Labioskisis adalah deformitas bibir yang terjadi karena kegagalan penyatuan jaringan selama masa embrional. Terdapat beberapa jenis labioskisis berdasarkan organ yang terlibat dan kelengkapan celah. Diagnosis dapat dilakukan melalui USG atau pemeriksaan fisik. Penatalaksanaannya meliputi terapi non-bedah dan bedah seperti labioplasty. Terapi bedah dilakukan berdasarkan aturan umur, berat badan, dan hemoglobin pas
2. Cleft lip ( Labioschisis ) adalah deformitas daerah mulut berupa
celah atau sumbing atau pembentukan bibir yang kurang
sempurna semasa embrional berkembang.
Cleft palate ( palatoschisis ) adalah fissura garis tengah pada
palatum yang terjadi karena kegagalan 2 sisi untuk menyatu
karena perkembangan embriotik.
Labiopalatoschisis adalah gabungan dari labioschisis dan
palatoschisis
3. • 3 unit kosmetik bagian
superior : 2 lateral 1 medial,
membentuk cupid bow
• 1 unit kosmetik bagian
inferior : pada bagian mental
crease, batas antara bibir dan
dagu
• 3 seksi : kutaneus, vermillion,
mukosa
Vermilone zone: epitel berlapis
pipih dg keratin, kapiler dekat dg
permukaan
• Muskulus utama adalah m.
Orbicularis oris
5. • Secara embriologik, rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali
kulit dan otot), termasuk palatum, berasal dari sel- sel neural
crest di cranial
• Pembentukan fasial dimulai sejak penutupan neuropore ( neural
tube ) pada minggu ke- 4 kehamilan
• Pembentukan palatum primer pada minggu 4-7 : bibir, septum
nasi bagian bawah, clumela (bagian tengah cuping hidung), dan
premaxilla
• Pembentukan palatum sekunder pada minggu 7-12 : tonjolan
palatum mendekat dan bersatu diikuti dengan jaringan mesoderm
6. Hipotesis
1. Insufisiensi Zat yang diperlukan untuk proses tumbuh kembang
organ terkait selama masa embrional yang disebabkan menurut
kuantitas, kualitas, dan teori biseluler
2. Penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik (jamu dan
kontrasepsi hormonal
3. Infeksi khususnya viral dan khlamidial (toksoplasmosis)
4. Faktor genetik
7. • Terjadi ketika kehamilan trimester 1 terjadinya gangguan
karena berbagai penyakit seperti virus
• Trimester 1 terjadi proses perkembangan pembentukan berbagai
organ tubuh dan saat itu terjadi kegagalan dalam penyatuan atau
pembentukan jaringan lunak atau tulang selama fase embrio
apabila kegagaln penyatuan proses nasal medial dan maksilaris
maka terjadi bibir sumbing dan proses penyatuan tersebut akan
terjadi pada usia 6-8 minggu
8. • Berdasarkan organ terlibat:
• 1. Celah bibir
• 2. Celah langitan
• 3. Celah gusi
• Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang
terbentuk:
1.Incomplete : ditandai dengan garis sumbing yang tidak
mencapai dasar hidung
2.Complete: melibatkan seluruh ketebalan bibir dan
prosessus alveolaris
9. Unilateral incomplit
celah sumbing hanya
disalah satu sisi bibir
dan tidak memanjang
hingga ke hidung
Unilateral complete
celah sumbing hanya
disalah satu sisi bibir
dan memamjang hingga
ke hidung
Bilateral complete
celah sumbing dikedua
sisi bibir dan
memanjang hingga ke
hidung
11. Diagnosis prenatal USG saat trimester 2 untuk
labioskisis
Diagnosis postnatal dapat dilihat langsung setelah
lahir, biasanya terdapat celah pada bibir, dapat dari gusi
hingga palatum
12. 1. Kesulitan makan
2. Infeksi telinga tengah dan gangguan pendengaran
3. Gangguan pertumbuhan gigi
4. Gangguan bicara umumnya suara akan terdengar
sengau dan sulit dimengerti karna ketidakmampuan
memproduksi bunyi konsonan tertentu
5. Gangguan pertumbuhan maksila
13. Non Bedah
HABERMAN NIPPLE
• Dot susu khusus untuk bayi dengan labioskisis dan
Palatoskisis
• Biasakan posisi bayi jika makan untuk duduk tegak agar
bayi lebih mudah menyusui dan menghindari aspirasi
14. Terapi Bedah
PENUTUPAN CELAH BIBIR
Dikerjakan berdasarkan rules of ten.
- BB > 10 pounds atau sekitar 4-5 kg
- Hb > 10 gr %
- Usia > 10 minggu
Bila memungkinkan dilakukan preliminary treatment, bertujuan untuk
mengendalikan pertumbuhan premaksila, mendekatkan celah bibir.
