
 Síntesis de vitamina D (7-dehidrocolecalciferol ).
 Vigilancia inmunológica (cel. de Langerhans ).

Histológicamente se constituye por 3 capas:
1. Epidermis, es el epitelio de cobertura (espesor variable: de 0,04 a 1,5 mm).
2. Dermis , vascularizada , rica en anexos cutáneos y estructuras nerviosas sostiene
a la piel y le da forma ( 0,6 a 4 mm )
3. Hipodermis o tejido adiposo subcutáneo, (0,6 a 30 mm )
-Anejos cutáneos: pelo, glándulas y uñas
1) Epidermis
2) Dermis
3) Hipodermis
4) Pelo
5) Glándula sebácea
6) Glándula sudorípara
7) Músculo piloerector
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4. Como recordatorio a la primera parte realizada, para un correcto diagnóstico de las
principales lesiones dermatológicas que pueden darse, hay que saber que es necesario
un buen examen de las mismas, y un conocimiento de los tipos de lesiones elementales,
que nos ayudarán a describir mejor el tipo de lesión que tendremos delante.
EXAMEN DERMATOLOGICO:
Interrogatorio : puede preceder, ser paralelo o seguir al examen físico, ya que es
frecuente que este oriente al diagnóstico. En él, preguntaremos:
- Antecedentes hereditarios, familiares, personales.
- Historia de la dermatosis actual (época de aparición, evolución).
- Síntomas subjetivos: prurito, ardor, dolor, frio, calor, adormecimiento
(frecuencia, intensidad, localización, factores desencadenantes y agravantes).
- Tratamientos realizados y su efecto terapéutico.
Examen físico: buena luz, a temperatura agradable, y examinando todo el tegumento
(piel, mucosas y faneras) mediante :
- Inspección: topografía, distribución, forma, tamaño, color, etc.
- Palpación: temperatura, superficie, consistencia, movilidad, sensibilidad.
- Examen instrumental (vitropresión, punción , luz de Wood, raspado metódico,
examen de la sensibilidad superficial, sensibilidad al dolor, dermatoscopia ).
Exámenes complementarios:
- Rutina de laboratorio.
- Exámenes microscópicos directos, cultivos, citodiagnóstico.
- Examen histopatológico biopsia cutánea incisional o excisional ).
- Pruebas biológicas (reactividad cutánea : PPD, reacción a la lepromina, pruebas
de sensibilización).
- Inmunofluorescencia.
LESIONES ELEMENTALES
1. Primarias: asientan sobre piel sana.
2. Secundarias: asientan sobre piel previamente lesionada ( por evolución o
transformación de las primarias).
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5. PRIMARIAS:
Mácula
Pápula
Placa SECUNDARIAS:
Vegetación Escamas
Tubérculo Costra
Nódulo Escara
Tumor Soluciones de continuidad
Vesícula Atrofia
Ampolla Esclerosis
Pústula Liquenificación
Escamas Cicatriz
Queratosis
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6. En esta segunda parte, las enfermedades de la piel que pueden ser vistas en la consulta
del médico de familia y que vamos a explicar para llegar a un correcto diagnóstico son:
A. Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas
a. Conectivopatías: LES, Esclerodermias, Dermatomiositis
b. Paraneoplásicas
B. Dermatosis eritematoescamosas
a. Psoriasis
b. Liquen
C. Neoplasias cutáneas
a. Lesiones precancerosas
b. Queratoacantoma
c. Carcinoma basocelular
d. Carcinoma espinocelular
e. Melanoma
f. Mastocitosis
g. Linfomas cutáneos
D. Discromías : Hiper e hipomelanosis
a. Nevus, Léntigos, Melasma
b. Albinismo, Vitíligo
(Para consultar las lesiones vistas en la sesión anterior, revisar el documento:
http://aduyan.blogspot.com.es/2012/10/lesiones-elementales-dermatologicas-en.html )
A. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE ENFERMEDADES SISTÉMICAS
a. CONECTIVOPATÍAS
1.Enfermedad lúpica:
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología
desconocida, incluida entre las enfermedades inmunológicas del tejido conectivo.
De base autoinmune, se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular
dirigidos contra componentes tisulares normales -sin especificidad para un órgano
determinado-.
Su diversa expresión clínica, histológica e inmunológica hace difícil cualquier
clasificación, pero es necesario establecer diferencias entre los distintos tipos de
enfermedad. La clasificación más racional en el momento actual establece dos grupos:
por un lado, el LE cutáneo benigno, en el que las lesiones son exclusivamente cutáneas,
sin participación sistémica, y el LE sistémico, con o sin lesiones cutáneas pero con
afectación de distintos órganos y con múltiples alteraciones inmunológicas.
Para considerar que un enfermo padece la forma sistémica debe cumplir al menos 4 de
los 11 criterios propuestos por la ARA.
Las manifestaciones cutáneas en el curso de la enfermedad lúpica son frecuentes y en
muchas ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico.
Las lesiones cutáneas se clasifican en especificas o inespecíficas en relación a si sus
hallazgos clínico-patológicos e inmunopatológicos son propios de la enfermedad.
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7. Las lesiones inespecíficas son aquellas que además de observarse en la enfermedad
lúpica pueden observarse en otras entidades
Lesiones cutáneas de lupus eritematoso
A. Lesiones especificas B. Lesiones inespecíficas
LE cutáneo crónico Vasculopatia
LE discoide localizado o Vasculitis
generalizado livedo reticulares
LE hipertrofico Fenómeno de Raynaud
Paniculitis lupica Eritromelalgia
LE cutáneo subagudo Lesiones ampollosas
Anular Alopecia no cicatricial
Psoriasiforme Ulceras orales
LE cutáneo agudo Mucinosis cutánea
Eritema malar
Eritema generalizado
Formas especiales de Lupus
Lupus neonatal
Síndrome antifosfolípido
Lupus eritematoso cutáneo benigno
Afecta por igual a ambos sexos, y la edad de comienzo más frecuente es entre los 40 y
50 años.
Generalmente la enfermedad está localizada en la cara (mejillas, frente, nariz). También
puede haber lesiones en el pabellón auricular, cuero cabelludo, y en la V del escote, y
con menor frecuencia se afectan el resto del tronco y las extremidades. El borde de los
labios está afectado a menudo. Más raramente pueden aparecer lesiones en la mucosa
oral, genital o anal.
La expresión clínica más habitual del LECB es la forma discoide, con la existencia de
una placa, de tamaño variable y límites netos, que puede presentar eritema, queratosis y
atrofia cicatricial.
El eritema es el signo predominante, y siempre se pone de manifiesto en el borde o zona
de crecimiento de la placa, indicando actividad del lupus.
La queratosis tiene la peculiaridad de su afectación electiva en los orificios foliculares, y
al desprender el componente queratósico aparecen los orificios foliculares dilatados.
El tercer signo que aparece en las lesiones evolucionadas es la atrofia, consecuencia del
proceso inflamatorio. La atrofia irregular da a veces un aspecto carcomido a las
lesiones, sobre todo en la región nasal y en los pabellones auriculares, llegándose a
producir mutilaciones en la punta de la nariz y en los lóbulos de los orejas.
En el cuero cabelludo aparece una alopecia cicatricial.
En los casos típicos, estas tres lesiones aparecen en zonas concéntricas: eritema violáceo
periférico, en la zona intermedia la queratosis y la atrofia cicatricial central.
Lupus eritematoso sistémico.
Es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por una evolución en
brotes con exacerbaciones y remisiones. Se afectan con mayor frecuencia mujeres
jóvenes.
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8. Los factores exógenos que pueden precipitar la enfermedad son las radiaciones
ultravíoleta (UVA o UVB), los fármacos, el embarazo, los traumatismos, el estrés o la
tensión psicológica.
Las lesiones cutáneas más típicas del LES se localizan preferentemente en la cara, pero
pueden aparecer en cualquier parte de la superficie cutánea.
Tienen un componente congestivo, rojo o rosado, poco o nada queratósico. Sobre las
lesiones eritematoedematosas pueden existir lesiones muy agudas, con la formación
incluso de ampollas, seguidas de exudación y la formación de costras; también pueden
existir lesiones queratósicas, aunque nunca tan acentuadas como en la morfología
discoide de los LE puramente cutáneos.
La disposición de las lesiones en "alas de mariposa", es considerada por muchos autores
la más típica. Se localiza en región malar, suele cruzar el puente nasal y abarcar ambos
lados de la nariz.
Las manos y los pies también son localizaciones electivas del LES, bien como
localización exclusiva o acompañando a otras localizaciones. Las más
característicamente afectas son las caras palmares de dedos de manos y plantares de
dedos de pies.
Las máculas eritematosas con ligero edema y placas telangiectásicas son signos clínicos
típicos del LES; también puede existir eritema difuso, invadiendo eminencias o atrofia y
descamación.
Las lesiones se pueden localizar con frecuencia en codos y rodillas, con aspecto
eritematoedematoso o eritemato-queratósico-atrófico.
En el cuero cabelludo, además de existir con frecuencia lesiones específicas, se puede
observar una alopecia difusa, a veces bastante intensa, sobre todo en los brotes agudos.
En las mucosas también se pueden encontrar lesiones, pero como ocurre siempre en las
lesiones de esta localización, suelen ser poco específicas, reproduciendo múltiples
cuadros clínicos.
Lesiones cutáneas inespecíficas
Es importante reconocer las lesiones inespecíficas para realizar el diagnóstico precoz de
lupus eritematoso. La presentación de una paciente joven con artritis inflamatoria y rash
malar en alas de mariposa es infrecuente.
El diagnostico se estable con frecuencia con la presentación de signos clínicos no
específicos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlcera orales, artralgias,
fotosensiblidad, rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, etc.
1. Vasculitis: Es la lesión cutánea inespecífica más frecuente del lupus eritematoso
sistémico, observándose entre un 20 y 40% de los casos. La clínica de las
lesiones es variable desde lesiones urticariformes (Urticaria Vasculitis), púrpura
palpable y úlceras cutáneas. Al igual que otras formas de vasculitis la
localización más frecuente son las extremidades inferiores. La mayoría de las
vasculitis observadas en el contexto de un paciente con LES son vasculitis
mediadas por el depósito de inmunocomplejos, el estudio histológico de estas
lesiones muestra una vasculitis leucocitoclástica.
2. Livedo reticularis: Es la existencia de cambios azulados de coloración cutáneas,
siguiendo un patrón vascular o en red, que no cambia significativamente con las
posturas ni con la temperatura, observado frecuentemente en extremidades
inferiores y glúteos, que puede acompañarse del desarrollo de nódulos y/o
úlceras, y que se ha relacionado con la presencia de anticuerpos anticardiolipina
y/o anticoagulante lúpico.
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9. 3. Fenómeno de Raynaud: Se caracteriza por cambios vasculares que afectan a
dedos de manos y pies y consisten en tres fases, un componente espástico
inicial, doloroso, caracterizado por un blanqueamiento asimétrico de los dedos,
seguido de la aparición de una coloración cianótica y un eritema tardío que
refleja la reperfusión de los dedos. Entre un 2 y un 10% de los pacientes con
fenómeno de Raynaud tienen LES, pero alrededor de un 30% de los pacientes
con LES presentan fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud es más
frecuente en pacientes cuyo estudio serológico muestra positividad para el
anticuerpo anti-RNP(característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo).
4. Eritromelalgia: Consiste en el desarrollo de brotes paroxísticos de eritema,
aumento de la temperatura, sensación de quemazón y dolor intenso afectando a
palmas y/o plantas. Suele ser secundario a procesos mieloproliferativos, como
trombocitemia o policitemia vera, pero en ocasiones se observa en pacientes con
LES.
