1. GENERALIDADES DE LEUCEMIAS
El cáncer es un proceso de desarrollo y crecimiento celular anómalo. En
circunstancias normales las células se forman, maduran, realizan su función y
mueren. Para remplazar estas células y conservar la función celular el organismo
produce constantemente nuevas células. El cáncer altera este proceso de
diferentes maneras.
Las células pueden crecer y reproducirse de forma desorganiza e incontrolada. Si el
desarrollo de la célula no es correcto su función no será normal. Es posible que las
células no mueran cuando corresponde. Cuando las células se convierten en
cancerosas tiene lugar uno o varios de estos procesos.
La leucemia es un cáncer de las células hematopoyéticas de la médula ósea. Estas
células inmaduras anómalas se acumulan en la sangre y en los órganos, y no son
capaces de realizar las funciones normales de las células sanguíneas.
La sangre contiene tres tipos principales de células: leucocitos, hematíes y
plaquetas procedentes de un tipo de células inmaduras denominadas células
progenitoras sanguíneas mediante un proceso llamado hematopoyesis.
Lascélulas progenitoras sanguíneas se dividen y diferencian en una célula
inmadura llamada hemocitoblasto que pasa por varios estadios hasta
convertirse en una célula sanguínea madura.
Esteproceso tiene lugar en la médula ósea, una sustancia de consistencia
blanda y aspecto esponjoso que se localiza en el interior de los huesos.
Cada tipo de célula sanguínea tiene una función propia y esencial dentro del
organismo.
Los glóbulos blancos (leucocitos) forman parte del sistema inmunitario y
ayudan a combatir las infecciones. También participan en el proceso de
cicatrización de las heridas, cortes y úlceras.
Losglóbulos rojos (eritrocitos o hematíes), que contienen hemoglobina,
transportan el oxígeno a y extraen el dióxido de carbono de las células de
los diferentes órganos del cuerpo.
2. Las plaquetas junto con otras proteínas del plasma ayudan a reparar las
roturas de los vasos sanguíneos y forman coágulos cuando el vaso
sanguíneo sufre una lesión o un corte.
El primer paso en el proceso de maduración de las células progenitoras sanguíneas
es la diferenciación en dos grupos: una línea de células progenitoras mieloides y
otra línea de células progenitoras linfoides.
La línea de células progenitoras mieloides se diferencia en hematíes,
plaquetas y ciertos tipos de leucocitos (granulocitos y monocitos).
La línea de células progenitoras linfoides se diferencian en otro tipo de
leucocitos (linfocitos).
La leucemia puede afectar a cualquiera de estas líneas celulares. La leucemia
que afecta a la línea mieloide recibe el nombre de leucemia mieloide
(también leucemia mielocítica, mieloblástica, mielógena o no linfocítica).
La leucemia que afecta a la línea linfoide se denomina leucemia linfoide
(también leucemia linfoblástica, linfocítica, linfática o linfógena).
Los dos tipos principales de leucemias, mieloide y linfoide, comprenden formas
agudas y crónicas.
El término agudas se refiere a que el inicio del trastorno es brusco. En las
leucemias mieloides agudas, las células anómalas crecen con rapidez sin
madurar. La mayoría de estas células inmaduras mueren en poco tiempo.
En las leucemias linfoides agudas el crecimiento no es tan rápido como en
las leucemias de células mieloides sino que las células tienden a
acumularse. Una característica común a ambos tipos de leucemia es la
incapacidad de los leucocitos de realizar sus funciones con normalidad. Sin
tratamiento, la muerte sobreviene en semanas o pocos meses.
En las leucemias crónicas, el inicio suele ser lento y por lo general las células
maduran de forma anómala y se acumulan con frecuencia en diversos
órganos durante periodos de tiempo prolongados. La capacidad para
combatir las infecciones y participar en la reparación de los tejidos está
alterada. Sin embargo, a diferencia de las leucemias agudas, este tipo de
leucemias puede persistir sin tratamiento durante muchos meses o, como
en el grupo de leucemias linfoides crónicas, durante muchos años. Una
característica propia de la leucemia mieloide crónica sin tratamiento es su
3. conversión invariablemente a una forma aguda fulminante que conduce a
la muerte.
En resumen, los cuatro tipos principales de leucemia son:
Leucemia linfoide aguda
Leucemia linfoide crónica
Leucemia mieloide aguda
Leucemia mieloide crónica
Los tipos menos frecuentes son la leucemia de células pilosas o tricoleucemia y la
leucemia de células T humana.
La leucemia afecta a personas de todas las edades. Alrededor de un 85% de las
leucemias en niños son de tipo agudo.
