Es una enfermedad frecuente, descrita en la literatura médica hace muchos años, y con unos criterios diagnósticos y un tratamiento bien establecidos. Consiste en un trastorno neurológico, sensitivo y motor, caracterizado por una necesidad irresistible de mover las extremidades inferiores, acompañado de sensaciones desagradables, que empeora en reposo y mejora con la actividad, y con un claro ritmo circadiano empeorando por la noche. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en una historia clínica que nos permita determinar si el paciente cumple los criterios clínicos y en una cuidadosa exploración física y neurológica.

1. Síndrome de piernas inquietas o
Enfermedad de Willis-Ekbom
(SPI/EWE) Manuel Gonzáles Enguita
Maryna Riabtseva
CS Torreramona
16-02-2016

2. Introducción
TRASTORNO NEUROLÓGICO,
MOTOR, SENSITIVO
NECESIDAD DE MOVER LAS
PIERNAS
SENSACIONES
DESAGRADALES
EMPEORA CON REPOSO Y
MEJORA CON LAACTIVIDAD
RITMO CIRCADIANO
EMPEORANDO POR LA
NOCHE
SPI CONSTA EN

3. Historia

4. Epidemiología
• El SPI/EWE es una condición bastante
frecuente en los países occidentales, con una
prevalencia que oscila entre el 4-10% de la
población general.
• Las mujeres y los sujetos con más de 65 años
se ven afectados con mayor frecuencia (10-
20%).
• Las formas más graves y que generalmente
requieren un tratamiento comprenden el 15%
del total de los sujetos con SPI/EWE, lo que
supone un 1,9% de la población general.

5. Factores de riesgo
HIERRO BAJP
ANEMIA
FALLO RENAL
DM
PARQUINSON
3 TRIMESTREMEDICAMENTOS
CAFEINA
ALCOHOL
TABACO

6. Fisiopatología
SPI
Metabolismo
de hierro
Sistema
dopaminérgico
Factores
genéticos

7. Comorbilidades
ANEMIA
FERROPÉNICA
EMBARAZO
TRASTORNOS
PSIQUIÁTRICOS
INSUFICIENCIA
RENAL
TRASTORNOS DEL
SUEÑO
PROCESOS
OSTEOMUSCULARES
ENFERMEDAD DE
PARQUINSON

8. Criterios diagnósticos
esenciales
NECESIDAD
IMPERIOSA DE
MOVER LOS MMII
CON SENSACIÓN DE
DOLOR O MALESTAR
SÍNTOMAS APARECEN
O SE AGRAVAN CON
LA INACTIVIDAD,
SENTADO O
TUMBADO
RITMO CIRCADIANO,
DE PREDOMINIO AL
ATARDECER O
ANOCHECER
SÍNTOMAS
DESAPARECEN O
MEJORAN CON EL
MOVIMIENTO

9. Características clínicas
complementarias
RESPUESTA
POSITIVA A LOS
FÁRMACOS
DOPAMINÉRGICOS
MOVIMIENTOS
PERIÓDICOS DE
LOS MMII
DURANTE VIGILIA
O SUEÑO
NATURALEZA
CRÓNICA Y
PROGRESIVA DEL
TRASTORNO
EXPLORACIÓN
NEUROLÓGICA
NORMAL

10. Estudios de laboratorio
de sueño
EN
VIGILIA
TEST DE
INMOVILIZACIÓN
TEST DE
INMOVILIZACIÓN
MÚLTIPLE
ACTIMETRÍA
EN
SUEÑO
POLISOMNIOGRAFÍA

11. Tipos de SPI
FORMA DE
PRESENTACIÓN
INICIO PRECOS O
TEMPRANO(IDIOPÁTICA)
SECUNDARIA
TIPOS DE
PACIENTES
INTERMITENTES
PERSISTENES( A DIARIO)
REFRACTARIOS AL
TRATAMIENTO