5. Lesiones ampollosas: Los pacientes con lupus pueden desarrollar ampollas
cutáneas o mucosa de diversa etiología: El desarrollo de ampollas puede
observarse en el curso de un lupus cutáneo crónico o subagudo en el que exista
una marcada afectación vacuolar de la capa basal que dé lugar a la separación
dermo-epidérmica, pudiéndose observar también tras una exposición solar
intensa especialmente en pacientes con anticuerpos Anti-Ro.
6. Alopecia: Los pacientes con lupus pueden además de desarrollar alopecia
cicatricial por afectación del folículo por lesiones de lupus discoide, o
desarrollar alopecia difusa (en general efluvio telógeno) asociada al proceso
inflamatorio sistémico.
Lupus eritematoso cutáneo subagudo
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media y representa un 10-20% de todas
las formas de lupus. Aunque se ha señalado que la luz ultravioleta intensifica las
lesiones, algunos pacientes tienen brotes en invierno sin ninguna relación con la
exposición solar.
Las lesiones se localizan electivamente en hombros, superficies de extensión de brazos
y antebrazos, dorso de manos, parte superior de espalda y especialmente la zona del
escote. La cara, aunque puede estar afecta, lo está con menor frecuencia.
Comienzan como placas múltiples, discretamente sobreelevadas, de bordes bien
delimitados, eritematosas y con un centro más claro. En su evolución se llegan a
expresar dos tipos de patrones característicos:
• Patrón anular: las pápulas de comienzo se van extendiendo de forma
centrífuga, mostrando un aspecto en anillo, de bordes descamativos y de color
grisáceo o hipopigmentado y con telangiectasias en su centro. Al ir aumentando
de tamaño, pueden confluir con un aspecto policíclico. Las lesiones llegan a
curar sin dejar cicatriz atrófica, al contrario que en el LECB, y sólo permanece la
discreta falta de pigmentación y las telangiectasias.
•Patrón psoriasiforme: Las pápulas se extienden sin el aclaramiento central y
se cubren de gruesas escamas.
Para el diagnóstico de la enfermedad son necesarios los anticuerpos. La presencia de
ANA es frecuente (69-80%). El anti-RO/SSA se detecta en el 70-100% con técnicas
sensibles (ELISA). LA/SSB en el 12-42% y es muy raro la presencia de La sin Ro.
Anticuerpos Sm, RNP, Y DNA nativo se presentan en menos del 10%.
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10. El estudio histológico permite confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos
(90%), pero es necesario elegir la lesión a biopsiar, ya que los primeros días puede ser
inespecífica. Si es posible, se debe elegir una lesión evolucionada y en zona cubierta.
El tratamiento consiste en una serie de medidas generales intentando evitar las
radiaciones solares y utilizando fotoprotectores. El estrés físico o psíquico puede
desencadenar o intensificar las lesiones.
Cuando el número de lesiones es único o escaso se pueden usar corticoides
intralesionales, procurando evitar atrofia o hipopigmentación secundaria. Si el número
de lesiones es mayor, es preferible utilizar corticoides tópicos potentes.
Terapia sistémica: Los antipalúdicos como cloroquina o hidroxicloroquina han
demostrado su utilidad en el LECB y el LECS, y sólo excepcionalmente en las formas
sistémicas. Como efecto secundario destaca la retinopatía por depósito, por lo que es
necesario un control oftalmológico. También pueden producir alteraciones
gastrointestinales, hematológicas, pigmentación amarilla de la piel y azulada de
mucosas o lesiones liquenoides.
Los retinoides sintéticos (etretinato o acitretino) han sido utilizados en el LE cutáneo
con resultados variables.
Recientemente se está empleando la talidomida en el LE cutáneo, con resultados
contradictorios. Su uso está limitado por sus efectos secundarios neurotóxicos, a veces
persistentes después de suspendida, y por su teratogenicidad.
En caso de que exista afectación sistémica el tratamiento de elección son los corticoides
orales. La respuesta es bastante rápida para todos los síntomas excepto los
neuropsiquiátricos. Cuando la actividad clínica desaparece la dosis de corticoides puede
ser reducida lentamente, y excepcionalmente se puede suspender el tratamiento. En
ocasiones será necesario asociar inmunosupresores, siendo los más empleados la
ciclofosfamida y la azatioprina.
2.Esclerodermias
Es una enfermedad crónica de causa desconocida que puede tener una expresión
localizada o morfea (exclusivamente cutánea) y sistémica o esclerodermia sistémica
progresiva.
Esclerodermia localizada o morfea
Esclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido celular subcutáneo o incluso fascia, sin
ningún signo o síntoma sistémico.
Morfea en placas: Comienzan como máculas eritematosas de límites netos que poco a
poco se transforman en placas de centro blanco o amarillento, de consistencia dura o
leñosa, sin pelos y con alteración de la secreción. Esta zona central está rodeada de una
zona eritematosa, malva o liliácea en forma de anillo (lilac ring), típico de las lesiones
en crecimiento. Se localizan preferentemente en el tronco, y pueden ser únicas o
múltiples y de tamaño variable. Son asintomáticas.
Morfea en gotas: Variedad poco frecuente. Son lesiones papulosas de pequeño tamaño
(1-5 mm) que confluyen para formar placas, y se localizan con mayor frecuencia en la
parte superior del tronco.
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11. Esclerodermia lineal: Es más frecuente en el niño que en el adulto y se suele localizar
a lo largo de un miembro, siendo en la mayoría de los casos unilateral. Puede existir una
invasión de los tejidos blandos determinando contracturas y limitación de la actividad
muscular. Una forma especial conocida como esclerodermia en golpe de sable (coup de
sabre), representa el 20-30% de las formas lineales, y se localiza en la región frontal.
Morfea generalizada: Es muy rara. Placas induradas e hiperpigmentadas de
distribución generalizada.
Esclerodermia profunda: Existen empastamientos, de límites mal definidos, que
afectan a subcutáneo y músculos.
Atrofodermia de Pierini-Passini: Son consideradas lesiones evolucionadas de morfea.
Es más frecuente en niños y se localizan preferentemente en región lumbosacra. Son
lesiones atróficas, deprimidas, con márgenes bien definidos, con ligera coloración
morena o intensamente pigmentadas.
Fascitis eosinofílica: La mayoría de los autores la consideran una forma de
esclerodermia profunda pero de inicio diferente. Suele comenzar después de un esfuerzo
en una determinada época del año (otoño), afecta a personas jóvenes y se caracteriza por
la aparición de forma brusca de una induración de la piel, con participación de
estructuras profundas, que a veces ocasiona dolor y puede ser en placa única o en
grandes placas, en zonas proximales de miembros y tronco, respetando manos y pies.
Suele tener un buen pronóstico.
No se conoce la etiología de las esclerodermias. En un porcentaje de enfermos se
encuentran antecedentes traumáticos, otras veces estrés físico o psíquico como posibles
desencadenantes. La morfea localizada se ha relacionado con una espiroqueta, Borrelia
burgdorferi, habiendo autores que demuestran su presencia en las lesiones.
La evolución de la morfea es casi siempre limitada y se ha señalado un tiempo de
evolución de 1 a 3 años.
Un porcentaje de casos se resuelve de forma espontánea. Se han indicado muchos
tratamientos como antimaláricos, corticoides, penicilamina, difenilhidantoína,... con
resultados variables. La extensión y la profundidad de las lesiones y la distinta
evolución de uno u otro enfermo hace difícil comparar resultados de las terapéuticas,
que por otro lado son poco eficaces.
Esclerodermia sistémica
Es una enfermedad inmunológica del tejido conectivo, multisistémica, que afecta a la
piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones, riñón,..., caracterizada por
lesiones inflamatorias, vasculares y fibróticas. Se distinguen dos modalidades clínicas:
escierodermia difusa y el síndrome CREST. Este último asocia calcinosis (C),
fenómeno de Raynaud (R), esclerodactilia (S) y telangiectasias (T), a veces afectación
esofágica (E); representa una variedad benigna, con un mejor pronóstico,
diferenciándose de la forma difusa con peor pronóstico.
En la evolución clínica podemos encontrar 3 fases en las lesiones cutáneas. En una
primera fase la piel está edematosa, con edema simétrico de las manos y dedos, que se
puede extender hacia los antebrazos, brazos, pies, piernas e incluso cara. El edema en
una fase posterior es reemplazado por un endurecimiento y adelgazamiento de la piel,
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12. que pierde elasticidad y se hace tensa, dura, lisa y brillante, con desaparición de los
pliegues normales conduciendo a una facies inmóvil e inexpresiva. Sucesivamente se
establece una fase atrófica, con labios muy finos, reducidos y disminución progresiva de
la apertura bucal. Se acompaña de pigmentación morena, en ocasiones con zonas
depigmentadas, en gotas o en placas. Aparecen telangiectasias en los dedos, zonas
periungueales, palmas, labios, mejillas,..., más intensas en las formas CREST. La piel
en las eminencias óseas, sobre todo el dorso de las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas se hace muy vulnerable a los traumatismos, con lesiones ulcerosas, muy
dolorosas. También existen zonas de pequeñas necrosis isquémicas o ulceraciones en
los pulpejos.
Las lesiones suelen comenzar más frecuentemente en las manos, a veces con el
fenómeno de Raynaud. Se produce atrofia de los pulpejos de los dedos y esclerosis,
tomando un aspecto afilado, liso y brillante, y las uñas aparecen en una falanges
atróficas. Cuando se invade la mano, ésta aparece en semiflexión permanente.
Aparecen calcificaciones cutáneas (más frecuente en el CREST), en las articulaciones
metacarpofalángicas, a lo largo de la superficie de extensión de antebrazos, y en las
formas más intensas, en cualquier parte de la superficie cutánea. Las determinaciones de
calcio y fósforo son normales.
La supervivencia en los enfermos con esclerodermia sistémica es del 70% a los 5 años,
y del 50% a los 10 años. Las alteraciones cardiacas y renales son las que indican peor
pronóstico.
La terapéutica es inespecífica y sintomática:
-D-Penicilamina: Incrementa la solubilidad del colágeno dérmico.
-Colchicina: Su uso se basa en el efecto que puede tener para prevenir la acumulación
extracelular del colágeno e inhibir la formación de procolágeno por los fibroblastos. Los
efectos se traducen sobre la esclerosis cutánea, la rigidez esofágica e incluso sobre el
fenómeno de Raynaud, con muy poca acción sobre las alteraciones viscerales.
-Corticoides: Son eficaces en las alteraciones musculoesqueléticas, mejoran las
alteraciones cutáneas disminuyendo la induración y el edema, pero no parecen
modificar las manifestaciones sistémicas.
-Inmunosupresores: Se han utilizado varios inmunosupresores, ciclofosfamida,
azatioprina, con resultados variables en cuanto a la sintomatología de la enfermedad,
pero sin que se modifique la evolución de la misma. También se ha utilizado la
ciclosporina.
- Vasodilatadores y simpaticolíticos: Los agentes vasoactivos han sido usados en el
tratamiento de la enfermedad de Raynaud y parecen tener efecto sintomático sobre las
manifestaciones distales de la esclerodermia. La fenoxibenzamina, reserpina,
tolazomina, metil-dopa, ácido nicotínico, parecen tener buenos efectos pues pueden
modificar el proceso vasoespástico. Los bloqueantes del calcio y prostaglandinas se han
mostrado eficaces en el fenómeno de Raynaud. Agentes antihipertensivos como
minoxidil y captopril producen una mejoría evidente incluso en los enfermos con la
enfermedad en estadío avanzado.