Laleucemia linfoide aguda (LLA) afecta a niños y adultos, aunque es más
frecuente en niños, y supone el 65% de las leucemias agudas en la
infancia.
Laleucemia linfoide crónica (LLC) es un trastorno que afecta principalmente
a los adultos y es dos veces más frecuente que la leucemia mieloide
crónica.
Laleucemia mieloide aguda (LMA) es la leucemia aguda más frecuente en
adultos.
Laleucemia mieloide crónica (LMC) es más frecuente en adultos que en
niños.
Conforme las células leucémicas proliferan y finalmente superan en número a las
células normales puede ocurrir:
Lascélulas sanguíneas normales resultan dañadas y esto provoca frecuentes
infecciones, hemorragias (mala cicatrización de pequeños cortes o úlceras)
y anemia.
Lascélulas leucémicas pueden acumularse en ciertas partes del organismo
originando dolor, aumento de tamaño y otros problemas.
Identificar
el tipo de leucemia es importante, ya que esto determina el
tratamiento apropiado.
Cada año se diagnostican aproximadamente 29.000 nuevos casos de leucemia en
adultos y 2.000 en niños en Estados Unidos.
4. Enadultos las leucemias agudas aparecen a cualquier edad, mientras que las
formas crónicas, en especial la LLC, suele afectar a personas mayores de
40 años.
La leucemia es uno de los cánceres más frecuentes en la infancia.
Laleucemia es más frecuente en personas que descienden de europeos que
en afroamericanos, hispanoamericanos, asiaticoamericanos o americanos
nativos.
La tasa de supervivencia de la leucemia ha aumentado notablemente en los últimos
40 años gracias a los avances conseguidos en el diagnóstico y el tratamiento.
En 1960, la tasa de supervivencia global a los 5 años para todas las
leucemias era de un 14% aproximadamente. En la actualidad es de un 50%
aproximadamente.
Latasa de supervivencia más elevada corresponde a los niños con LLA
“común”.
La Leucemia es una enfermedad caracterizada por una detención en la
maduración de las células encargadas de la formación de los constituyentes de la
sangre, con una proliferación y crecimiento descontrolado de células sanguíneas
inmaduras. Esta proliferación se origina a nivel de la médula ósea, a partir de la
cual se disemina a la sangre y los distintos tejidos.
Representa el cáncer más frecuente en la infancia, alcanzando el 35 a 40% de los
cánceres pediátricos, con una incidencia de 3 a 4 casos por cada 100.000 niños
menores de 15 años, por año.
Si bien las causas desencadenantes del cuadro se desconocen, se han asociado
algunos factores como la exposición a radiaciones ionizantes, agentes químicos
(pesticida, benceno, etc.) o alquilantes; pero raramente, se observan estos
antecedentes en los niños.
En la década del '60, representaba una enfermedad mortal con un 80% de
fallecimientos a los 6 meses de diagnosticada la enfermedad. Posteriormente,
gracias a un mayor conocimiento del desarrollo tumoral, se desarrollaron efectivos
esquemas de tratamiento con un índice de curación entre un 50 y 70% de los casos.
Las manifestaciones clínicas características pueden dividirse en cuatro síndromes:
síndrome anémico, síndrome hemorrágico, síndrome febril, síndrome tumoral.
Tratamiento
A partir de la década del '70 y como consecuencia del mayor conocimiento de la
5. enfermedad y a un mejor desarrollo de los esquemas terapéuticos, más del 70% de
estos niños pueden curarse, alcanzando sanos la edad adulta.
El tratamiento de la Leucemia se basa fundamentalmente en dos pilares: la
quimioterapia, que tiene como objetivo la desaparición de las células leucémicas, y
el tratamiento de soporte con el propósito de controlar las complicaciones que
pudiesen aparecer. Es de gran importancia un control adecuado de las hemorragias
y de las infecciones, las que pueden llegar a ser fatales.
TIEMPO DE SANGRADO
6. El tiempo de sangrado depende la elasticidad de las paredes de los vasos y la capacidad
funcional de las plaquetas.
Material a estudiar: sangre
Tiempo insumido al paciente: 30 minutos.
Finalidad: estimar la respuesta en general de las plaquetas a una injuria de los tejidos, la
capacidad de vasoconstricción, defectos adquiridos y congénitos de desórdenes sanguíneos.
Preparación previa: abstención de alcohol durante 24 horas previas a la prueba.
Descripción de la prueba: Método de Duke: pequeña incisión efectuada en el lóbulo de la oreja
con una aguja descartable. El operador seca el sitio de la incisión cada 30 segundos hasta que la
hemorragia cesa.
