Este documento presenta información sobre tres tipos de inmunodeficiencias primarias: hipogammaglobulinemia transitoria, deficiencia de IgA y deficiencia específica de anticuerpos. Se discuten las características clínicas, epidemiológicas y el tratamiento de estas condiciones. El documento también proporciona detalles sobre las manifestaciones, factores de riesgo, fisiopatología y abordaje diagnóstico de la deficiencia selectiva de IgA.

1. Sesión de inmunología:
• Hipogammaglobulinemia transitoria.
• Deficiencia de IgA.
• Deficiencia específica de anticuerpos.
Asesor: Dra. med. María del Carmen Zárate Hernández.
Profesor
Ponente: Dr. Octavio G. Mancilla Ávila
Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica

2. Introducción
• Inmunodeficiencias primarias (IDP) grupo
heterogéneo de errores innatos del sistema
inmune.
• Por lo menos 320 definidas genéticamente.
• La Unión Internacional de las Sociedades de
Inmunología (IUIS por sus siglas en inglés)
propuso una clasificación para facilitar el
estudio e investigación de estas
enfermedades desde 2013.
The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies.
J Clin Immunol
https://doi.org/10.1007/s10875-017-0465-8
ACAAI Review for the Allergy & Immunology Boards.
Second Edition.
Dr. Mancilla
CRAIC Mty