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13. 3.Dermatomiositis
La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune sistémica con afectación cutánea
característica y miositis. La Polimiositis es la misma enfermedad sin erupción cutánea.
La miopatía característica es una debilidad progresiva de la musculatura proximal de las
extremidades. Otras afecciones incluyen clínica pulmonar, miocárdica o gastrontestinal.
Las manifestaciones cutáneas se localizan en cara y áreas de extensión de extremidades
y suelen preceder en varios meses a la aparición de la clínica muscular. Inicialmente
pueden ser evanescentes y en muchas ocasiones son pruriginosas.
Las lesiones patognomónicas son las Pápulas de Gottron, que se dan en el 70% de los
pacientes. Son pápulas eritematovioláceas en la superficie dorsal de las articulaciones
interfalángicas o metacarpofalángicas, codos y rodillas. Pueden confluir formando
placas.
Otras lesiones características son, el rash heliotropo (erupción rojo-violácea en área
periorbitaria, muchas veces acompañada de edema, bilateral y simétrico, aparece en el
30 - 60%), las telangiectasias periungueales o el eritema macular rojo violáceo “en chal”
Tratamiento: Es necesario reposo para prevenir el deterioro físico. El tto de elección es
la Prednisona a dosis de 1 -2 mgr./kgr/día, dependiendo de la gravedad. La respuesta se
valorará por la mejoría clínica y el descenso de los niveles de enzimas musculares.
Cuando se llega a la remisión es necesario mantener un tratamiento de mantenimiento a
dosis bajas durante meses.
En los casos de afectación grave o mala respuesta a la prednisona, pueden emplearse
agentes inmunosupresores asociados como metotrexate, azatioprina, ciciofosfamida o
ciclosporina.
Los antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina) están indicados en pacientes con
lesiones cutáneas intensas y fotosensibilidad. Cuando existe neoplasia asociada, su
tratamiento es fundamental para conseguir una mejoría de las manifestaciones cutáneas
y musculares.
b. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS
Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones a distancia de un tumor que no se
deben a invasión ni a metástasis tumorales. Pueden presentarse antes, después o
simultáneamente al diagnóstico del tumor y siguen un curso paralelo al mismo.
A pesar de que no son enfermedades habituales en la práctica clínica es fundamental
que el médico de Atención Primaria conozca estas enfermedades y sepa sospecharlas.
Su importancia radica en que pueden llevar al diagnóstico precoz de un tumor o a la
identificación precoz de recidivas locales o metastásicas del mismo.
Se sabe que entre un 7%-15% de los tumores desarrollan un síndrome paraneoplásico y
que un 1% de los tumores presentan como primera manifestación una lesión cutánea. La
etiología es desconocida en la mayoría de los casos. Los más frecuentes son:
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14. - Acantosis Nigricans: se presenta como placas hiperpigmentadas de coloración
gris marronácea, pruriginosas y aterciopeladas que aparecen de forma simétrica
en regiones intertriginosas: axilas, cuello, periné, fosa antecubital, areolas y
ombligo. En un 30% de los casos se afecta también la mucosa, principalmente a
nivel labial y bucal. También puede asociar hiperqueratosis en palmas, codos y
rodillas. En función de su origen se divide en 4 grandes grupos:
endocrinológicas (asociadas a estados de hiperinsulinismo como la obesidad),
hereditarias, idiopáticas y paraneoplásicas.
Un 90% de los casos de acantosis nigricans paraneoplásicos se asocian a
adenocarcinomas abdominales, siendo el 60% de éstos de localización gástrica.
También se asocian a adenocarcinomas de pulmón y mama. Clínicamente los
casos paraneoplásicos se presentan igual que los casos benignos, pero se
caracterizan por aparecer a partir de los 40 años, de forma súbita, ser más
extensos y graves, y afectar a las mucosas. En el 17% de los pacientes aparecen
antes de que se diagnostique el tumor, en el 61% simultáneamente y en el 22%
restante después y generalmente en relación con metástasis. Es característico que
el tratamiento del tumor no mejora las lesiones.
- Ictiosis adquirida: Es una erupción seca generalizada o localizada en tronco y
miembros, caracterizada por escamas romboidales. Puede ser secundaria a
fármacos y enfermedades benignas o paraneoplásica asociada a linfoma de
Hodgkin y otras neoplasias hematológicas8.
Las manifestaciones paraneoplásicas suelen aparecer en varones. Se diagnostica
simultáneamente o posterior al tumor, pero rara vez antes.
- Signo de Lesser-Trélat: Aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas en
tronco o aumento en número o tamaño de las ya existentes. Aparece en pacientes
con edad media de 60 años y se asocia a adenocarcinomas (40% gástricos) y a
linfomas.
- Eritema Gyratum repens: lesiones eritematosas, pruriginosas y con descamación.
Adoptan forma de anillos concéntricos que migran por el tronco y la región
proximal de los miembros a razón de 1 cm al día. Presenta, en la mayoría de los
casos, origen paraneoplásico, siendo el tumor más frecuente el de pulmón,
seguido por esófago y mama. Aparece entre un mes y dos años antes del
diagnóstico del tumor, y la exéresis de este hace que desaparezca el prurito de
forma inmediata y aproximadamente en 6 semanas las lesiones.
- Eritema Necrolítico migratorio: lesiones formadas por pápulas eritematosas y
pruriginosas que se agrupan formando placas en cara y periné. En su evolución
presentan vesículas y ampollas flácidas en la región central que acaban
erosionándose y dan lugar a costras. Asocia también glositis, estomatitis angular
y síntomas sistémicos: pérdida de peso, anemia, diabetes mellitus, trombosis. Se
relaciona con el tumor pancreático de células alfa productor de glucagón. Suele
presentarse cuando el tumor está en fase metastásica, ya que se relaciona con el
nivel de glucagón y la masa tumoral.
- Tromboflebitis superficial migratoria (Síndrome de Trousseau): Es una
tromboflebitis superficial, migratoria y recurrente. Se presenta como nódulos
eritemato-violáceos, localizados a lo largo del trayecto de una vena superficial.
Afecta preferentemente a varones por encima de los 35 años. Se asocia hasta en
14

15. un 50% a tumores, siendo el más frecuente el adenocarcinoma pancreático.
Aunque puede ser signo de debut del tumor, en la mitad de los casos, ya existen
metástasis cuando se presenta la flebitis.
- Síndrome carcinoide: Hasta un 75% de los pacientes con síndrome carcinoide
presentan flushing o enrojecimiento transitorio de la cara y parte superior del
tronco de 10 a 30 minutos de duración, asociado a edema facial. Se precipita por
determinadas situaciones como el estrés y la ingesta de sustancias como
picantes, alimentos calientes, chocolate, alcohol, queso y tomate. Además,
existen otros síntomas a nivel cutáneo como telangiectasias, cianosis y
dermatitis, parecida a la pelagra, y síntomas extracutáneos como dolor
abdominal, diarrea, broncoespasmo y fallo del ventrículo derecho. Se presenta
asociado a los tumores carcinoides. En el carcinoide intestinal aparece en fases
avanzadas cuando hay metástasis hepáticas. En el broncogénico y ovárico se
presenta en fases iniciales.
- Dermatomiositis paraneoplásica: Un porcentaje importante de pacientes adultos
con DM presentan neoplasia asociada. Oscilan entre 6 - 60%, según las series.
Los tumores más frecuentes son ovario, estómago, pulmón y órganos genitales
masculinos. La DM mejora tras la eliminación del tumor.
B. DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
a. PSORIASIS
La psoriasis es una enfermedad inmunológica mediada por linfocitos T que afecta al 2%
de la población. Se trata de una enfermedad eritematoescamosa, crónica y recidivante,
que desde el punto de vista clínico puede concebirse como un espectro de diferentes
manifestaciones cutáneas. La evolución es irregular e imprevisible en cada paciente y la
afectación cutánea muestra gran variabilidad entre distintos enfermos y en el mismo
enfermo en distintas épocas de la vida.
La lesión elemental de la psoriasis es una placa eritematosa cubierta de una escama
blanquecina. El tamaño y la morfología de las placas son muy variables de unos
pacientes a otros, y también en el mismo paciente. Una lesión individual puede variar
desde pocos milímetros hasta cubrir grandes zonas corporales. El borde de la lesión
suele ser circular, oval o policíclico (por confluencia de lesiones menores). A veces las
placas aparecen rodeadas de un anillo más claro (anillo de Woronoff). El aclaramiento
de la placa psoriásica suele dejar hipopigmentación. Una característica de la psoriasis es
el fenómeno isomórfico de Koebner. Algunas formas de esta enfermedad son:
Psoriasis vulgar o en placas
Es el patrón clínico más frecuente (90% en adultos). Se caracteriza por la presencia de
placas escamosas, eritematosas, muy bien delimitadas, que suelen distribuirse de forma
simétrica por la superficie corporal, generalmente asintomáticas aunque pueden ser
pruriginosas. El cuero cabelludo, los codos, las rodillas y la región sacra, son los sitios
más afectados. Los genitales se afectan hasta en un 30% de los casos.
15

16. Psoriasis gutata
Muy frecuente en niños y adolescentes (44-95% de los pacientes infantiles), aunque
representa una minoría de pacientes en relación con las otras formas clínicas (<2%).
Se caracteriza por la aparición de numerosas placas de pequeño tamaño (0,5-1,5 cm), en
tronco y tercio proximal de las extremidades, respetando generalmente las palmas y
plantas. Es frecuente que el brote aparezca 2 o 3 semanas después de una infección,
sobre todo respiratorias estreptocócicas y con menor frecuencia varicela y rubéola. El
pronóstico es excelente en niños, con remisiones espontáneas que ocurren en el plazo de
semanas a meses. En adultos, por el contrario, las lesiones tienden a cronificarse.
Pustulosis palmoplantar
Afecta fundamentalmente a adultos (20-60 años), y es más frecuente en mujeres (80-
90%). Hasta el 25% de los pacientes presentan antecedentes personales y/o familiares
de psoriasis.
Se caracteriza por la aparición de placas eritematoescamosas simétricas con pústulas
estériles de pocos milímetros en palmas y plantas. Evolucionan desde una coloración
amarillenta hacia un color marronáceo desapareciendo en 8-10 días, y es típica la
presencia de pústulas en distintos estadios de evolución. El curso es crónico, y además
se asocia con lesiones óseas inflamatorias estériles.
Impétigo herpetiforme (psoriasis gestacional o del embarazo)
En términos generales, la psoriasis tiende a mejorar durante el embarazo, mientras que
en el postparto suele haber un empeoramiento. Sin embargo, existe un cuadro poco
frecuente durante la gestación, generalmente en el último trimestre, y es el impétigo
herpetiforme. Se trata de un brote de psoriasis pustulosa. También puede
desencadenarse por la menstruación y la terapia estrogénica y progestágena. Suele
existir historia familiar o personal de psoriasis. Suele iniciarse de forma simétrica con
pústulas diminutas que se extienden centrífugamente dejando un centro claro (figura
24). Es cuadro grave que puede llevar a la insuficiencia placentaria e incluso al fallo
cardíaco materno. Es característica la presencia de hipocalcemia.
Psoriasis del cuero cabelludo
El cuero cabelludo es una de las localizaciones más frecuentes de la psoriasis y a
menudo es la localización de comienzo, e incluso en ocasiones es la única
manifestación. Las lesiones están bien definidas, en contraste con la dermatitis
seborreica. Con frecuencia afecta a la zona de implantación del pelo, áreas
retrouriculares y porción superior del cuello. Puede asociar efluvio telógeno en las áreas
afectadas.
