Vasculitis 2020,Sesión Académica del CRAIC

1. VASCULITIS
Ponente: Dr. Rogelio Guzmán Cotaya.
Asesor: Dra. Med. Sandra Nora González Díaz.
Enero 2020

2. • Grupo heterogéneo de enfermedades de los vasos sanguíneos
de naturaleza inflamatoria autoinmune crónica, afecta
cualquier órgano, con incidencia mundial baja, etiología
desconocida y evolución variable.
• El diagnóstico constituye más un patrón de reacciones que una
enfermedad específica.
• El retraso en el diagnóstico y tratamiento puede ser fatal.
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018.
Dr. Guzmán
CRAIC Mty

3. Historia
Primera clasificación de
vasculitis
(Dra. Pearl Zeek, Universidad de
Cincinatti, 1952)
Donato Alarcón Segovia
Junto a Arnold Brown
(patólogo de la clínica Mayo en
Rochester)
Clasificación vasculitis
Segunda clasificación 12 años
después de la primera
Alarcón Segovia y Brown
Hito en 1964
A partir de entonces
continuaron revisiones a las
clasificaciones de las
vasculitis
1977
Las vasculitis se dividieron
en 3 grupos donde incluyó
mecanismos inmunológicos
Shavit E, Alavi A, Sibbald RG, Hons D, Derm FM. Vasculitis — What Do We Have to Know ? A Review of Literature. 2018.
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4. Clasificación
• Presentación clínica.
Localizadas: ocular, vestibular, coclear, renal, cerebral.
Sistémicas:
Primarias.
Secundarias.
colagenopatías
infecciones
neoplasias
fármacos
JENNETTE, John C., et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013, vol. 65, no 1, p. 1-11.
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5. Clasificación
• Por su patogenia
Anatomía patológica:
Granulomatosa
Necrotizante
Leucocitoclástica
Inmunopatogenia
ANCA positivas
ANCA negativas
JENNETTE, John C., et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013, vol. 65, no 1, p. 1-11.
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6. Clasificación
• Calibre de vaso afectado
Aorta y sus
ramas
grandes y
venas
análogas.
Arterias y venas
viscerales.
Arterias intraparenquimales,
arteriolas, capilares, vénulas.
JENNETTE, John C., et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013, vol. 65, no 1, p. 1-11.
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7. Clasificación
JENNETTE, John C., et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides. Arthritis & Rheumatism, 2013, vol. 65, no 1, p. 1-11.
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8. Epidemiología.
• 2 picos de incidencia: niños y en los adultos mayores.
• La enfermedad de Kawasaki ocurre casi
exclusivamente en niños >2 años, <5 años.
• VIgA pico de incidencia en la adolescencia.
• VCG pico incidencia en mayores de 80 años.
• Predominio femenino.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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9. Incidenciaporedad
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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10. Etiología
• Etiología: desconocida.
Predisposición
genética
Fármacos
Hidralazina
propitiouracilo
Infecciones
VEB
VHC
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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11. Vasculitis de
grandes vasos
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12. Arteritis de células gigantes
• Introducción.
• Vasculitis sistémica mas común en la edad
adulta.
• Afecta principalmente ramas extracraneales
de la carótida en mayores de 50 años
• Conocida como “arteritis temporal”,
“arteritis craneal” y “arteritis
granulomatosa”
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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13. Arteritis de células gigantes
• Epidemiología
• Americanos y europeos caucásicos.
• Incidencia: poblaciones de alto riesgo: 30–70 por 100,000
• Poblaciones de bajo riesgo: 0.5–1.5 casos por 100,000.
• Presentación: > 50 años. (70 y 80 años)
• Mujeres 3:1
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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14. Arteritis de células gigantes
• Fisiopatogenia.
• Presencia de granulomas.
• Lámina media/lámina íntima
• No hay necrosis fibrinoide.
• “segmental”
Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.
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15. Arteritis de células gigantes
• Manifestaciones clínicas.
vasculares
•cefalea
•Claudicación de la mandíbula y
lengua
•Pulsos asimétricos
•Pérdida de la vista
•Claudicación de las extremidades
extravasculares
•fiebre
•Sudoración nocturna
•Pérdida de peso
•Dolores musculares
•anemia
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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16. Arteritis de células gigantes
• Diagnóstico
• Manifestaciones clínicas
• Laboratorio
• biopsia
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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17. Arteritis de células gigantes
• La biopsia de arteria
temporal es el
estándar de oro para
GCA
• Debe tomarse del lado
sintomático
• Sensibilidad 90-95%
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing, 2016.
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18. Arteritis de células gigantes
• Tratamiento
• Glucocorticoides
• Prednisona 1 mg/kg/día por 3 a 4 semanas
• Continuo hasta revertir los síntomas (2-4 semanas)
• Disminuir 10% cada 1-2 semanas
• VSG y PCR son de utilidad
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing, 2016.
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19. Arteritis de takayasu
• Introducción
• Primera vez descrita por el oftalmólogo Mikito Takayasu.