Metode Labioplasty:
1. Rotation advancement Flap (Miliard)
2. Straight line closure (Rose Thomson)
3. Triangular flap (Tennison)
4. Rectangulair flap (Le Mesurier)
PENUTUPAN CELAH LANGITAN
- Diharapkan langitan sudah tertutup pada usia anak mulai bisa
berbicara, yaitu usia kurang lebih 2 tahun
PENUTUPAN CELAH GUSI
- Dikerjakan bila gigi geligi permanen sudah tumbuh, kurang lebih 8-9
tahun dengan alasan tindakan operasi yang dilakukan sebelum gigi
permanen tumbuh akan mempengaruhi pertumbuhan tulang
15. Labioschisis
-unilateral dekstra/sinistra inkomplet (celah bibir tidak sampai
dasar hidung
-unilateral dekstra/sinistra komplet
-bilateral inkomplet/komplet
Anamnesis :
-Sumbing bibir sejak lahir
-Riwayat keluarga serupa
- Riwayat defisiensi nutrisi dan obat pengganggu pertumbuhan
Straight line
(Rose
Thomson)
Trianguar
Flap
(Tennison)
Rectangulair
flap (Le
Mesurier)
Rotation
advancement flap
(Miliard)
Labioplasty
16. Palatoskisis
-Unilateral Sinistra/Dekstra completa
-Bilateral completa
-Inkompleta
Anamnesa : sumbing langit-langit sejak lahir
Pemeriksaan : Inkompleta : bila sumbing dari uvula sampai foramen incivisum
Kompleta : dari uvula sampai arcus alveolari (melewati foramen
incivisum
Palatoplasty
17. Terapi Bedah
umur penatalaksanaan
0 – 1 mgg Tidur telentang, pemberian nutrisi dengan kepala miring
1 – 2 mgg Pasang obturator untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu,
atau dengan sendok posisi ½ duduk atau memakai dot lubang kearah bawah untuk
mencegah aspirasi
10 mgg Labioplasty, dengan memenuhi rules of ten :
Umur 10 minggu
Berat 10 pound ( 4-5 kg)
HB > 10gr %
AL < 10.000
1,5 – 2 th Palatoplasty karena bayi mulai bicara
2 – 4 th Speech therapy
4 – 6 th Velopharyngoplasty: Mengembalikan fungsi katup yang dibentuk m. Tensor veli
palatini dan m. Levator veli palatini, untuk bicara konsonan, latihan dengan cara
meniup
6 – 8 th Orthodonsi ( pengaturan lengkung gigi )
8 – 9 th Alveolar bone grafting :Dari tulang crista illiaca, sebelum gigi caninus tumbuh
9 – 17 th Orthodonsi ulang
17 – 18 th Cek simetrisasi mandibulla dan maxila
18. Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan
yang dapat dimodifkasi/disembuhkan. Operasi yang
dilakukan secara dini 80% dapat memberikan hasil yang
baik dan memberikan perkembangan kemampuan
bicara yang baik.
19. Contoh kasus
Keluhan utama : bibir sumbing sejak lahir
Pasien dikeluhkan bibir sumbing bibir kiri sejak lahir. 8 bulan yang lalu
(SMRS) pasien dilahirkan dari seorang ibu berusia 28 tahun. Ibu pasien
mengatakan kelainan pasien tidak mengganggu asupan ASI yang
diberikan. Makan minum lancar. Keluhan demam (-), batuk (-), sesak
napas (-), susah makan (+). BAB (+), konsistensi kenyal, warna
kekuningan,darah (-), 3-4 kali sehari. BAK(+), konsistensi cair, berwarna
putih kekuningan, 5-6 kali sehari. Pasien merupakan anak pertama dan
sebelumnya ibu pasien tidak pernah mengalami keguguran.Ibu pasien
tidak pernah mengonsumsi vitamin selama kehamilan karena takut
mengnsumsi obat. Proses persalinan dibantu bidan RSUD Sumbawa
barat. Pasien dilahirkan pervaginam dan dibantu dengan obat induksi
oxytosin.Pasien lahir dengan berat 3 kg,cukup bulan dengan kelainan
bawaan bibir sumbing (+)
20. Sjamsuhidajat R, de Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi
2. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2005.pp.
424-425
RD collection, 2002. Ultimate Surgery Revealed. 1 ed.
Jakarta: s.n.
Tanto C, Liwang F, HanifatiS, Pradipta EA. Kapita Selekta
Kedokteran. Edisi 4. jakarta.
Paulsen F. & J. Waschke. 2014. Sobotta Atlas Anatomi
Manusia : Anatomi Umum dan Muskuloskeletal, Edisi
23. Penerjemah : Brahm U. Penerbit. Jakarta : EGC
Chairul A, Laporan Kasus Labioschisis Unilateral
Sinistra, 2011.