Psoriasis en las flexuras (inversa)
Se estima que aparece en un 2-6% de los pacientes psoriásicos. Las lesiones en las
flexuras son placas eritematosas bien delimitadas, brillantes, poco infiltradas y con
escasa descamación. Afecta frecuentemente a axilas, ingles, pliegue interglúteo y región
submamaria. Infecciones fúngicas y/o bacterianas pueden desencadenar una psoriasis en
las flexuras, y es muy común en pacientes con sobrepeso. Se trata de una forma poco
frecuente en niños, con la excepción de la psoriasis del área del pañal que se observa en
lactantes.
16

17. Afectación ungueal
La afectación ungueal es frecuente. Varía entre un 10 y un 78%, pudiendo alcanzar un
85% en los casos de artritis psoriasiforme, y hasta el 5% de los pacientes psoriásicos
sólo presentan afectación ungueal. En general, es más frecuente la afectación de las
uñas de las manos que la de los pies.Existe afectación en las distintas partes de la uña
(matriz, lecho ungueal, hiponiquio y pliegue proximal). Los cambios dependen de la
zona y del tiempo de afectación en dicha localización:
Lesiones piqueteadas ("pitting"). Es una de las alteraciones más características y
frecuentes. Son depresiones puntiformes de la lámina de la uña que corresponden a
focos de paraqueratosis localizados en la matriz ungueal.
Leuconiquia o coloración blanquecina de la uña. Se debe a alteraciones de la matriz
distal que producen queratinizacion paraqueratósica de la parte inferior de la lámina.
Hiperqueratosis subungueal y onicolisis distal por paraqueratosis del lecho distal.
Onicolisis en mancha de aceite. Es un despegamiento distal de la uña, de coloración
amarillenta secundaria a la exocitosis de leucocitos por debajo de la placa ungueal.
Afectación acral
La afectación palmoplantar se estima en un 12%, caracterizándose por la presencia de
placas eritematoescamosas bien definidas que pueden evolucionar hacia la formación de
fisuras dolorosas (figura 28). En ocasiones la hiperqueratosis y la fisuración dominan el
cuadro con un eritema mínimo. La afectación suele ser bilateral y palmas y plantas se
afectan por igual.
El diagnóstico de la psoriasis es fundamentalmente clínico. Una maniobra exploratoria
clásica de la placa de psoriasis es el raspado metódico de Brocq, que proporciona datos
muy característicos, aunque no patognomónicos, de la psoriasis. Se realiza con una
cucharilla metálica sobre una placa sin tratar. Con los golpes de la cucharilla se
desprenden pequeños fragmentos de escamas, pulvurulentos, de color blanquecino
(signo de vela de cera). Posteriormente, aparece una membrana brillante (membrana de
Duncan-Bucley), que representa el epitelio desprovisto de capa córnea. Al desprender la
membrana, aparece un punteado hemorrágico (rocío hemorrágico de Auspitz),
ocasionado por las asas capilares dilatadas de las papilas dérmicas denudadas por la
cucharilla.
En casos dudosos, el estudio histológico ayuda al diagnóstico ya que generalmente
presenta alteraciones características.
El diagnóstico diferencial de la psoriasis es extenso e incluye distintas enfermedades,
como la dermatitis seborreica, eccema palmoplantar, sífilis secundaria o candidiasis.
El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas y la prevención de infecciones
secundarias, y se basa en:
17

18. Conservar una buena higiene de la piel para prevenir infecciones secundarias.
Igualmente, se debe evitar frotarse en forma áspera, ya que podría irritar la piel y causar
nuevos brotes de la enfermedad. Además los baños de harina de avena pueden actuar
como calmante y ayudar a desprender las escamas.
Medicamentos tópicos. Incluye lociones, ungüentos, cremas y champús, combinados
con glucocorticoides o derivados de la vitamina D. Estos medicamentos pueden ser
útiles en las formas de psoriasis suaves o moderadas. Estas medicinas tópicas raramente
producen la limpieza completa. También se usan cremas con retinoides tópicos
(tazaroteno), que poseen una eficacia muy similar a las cremas anteriores, y se emplean
sobre todo en la psoriasis vulgar. Pueden usarse emolientes y queratolíticos
(generalmente ácido salicílico o ácido láctico), y champús o ungüentos con alquitrán de
hulla o antralina. Antibióticos tópicos, donde se sospeche una infección por
estreptococos.
Fototerapia. Incluye tratamientos con radiaciones de ondas de luz ultravioleta de banda
ancha y banda angosta B (UVB) o psoralenos con luz ultravioleta A (PUVA). Esta
terapia es efectiva para psoriasis moderada o severa.
Tratamientos farmacológicos sistémicos. Para pacientes más graves o refractarios a
todas estas medidas expuestas, se pueden utilizar retinoides (etretinato o acitretin), o
FAME como metrotexato o ciclosporina A. Actualmente además, si todo esto falla
disponemos de las terapias biológicas, como Adalimumab (Humira), Alefacept
(Amevive), Etanercept (Enbrel) o Infliximab (Remicade).
b. LIQUEN
El liquen plano es una dermatosis muy frecuente de etiología desconocida que se
caracteriza por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas, de color violáceo y
superficie brillante, que se localizan de manera preferente en las áreas distales de las
extremidades.
La etiología del liquen plano es desconocida. En nuestro medio el proceso es más
frecuente en pacientes infectados por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podido
demostrarse una relación etiológica clara de estos virus con el liquen plano. Lo que no
cabe duda es que es un proceso desencadenado por una respuesta de la inmunidad
celular frente antígenos de naturaleza desconocida.
Las lesiones típicas de liquen plano consisten en pápulas poligonales y pruriginosas, de
coloración violácea y con una superficie brillante surcada por una estriación
blanquecina (estrías de Wickham). Característicamente estas pápulas muestran una
distribución simétrica y se localizan preferentemente en la cara anterior de muñecas y
tobillos.
Es frecuente que estas pápulas de liquen plano adopten una distribución lineal sobre
cicatrices o arañazos previos, lo que constituye el denominado fenómeno de Köebner.
Existen numerosas variantes clínicas de liquen plano derivadas de la diferente
configuración, localización y morfología de las lesiones:
18

19. 1. Liquen plano habitual.
2. Liquen plano de mucosas. (entre el 70 y el 90 % de los pacientes; máculas
opalinas, blanquecinas o bien en una red blanca, que recuerdan las pápulas de la
piel)
3. Liquen plano anular.
4. Liquen plano lineal.
5. Liquen plano atrófico.
6. Liquen plano hipertrófico. (placas hipertróficas en la cara anterior de las piernas
que puede confundirse con la psoriasis)
7. Liquen plano eritematoso. (placas rojas erosivas; usual con diabetes mellitus e
hipertensión, tríada conocida como síndrome de Grinspan)
8. Liquen plano ampollar.
9. Liquen plano folicular o pilar.
10. Liquen plano hemorrágico.
11. Liquen plano pigmentoso.
12. Liquen plano actínico. (aparece ante las exposiciones a la luz solar)
13. Liquen plano agudo.
14. Liquen plano de las plantas y las palmas.
El pronóstico del liquen plano es satisfactorio en cuanto a la vida del paciente se refiere.
Evoluciona por brotes y cura en un tiempo promedio de 2 a 6 meses, pero existen casos
cuya evolución se hace crónica y evoluciona en años. Se debe recordar que las lesiones
en las mucosas curan más lentamente que las cutáneas. El liquen plano eritematoso o
erosivo puede tener transformación maligna.
La inspección es un método clínico de gran importancia para el diagnóstico del liquen
plano, a través del cual se debe buscar en la piel la lesión elemental típica de la
afección.
La forma oral debe diferenciarse la forma de placa de la leucoplasia o estados
premalignos, mucositis, candidiasis pseudomembranosas o gingivitis descamativa.
El liquen plano hipertrófico debe diferenciarse del eczema crónico hiperqueratósico. A
veces es difícil establecer diferencias de un liquen plano con la amiloidosis liquenoide
primitiva de las piernas, pero en esta el prurito es muy intenso, las pápulas agrupadas en
forma lineal y de color amarillento establecen el diagnóstico.
El liquen plano atrófico debe diferenciarse de la morfea, por la falta de anillo de color
lila en la periferia y la ausencia de dilataciones vasculares. En el liquen plano
eritematoso o erosivo se descartarán las lesiones premalignas y malignas de la cavidad
bucal.
El liquen plano es resistente al tratamiento y tiene tendencia a las recidivas. La medicina
tópica es eficaz y debe emplearse antes de administrar medicamentos de acción general.
Son beneficiosos los baños calmantes con avena, la aplicación de cremas, lociones o
ungüentos de triancinolona o beta-metasona, especialmente en combinación con
corticoides. Se emplean bismuto, pomadas de mentol y fenol, tranquilizantes y
radioterapia. La prednisolona, la ACTH y la cortisona dan alivio y deben ser
continuados en dosis moderadas hasta obtener la cura del paciente. Las inyecciones
intralesionales empleando corticosteroides son efectivas sobre todo en el liquen plano
hipertrófico. El bismuto en forma de subsalicilato se administra de forma intramuscular.
La radioterapia, aplicada a razón de 75 rad, 1 vez por semana durante 8 a 10 semanas,
tiene acción marcada sobre las lesiones hipertróficas.
19

20. C. NEOPLASIAS CUTÁNEAS
a. Lesiones precancerosas
Son cambios tisulares cuya evolución natural lleva al desarrollo de un tumor maligno.
Queratosis actínica: es un carcinoma espinocelular in situ. Aparece en ancianos del piel
blanca expuestos a radiación solar. Se realiza profilaxis con fotoprotectores. El
tratamiento se realiza con crioterapia, 5-fluoracilo o imiquimod tópicos.
Leucoplasia: son placas o manchas blanquecinas que aparecen en las mucosas y no se
pueden eliminar con el raspado. La forma más frecuente es la leucoplasia homogénea,
común en la mucosa yugal. Cuando hay ulceración, fisuras o infiltración hay que
sospechar malignización (25%). Se encuentra en relación con tabaco, alcohol radiación
solar y roce de dentaduras. El tratamiento se basa en suprimir la causa, toma de biopsias
y extirpación si hay signos de malignidad.
Queilitis actínica: lesión precancerosa de labio inferior que es como la queratosis
actínica, pero localizasa en labio. Está en relación con el sol y el tabaco. Se trata
evitando la causa.
Nevus sebáceo de Jadassohn: tumor congénito, frecuente en cuero cabelludo. Puede
pasar por tres fases: nacimiento (placa de alopecia), pubertad (placa verrugosa) y
adultos (desarrollo de tumores benignos (lo más frecuente) o malignos.
Xeroderma pigmentosum: hipersensibilidad en intolerancia a las radiaciones solares. No
es posible reparar el ADN afectado y son niños que desarrollan carcinomas
espinocelulares, basocelulares y algunos melanomas. El tratamiento se basa en la
protección lumínica y el uso de retinoides.
Síndrome del nevus basocelular o síndrome de Gorlin: aparición de múltiples
epiteliomas basocelulares a lo largo de la vida, comenzando a edades precoces,
sobretodo en la cara. Facies característica, con lesiones puntiformes palmoplantares.
Asocia anomalías esqueléticas, oculares y neurológicas. Su tratamiento consiste en la
escisión quirúrgica. No se debe emplear radioterapia.
b. Queratoacantoma
El queratoacantoma es una lesión neoplásica de origen pilar que se caracteriza por su
evolución espontánea.