12. Diagnóstico diferencial
TRASTORNOS DE MOVIMIENTO
ACATISIA INDUCIDA POR
NEUROLÉPTICOS
ACATISIA HIPOTENSIVA
MIOCLONÍAS HIPNAGÓGICAS
MIOCLONÍAS
PROPIOESPINALES
ANSIEDAD
DEPRESIÓN
INSOMNIO PRIMARIO
TRASTORNO MOVIMIENTOS
PERIÓDICOS DE LAS
EXTREMIDADES
TRASTORNO DE CONDUCTA EN
EL SUEÑO REM
TRASTORNOS QUE CAUSAN
DOLOR O DISCONFORT
CALAMBRES
SINDROMES DE PIERNAS
DOLOROSAS Y DEDOS
MOVEDISOS
MERALGIA PARESTÉSICA
PNP PERIFÉRICA
MIELOPATÍA Y
RADICULOPATÍA
CLAUDIFICACIÓN VASCULAR
O NEUROGÉNICA
INSUFICIENCIA VENOSA
MALDICIÓN VESPERTINA
ARTRITIS ARTROSIS
FIBROMIALGIA
DISCONFORT POSICIONAL

13.  Asegurar diagnóstico adecuado.
 Repercusión funcional sobre su vida diaria
 Impacto sobre el sueño
 Si limitación dolorosa para sus actividades sociales
 Características de presentación de los síntomas:
 Forma primaria o secundaria.
 Intensidad y frecuencia.
 Hora aproximada de inicio (tarde, noche..).
 Presentación episódica o habitual.
 Tiempo de evolución.
 Edad del paciente.
 Decidir si el paciente es o no candidato a la toma de fármacos: Intento
terapéutico preliminar.
SPI: MANEJO DEL PACIENTE
Algunas consideraciones preliminares

14. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

15.  SPI 2º:
 Investigar causas subyacentes (déficit de hierro, embarazo, IRC…)
 Suplementos de Fe oral  si ferritina < 50 µg/l.
 Eliminar factores precipitantes/agravantes: cafeína, alcohol, tabaco…
Fármacos con potencial para exacerbar SPI:
• Antidopaminérgicos
• Antidepresivos (especialmente ISRS y/o ISRN)
• Difenhidramina y otros antihistamínicos
• Metoclopramida
• Clordiacepóxido
• Neurolépticos tradicionales (fenotiacinas)
• Neurolépticos atípicos (olanzapina, risperidona)
• Anticonvulsivantes (zonisamida, fenitoína, etosuximida)
• Sales de litio
SPI: MANEJO DEL PACIENTE
MEDIDAS GENERALES INICIALES:

16. SPI: MANEJO DEL PACIENTE
Algunas consideraciones preliminares
 Adopción de medidas generales iniciales, no farmacológicas (si
síntomas leves o infrecuentes):
 Correcta higiene del sueño (horarios regulares..).
 Realizar alguna actividad relajante (breves paseos antes de acostarse,
baños calientes o duchas de agua fría, masaje de las piernas…)
 Realizar ejercicio moderado (no recomendable ni inactividad ni ejercicio
excesivo).
 Ejercicios de elongación muscular EEII antes de acostarse.
 Realización de actividades para reducir el estrés y de alerta mental
(crucigramas, puzzles, sudokus, videojuegos, ajedrez…).

17.  Algunas consideraciones terapéuticas:
 Tratamiento farmacológico: sintomático
 Reaparición de síntomas.
 Curso clínico impredecible.
 Diferentes presentaciones sintomáticas.
 Estrategias terapéuticas aisladas o combinadas.
 Formas 2ªs vs formas 1ªs: diferente abordaje terapéutico.
SPI: MANEJO DEL PACIENTE
Algunas consideraciones preliminares

18.  Tratamiento farmacológico (si alteraciones importantes de la calidad de vida, el
sueño o las actividades de la vida diaria):
 Decidir que fármacos utilizar.
 Agentes dopaminérgicos: L-Dopa, agonistas dopaminérgicos (AD)
 Fármacos antiepilépticos
 Opiáceos
 Benzodiacepinas
 Inicialmente a dosis bajas y en monoterapia.
 Incremento lento y progresivo.
 No rebasar dosis máximas recomendadas.
 Posibilidad de pérdida de efectividad/tolerancia.
 Respuesta farmacológica no predecible.
 Posibilidad de efectos secundarios.
SPI: MANEJO DEL PACIENTE
Algunas consideraciones preliminares

19. MANEJO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO

20. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Agentes dopaminérgicos.
Fármacos antiepilépticos.
Opiáceos.
Benzodiacepinas.

