Enfermedad de kawasaki, descripcion, etilogia, caracteristicas, diagnostico y tratamiento. Ademas breve resivion sobre la historia del medico que descubrio esta enfermedad.
2. Vasculitis
• Se caracteriza por la presencia de leucocitos en la
pared de los vasos sanguineos que desencadenan
una respuesta inflamatoria.
• El espectro de manifestaciones varia segun el vaso
afectado
• Se subdividen segun el tamaño de los vasos
afectados.
Slidesgo template // 2021
6. Definición
Vasculitis de medianos vasos, tipicamente
autolimitada, de origen indeterminado, asociada a
fiebre y manifestaciones de inflamación sistemica
inespecificas.
Slidesgo template // 2021
Síndrome mucocutáneo
linfonodular
7. Epidemiología
Slidesgo template // 2021
DISTRIBUCION
Principalmente en
paises asiaticos.
Estación
Enero y de Marzo-
Junio.
EDAD
85% menores de
5años
SEXO
1.5:1
Etiología
Adenovirus
16. Fase aguda eritema y edema de palmas y
plantas. Fase subaguda descamación
periungueal.
Criterios diagnosticos
Rash Polimorfico
Erupcion eritematosa
maculopapilar, escarlatiniforma,
urticariaforme o eritema
multiforma
Mucosa
Lengua en frambuesa
y/o prominente eritema
faringeo
Labios agrietados
Conjuntivitis
Inyeccion
conjuntivar bulbar
no purulenta
Linfadenopatia
Aguda, no supurativa, cervical
Cambios en extremidades
17. Adultos
Slidesgo template // 2021
● Adenopatías cervicales en un 93% vs 15% en niños.
● Hepatitis 65% vs 10%
● Artralgias 61% vs 15%
● Menos frecuente meningitis (10%)
● Menos trombocitosis (55%)
● Menos aneurisma coronario (5%)
18. Fases de la enfermedad
Aguda
7-14 dias
Sub aguda
Hasta 4 semanas
Convalecencia
4-8 semanas
Slidesgo template // 2021
22. ● 1886 Primera descripción por Kussmaul y Maier.
● Dolor abdominal, fiebre, mialgias mononeuritis,
proteinuria y nodulos subcutaneous.
● 1903 definición formal por Enrico Ferrari.
Definición
23. ● La poliarteritis nodosa es una vasculitis necrosante sistémica que afecta
predominantemente a las arterias de mediano tamaño. Frecuentemente afecta
arterias de mediano calibre.
● No incluye glomerulonefritis
● ANCA Negativos
Definición
Llegando a producir isquemia, necrosis, dilatación o estenosis de los vasos.
Vasos grandes hace referencia a aorta y sus ramas principales como la carótida, subclavia, femorales. Vasos medianos incluye ramas dirigidas a los órganos como cerebro, riñón, corazón y sus ramas iniciales. Y vasos pequeños aterioles, capillaries, intraparenchymal arteries,. Esta clasificacion es meramente anatomica ya que son enfermedades sistemicas que afectan todo el Sistema circulatorio y eixste solapamiento sobre los vasos afectados Ejempo es la PAN y poliangeitis microscopica, que afecta principalmente vasos pequeños y tambien mediano tamaño, pero esta expresa ANCA.
Trabajando elergia leche, primer contacto, cuadro febril agudo asociado a exantema, alteraciones en su mucosa bucal y adenopatías. Primero no bien recibido. En 1967 reunió un grupo de 50 niños y publico ss resultados.
Formalmente llamada síndrome mucocutáneo linfonodular, duracion en promedio de 12 dias, complicaciones, principalmente caridiovasculares.
La mayoría de casos se presentan en descendientes de origen asiático, o descendientes. Carga genética. (300 por 100,000 habitantes en Japón y 25 por cada 100, 000 en usa= en niños menores de 5 años y con preferencia de genero masculino 1.5:1. Se considera que puede estar relacionada a enfermedades virales que activan una respuesta inmune desproporcionada en sujetos geneteicamente predispuestos, esto se piensa por la mayor cantidad de casos reportados en Enero (invierno) y Marzo-junio (primavera-Verano). Adenovirus y fiebre escarlatina
Antígeno (infecciones virales) desencadena una cascada de eventos que activa el sistema inmune, el innato atravez de damps y pamps. Son reconocida por el inflamosoma y liberan Qumiocinas. endotelio, proteínas de matriz extracelular,-Los macrófagos, linfocitos T y miofibroblastos secretan VEGF y metaloproteinasas de matriz, entre otras citoquinas, como TNF-α, IL-1 e IL-6 y enzimas, dentro de la pared arterial. las células de los vasos de neoformación, dentro de la pared dañada, secretan E-selectina y VCAM-1, las cuales pueden potenciar el infiltrado inflamatorio en la pared y promover interacciones del endotelio con células inflamatorias circulantesLas enzimas destruyen las fibras de colágeno y elastina, debilitan el soporte estructural de la pared arterial y ocasionan su dilatación o formación de aneurismas en cuestión de semanas a meses.
Fiebre por ser alta, inicio brusco, aprox 6 días. Pude durar hasta 11 días. Descamación periungueal, patognomónico. Entre la segunda y tercera semana.
Examntema eritematoso difuso al inicio inespecifico. Conjuntivitis no purulenta entre el segundo y 4 días. Afección de la lengua típica lengua en fresa. Linfadenopatias cervicales tamaño de 1.5cm
To be diagnosed with classic KD, the patient must have≥5 days of fever as well as≥4ofthe5principalclinicalfeatures. In rare cases, experienced clinicians may be able to establish the diagnosis with less than the requiredduration of fever. De no ser asi se clasifica como Kawasaki incompleto si cumple solo de 2-3. y Atipico cuando cumple pero con un dato clinic atipico como afeccion renal, hepatica, o neurologica.