Cursa en tres etapas, comenzando como una mácula eritematosa que rápidamente se
transforma en pápula de centro deprimido y escamoso, y de crecimiento rápido. Al cabo
de uno a tres meses, la lesión es nodular, de bordes eritematosos y telangiectásicos, con
un centro deprimido y lleno de queratina. La gran mayoría de los casos cursan
asintomáticos; ocasionalmente puede ser pruriginoso. Lo que llama la atención en el
enfermo es el crecimiento rápido, que lo induce a consultar. El tamaño puede variar de 2
a 3 centímetros de diámetro y como 0,5 centímetros sobre la piel normal. En ocasiones
suele ser mayor: se han reportado casos hasta de 17 centímetros. Esta es la etapa de
crecimiento o proliferativa.
20

21. Luego se mantiene estable por uno o dos meses, es la etapa de maduración, para luego
entrar en involución por reabsorción de la masa tumoral y expulsión del tapón de
queratina. Los bordes se van aplanando y el centro del cráter se va alargando hasta dejar
una cicatriz atrófica, hipocrómica y alopécica. Esta última fase acostumbra durar un
promedio de dos meses.
Existen tres formas clínicas. La descrita anteriormente es la clásica, que ordinariamente
es una lesión única. Otra forma, menos definida, donde la arquitectura tumoral no es
manifiesta, ya que el tapón central de queratina no es evidente, se confunde muchas
veces con queratosis seborreica o acantomas benignos. Y por último, la forma eruptiva,
con múltiples lesiones. Entre éstas se individualizan tres variantes, que son: el tipo Poth,
múltiples lesiones localizadas sobre brazos, antebrazos o dorso de las manos; el tipo
Ferguson Smith, que son múltiples lesiones diseminadas y observadas sobre todo en los
adultos jóvenes; y el tipo Grzybowski, o forma localizada en la parte alta del cuerpo,
que cursa muchas veces con prurito. En las etapas tardías de algunos nevus organoides,
como en el nevus sebáceo de Tadassohn, se desarrollan queracantomas. Hay algunas
localizaciones del queratoacantoma donde produce gran destrucción hística, como
consecuencia de su rápido crecimiento. Esto se ha visto en los párpados, pabellones
auriculares y sobre los extremos distales de los dedos, donde además ocasiona dolor
intenso.
La forma de tratar el queratoacantoma varía según la predilección de cada médico. Hay
quienes son partidarios de dejarlos evolucionar espontáneamente; pero mediante este
proceder no es posible realizar un diagnóstico histológico y se corre el riesgo de obtener
una cicatrización poco estética. La electrocoagulación, el curetaje o bien el curetaje y
posterior electrocoagulación de la base, puede dar buenos resultados; pero la mayoría de
los queratoacantomas que recidivaron fueron tratados inicialmente por este método. La
resección quirúrgica parece ser el mejor método para tratarlos. Se obtiene una cicatriz
cosméticamente buena, es más rápido, y aunque han recidivado algunos, se cree que es
la forma más segura de tratamiento. Otras han usado podofilina, esteroides
intralesionales, radioterapia, citostáticos, quimiocirugía, etc. Con la toma de la biopsia,
muchas veces se acelera la involución espontánea.
c. Carcinoma basocelular
El principal factor de riesgo relacionado con la aparición del cáncer de piel son las
radiaciones solares, sobre todo, la radiación ultravioleta. Los carcinomas basocelulares
aparecen sobre todo en las personas de piel blanca y ojos claros que se broncean con
dificultad, o en aquellas que han permanecido expuestas largo tiempo al sol. Las
lesiones se localizan sobre todo en zonas corporales expuestas, como es el caso de cara,
cuello y dorso de las manos y antebrazos. Los dos subtipos más frecuentes de cáncer de
piel son: Carcinoma basocelular (70-80% de los cánceres de piel) y el Carcinoma
espinocelular (20%).
El carcinoma basocelular es un cáncer cutáneo de crecimiento lento que se origina de
las células de la capa basal de la epidermis y de los folículos pilosebáceos, y suele
desarrollarse en superficies de piel que están expuestas a la radiación solar. En cambio,
el carcinoma espinocelular, o de células escamosas, es un cáncer que se origina en la
capa intermedia de la epidermis, y suele desarrollarse en zonas de piel expuestas al sol,
21

22. aunque también puede hacerlo en cualquier otra parte del cuerpo no expuesta al sol,
como la lengua o la mucosa bucal o genital, dónde puede resultar más agresivo.
Los carcinomas basocelulares comienzan como formaciones muy pequeñas, brillantes,
duras y abultadas, que aparecen sobre la piel y se agrandan muy lentamente, aunque la
velocidad de crecimiento varía enormemente de un tumor a otro. Además, el borde del
cáncer suele adquirir un aspecto blanco perlado. Esta es su forma de presentación más
frecuente, en forma de pápula perlada con vasos sanguíneos en su superficie. No
obstante, en ocasiones pueden crecer aplanados y se asemejan ligeramente a cicatrices.
La localización más frecuente de presentación es en la cara (canto interno del ojo, dorso
nasal). Por otra parte, este tipo de cáncer cutáneo puede sangrar, o puede ulcerarse, o
formar costras en el centro. Además, en lugar de extenderse (hacer metástasis) hacia
otros lugares del cuerpo, los carcinomas basocelulares, suelen invadir y destruir los
tejidos circundantes, incluyendo nervios, huesos y cerebro. Es decir, en la mayoría de
casos se limitan a crecer lentamente dentro de la piel, invadiendo y destruyendo, y casi
nunca se diseminan a otras partes del organismo.
Los cincos signos de advertencia en carcinoma basocelular son:
Una lesión o úlcera abierta que sangra, supura, o
forma una costra y permanece abierta durante unas
semanas, tan sólo para cicatrizarse y luego sangrar
de nuevo. Una lesión persistente que no cicatriza es
un signo frecuente de un carcinoma basocelular
incipiente.
Una mancha rojiza o zona irritada, que aparece
frecuentemente en la cara, el pecho, hombros, brazos
o piernas. En algunas ocasiones esta mancha forma
una costra. También puede causar picazón y otras
veces no produce ningún tipo de molestia.
Protuberancia brillante, o nódulo, perlado o
translúcido, generalmente de color rosa, rojo o
blanco. Esta protuberancia también puede ser de
color tostada, negra o marrón, especialmente en
personas de cabello oscuro, y puede confundirse con
un lunar.
Bulto rosado, con un borde redondeado, ligeramente
elevado, y una hendidura con costra en el centro. A
medida que esta lesión crece lentamente, pueden
aparecer pequeños vasos sanguíneos en su
superficie.
Aparente cicatriz de color blanco, amarillo o ceroso,
22

23. que por lo general tiene bordes indefinidos; la piel se
ve brillante y tirante. Este signo de advertencia
puede indicar la presencia de un carcinoma
basocelular invasivo que es más grande de lo que
parece en la superficie.
La curación de los tumores malignos cutáneos consiste en la extirpación de la lesión,
junto con bordes de piel libres de enfermedad. Si se tratan a tiempo tienen una alta tasa
de curación, pero si se descuidan pueden crecer causando mayor discapacidad, y en
casos raros la muerte. En el carcinoma basocelular, el tratamiento varía dependiendo
del tamaño, profundidad y localización del cáncer. Se suele extirpar utilizando uno de
los siguientes procedimientos:
• Escisión quirúrgica: si es posible, es la técnica de elección, dado que permite extirpar
el tumor en su totalidad y realizar un estudio anatomopatológico posterior para
determinar si los bordes de la pieza quirúrgica están libres. Una variante de esta técnica
es la microcirugía de Mohs, en la que se realiza el estudio histológico de la pieza en el
propio acto operatorio de forma que se determina si es necesario o no continuar
ampliando los márgenes de escisión. Además, a veces, son necesarios injertos cutáneos
cuando se eliminan áreas amplias de piel.
• Curetaje y electrocoagulación: Esta técnica consiste en la extirpación mediante una
cureta. Posteriormente la zona tratada se electrocoagula para eliminar restos.
• Criocirugía (nitrógeno líquido): Puede emplearse en lesiones pequeñas.
• Agentes citotóxicos tópicos: El 5-fluoracilo puede emplearse únicamente en el
tratamiento del carcinoma basocelular superficial.
• Otros tratamientos empleados según el caso es la radioterapia, siendo sus indicaciones
fundamentales en personas de edad avanzada, lesiones grandes, si fracasa el tratamiento
quirúrgico, o sí este resulta dificultoso.
• El Imiquimod es un fármaco, también empleado en ocasiones, en el tratamiento de
carcinomas basocelulares superficiales y de pequeño tamaño. Tiene efecto
inmunomodulador, estimula la respuesta inmune del individuo, y existen diversos
estudios que le avalan una acción antitumoral.
También hay que tomar una serie de medidas preventivas. El mejor modo, y el más
obvio de evitar el daño que puede causar el sol es permanecer alejado de su radiación
intensa y directa. Las prendas de vestir, fotoprotectores y las gafas de cristal absorben
prácticamente todos los rayos nocivos.
La protección frente a la radiación ultravioleta puede lograrse mediante el uso de
cremas que absorban la luz ultravioleta. Antes de una exposición a la luz solar intensa y
directa, una persona debería aplicarse un filtro solar o crema con sustancias químicas
que protegen la piel al repeler los rayos UVA y UVB.
Los filtros solares con un factor de protección mayor o igual a 30 bloquean la mayor
parte de la radiación UV, pero ningún filtro transparente impide el acceso a todos los
rayos UV. Por último, otra forma preventiva de evitar estos tipos de cánceres cutáneos
es examinar la piel con regularidad buscando lesiones, o cambios sospechosos en
23

24. lesiones cutáneas ya existentes. Una lesión nueva que se ulcera, sangra con facilidad y
tarda en sanar es motivo de sospecha. Los cambios en la piel o lesiones sospechosos, o
sugerentes de malignidad son:
• Cambios en el color, tamaño y apariencia de la piel expuesta al sol.
• Desarrollo de dolor, inflamación, sangrado, picor, costras.
d. Carcinoma espinocelular
El carcinoma espinocelular es, después del basocelular, el tipo más frecuente de cáncer
cutáneo. Para los autores que consideran la queratosis actínica como una lesión
precursora del carcinoma espinocelular sería, incluso, más frecuente que los basaliomas.
Su manifestación clínica típica consiste en una lesión carnosa, hiperqueratósica y/o
ulcerada localizada en las zonas cutáneas fotoexpuestas de individuos de edad avanzada.
La extirpación radical o destrucción del tumor es obligada, ya que puede recurrir
localmente y tiene capacidad metastásica.
Factores predisponentes
-La radiación ultravioleta (UV) de mayor capacidad cancerígena es la de tipo B, que se
absorbe más cuando el ángulo de incidencia con que atraviesa la capa de ozono es
mayor, lo que condiciona que el efecto nocivo varíe en función de la estación del año y
la hora del día. El daño actínico intenso se manifiesta clínicamente como una queratosis
actínica, se traduce histológicamente en la aparición de atipias celulares y pérdida de la
polaridad madurativa de los queratinocitos y se caracteriza, desde el punto de vista
molecular, por la mutación del gen supresor de la proteína p53, la cual puede estar
sobreexpresada pero funcionalmente alterada.
-El virus del papiloma humano (VPH) es un virus ADN de pequeño tamaño, capaz de
inducir una amplia variedad de lesiones hiperproliferativas en el epitelio cutáneo y
mucoso.