21. AGENTES DOPAMINERGICOS

22. CLASIFICACION según la frecuencia diaria de aparición
de síntomas:
● SPI INTERMITENTE: molestias suficientemente frecuentes para requerir
tratamiento pero no como para que sea diario.
● SPI DE MANIFESTACIÓN DIARIA: molestias frecuentes como para
requerir tratamiento diario.
● SPI REFRACTARIO: SPI tratado con agonistas dopaminérgicos y:
 Existe respuesta inicial inadecuada a dosis correcta.
 Respuesta clínica inadecuada a lo largo del tiempo a pesar de aumento
dosis fármaco.
 Efectos adversos intolerables.
 Aparición de síntomas de aumento (“augmentation”) no controlables
con ajustes de dosis, en períodos tempranos del día.

23.  L-Dopa (+ Carbidopa o benseracida).
 Indicado: SPI intermitente leve (acostarse, viajes largos, cine, teatro..)
 Dosis: 50-200/6,25-25 mg: ½-1 h antes de realizar la actividad.
 Comienzo acción: a los 30-45 minutos.
 Duración: 4-8 horas
 Efectos 2º: náuseas, vómitos, somnolencia, cefalea y cansancio.
 En tratamientos crónicos: fenómeno de augmentación (70%), rebote
matinal (20-30%)
 Opiáceos baja potencia: codeína (30-60 mg), tramadol (50-100 mg)
 Antes de acostarse, actividades puntuales (viajar en avión).
 BZD (útiles cuando el SPI asocia trastornos del sueño):Triazolam (0.125-0.5
mg), zolpidem (5-10 mg), zaleplón (5-10 mg).
 Agonistas dopaminérgicos no ergóticos: Pramipexol, Ropirinol,
Rotigotina (en parches). Comienzo acción: a los 90-120 minutos.
SPI INTERMITENTE
Suficientemente molesto para requerir tratamiento, pero no tan frecuente
como para requerir terapia diaria.

24. SPI DIARIO
(por sus molestias y frecuencia, requiere tratamiento diario)
 Agonistas dopaminérgicos no ergóticos: Pramipexol, Ropirinol, Rotigotina.
 2 horas antes de acostarse (comienzo acción: 90-120 minutos).
 Pramipexol: dosis inicial: 0.125 mg/día. Incremento: cada 2-3 días. Máx: 1.5-2 mg/día.
 Ropirinol: dosis inicial: 0.25 mg/día. Incremento dosis: cada 2-3 días. Máx: 4 mg/día.
 Rotigotina, en parches transdérmicos de 24 h ( de elección si síntomas diurnos).
 Efectos 2º: náuseas, vómitos, cansancio, cefalea, dolor abdominal, diarrea, mareos.
 Si náuseas: Domperidona las 2 primeras semanas.
 Menor frecuencia de augmentación que con L-Dopa.
 Gabapentina: percepción dolorosa de las sensaciones ó si asocia enf.
neurodegenerativa ó neuropatía periférica.
 dosis de inicio: 200-300 mg/día. Incremento dosis: cada 2-3 días.
 Efectos 2º: somnolencia, inestabilidad de la marcha, mareos, vértigos, confusión.
Estrategia: escalado lento y paulatino de la dosis.
 Opiáceos de baja potencia/más potentes: codeína, tramadol, metadona (5 mg),
oxicodona (5-15 mg), hidrocodona (5-15 mg).

25. SPI DIARIO
(por sus molestias y frecuencia, requiere tratamiento diario)
 BZD: Clonazepam (0.5-1 mg/día)
 si síntomas que alteran el sueño.
 como coadyuvantes de los agonistas dopaminérgicos.
 Agonistas dopaminérgicos ergóticos: Cabergolina, Pergolida.
 fibrosis valvular, pleural y retroperitoneal  uso restringido y controles
periódicos.

26. Fármacos antidopaminérgicos: efectos 2º
• Fenómeno de aumento (augmentation) o potenciación.
• Somnolencia, ataques súbitos de sueño.
• Trastornos del control de impulsos (TCI).