No se han validado los criterios de niños en adultos. Por lo general presentan 5 días mas de fiebre y con los criterios previos. Ademas.La fasea guda dura aprox. 3 semanas y los aneurismas se desarrollan en esta fase. Las artralgias en articulaciones grandes. 50-75% de los aneurismas resuelven de forma espontanea.
Trombocitosis: un hallazgo característico, luego de la fase aguda, es la elevación del recuento plaquetario (valor medio: 700 000/
perfil lipídico: se observa disminución de las HDL y
Elevación de transaminasas
Hipoalbuminemia
Meningitis aséptica
Troponina elevada.
No existe prueba especifica. Debe basarse en clínica y antecedentes, aunque no todas manifestaciones al mismo tiempo. Tiene tres fases. En la aguda síntomas típicos exantema, conjuntivitis, cambios de extremidades, fiebre, ulceras bucales, linfadenopatias. La fase sub aguda desparacen forma paulatina las manifestaciones y. persiste hasta normalizan reactantes de fase aguda.
PMAs efectivo en los primeros 10 días de inicio de la fiebre para evitar la formación de aneurismas y seprefiere una dosis única en infusion de 10 a 12 horas. 10 al 20% no respuden a la IG (se define como persistencia de fiebre a las 36 horas) segundo ciclo cone steroides. Infliximab reduec fierbe pero no complicaciones. Aspirina la dosis minima efectiva se prefiere.
Descrita por primera vez en 1886 por Kussmaul y Maier, en un paciente con enfermedad aguda con fiebre, mialgias, mononeuritis dolor abdominal, proteinuria y nódulos subcutáneos, que el biopsia demostró engrosamiento nodular de arterias de mediano calibre con infiltrados inflamatorios, sin embargo el tremino fue descrito por primera vez en 1903 por Ferrari, que observo que la enfermedad se complica con aneurismas de aspecto nodular.
Inflamación necrotizante, segmentaria y focal. giant cell arteritis,[4] microscopic polyangiitis, and granulomatosis with polyangiitis.
En años anterioriores era mas frecuente porque no se ahcia distinction entre las vasculitis necrotizantes y todas se catalogaban PAN, Con la introduccion de metodos diagnosticos nuevos se permitio distinguirla de otras como asociada a a ANCA o cryoglobulinemia. La vacunacion contra hepatitis B Tambien ayudo a disminuir los casos, antes almenos 1/3 casos presentaban infeccion.
Anteriormente se creía era mediada por complejos inmunes, pero la ausencia de glomerulonefritis descarta (asociada a depósitos) no apoyaba el origen como en LES o Cryo. El mecanismo esta probremente comprendido, sin embargo se considera una respuesta mediada por antígenos. Vascular inflammatory lesions are characteristically segmental and predominate in branching points [2]. Inflammatory infiltrates are typically mixed and include lymphocytes, macrophages, and variable numbers of neutrophils and eosinophils [2]. Granulomas and giant cells are usually absent. Fibrinoid necrosis is frequently seen in active lesions and neutrophils are more frequently present in vessels with fibrinoid necrosis [2,10]. At later stages, lymphocyte and macrophage infiltration usually predominates and neoangiogenesis becomes apparent [2,10,19] (Fig. 2). In advanced lesions, vascular remodeling leads to the development of intimal hyperplasia and diffuse fibrotic changes within the vessel wall [2,10,19]. Thrombosis may also contribute to vascular occlusion. Severe vessel wall injury may result in the formation of microaneurysms [2]. Vessels with acute necrotizing lesions typically coexist with others with fibrotic or healing changes, representing different stages of the inflammatory process
Síntomas constitucionales, inespecíficos, suelen ser relevancia clínica, depender de los orgenoa afectados. Oclusión y/o ruptura
Las principales manifestaciones de la enfermedad se dan en piel y sistema nervioso. Consecuencia de los cambios (estenosis y dilatación) se dan las manifestaciones.. Genitourinariasm oftalmológicas, cutáneas y musculoesqueléticas.
Monuneuritis, asimétrica, motora o sensitivam miembros inferiores, seguida de polineuropatía simétrica bilateral. Afección del SNC es rara y NC se afectan en2%.
Purpura papulas petquias, o incluso bulas. No es inusual que presente necrosis distal,
Dolor abdominal 40%, secundario a isquemia mesentérica, Perforacion intestinal, . Menos frecuente, mala obasorcion intestinal, pancreatitis, apendicitis y colecistitis. Elevación de enzimas hepática.s
Lesión renal aguda por múltiples infartos y estenosis. Hipertensión, la cual podría ser maligna.
Por suafeccion renal importante hacer la diferencia con panarteritis microscópica, glumerulonefritis ANCA positivos. .
Bloqueo auricculo ventricular.
Artritis asimétrica y articulaciones grandes.
Clasificación colegio americano de reumatología
Con fines de clasificación, se necesitan al menos 3 criterios para que un paciente pueda ser diagnosticado de poliarteritis nodosa (sensibilidad del 82,2 % y especificidad de 86,6 %).
Dosis maxima 60-80mg día.
Paciente VHB positivos, Primero iniciar tratamiento con antirretrovirales. Puede hacerse con plasmaféresis y dosis de estetoirde para controlar las manifestaciones iniciales.