La mayoría de los estudios que apoyan la idea de la participación etiopatogénica de los
VPH en los carcinomas espinocelulares se han realizado en la epidermodisplasia
verruciforme, una genodermatosis asociada a un aumento de la incidencia de cáncer
cutáneo no melanoma, sobre todo el carcinoma espinocelular, y que origina una
importante susceptibilidad a la infección por VPH, fundamentalmente de los tipos 5, 8,
9, 12, 14, 15, 17, 19,25, 36-38, 47 y 49. A este respecto, es interesante destacar que cada
vez hay más evidencias de la presencia habitual de los VPH en la población sana, los
individuos trasplantados, los pacientes con psoriasis e incluso en las personas con otros
trastornos queratinocitarios, como enfermedades ampollares autoinmunes y
quemaduras, por lo que algunos autores defienden la naturaleza de los VPH en la
epidermodisplasia verruciforme y cuestionan la clásica asociación entre esta
enfermedad y los VPH. En cualquier caso, parece que la radiación solar es un requisito
imprescindible para la aparición de carcinoma espinocelular en la epidermodisplasia
verruciforme, ya que se han encontrado mutacionesen el gen supresor de la proteína p53
en el 60% de los carcinomas espinocelulares asociados a epidermodisplasia
verruciforme y en cerca del 40% de las lesiones premalignas.
24

25. -Los individuos receptores de trasplantes de órganos o con tratamientos
inmunodepresores prolongados presentan un riesgo incrementado de complicaciones
neoplásicas. En concreto, el cáncer de piel es la malignidad más habitual en este grupo
de pacientes, siendo el carcinoma espinocelular mucho más frecuente en ellos que en la
población general. Este mismo fenómeno ha sido constatado en individuos VIH
positivos o con leucemia linfática crónica, lo que permite afirmar que la
inmunodepresión es un factor predisponente para el carcinoma espinocelular. Otras
evidencias que apoyan esta afirmación son la buena respuesta terapéutica al imiquimod
tópico y a los moduladores sistémicos, como el interferón α-2a en los carcinomas
espinocelulares metastásicos, la relación directa entre el grado de inmunodepresión y la
incidencia de neoplasias asociadas, así como la agresividad con que se comporta el
carcinoma espinocelular en los pacientes portadores del virus de la inmunodeficiencia
humana.
-Se ha observado experimental y epidemiológicamente que los rayos X y los rayos
gamma son capaces de inducir carcinomas espinocelulares, pero no existen datos
concretos acerca de la dosis máxima aconsejable ni sobre la pauta de administración
para minimizar el riesgo de malignización. El arsénico y otros carcinógenos químicos
inducen alteraciones genéticas que determinan la transformación maligna.
Carcinoma espinocelular in situ
Las células neoplásicas no sobrepasan, en principio, la membrana basal de la epidermis
aunque conservan la capacidad de invadir la dermis en un momento imposible de
predecir.
Enfermedad de Bowen
Es un carcinoma espinocelular intraepidérmico localizado en cualquier zona cutánea no
mucosa. Clínicamente se corresponde con una placa eritematodescamativa irregular,
bien delimitada, de crecimiento lento y con un variable componente queratósico,
costroso o pigmentado. Aunque suele localizarse en zonas fotoexpuestas, puede
aparecer en cualquier parte de la superficie corporal. A menos que progrese a un
carcinoma espinocelular invasivo, no existe riesgo de metástasis, pero hay que tener en
cuenta que entre un 3 y un 8% de las lesiones sufren esta evolución.
La transformación se manifiesta como un nódulo de crecimiento rápido sobre la lesión
indolente, momento a partir del cual existe una capacidad metastásica del 13%. El
diagnóstico diferencial incluye el epitelioma basocelular superficial, la queratosis
actínica y algunos procesos inflamatorios crónicos, como la psoriasis. En los raros casos
de enfermedad de Bowen pigmentada, hay que descartar también un lentigo maligno.
Eritroplasia de Queyrat
Es el carcinoma espinocelular in situ de la mucosa genital. Se localiza casi siempre en
el pene de varones no circuncidados, principalmente en el glande y, con menos
frecuencia, en el surco balanoprepucial o la superficie interna del prepucio, aunque
también hay casos raros descritos en la mucosa genital femenina. Clínicamente, es una
lesión eritematosa, bien delimitada y de superficie aterciopelada. El paciente puede
referir dolor, picor o escozor, pero a menudo es asintomática. La agresividad de la
eritroplasia de Queyrat es mayor que la de la enfermedad de Bowen, estimándose un
riesgo de transformación a carcinoma espinocelular del 30% y un potencial metastásico
25

26. del 20%. El diagnóstico diferencial incluye la balanitis plasmocitaria de Zoom, el
exantema fijo pigmentario, la psoriasis y el liquen plano.
Carcinoma espinocelular invasor
Las células malignas rompen la membrana basal de la epidermis e invaden la dermis,
siendo su comportamiento más o menos agresivo en función de la localización y las
características histológicas.
Carcinoma verrucoso
El carcinoma verrucoso puede aparecer en cualquier zona de la piel, las localizaciones
más frecuentes son: mucosa oral (sobre todo yugal y gingival), planta del pie (antepié,
dedos y talón) y región genital (glande y prepucio de varones jóvenes no circuncidados
y, más raramente, vulva, vagina y cérvix). Desde el punto de vista clínico, el carcinoma
verrucoso se manifiesta como una lesión hiperqueratósica exofítica, de superficie
irregular con prolongaciones ascendentes y descendentes que determinan tractos
fistulosos. Puede haber ulceración, dolor y drenaje purulento maloliente e incluso
adenopatías locorregionales reactivas, sobre todo en la localización genital. Si bien es
considerado una forma poco agresiva de carcinoma espinocelular, puede ser localmente
destructivo, presentar recidivas locales y metastatizar por vía linfática.
Carcinoma oral
El carcinoma espinocelular de la mucosa oral supone el 87% de todos los carcinomas de
cabeza y cuello. Representa un serio problema de salud, ya que su incidencia mundial
muestra una tendencia ascendente, mientras que su mortalidad no ha descendido en las
últimas décadas a pesar de los progresos en el abordaje terapéutico. Los factores
etiológicos en esta localización no difieren de los del resto, destacando la exposición
solar (sobre todo en el labio inferior), el tabaco, el alcohol y los VPH.
La alteración mucosa premaligna más frecuente es la leucoplasia, considerándose este
término desde el punto de vista exclusivamente clínico, es decir, sin conferirle ningún
tipo de connotación pronóstica. Esta aclaración es importante, porque existen lesiones
leucoplásicas de la mucosa oral estrictamente benignas, como el nevus blanco
esponjoso, el liquen plano o el leucoderma. La leucoplasia puede ser focal, difusa, suave
y homogénea o heterogénea y de superficie irregular.
En su evolución puede ulcerarse o presentar un crecimiento verrucoso exofítico. El
riesgo de malignización de la leucoplasia varía según las series y, aunque se estima
entre un 6 y un 17,5%, parece ser mayor cuando existen zonas atróficas o eritroplásicas
asociadas. Asimismo, se consideran «localizaciones de alto riesgo» el suelo de la boca y
la región ventral de la lengua. Sin embargo, hay que dejar claro que las características
morfológicas clínicas y la localización no son suficientemente fiables y es
imprescindible el análisis histológico para llegar al diagnóstico exacto.
El carcinoma espinocelular es el estadio final de las lesiones displásicas cuando éstas no
se diagnostican y tratan adecuadamente. El borde rojo del labio es la localización más
frecuente del carcinoma espinocelular oral, probablemente debido a la prolongada
exposición solar a la que está sometido. Los cambios clínicos evolucionan lentamente
desde una queilitis actínica hasta la descamación, la fisuración y la ulceración crónica.
En general, el carcinoma espinocelular del labio inferior tiene buen pronóstico, con una
tasa de supervivencia a los 5 años mayor del 90% si se trata precoz y radicalmente.
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27. Cuando hay metástasis, los ganglios submentonianos son los primeros en afectarse,
seguidos de los yúgulo-digástricos y los submandibulares.
El carcinoma espinocelular de la cavidad oral es propio de varones fumadores y
bebedores. En sus fases iniciales es asintomático, por lo que a menudo tarda en ser
diagnosticado. Clínicamente, se presenta como una lesión blanquecina o eritematosa,
como una úlcera de bordes indurados o como una masa exofítica friable. Las superficies
posterolateral y ventral de la lengua son los lugares de presentación más frecuente,
mientras que la cara dorsal de la lengua solamente se afecta en caso de enfermedades
predisponentes previas, como el liquen plano atrófico, la sífilis terciaria o el arsenicismo
crónico. Otras localizaciones posibles son la mucosa yugal en el caso del carcinoma
verrucoso y, más raramente, la parte faríngea de la lengua. El carcinoma espinocelular
del suelo de la boca supone un tercio de todos los carcinomas de la cavidad oral. Se
sitúa preferentemente en la zona anterior, cerca del frenillo lingual y los ductos salivares
de la mandíbula; le siguen en frecuencia el paladar, las encías y la mucosa yugal, y es
habitual que los ganglios submandibulares, yúgulo-digástricos y yugulares ya se
encuentren afectados en el momento del diagnóstico.
El objetivo fundamental del tratamiento es eliminar radicalmente el tumor, ya que los
tratados de modo incompleto recidivan y pueden metastatizar. La modalidad de
tratamiento dependerá del tamaño de la lesión, la localización, la edad y el estado
general del paciente y los tratamientos previos, así como de la familiaridad del
dermatólogo con las diferentes técnicas.
Electrocirugía y criocirugía: Indicadas en tumores menores de 1 cm, sobre todo si son
múltiples, superficiales y asientan sobre superficies planas, como es el caso de los
carcinomas espinocelulares aparecidos sobre zonas de radiodermitis crónica tardía.
Cirugía: La extirpación quirúrgica de la lesión es el método de elección siempre que el
tamaño del tumor y las características del paciente lo permitan. Se prefiere también en
las lesiones de gran tamaño cuando se localizan en el cuero cabelludo, la frente y la
zona distal de las extremidades, ya que en esos lugares la radionecrosis es frecuente, y
cuando hay afección de estructuras profundas o la lesión recidiva tras la radioterapia. El
margen de piel indemne perilesional recomendado es de 4 mm en los tumores de bajo
riesgo y de 6 mm en los de alto riesgo, incluyéndose la grasa subcutánea e incluso los
tejidos subyacentes en los tumores más agresivos. La cirugía controlada mediante
microscopio, o cirugía de Mohs, es de especial utilidad en el grupo de tumores de alto
riesgo, ya que permite la extirpación completa del tumor respetando el máximo de piel
sana circundante, y la tasa de recurrencias con esta técnica es muy baja. Si hay
metástasis ganglionares, la resección tumoral va asociada a la linfadenectomía, con o sin
radioterapia coadyuvante .La afección ganglionar es la variable pronóstica más
importante en el carcinoma de la cavidad oral, por lo que es aconsejable la realización
de una linfadenectomía electiva en los pacientes de riesgo. Teniendo en cuenta la
importancia de las linfadenopatías metastásicas, algunos autores han propuesto la
realización de la técnica del ganglio centinela en los pacientes con carcinomas
espinocelulares de alto riesgo, pero todavía no existen estudios que corroboren la
utilidad de la misma.
Radioterapia: Es el método de elección en los pacientes ancianos o cuando existe alguna
contraindicación quirúrgica. Resulta particularmente útil en los párpados, las orejas, la
nariz y los labios, localizaciones donde la cirugía convencional puede conllevar secuelas
funcionales o cosméticas.