27. PROBLEMAS ASOCIADOS A LOS AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS (AD):
 FENÓMENO DE AUMENTO (AUGMENTATION) o POTENCIACION:
 Principal complicación tratamiento a largo plazo del SPI con AD.
 Anticipo aparición de síntomas: comienzo en el día más temprano.
 Acortamiento de latencia hasta aparición de síntomas.
 Aumento intensidad de los síntomas, intensificándose con el aumento de la
dosis de los fármacos y mejorando al bajarlos.
 Expansión síntomas a otras partes del cuerpo: brazos, tronco, cara.
 Menor alivio con el movimiento.
 Manejo complejo (motivo de derivación al 2º nivel).
 Posible relación con: la duración del tratamiento y dosis elevadas de fármacos
(>0.5 mg/d pramipexol, >2 mg/d ropirinol, >4 mg/d rotigotina), niveles bajos de
ferritina y asociado a antidepresivos (ISRS).
 Prevención: utilizar dosis mínimas eficaces.
 Si es por L-Dopa: sustituir por opiáceo.
 Si es por AD: dividir la dosis (1/2 por la mañana, ½ por la noche), añadir
opiáceos. Si no respuesta: sustituir por opiáceos o gabapentina.

29.  ATAQUES SUBITOS DE SUEÑO. SOMNOLENCIA DIURNA
 Más probable con los antiepilépticos moduladores a2-delta.
 Adelantar la hora de administración por la noche.
 Reducción de la dosis del modulador a2-delta, añadiendo un agonista
dopaminérgico.
 Utilización simultánea de un estimulante (p.ej. modafinilo) por la mañana.
 TRASTORNO DE CONTROL DE IMPULSOS:
 Ludopatías, compras y comidas compulsivas, hipersexualidad.
 Afecta a casi 1 de cada 5 pacientes con SPI en tratamiento.
 Asociación: sexo femenino, antecedentes familiares de juego patológico,
enf. Parkinson tratados con agonistas dopaminérgicos.
 Considerar evitar los agonistas de la dopamina en pacientes con
antecedentes de conducta impulsiva o compulsiva.

30. SPI RESISTENTE AL TRATAMIENTO
(considerar derivación)
 SPI en tratamiento con uno o más agonistas dopaminérgicos y presenta alguno de
estos criterios de falta de resultado:
 Mala respuesta a la dosis estándar.
 Mala respuesta a largo plazo tras el aumento de dosis.
 Efectos adversos graves.
 Aparición del fenómeno de augmentación, no controlable con dosis adicionales y más
precoces del fármaco.
 Se aconsejan cuatro alternativas:
 Cambiar a gabapentina.
 Cambiar a un agonista dopaminérgico diferente
 Añadir un segundo agente de otro grupo: gabapentina, una BZD ó un opioide.
 Cambiar a opioides de alta potencia.

31. ALGORITMO MANEJO TERAPEUTICO

33. ¿SPI: Cuándo DERIVAR ?
 Motivos de derivación al 2º nivel (Neurología / Unidad del sueño):
 Exploración neurológica anormal o necesidad de pruebas complementarias
no accesibles.
 Ausencia de respuesta terapéutica / Falta de control de los síntomas a pesar
de un tratamiento adecuado.
 SPI resistente al tratamiento.
 Fenómeno de augmentación/rebote, no controlables.
 Efectos secundarios intolerables.
 Dudas diagnósticas (diagnóstico diferencial con otros trastornos del sueño:
apnea del sueño, parasomnias..).

34. SPI en situaciones especiales:
SPI DURANTE EL EMBARAZO:
 Prevalencia: 25% (3er trimestre).
 Relación directa con la multiparidad.
 Remisión tras el parto.
 Hipótesis hormonal.
 La mayoría no precisa tratamiento (medidas conservadoras, hierro + ác. fólico)
 Ningún fármaco es seguro. Riesgo teratógenico no evaluado.
SPI EN LA IRC AVANZADA:
 Prevalencia dializados: > 20%
 Anemia asociada a la IR terminal.
 Trasplante renal: remisión de síntomas. Si fracaso o rechazo: síntomas reaparecen.
 Administración de hierro-dextrano iv, EPO..
 Agonistas dopaminérgicos: ropinirol y rotigotina (metab. hepático).

