El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y sistémica de etiología desconocida que causa destrucción de células y tejidos mediante autoanticuerpos e inmunocomplejos. Se manifiesta clínicamente en distintos órganos como la piel, riñones, articulaciones y pulmones. El diagnóstico se realiza mediante once criterios y el tratamiento incluye antiinflamatorios, antimaláricos, corticoides e inmunosupresores para controlar
2. Lupus
Lat. lupus “lobo”, lat.
mediev. “enfermedad
erosiva de la piel”.
El uso especializado en
dermatología se
documentó en francés
desde 1850.
3. Enfermedad autoinmune,
inflamatoria y sistémica, de
etiología desconocida, en la que
autoanticuerpos e
inmunocomplejos patogénicos
ocasionan la destrucción de
células y tejidos, observandose
una expresión clínica en
distintos órganos y sistemas,
tales como riñón, piel,
mucosas, articulaciones,
pulmón, cerebro y
hematológico.
Lupus eritematoso sistémico.
4. La enfermedad es propia de
mujeres en edad fértil, sin
embargo, se producen casos en
varones, ancianos y niños.
El marcado predominio femenino
global de la enfermedad (9:1) se
atenúa en estas situaciones (5/1
en la infancia y 3/1 en mayores
de 65 años).
La enfermedad tiene una
distribución mundial, aunque no
todas las razas presentan la
Epidemiología.
5. Agentes etiológicos concretos se
desconocen.
Observaciones clínicas y epidemiológicas
hacen que se pueda afirmar que influyen
varios factores en el desarrollo de la
enfermedad:
Factores genéticos.
La incidencia entre los familiares más elevada
(10%) que en la población general.
Algunos déficits congénitos de factores del
complemento se asocian a la presencia de LES. El
factor genético más común asociado al LES es un
alelo defectuoso de clase III, el C4AQO que no
codifica la proteína C4A funcional.
Diversos estudios han constatado la relación
entre diversas regiones del cromosoma 1 y la
agregación familiar de dicha enfermedad.
Etiopatogenia.
6. Factores ambientales.
Radiación ultravioleta (B y
en menor medida A), puesto
de manifiesto en la
frecuencia con que los
pacientes presentan
fotosensibilidad (70%).
Determinados fármacos son
capaces de inducir la
aparición de anticuerpos
antinucleares e incluso de
síntomas de LES
(procainamida, hidralacina,
colorantes de cabello, etc.).
7. Factores hormonales.
Las hormonas
estrogénicas.
Así se comprueba la
elevada prevalencia de LES
en el sexo femenino y la
pérdida de ésta en las
edades pre y
postmenopáusica; el
aumento de la incidencia
en los varones con
síndrome de Klinefelter; la
exacerbación de los
síntomas que se puede
producir en el puerperio o
8. Factores inmunológicos.
Elemento común en todos los
pacientes con LES.
Disminución de la supresión por
parte de los linfocitos supresores,
de tal forma que los linfocitos B
producirían una cantidad
desmesurada de autoanticuerpos y
generarían una repuesta
inflamatoria responsable de las
alteraciones patológicas y clínicas
de la enfermedad.
9. Al tratarse de una enfermedad multisistémica,
cualquier órgano puede resultar afectado,
frecuentemente (95%) los pacientes presentan
manifestaciones generales inespecíficas como
febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de
peso.
Manifestaciones clínicas.
10. % de pacientes con positividad durante la evolución de
la enfermedad.
11.
12.
13. La afectación cutánea.
Se produce en el 80%
de los pacientes en
algún momento de la
enfermedad.
Cabe distinguir entre
manifestaciones
inespecíficas, no
exclusivas del LES y
aquellas específicas
del LES,y por lo tanto
muy sugestivas de
esta enfermedad.
14. División.
Lesiones agudas (en el 50% de los
pacientes con LES).
Eritema en “alas de mariposa”
(rash malar o eritema en
vespertilio).
Exantema eritematoso que se
localiza sobre las mejillas y
dorso de la nariz, respetando el
surco nasogeniano y las áreas
periorbitarias.
Pueden aparecer también
erupciones exantemáticas
morbiliformes agudas por
encima de la cintura.
15. División.
Lesiones subagudas (se observan
en el 10% de los pacientes con
LES).
Se trata de lesiones eritematosas
anulares confluentes(LECS anular
policíclico), en las que en
ocasiones predomina la
descamación (LECS
psoriasiforme). Aparecen en
áreas expuestas al sol como
cuello, escote, dorso de los
brazos.
16. División.
Lesiones crónicas o Lupus discoide (20%).
Las lesiones se localizan por encima del
cuello (cara, cuero cabelludo y
pabellones auriculares), así como en el
dorso de las manos. Lesiones circulares,
infiltradas con un borde eritematoso
elevado, que presentan descamación,
taponamiento folicular y telangiectasias.
Dejan una cicatriz central deprimida,
hipopigmentación.
Pueden coexistir con lesiones de
paniculitis en miembros inferiores (lupus
profundo).
Existe una variante hipertrófica que
cursa con placas hiperqueratósicas con
aspecto verrugoso (herpes cretáceo de
Devergie).
17. La fotosensibilidad aparece en
el 70% de los enfermos con
LES y además de cualquier
tipo de lesiones agudas,
puede producir lesiones
ampollosas o urticariformes.
La presencia de úlceras
orales o nasales dolorosas se
considera criterio diagnóstico
de la enfermedad y se
produce en el 40% de los
pacientes.
18. Se debe realizar
mediante los
criterios
diagnósticos.
Este se
establece
cuando se
encuentran 4
de los 11
criterios
utilizados.
Diagnóstico.
19. Debe ser individualizado para cada paciente dada
la clínica.
Debe buscar la dosis mínima que permita
controlar los síntomas para minimizar los efectos
secundarios .
AINES. (artralgias, artritis, mialgias, fiebre, astenia
y serositis moderada).
Tratamiento.
20. ANTIPALÚDICOS.
Hidroxicloroquina en dosis de 400 mg/día está
indicada para el manejo de las manifestaciones
cutáneas, la astenia y la artritis.
Toxicidad: retiniana, lo que exige controles
oftalmológicos cada 6 meses. A su vez se puede
producir toxicidad neuromuscular y rash.
21. CORTICOIDES.
Son los fármacos más importantes en el manejo del
LES. Los corticoides en dosis bajas (<20 mg/día).
Efectos secundarios: hiperglucemia, hipertensión,
hirsutismo, acné, hábito cushingoide, aumento de
peso, osteoporosis, osteonecrosis aséptica,
glaucoma, miopatía, hipopotasemia, irregularidades
menstruales, irritabilidad, euforia, insomnio y
psicosis.
22. Inmunosupresores.
Están indicados en pacientes con afectación grave
que no responden al tratamiento con corticoides en
dosis altas o en los que requieren dosis de
corticoides para su control que condicionen efectos
secundarios inaceptables.
Ciclofosfamida, ciclosporina, la azatioprina o el
metrotexato.