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28. También se utiliza como terapia coadyuvante en tumores de gran tamaño cuya resección
es incompleta, cuando hay metástasis ganglionares o en recidivas tumorales que no se
pueden abordar quirúrgicamente, pero en estos casos los porcentajes de curación apenas
alcanzan el 60%. Tiene la desventaja de la prolongada duración del tratamiento, la
dificultad de controlar el margen de seguridad aplicado y su elevado coste económico;
está contraindicada en el carcinoma verrucoso y en los pacientes con xeroderma
pigmentoso. La braquiterapia, o radioterapia intersticial, es otra modalidad de
radioterapia igualmente útil que permite radiar de manera precisa el tumor y/o las
proximidades del mismo desde el interior de la lesión.
Terapia fotodinámica: Se trata de una técnica relativamente sencilla en la que se utiliza
el ácido aminolevulínico (ALA) para fotosensibilizar con una fuente de luz las células
tumorales que se quieren destruir. Se ha comprobado su eficacia en las queratosis
actínicas, la enfermedad de Bowen y los epiteliomas basocelulares superficiales, pero
no en el carcinoma espinocelular.
Laserterapia: La vaporización con láseres ablativos, como el láser CO2, es útil en el
carcinoma espinocelular in situ, sobre todo en aquellas localizaciones donde la
extirpación quirúrgica puede comprometer los resultados estéticos o funcionales.
Imiquimod: Se trata de un fármaco inmunomodulador con actividad antiviral y
antitumoral que induce la producción de citocinas, interleucinas, factor de necrosis
tumoral e interferón α. Ha sido utilizado con éxito en pacientes con lesiones
cutaneomucosas displásicas de alto grado y carcinoma espinocelular in situ.
e. Melanoma
El melanoma es un tipo de cáncer de piel que aparece cuando las células llamadas
melanocitos se convierten en malignas. Estas células elaboran un pigmento llamado
melanina, responsable del color de la piel, del pelo y del iris de los ojos. La melanina,
por su parte, funciona como un fotoprotector evitando que la radiación solar dañe las
estructuras o los tejidos del cuerpo. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos
producen más melanina como defensa contra la acción de los rayos ultravioleta (UV).
Los lunares o pecas aparecen cuando los melanocitos crecen en grupo.
Una persona suele tener entre 10 y 40 y, científicamente, se llaman nevus. Estos se
clasifican en dos grupos: nevus congénitos, que pueden ser de nacimiento o aparecer
con los años; y nevus adquiridos, que se desarrollan a partir del año de nacimiento y
pueden ser típicos o atípicos. Los melanocitos se multiplican y en ocasiones se
extienden a otras partes del organismo.
Las metástasis se inician cuando un grupo pequeño de células del tumor primitivo es
transportado a otra zona y se detiene en un órgano donde crece y produce un tumor
semejante al original. Para despejar las posibles dudas sobre la naturaleza maligna del
tumor se utiliza la biopsia, que consiste en la extracción de una muestra del tejido
tumoral para analizarlo. De esta manera se puede confirmar el diagnóstico y establecer
un tratamiento adecuado.
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29. Causas: Aunque son diversos los factores que lo provocan, parece ser determinante
haber tomado en exceso el sol durante la infancia, si bien puede aparecer en personas de
todas las edades. Se localiza en todo el cuerpo, y se manifiesta por nuevos lunares o
pecas que cambian de tamaño y aspecto. Hay una serie de factores que aumentan el
riesgo de padecer un melanoma, y éstos determinan que existan grupos de personas con
mayor probabilidad de desarrollarlo. Entre ellos cabe destacar:
Tener la piel o el pelo claro
Presencia de nevus atípicos.
Presencia de nevus en una cantidad superior a 40.
Presencia de nevus congénitos.
Tener antecedentes familiares de nevus atípicos, de melanoma o de ambas cosas.
Haber sufrido una o más quemaduras severas por el sol, especialmente si se han
producido en la infancia, pues el efecto de la irradiación solar es acumulativo.
Haber estado expuesto muchas horas a rayos ultravioleta (sol, UVB, UVA) aunque
tenga la piel totalmente bronceada.
SÍNTOMAS DE MELANOMA
Aunque el melanoma puede aparecer a cualquier edad y cada vez se diagnostica más en
jóvenes, la mayor frecuencia se da entre los 40 y 50 años, lo cual es común a los
distintos cánceres de piel.
En cuanto al sexo, el melanoma se da con más frecuencia en mujeres que en hombres.
Las profesiones realizadas a la intemperie y los deportes al aire libre también son un
factor de riesgo.
Las personas con una piel muy sensible que siempre se queman y nunca se broncean en
su primera exposición constituyen un grupo de riesgo.
Las personas que en algún momento de su vida se han visto afectadas por un melanoma
corren el riesgo de recaer o de desarrollar nuevos melanomas. Por este motivo es muy
importante el seguimiento médico y el mantenimiento de medidas de prevención.
PREVENCIÓN
El sol constituye el principal factor de riesgo para desarrollar un melanoma, por lo que
es recomendable tomar una serie de medidas básicas a la hora de exponerse a los rayos
solares. Las personas con melanoma deben seguir con especial atención las normas
generales para protegerse de la radiación, ya que corren un mayor riesgo de desarrollar
nuevos tumores.
TIPOS DE MELANOMA
El melanoma, que presenta formas, volúmenes y colores variables, puede desarrollarse
en cualquier superficie de la piel. En los hombres aparece generalmente en el tronco,
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30. desde la espalda hasta la cadera, en la cabeza o en el cuello. En cambio, en las mujeres
se desarrolla principalmente en las piernas o en el tronco. No se deben excluir otras
partes del cuerpo, ya que también puede desarrollarse debajo de las uñas, en las palmas
de las manos o en las plantas de los pies. Es importante recordar que ésta no es una
enfermedad contagiosa, por lo que no existe ningún riesgo derivado del contacto con
personas que la sufren. Existen varios tipos de melanoma:
Lentigo maligno:
Afecta a las áreas de la piel que se han visto expuestas durante largo tiempo al sol. Se
localiza en la cara, la cabeza y el cuello, y en algunos casos en el dorso de la mano y las
piernas y se presenta entre los 60 y 70 años. Al inicio se percibe una mancha de bordes
mal delimitados. Con el tiempo la mancha se extiende y modifica hasta formar un
nódulo. Si desaparece, vuelve a presentarse en otras áreas. El color puede ser variable,
con áreas de distintas tonalidades de marrón, pero también pueden ser rojas o negras.
De extensión superficial:
Aparece en cualquier zona de la piel, aunque en los hombres se localiza más en el
tronco, y en las mujeres, más en las piernas. Es el más frecuente entre la población
blanca: constituye cerca del 50 por ciento de todos los melanomas y aparece entre los 40
y 50 años. Es una mancha superficial de bordes bien delimitados. Su crecimiento es
lento. Aparecen uno o varios. Su color es intenso pero muy variable: marrón, gris, negro
o rosa. La forma del borde es irregular.
Acral:
Afecta a las plantas de los pies y, en menor grado, a las palmas de las manos, los dedos,
los genitales y la boca. Constituye el 10 por ciento de los melanomas entre la población
blanca y el 50 por ciento entre la negra u oriental y puede aparecer a cualquier edad.
Sobre la mancha inicial aparece un tumor a los pocos meses y las lesiones son muy
variables. Tiene los bordes más dispersos, pero los colores son parecidos a los del
melanoma de extensión superficial.
Nodular:
Se localiza en cualquier zona de la piel, aunque por lo general se sitúa en la cabeza y el
tronco.
Es más frecuente en los hombres que en las mujeres y se desarrolla entre los 50 y 60
años. El tumor crece rápidamente sin apreciarse una mancha. Su aspecto es el de una
lesión en forma de nódulo tumoral. El color es variable: negro, azulado, marrón, rojizo.
Sangra a menudo y está elevado sobre la piel.
DIAGNÓSTICOS
Cuando se sospecha la presencia de un melanoma, se realiza una biopsia. Los tumores
pequeños se extirpan enteramente, pero cuando son grandes se obtiene sólo una pequeña
porción. En cualquier caso, un anatomopatólogo examina el tejido al microscopio para
determinar si el tumor corresponde a un melanoma.
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31. El sistema ABCD es también una guía útil para identificar manchas en la piel que
deberían ser consultadas por el médico: A. Asimetría: Las lesiones de melanoma suelen
ser de forma irregular (asimétrica); los lunares benignos -no cancerosos- suelen ser
redondeados (simétricos). B. Borde: Estas afecciones tienen a menudo bordes
desiguales o irregulares (mellados o con muescas); los lunares benignos tienen bordes
lisos. C. Color: Las lesiones presentan muchas sombras de marrón o negro; en los
lunares benignos se aprecia una única mancha marrón. D. Diámetro: Normalmente
tienen más de 6 milímetros de diámetro. Los lunares que no son peligrosos suelen medir
menos.
TRATAMIENTOS
El tratamiento del melanoma depende del tipo y del estadio del tumor, así como de otros
factores como el estado de salud y la edad del paciente. Existen cuatro tipos de
tratamiento que pueden utilizarse de forma combinada:
Cirugía: Es el tratamiento más común y consiste en la total extirpación del tumor junto a
una parte del tejido sano que hay a su alrededor. De esta manera se evita que el cáncer
se reproduzca en el caso de que haya invadido otras zonas cercanas. La cantidad de
tejido extirpado depende de la profundidad y el grosor del melanoma.
Quimioterapia: Consiste en la administración de fármacos anticancerígenos. Pueden
combinarse varios fármacos para incrementar su eficacia, e incluso aplicarse
localmente. Este tratamiento es de gran utilidad cuando el melanoma se ha extendido
desde el lugar de origen a otras partes del cuerpo.
Inmunoterapia: También llamada bioterapia o terapia biológica, consiste en aumentar
las defensas naturales del cuerpo ante la enfermedad. De esta manera el sistema
inmunitario de las personas afectadas se fortalece. Las sustancias más utilizadas son los
interferones, sustancias naturales derivadas de los leucocitos que el propio cuerpo
produce en pequeñas cantidades como reacción a ciertos estímulos (virus, toxinas, etc.).
La más empleada es el interferón-alfa, que ha demostrado ser muy eficaz en los
melanomas con alto riesgo de recaída.
Radioterapia: Se trata del uso de radiación de alta intensidad para destruir las células
cancerígenas y detener su crecimiento.
El tratamiento es local, lo cual significa que sólo afecta a las células de una zona
determinada. En el caso del melanoma, únicamente se utiliza para tratar metástasis en
los huesos o en el cerebro
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32. f. Linfomas cutáneos
Se clasifican fundamentalmente como siguen:
LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T
• Micosis Fungoide (MF)
• Variantes o subtipos de Micosis Fungoide
• MF foliculotrópica
• Reticulosis pagetoide
• Cutis laxa granulomatosa
• Síndrome de Sèzary (SS)
• Desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios
• Linfoma Anaplásico a células grandes primariamente cutáneo (PCALCL)
• Papulosis linfomatoide (LyP)
• Linfoma a células T subcutáneo símil paniculitis
• Linfoma a células T extranodal NK/T, tipo nasal
• Linfomas T periféricos cutáneos primarios no especificados (PTL-NOS)
• Linfoma T epidermotropo agresivo CD8+ (provisional)
• Linfoma T gamma/delta (provisional)
• Linfoma T pleomórfico de células pequeñas/medianas (provisional)
• Linfoma/leucemia a células T del adulto (ATLL)
LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS B (CBCL)
• PCBCL de la zona marginal
• PCBCL centrofolicular
• PCBCL difuso a células grandes, de la pierna
• PCBCL difuso a células grandes, otro
• PCBCL a células grandes intravascular
NEOPLASIA PRECURSOR HEMATOLÓGICO
• Neoplasia hematodérmica CD4+/CD56+ (Linfoma NK blástico)
LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS T
Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) suelen presentar lesiones polimorfas:
máculas y placas eritematoescamosas, áreas eczematosas o tumores con tendencia a
ulcerarse. La historia de la dermatosis es larga (5 a 20 años).