35. RECORDATORIO FINAL
 Elevada prevalencia y poco conocida por el médico de familia.
 Forma más frecuente: Idiopática; existen también formas secundarias:
- Déficit de hierro
- Embarazo
- Insuficiencia renal
- Fármacos
 El diagnóstico es CLÍNICO: precisa 4 criterios fundamentales:
1.- Urgencia para mover las piernas.
2.- Los síntomas aparecen en reposo.
3.- Empeora por la noche.
4.- Mejora con el movimiento.
 Pruebas complementarias: para casos atípicos y secundarios
 70% son leves; 30% restante: interfiere en la calidad de vida del paciente
 Precisan tratamiento farmacológico (elección individualizada).

36. SPPPP
 SPI primario: de elección agonistas
dopaminérgicos no ergóticos: Ropinirol,
pramipexol, rotigotina.
 Asegurarse de que los exacerbantes: mala
higiene del sueño, la cafeína, el alcohol, el
tabaco y drogas (antidepresivos, neurolépticos,
y otros agentes bloqueantes de la dopamina)
han sido retirados o reducidos al mínimo, si es
posible.
 Utilizar siempre la dosis mínima de agonistas
de la dopamina, para evitar el “fenómeno de
Aumento” y los trastornos del control de los
impulsos.
RECORDATORIO FINAL

37. BIBLIOGRAFIA:
1. Allen RP, Chen C, Garcia-Borreguero D, Polo O, Du Brava S, Miceli J, et al.
Comparison of pregabalin with pramipexole for restless legs syndrome. N Engl
J Med. 2014; 370(7):621-31.
2. Allen RP, Earley CJ. The role of iron in restless legs syndrome. Mov Disord.
2007; 22 Suppl 18:S440-8.
3. Allen RP, Ondo WG, Ball E, Calloway MO, Manjunath R, Higbie RL, et al.
Restless legs syndrome augmentation associated with dopamine agonist and
levodopa usage in a community sample. Sleep Med 2011; 12(5):431-9.
4. Earley CJ, Silber MH. Restless legs syndrome: understanding its
consequences and the need for better treatment. Sleep Med. 2010; 11(9):807-15.
5. Garcia-Borreguero D, Kohnen R, H Silver M. The long-term treatment of
restless síndrome/Willis-Ekbom disease: evidence based guidelines and clinical
consensus best practice guidance: a report from the international Restless Legs
Syndrome Study Group. Sleep Med. 2013; 14:675-684.
6. Pérez-Romero T, Comas-Fuentes A, Debán Fernández M, González-Nuevo
Quiñónez JP, Maujo Fernández J. Prevalencia del síndrome de piernas inquietas
en las consultas de atención primaria. Rev Neurol 2007; 44 (11): 647-51.

38. 7. Síndrome de piernas inquietas o enfermedad de Willis-Ekbom.
Recomendaciones diagnósticas y terapéuticas del Grupo de estudio de la
Sociedad Española de Neurología y de la Sociedad Española del Sueño. 2013.
8. Síndrome de piernas inquietas (SPI)/Enfermedad de Willis-Ekbom.
Documento clínico SEMERGEN.
9. Alonso-Navarro H, Jiménez-Jiménez FJ, Luquin Piudoc MR, Burguera
Hernandez JA. Trastornos del movimiento (IV): otros trastornos del
movimiento. Medicine 2015; 11 (74): 4454-65.
10. Sánchez Ruiz JC, Navarro Vidal B. Síndrome de piernas inquietas. Jano,
Febrero 2011:55-57
11. Martínez García M. Una revisión del síndrome de piernas inquietas.
SEMERGEN 2008; 34(2):80-86
12. Martinez-Eizaguirre JM, Moreno Alvárez PJ. Síndrome de las piernas
inquietas. AMF 2010; 6(1):18-26
13. Costa Pagés J. El síndrome de las piernas inquietas. Butlletí d ́informacio
terapéutica. 2008; 20(6):31-36

39. GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN