5. TDM abdominale et des membres inférieurs
Nombreux faux anévrismes
Ectasie Tronc cœliaque 13mm
Anévrisme gastrique gauche 2,6 x 1,1 cm
Anévrisme splénique 1,35 x 1,1 cm
Épaississement AMS anormale
Anévrisme rénal gauche 2 x 1,3 cm
6. Quelle serait votre conduite
thérapeutique à ce moment?
1. 2. 3. 4. 5.
20%
7% 7%
20%
47%
1. Antiobiothérapie
2. Corticothérapie à hautes doses
3. Traitement chirurgical
4. Traitement endovasculaire
5. Ne sais pas
7. Exploration chirurgicale
Approche Rétropéritonéale
Contrôle proximal iliaque externe G
Approche inguinale G
Destruction complète de l’artère fémorale commune et de l’artère fémorale profonde
Pontage ilio-fémoral gauche veineux avec veine fémorale
superficielle gauche
Réimplantation de l’artère fémorale profonde sur l’artère
fémorale superficielle
Débridement inguinal gauche avec myoplastie du sartorius
8. Post-opératoire
Infectieux
Fièvre persistante ad 39oC x48h
Pipéracilline-Tazobactam
Ceftriaxone PO#9
Vancomycine IV
Hémocultures négatives
Cultures per-op (1/4 positive)
Staphylocoque épidermidis R
Sérologies négatives
ETO négative
Vasculitique
PAS d’atteinte rénale,
hépatique ni pulmonaire
PAS d’atteinte cérébrale
PAS d’atteinte cutanée
PAS d’atteinte ophtalmique
PAS d’ulcères buccaux
Bilan biologique NÉGATIF
Élévation des
paramètres
inflammatoires
VS 84
PCR 38,5
10. TEP Scan
PAS de vasculite des gros vaisseaux en raison absence de
captation diffuse des gros vaisseaux
11. 1 mois post-opératoire
Récidive fièvre ad 40oC sous
antibiothérapie
Bilan refait dont AngioTDM
abdominale
Pas de changements des
pseudoanévrismes multiples
Apparition de deux dilatations
anévrismales 12mm a/n
anastomose proximale du
pontage ilio-fémoral G
12. Quelle serait votre conduite
thérapeutique à ce moment?
1. 2. 3. 4. 5.
17%
13%
17%
35%
17%
1. Corticothérapie à hautes doses
2. Immunosuppresseurs
3. Antibiothérapie à vie
4. Antibiothérapie 6 semaines
5. Ne sait pas
17. Quelle serait votre conduite
thérapeutique à ce moment?
1. 2. 3.
20%
12%
68%
1. Débridement local et pontage extra-anatomique
2. Reconstruction in situ fémorale avec pontage veineux
3. Reconstruction in situ fémorale avec pontage synthétique
18. Exploration chirurgicale
Approche rétropéritonéale G
Contrôle proximal iliaque externe G
Approche inguinale G
Thrombose du pontage ilio-fémoral gauche sur faux anévrisme de l’anastomose distale
Pontage fémoro-fémorale superficielle veineux gauche avec veine
saphène gauche
19. Post-opératoire
Infectieux
PAS de fièvre
Reprise Ceftriaxone et
Vancomycine IV
Hémocultures (1/8)
Proprionibacterium
acnes – contaminant
probable
Cultures per-op négatives
Sérologies négatives
ETO négative
Vasculitique
PAS de nouvelle atteinte
d’organes
Bilan biologique encore plus
extensif NÉGATIF
HLA-B51 négatif
Élévation des
paramètres
inflammatoires
VS 84
PCR 59,5
AngioTDM abdo
Stabilité des pseudoanévrismes multiples
TEP Scan
Diminution de la captation des
adénopathies et de la valve aortique
21. Évolution clinique
Pseudoanévrismes multiples évoluant depuis 2011
TDM abdomino-pelvien 2010 AUCUN anévrisme
TDM thorax 2011 Ectasie du tronc cœliaque 1 cm non noté à ce moment
ETO 2012/02 Anévrisme M3
Écho Doppler MSG 2012/04 Anévrisme a. radiale G 7mm
Endocardite mitrale 2012/05
1 Hémoculture positive à Strep. Salivarius
Aucun contrôle des pseudoanévrismes multiples sous antibiothérapie
prolongée sans germe clair
Aucune évidence d’atteinte d’organes par un processus vasculitique
Élévation persistante des paramètres inflammatoires
22. Pathologie – 2e lecture
Aorte ascendante
Aortite
lymphoplasmocytaire
PAS de cellules géantes
Compatible avec un
processus vasculitique
Artère fémorale
commune gauche
Fibrose sous-endothéliale
PAS de bactéries
PAS de vasculite
Microbiologie
NÉGATIVE
23. Quelle serait votre conduite
thérapeutique à ce moment?
1. 2. 3. 4. 5.