(1905)
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International
Publishing, 2016.
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20. Arteritis de takayasu
• Epidemiología.
• Ocurre comúnmente en
Corea, Japón, India, norte
y Centroamérica.
• Menores 40 años. (media
25 años)
• Predominio femenino 8:1
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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21. Arteritis de takayasu
• Fisiopatogenia
• Se desconoce la causa
• Se especula que es similar a la
inmunopatogénesis de GCA.
• Panarteritis con infiltrado de células
dendríticas, células T y NK, macrófagos.
• La inflamación crónica conlleva a formación de
aneurismas, estenosis y trombosis.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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22. Arteritis de takayasu
• Manifestaciones
clínicas
• Síntomas variables
• 50% asintomáticos al inicio
de la enfermedad
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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23. Arteritis de takayasu
• Diagnóstico
• Criterios ACR para arteritis de Takayasu
• Inicio antes de los 40 años
• Claudicación de extremidades
• Pulso braquial disminuido
• Asimetría de T/A en brazos (>10 mm Hg)
• Soplo subclavio o aórtico
• Evidencia por angiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas primarias, o arteritis de extremidades
• Presencia de 3 o más tiene S 91% y E 98%
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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24. Arteritis de takayasu
• Signo más temprano:
• engrosamiento de pared celular (TAC, RMN)
• Angiografía: gold standard
• para delimitar estenosis, oclusiones y aneurismas
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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25. Arteritis de takayasu
• Sitios afectados:
• Subclavia izquierda (93%)
• Aorta (65%)
• Carótida, renal y vertebral
• Tipo de lesión:
• Estenosis (93%) / Oclusión (53%) / Dilatación (16%) /
Aneurisma (7%)
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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26. Arteritis de takayasu
• Tratamiento
• Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para enfermedad activa
• (Fiebre, VSG elevada, isquemia/inflamación vascular, lesiones
angiográficas)
• 4-12 semanas y destete
• Valorar recaídas
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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27. Arteritis de takayasu
• Tratamiento quirúrgico
• Vasculitis que más frecuentemente requiere
revascularizaciones
• Bypass, remplazo valvular, angioplastía
• Pronóstico
• 20% autolimitados
• ⅔ presentan nuevas lesiones angiográficas
• 74% con morbilidad y 47% con discapacidad permanente
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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28. Vasculitis de
medianos
vasos
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29. Poliarteritis nodosa
• Introducción
• Descrita por Adolf kussmaul
• Inflamación necrosante de medianos vasos (glomerulonefritis
-/+).
• No involucra los pulmones.
• Panarteritis.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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30. Poliarteritis nodosa
• Epidemiología
• 0-1.6/1000000
• Edad: 40-60 años
• Predominio femenino 1.7:1
• Caucásicos 2:1
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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31. Poliarteritis nodosa
• Fisiopatogenia.
• Asociada a infección por hepatitis B (7-38.5%)
• Se desarrolla en 1-5% de pacientes infectados
• El mecanismo propuesto es daño vascular directo por
replicación viral o depósito de complejos inmunológicos.
• Síntomas aparecen dentro de los primeros meses
postinfección.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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32. Poliarteritis nodosa
• Manifestaciones
clínicas
• Generalmente no
específicas.
• Inicio subagudo.
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International
Publishing, 2016.
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33. Poliarteritis nodosa
• Diagnóstico
• >3 criterios
• Sensibilidad 82.2%
• Especificidad 86.6 %
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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34. Poliarteritis nodosa
• Tratamiento
• Glucocorticoides
• Inmunosupresor
• Antiviral*
(asociado a
infección por VHB)
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing, 2016.
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35. Vasculitis de
pequeños
vasos
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36. Introducción
• “vasculitis cutáneas”
• Incluyen: vasculitis por hipersensibilidad,
púrpura de Henoch- Schönlein,
crioglobulinemia mixta, vasculitis urticarial.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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37. Epidemiología
• Forma de “vasculitis” mas común.
• puede ocurrir a cualquier edad.
• Mujeres = hombres.
• afecta la calidad de vida, pero en la mayoría de los casos no
resulta en discapacidad a largo plazo.
• Cuando hay enfermedad cutánea, sin enfermedad sistémica,
no hay mortalidad.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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38. Fisiopatogenia
Infecciones
medicamentos
Activación del sistema
inmune
Formación de
inmunocomolejos
Depositan en los vasos
pequeños
Activación del
complemento
Respuesta inflamatoria
(destrucción del vaso,
daño tisular,
extravasación)
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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39. Manifestaciones clínicas
• Púrpura palpable
• Rojo-púrpura
• mm-cm
• Confluentes
• Miembros inferiores*
• Resuelven después de 2 semanas
• Hiperpigmentación residual
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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40. Dr. Guzmán
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41. Diagnóstico
• Lesiones cutáneas compatibles.
• Biopsia cutánea.
• Vasculitis leucocitoclástica
• Inmunofluorescencia.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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42. Tratamiento
• Descartar compromiso sistémico.
• Bh, QS, EGO
• Retirar desencadenante (fármaco/infecciones)
• Lesiones no graves→ tx sintomático
• Lesiones graves→ prednisona.
• 8.10% se cronifican.
• Colchicina, dapsona, prednisona, inmunimoduladores.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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43. Vasculitis
asociada a
ANCA
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44. Introducción
• Vasculitis asociadas a la presencia de
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA)
• Poliangitis microscópica
• Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg–Strauss)
BOSSUYT, X., et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCA in small vessel vasculitis. Nat Rev Rheumatol, 2017, vol. 13, p. 683-692.
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45. Historia
BOSSUYT, X., et al. Revised 2017 international consensus on testing of ANCA in small vessel vasculitis. Nat Rev Rheumatol, 2017, vol. 13, p. 683-692.
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46. Etiología
CHEN, Min; KALLENBERG, Cees GM. ANCA-associated vasculitides—advances in pathogenesis and treatment. Nature Reviews Rheumatology, 2010, vol. 6, no 11, p. 653.
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47. Fisiopatogenia
neutrófilos Complemento ANCA
-proteinasa 3
-mieloperoxidasa
-cANCA
-pANCA
CHEN, Min; KALLENBERG, Cees GM. ANCA-associated vasculitides—advances in pathogenesis and treatment. Nature Reviews Rheumatology, 2010, vol. 6, no 11, p. 653.
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48. Fisiopatogenia
complemento
CHEN, Min; KALLENBERG, Cees GM. ANCA-associated vasculitides—advances in pathogenesis and treatment. Nature Reviews Rheumatology, 2010, vol. 6, no 11, p. 653.
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49. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Introducción
• Rara
• Afecta sistema respiratorio y renal principalmente
• Puede ser ANCA (+)
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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50. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Epidemiología
• Incidencia 1- 10 000/30 000.
• Hombres = mujeres.
• Cualquier edad.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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51. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Manifestaciones clínicas
• Tracto respiratorio superior
• Pulmón
• riñón
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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52. HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
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53. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Histopatología
• Inflamación aséptica
• Vasculitis
• Necrosis
• Granulomas
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing, 2016.
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54. • Diagnóstico
1- signos y síntomas
característicos
2- hallazgos histopatológicos
3- ANCA* (c) tipo c→
proteinasa 3
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo
(ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives.
Springer International Publishing, 2016.
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55. Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
• Tratamiento
• Personalizado de acuerdo a la gravedad de la enfermedad y
las comorbilidades
• Inducción
Prednisona, metotrexate, ciclofosfamida, rituximab
• Mantenimiento
Azatioprina, metrotexate
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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56. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Introducción
• Descrita en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss
• Eosinofilia
• Asociada a asma
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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57. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Epidemiología
• 10/14 – 1 000 000
• Mujeres = hombres
• Adultos (edad promedio 50 años)
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing, 2016.
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58. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Manifestaciones clínicas
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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59. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Histopatologenia
• Infiltración eosinofílica
perivascular
• Necrosis fibrionoide
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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60. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Diagnóstico
1- signos y síntomas característicos
Asma, rinitis alérgica
2- hallazgos histopatológicos
Eosinofilia, necrosis fibrinoide >2 órganos extrapulmonares
3- laboratorios
Eosinofilia >1500 cel/mm3
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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61. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
• Tratamiento
• Corticoesteroides
Prednisona 1 mg/kg/dia
• Ciclofosfamida
• Rituximab
• Esteroides inhalados (control asma)
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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62. Poliangitis microscópica
• Introducción
• Vasculitis necrotizante
• Etiología desconocida
• Pueden afectarse vasos de mediano calibre
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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63. Poliangitis microscópica
• Epidemiología
• 15/20 – 1 000 000
• Cualquier edad ( 60 y 70 años)
• Mujer = hombre
• caucásicos
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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64. Poliangitis microscópica
• Manifestaciones clínicas
• Manifestación principal: renal
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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65. Poliangitis microscópica
• Histopatogenia
• Vasculitis pauciinmune
necrotizante
• glomerulonefritis necrosante
proliferativa extracapilar.
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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66. Poliangitis microscópica
• Diagnóstico
1- signos y síntomas característicos
2- hallazgos histopatológicos
3- laboratorios
pANCA (+), EGO
HOFFMAN, Gary S.; WEYAND, Cornelia M. Inflammatory diseases of blood vessels. CRC Press, 2016.
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67. Poliangitis microscópica•Tratamiento
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing,
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68. Poliangitis microscópica
DAMMACCO, Franco; RIBATTI, Domenico; VACCA, Angelo (ed.). Systemic Vasculitides: Current Status and Perspectives. Springer International Publishing,
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69. Conclusiones personales
• Las vasculitis comprenden un diverso grupo
enfermedades con múltiples manifestaciones
clínicas.
• Ameritan abordajes multidisciplinarios por lo
que es importante conocer los criterios
diagnósticos para cada uno de ellas.
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70. Conclusiones personales
• La detección permite administrar un
tratamiento oportuno y disminuir la
morbimortalidad.
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