El diagnóstico se realiza en función de la clínica, la histopatología, la
inmunohistoquímica y el examen inmunogenotípico. Mediante la clínica se diagnostica
el 50% de los linfomas; si agregamos la histología llegamos al 75%; sumando la
inmunohistoquímica, al 80% y mediante el estudio inmunogenotipico el 85-
90%. La anatomía patológica se vale de la inmunohistoquímica (también llamada
inmunofenotipo). Es el análisis inmunológico de la expresión antigénica celular. Se
estudia con anticuerpos y se refiere a células (en este caso linfocitos).
El genotipo es el análisis de biología molecular de los receptores antigénicos de los
genes. Se refiere a genes y se realiza mediante PCR.
Otra forma de determinar el inmunofenotipo es el análisis por citometría de flujo que
es más eficaz en muestras de sangre periférica y médula ósea que en biopsias de piel las
cuales frecuentemente son pequeñas y no puramente linfoides.
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33. Micosis Fungoide
Es el CTCL más frecuente. Se inicia en la piel y se caracteriza por el epidermotropismo
y la proliferación de linfocitos T neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo
cerebriforme.
Se manifiesta confinado a la piel durante años ó décadas, pudiendo, en fases avanzadas
afectar ganglios linfáticos, órganos internos y llevar a la muerte. Existe una forma de
presentación clásica y múltiples variantes inusuales que pueden observarse con o sin
lesiones típicas. Suele iniciarse con lesiones poco características que se confunden con
otras dermatosis o incluso transcurrir muchos años hasta que evolucionan a un cuadro
clásico. Por lo tanto, no es infrecuente que se retrase el diagnóstico preciso.
La MF clásica (tipo Alibert-Bazin): presenta tres fases evolutivas que pueden
superponerse entre sí.
a. Estadio maculoso: máculas circulares u ovales, eritematosas o eritematoescamosas,
no infiltradas y de contornos bien definidos. Raras veces sus límites son difusos. Se
ubican en tronco y raíz de miembros y el prurito es variable. Menos frecuentemente son
máculas roseoliformes, psoriasiformes, erupciones papulosas o vesiculosas. Esta fase
tiene una duración de años o aún décadas. La parapsoriasis en grandes placas,
ocasionalmente con áreas de atrofia y pigmentación (poiquilodermia atrófica vascular)
es considerada como micosis fungoide fase inicial.
b. Estadio en placas: la infiltración paulatina de la piel sana o de lesiones previas, se
presenta dibujando figuras anulares de centro deprimido rosado y escamoso, con un
borde rojo intenso y elevado dejando recortes de piel sana. Raramente se erosionan en el
centro. El prurito es más constante.
c. Estadio tumoral: se instala gradualmente sobre piel sana o sobre piel previamente
afectada. Se expresan como tumores hemisféricos o bien en forma de hongo por
constricción de su base, color rojo intenso y generalmente se ulceran. Su consistencia es
duroelástica y la superficie lisa.
La manifestación tumoral desde su inicio (MF tumoral de Vidal-Broqc) es actualmente
interpretada como un linfoma T periférico no MF.
Micosis fungoide foliculotrópica
Variante de MF caracterizada por la presencia de infiltrado linfoide foliculotrópico,
frecuentemente sin componente epidérmico, con compromiso preferencial de cabeza y
cuello, asociado o no a la presencia de mucinas.
Se presenta más frecuentemente en adultos pero ocasionalmente puede afectar niños y
adolescentes, con una mayor incidencia en el sexo masculino (4:1).
Clínicamente esta variante puede presentarse con pápulas foliculares agrupadas, placas
induradas, lesiones acneiformes, comedones o quistes epidérmicos, queratosis
folicular, máculas y placas eritematosas y alopecia. Un hallazgo usual y característico
suelen ser las placas infiltradas con alopecia asociada en párpados. Pueden coexistir con
lesiones de MF clásica. Algunos pacientes desarrollan mucinorrea (descarga de mucina
a través de los orificios foliculares). Los sitios comprometidos con mayor frecuencia
son cabeza, cuello y región superior del tórax. El prurito es severo y representa un
parámetro de la progresión de la enfermedad. Suele observarse infección bacteriana
secundaria.
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34. Reticulosis pagetoide
Variante de MF caracterizada por la presencia de máculas o placas con una
proliferación intraepidérmica de células T neoplásicas.
Se refiere a la forma localizada o Enfermedad de Woeringer-Kolopp.
Se presenta con una placa psoriasiforme, solitaria, generalmente localizada en las
extremidades y es lentamente progresiva. En contraste con la MF clásica, la
diseminación extracutánea o muerte relacionada con la enfermedad no ha sido
informada nunca.
Cutis laxa granulomatosa
Es un subtipo raro de CTCL. Se caracteriza por el desarrollo de piel laxa y péndula
localizada en pliegues, histológicamente definido por la formación de granulomas con
células gigantes.
Son habitualmente pacientes varones adultos que comienzan con pequeñas máculas,
placas y pápulas eritematovioláceas con superficie levemente atrófica con arrugas y
descamación fina, asintomáticos, que aumentan gradualmente de tamaño llevando a la
formación de pliegues de piel péndula y laxa. Las lesiones asientan en grandes pliegues,
axila, ingles y abdomen. El compromiso extracutáneo es raro.
Variantes infrecuentes de MF
1) MF Siringotrópica: tropismo a las glándulas écrinas. Clínica similar a la MF clásica
o pequeñas pápulas rojas o color piel, alopecia de áreas afectadas con anhidrosis en 1/3
de los casos. Rearreglo del gen del receptor del linfocito T.
2) MF vesico-ampollar: sin predominancia de sexo. Se presenta con
ampollas flácidas o tensas generalmente múltiples o hasta generalizadas, sobre piel
sana o sobre lesiones de MF clásica. La Inmunofluorescencia directa e indirecta son
negativas. Parecerían indicar un mal pronóstico.
3) MF granulomatosa: la reacción granulomatosa puede tener diferentes patrones
histopatológicos, (1) sarcoidal, (2) tipo granuloma anular, (3) tipo granulomatoso con
células gigantes multinucleadas y puede ser encontrada en los estudios histopatológicos
de los pacientes con varias formas de MF La significancia clínica y el pronóstico
permanecen inciertos.
4) MF hipopigmentada: afecta a jóvenes y de piel oscura, de origen Indio o
Afroamericano.
Máculas irregulares asintomáticas o levemente pruriginosas, a veces placas
o tumores pueden acompañar a las lesiones hipopigmentadas. Histopatología, clínica y
pronóstico similares a la MF clásica maculosa. Ocasional expresión de CD8.
5) MF poiquilodérmica: (poiquilodermia vascular atrófica) hipo e hiperpigmentación,
xerosis, atrofia y telangiectasias. Generalmente se presenta en sitios de lesiones
maculares preexistentes, en áreas de roce crónico, acompañada de lesiones clásicas.
El estudio histopatológico es similar a la MF clásica, e incluyen atrofia epidérmica con
aplanamiento de la red de crestas, degeneración vacuolar leve a moderada de la basal
con pérdida de pigmento, melanófagos en la dermis y vasodilatación superficial con
eritrocitos en los vasos.
6) MF hiperpigmentada: hiperpigmentación difusa tipo dermatosis cenicienta como
única característica, sin asociación a poiquilodermia vascular atrófica o regresión de
lesiones pre-existentes. Histológicamente presenta abundante melanina en capa basal y
focalmente en la espinosa.
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35. 7) MF palmo-plantar: lesiones limitadas, predominante o inicialmente ubicadas en
palmas y/o plantas con presentación clínica variada.
Las lesiones pueden extenderse a dorso de pies, manos, dedos, antebrazos o piernas.
8) MF hiperqueratósica-verrugosa: placas hiperqueratósicas y verrugosas en cara,
tronco y pueden o no ir acompañadas de lesiones de MF clásica.
9) MF vegetante-papilomatosa: “tipo acantosis nigricans”, afecta zonas de flexión
(axilas, ingles), cuello, mamas. Histológicamente se observa papilomatosis, acantosis e
infiltrados difusos en banda con linfocitos atípicos.
10) MF pigmento-purpúrica: lesiones pigmento-purpúricas persistentes.
Histopatológicamente tienen infiltrado liquenoide en banda con linfocitos cerebriformes
pequeños con siderófagos, eritrocitos extravasados e histiocitos.
11) MF pustulosa: erupciones pustulosas generalizadas o palmo-plantares.
Histológicamente presenta acúmulos epidérmicos de linfocitos atípicos, neutrófilos y
eosinófilos.
12) MF ictiosiforme: lesiones ictiosiformes diseminadas generalmente acompañadas
con lesiones comedónicas y/o pápulas foliculares queratósicas, generalmente
localizadas en extremidades. Prurito. Histológicamente tiene ortoqueratosis con
hipogranulosis e infiltrados epidermotrópicos clásicos.
13) MF tumoral d'amblèe: Se la considera una forma de linfoma cutáneo T pleomorfo
o de células grandes CD30+ o CD30 -.
Síndrome de Sézary
Se define por la triada eritrodermia, linfadenopatías generalizadas y células T
neoplásicas (células de Sèzary) en piel, ganglios linfáticos y sangre periférica. El SS
corresponde a la expresión leucémica de los CTCL eritrodérmicos caracterizada por
numerosas células de Sézary en piel, sangre y otros tejidos, con evidencia de clonalidad
T, asociada a mal pronóstico. Otros signos clínicos, que no son esenciales para el
diagnóstico incluyen: linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, queratodermia, prurito,
ectropion y alopecia. Las manifestaciones se desarrollan de novo (SS clásico) a veces
precedidas por dermatitis inespecíficas pruriginosas. Raramente los signos clínicos y
patológicos del SS pueden ser precedidos por MF.
Para ser diagnosticado como SS deben llenar alguno de los siguientes criterios de
compromiso “leucémico” (B2):
· 1-Recuento absoluto de células de Sézary de 1000/mm3 o más.
Célula de Sézary: linfocito atípico con núcleo convoluto (muescas y pliegues,
cerebriforme), que pueden ser pequeñas (<12 micras, es decir el tamaño de un linfocito
normal), grandes (>12 micras) o muy grandes (>14 micras, claramente neoplásicas). No
es patognomónica de CTCL.
· 2-Índice de CD4/CD8 de 10 o más debido a un incremento de células CD3+ o
CD4+ por citometría de flujo.
· 3-Expresión aberrante de marcadores pan-T (CD2, CD3, CD4, CD5) por
citometría de flujo. Deficiente expresión de CD7 en células T (o población CD4+ CD7-
en =40%)
· 4-Linfocitosis con evidencia de clonalidad T en sangre por PCR o Southern blot.
· 5-Clon de células T con anormalidad cromosómica.
Con propósito de estadificación estos criterios definen el compromiso B2 (leucémico),
considerado equivalente al compromiso nodal, siendo el estadio por lo tanto el IVA.
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