47%
18%
6%
0%
29%
1. Corticothérapie à hautes doses
2. Immunosuppresseurs
3. Antibiothérapie à vie
4. Antibiothérapie 6 semaines
5. Ne sait pas
24. Conduite thérapeutique
Vasculite de Behçet probable
Corticothérapie à hautes doses débutée
Ceftriaxone conservée pour compléter un total de 42 jours
Traitement conservateur des pseudoanévrismes
25. Par la suite
Normalisation des paramètres inflammatoires
Stabilisation des pseudoanévrismes multiples
VS PCR
2013-01-16 84 59,5
2013-2014 <30 <10
30. Résumé
Présentation atypique d’atteinte artérielle isolée chez cette
patiente sans aucune autre atteinte d’organes représentait un
défi diagnostique
Rester à l’affût du diagnostic de la vasculite de Behçet en cas
de pseudoanévrismes multiples
Le meilleur traitement est l’immunosuppression
32. Cohorte rétrospective 820 patients 12,3% atteinte artérielle (101 patients)
Âge moyen 33 ans
92,1% Hommes
Symptôme initial 7,8%
Post-trauma 17,6%
Chirurgie
Artériographie ou ponction artérielle
Localisations multiples 30%
Atteinte veineuse associée 80%
Syndrome inflammatoire biologique 85%
et Fièvre notée chez 1/3 patients
Long-term outcome of arterial lesions
in Behçet disease
Saadoun et al. 2012
33. Types d’atteintes artérielles %
Anévrismes 47,3%
Occlusions 36,5%
Sténoses 13,5%
Aortites 2,7%
Localisations d’atteintes artérielles %
Aortique
• Aorte abdominale
• Aorte thoracique
16%
11%
5%
Fémorale 15,5%
Pulmonaire 14,1%
Iliaque 13,5%
MI > MS 10x plus
fréquent
Long-term outcome of arterial lesions
in Behçet disease
Saadoun et al. 2012
34. Traitement chez 55% patients
47 traitement chirurgical
3 embolisation
3 traitement endovasculaire
34% complications post-opératoire
Différence significative selon présence ou non d’un traitement
immunosuppresseur 28,5% vs 71,5% (p<0,001)
Thrombose pontage synthétique la plus fréquente
Long-term outcome of arterial lesions
in Behçet disease
Saadoun et al. 2012
35. Long-term outcome of arterial lesions
in Behçet disease
Saadoun et al. 2012
Suivi moyen 7,6 ans (6,6-25,4 ans)
26,9% Mortalité
40% des décès liés aux anévrismes
pulmonaires et de l’aorte thoracique
Pronostic pauvre si atteinte artérielle
Rémission complète seulement 38,6%
Taux mortalité 13,5% vs 3,6%
Seul facteur associé avec rémission
traitement immunosuppresseur
36. Conclusion
Présentation atypique d’atteinte artérielle isolée chez notre
patiente sans aucune autre atteinte d’organes est rarissime et ne
correspond pas aux cas présentés dans les différentes séries
Rester à l’affût du diagnostic de la vasculite de Behçet en cas de
pseudoanévrismes multiples
Contrôle de la vasculite par traitement immunosuppresseur avant
traitement chirurgical si possible
Bental pour dissection Ao ascendante per-opératoire
Arrêt ATB 3 sem avant cette consultation
Anévrisme fémoral gauche multilobulé à départ iliaque ou fémoral s’étendant au niveau des fémorales superficielle et profonde avec magma inflammatoire au pourtour
Pas d’antibiothérapie pré-op pour ne pas fausser cultures et vu pas de contexte septique
2jrs post-arrivée H
PAS de renversement de l’anticoagulation
PAS Urgence immédiate
Risques importants en raison 2 valves mécaniques
Pseudoanévrismes multiples - Splénique Gastrique G Rénale G Iliaque externe G Fessière G
Captation aorte ascendante, portion proximale de l’artère sous-clavière D, AMS, a. iliaque externe G et ectasie TC
Captation portion postérieure de la valve aortique de nature infectieuse probable
Polyadénopathies médiastinales, infra-diaphragmatiques, péricavales et a/n hiles rénaux de nature incertaine
RéH pour IRA sur ATB x 1 mois – vanco/genta changé pour dapto
TEP capt fem G 2 pcts – collect bénignes et cult nég
Lésion anévrismale trilobée 2,7cm a/n fémorale commune proximale avec occlusion fémorale commune distale
Collection liquidienne pouvant correspondre anévrisme thrombosé 5,3 x 3,8cm
Croissance de l’anévrisme splénique 1,3 à 2,7cm
Stabilité des autres pseudoanévrismes multiples
Ostium de l’a. fémorale profonde non visualisée MAIS réinjectée par collatérales
Sérologies – aspergillus, griffes de chat, syphilis
Solumédrol 250mg IV x3j
Prednisone 70mg/jour x2sem
Prednisone 50mg/jour x4sem
INH pour traitement de tuberculose vu PPD et Quantiféron positif
Augmentation significative anév splénique de 3 à 6,8cm avec flux très lent sans sx rupture
Augmentation anév polylobulé iliaque ext G distale 2,4 à 2,7cm
Autres anev stables
Viabahn pour exclusion faux anévrisme anast prox pontage
Stabilité de tous les anévrismes – sous traitement immunosuppresseur
Ne remplit pas les critères internationaux
Paris et Tunisie
La majorité au diagnostic ou dans les cinq années suivantes – Médiane 4 ans après le diagnostic