Método de Ivy: El operator infla un manguito de presión hasta 40 mm. Por encima del pliegue
del codo. Efectúa tres pequeñas punciones en el antebrazo con una aguja descartable. El
operador seca cada 30 segundos (con un cronómetro) el tiempo de sangrado de cada uno. Se
informa el promedio de los tres.
Riesgos y precauciones: observar que la salida de sangre debe terminar antes de los 15 minutos
después de la punción.
Los resultados de las pruebas de laboratorio pueden variar dependiendo de la edad, género, historia clínica, el
método usado para esta prueba y muchos otros factores. Si sus resultados son diferentes de los resultados
sugeridos a continuación, esto no significa que usted tenga una enfermedad. Contacte a su médico para
cualquier pregunta que tenga. Los siguientes resultados son considerados normales para estas pruebas:
Adultos:
o Método de Simplate (plantilla) : 2-9.5 minutos [5]
o Método de Mielke (plantilla) : <10 minutos [4]
o Método de Duke (lóbulo de la oreja): 1-3 minutos [4]
Recién nacido a 8 años (Método de Mielke [modificado]): 3.4 +/- 1.3 minutos [4]
Niños de 8 a 18 años (Método de Mielke [modificado]): 2.8 +/- 1.6 minutos[4]
Si el paciente tiene tendencia hemorrágica, como la hemofilia, luego de la prueba debe
comprimirse suavemente la región donde se hizo la punción o el corte durante 24 a 48 horas.
Resultados:
Valores normales: Método de Duke 1 a 3 minutos. Método de Ivi 1 a 7 minutos.
Tiempos anormales prolongados son compatibles con: púrpura; enfermedades del hígado;
deficiencias de factores de la coagulación; coagulación intravascular diseminada; anemia
hemolítica del recién nacido; linfoma; Leucemia aguda.
7. PRUEBA DEL TORNIQUETE
Sinónimos: Prueba compresión positiva de Rumpel-Leede, prueba de fragilidad capilar, prueba
compresión negativa.
La prueba de fragilidad capilar se usa en la investigación de los trastornos de los vasos
sanguíneos. Un petequiometro crea presión negativa a través de una copa de aspiración, lo cual se
coloca sobre la superficie volar del antebrazo, se mantiene al presión negativa durante 1-2 minutos
y luego se libera, después de varios minutos, el área situada por debajo de la copa de aspiración
se examina para observar petequias.
V alores normales:
Normal = sin petequias o negativa=1-2 petequias.
Positiva = petequias ocasionales (5-10)
1+= algunas petequias en al cara anterior del antebrazo.
2+= abundante petequias en al cara anterior del antebrazo
3+= múltiples petequias en todo el brazo y la porción superior de la mano
4+= petequias confluentes en todas las áreas del brazo y la porción superior de la mano
Es normal en presencia de alteraciones vasculares y de la coagulación.
Esta prueba mide la capacidad capilar. Entre los problemas que causan resultados positivos están
trombocitopenia, reacción vascular tóxica y trastornos vasculares hereditarios. En general, las
petequias grandes son el resultado de trombocitopenia y las petequias pequeñas suelen tener
relación con la permeabilidad vascular.
Esta prueba mide la capacidad capilar. Se aplica presión positiva o negativa en distintas áreas del
cuerpo mediante un manguillo de presión arterial o una ventosa. El grado de fragilidad capilar
refleja en el número de petequias (manchas redondas y rojas sin relieve) que aparecen en
determinada área. Las áreas que se examinan en busca de petequias son los antebrazos,
muñecas, manos y dedos. La distribución de las petequias suele ser irregular. Esta prueba se
reporta en forma de cruces de 1+ a 4+, dependiendo del número de petequias visibles en el área.
SIGNIFICADO CLINICO
Se produce mayor formación de petequias en presencia de:
•
Trombocitopenia
•
Trombastenia
•
Púrpura vascular
•
Púrpura senil
•
Escorbuto
•
Anemia aplástica
•
Hemofilia.
•
Púrpura alérgica.
•
8. El numero de petequias es directamente proporcional a la tendencia hemorrágica y, posiblemente,
al grado de trombocitopenia. Sin embargo, esta prueba también es positiva por fragilidad capilar en
presencia de una cuenta plaquetaria normal.
INTERFERENCIAS:
Menstruación: la fragilidad capilar normalmente aumenta antes de la menstruación.
La fragilidad capilar aumenta cuando coexiste con sarampión e influenza.
Edad: las mujeres mayores de 40 años de edad, con estrógenos reducidos, suelen presentar
resultados positivos (que no indica ninguna alteración de la coagulación).
El uso prolongado de corticosteriodes aumenta la fragilidad capilar.
Variaciones: debido a las deficiencias de textura, espesor y temperatura de la piel.