3. Epidemiología
• 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica.
País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018
Total
Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias.
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4. FACTORES
Ambientales
Guardería
Nivel socioeconómico
Exposición medioambiental y
ocupacional
Huésped
No inmunológicos
Enfermedades
pulmonares obstructivas
Defectos congénitos
Anormalidades
musculoesqueléticas
Cuerpos extraños
Inmunológicos
Primarios
Fagocitosis
Complemento
Células T
Células B
Secundarios
Infecciones (VIH)
Inmunosupresores
Malignidad
Metabólicas
BELLANTI. INMUNOLOGÍA IV. Aplicaciones clínicas en salud y enfermedad.
Dr. Mancilla
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5. Manifestaciones clínicas
Factores
genéticos
Factores
ambientales
Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015)
Dr. Mancilla
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6. Al nacimiento:
concentraciones
similares a las de
la madre de IgG
Disminución a los
6 y 9 meses.
Síntesis de IgG1 e
IgG3.
Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40
Dr. Mancilla
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7. Datos importantes del interrogatorio
• Edad de inicio
– 4-5 meses (defectos
combinados y fagocitosis).
– 7-9 meses (defectos de
células B).
• Historia de infecciones
recurrentes.
– Sitio de infección.
– Tipo de infección.
• Síntomas gastrointestinales.
• Enfermedades autoinmunes.
• Historia familiar.
• Reacciones adversas a las
vacunas.
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8. Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015)
Tratamientos que pueden conllevar a hipogammaglobulinemia.
Inmunosupresores potentes:
Adalimumab.
Ciclosporina.
Ciclofosfamida.
Etarnecept.
Imatinib.
Infliximab.
Mofetil micofenolato.
Rituximab.
Tocilizumab.
Inmunosupresores leves:
Azatioprina.
Corticoesteroides.
Fármacos basados en oro.
Sulfasalazina.
Dr. Mancilla
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9. Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015)
Dr. Mancilla
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10. • Tamizaje inicial ante la sospecha:
– Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM e IgE).
– Subpoblaciones de células B por citometría (CD19 y CD20).
– Subclases IgG.
– Anticuerpos específicos pre-vacunación: difteria, toxoide tetánico, neumococo, H.
influenza.
– Anticuerpos específicos post-vacunación.
– Otros: biopsia de ganglio linfático, análisis de citocinas, mutaciones genéticas.
Immunology IV. Clinical Applications In Health And Disease.
Bellanti
Dr. Mancilla
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11. Educación.
Seguimiento periódico.
Tratamiento para enfermedades
alérgicas y autoinmunes.
Profilaxis con antibióticos.
Vacunación
Inmunoglobulina.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Dr. Mancilla
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12. Transient hypogammaglobulinemia and severe atopic dermatitis: Open-label treatment with immunoglobulin in a case series
Moira E. Breslin, M.D., et al.
Allergy Rhinol 7:e69 –e73, 2016; doi: 10.2500/ar.2016.7.0164
Efectos inmunológicos de la inmunoglobulina G
intravenosa
1. Inhibe la síntesis de anticuerpos por efecto directo en las células B.
2. Contiene anticuerpos anti-idiopáticos, los cuales pueden combinarse con anticuerpos
autoinmunes así como removerlos de la circulación.
3. Bloquea receptores Fc, reduce la destrucción de células recubiertas de anticuerpos en bazo e
hígado..
4. Se combina con receptores de superficie celular para inhibir la activación celular, previene la
muerte celular mediada por Fas de los queratinocitos al bloquear este receptor.
5. Disminuye la liberación o acción de citocinas inflamatorias.
6. Neutraliza superantígenos bacterianos y los previene al activar células T.
7. Se combina con componentes del sistema de complemento para prevenir lesión tisular mediada
por complemento.
8. Neutraliza antígenos bacterianos o virales que pueden ser disparadores o causas de la
enfermedad.
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13. • Inmunodeficiencia primaria de anticuerpos.
• Definición: disminución transitoria de los niveles de
inmunoglobulinas (IgG) en los primeros 3 años de vida con remisión
espontánea antes de los 4 años.
• 90% menores de 5 años.
• 60-80% género masculino.
• 1:10,000 nacidos vivos.
• Etiología desconocida.
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por
sus siglas en inglés)
Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40
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14. • Mecanismos:
– Retraso en la maduración de la
función de las células B.
– Deficiencias de células T
cooperadoras.
– Defecto en la maduración de
células T que conlleva a disfunción
de células B por alteraciones en la
señalización .
• Alteración en la producción de
citocinas:
– TNF-a.
– TNF-b.
– IL-10.
Respuesta Th1
excesiva
Reduced CD19 expression and decreased memory B cell numbers in transient hypogammaglobulinemia of infancy.
Hasibe Artac et al. Clin Exp Med DOI 10.1007/s10238-012-0200-y
Dr. Mancilla
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15. • Abordaje
– Biometría hemática completa con diferencial.
– IgM, IgG (subclases), IgA.
– Anticuerpos anti neumococo: 4-6 semanas posterior a la
aplicación de la vacuna antineumocócica de polisacáridos
de 23 serotipos.
Antigen-specific IgA titres after 23-valent pneumococcal vaccineindicate transient antibody deficiency disease in children
Willemijn J.M. Et al.
Vaccine 33 (2015) 6320–6326
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16. Clasificación
• Leve: IgG 5-6.9 g/l.
• Moderada: IgG 3-4.9 g/l.
• Grave: IgG <3 g/l.
• <1 g/l = agammaglobulinemia.
Antibody replacement therapy in primary antibody deficiencies and iatrogenic hypogammaglobulinemia.
Expert Rev. Clin. Immunol. 11(8), 921–933 (2015)
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17. • Tratamiento:
– Inmunoglobulina intravenosa:
• Incrementa concentraciones de anticuerpos IgG.
• Mejora opsonización.
– Ventajas:
• Menos días de hospitalización.
• Menor número de internamientos por año.
• Menor frecuencia y gravedad de las infecciones.
• Disminución de la necesidad de tratamiento antibiótico.
• Prevención y retraso de complicaciones y secuelas.
– Objetivo: 500 mg/dl.
Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40
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18. • Seguimiento:
– IgM.
– IgG y subclases.
– IgA.
– Anticuerpos específicos contra la
vacuna antineumocócica de
polisacáridos.
Antigen-specific IgA titres after 23-valent pneumococcal vaccineindicate transient antibody deficiency disease in children
Willemijn J.M. Et al.
Vaccine 33 (2015) 6320–6326
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19. • 100 niños con THI en seguimiento con el objetivo de predecir el tiempo de
resolución.
• Graves: 81% resolución antes de los 5 años, 34% a los 3 años.
• Leves-Moderados: 77% resolución a los 3 años.
• Sexo masculino presentó resolución más rápida.
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20. Deficiencia selectiva de IgA
• IgA es la inmunoglobulina mas abundante en las secreciones.
• La inmunodeficiencia primaria más común (1:600 nacidos vivos
caucásicos).
• Descrita por primera vez en niños con ataxia-telangiectasia.
• Complicaciones:
– Infecciones pulmonares.
– Enfermedades alérgicas.
– Enfermedades autoinmunes.
– Enfermedades gastrointestinales.
– Enfermedades malignas.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA.
Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al.
Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39
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21. Pacientes
asintomáticos
Presentación leve/moderada:
Infecciones sinopulmonares recurrentes.
Enfermedades atópicas.
Enfermedades autoinmunes.
Evolución
hacia IDCV.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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22. • Caracterizada por:
– IgA sérica:
• <7 mg/dl en pacientes mayores de 4 años.
• Presentación parcial con niveles mayores a 7 mg/dl pero con dos
desviaciones estándar por debajo de lo normal para la edad.
– Se puede presentar con deficiencia de subclases IgG (IgG2 e IgG4) o
evolucionar hacia IDCV.
– Niveles normales de IgG e IgM.
– Ausencia de otra cusa de hipogammaglobulinemia o defecto de células
T.
– Respuesta normal de anticuerpos IgG a todas las vacunas.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA.
Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al.
Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39
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23. • Epidemiología:
– Más de ocho mil casos diagnosticados a nivel mundial →
Jeffrey Modell.
– Difícil la captura de pacientes por el alto porcentaje de
presentación subclínica.
– Factores de riesgo:
• Consanguinidad.
• Historia familiar.
• Lugar de origen.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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24. Population-Based Screening for Selective Immunoglobulin A (IgA) Deficiency in Lithuanian Children Using a Rapid Antibody-Based Fingertip Test
Med Sci Monit, 2016; 22: 4773-4778 DOI: 10.12659/MSM.898269
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25. • Fisiopatología:
– Alteración de los linfocitos B productores de IgA.
– Defecto en la diferenciación de células B.
– Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas
secretoras de IgA.
– Defecto intrínseco en la señalización de células B por
diferentes citocinas en los órganos linfoides secundarios.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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26. Defectos citogenéticos y mutaciones monogenéticas
asociados a IgA baja:
– Monosomía 4p.
– Trisomía 8.
– Trisomía 10p.
– Traslocación de 10q-4p.
– Síndrome 18q.
– Deleción 17p11.2.
– Trisomía 21.
– Monosomía 22.
– Síndrome de deleción 22q11.2.
– Con afección de inmunidad celular y
humoral: JAK3, RAG1, DCLRE1C, CD27 y
LRBA.
– Inmunodeficiencias con manifestaciones
sindrómicas: ATM, NBS1, RAD50, MLH1,
DNMT3B, ZBTB24, MECP2, PMS2,
RNF168, CHD7, RMRP, DKC1, TINF2, PNP,
TTC7 y WAS.
– Asociados a deficiencias de anticuerpos:
BTK, TACI, TWEAK, MSH6, MSH2, PIK3R1 y
CARD11.
– Asociados con defectos fagocíticos: RAC2,
CYBB, NCF1 y SBDS.
– Asociados con disregulación
inmunológica: IFIH1 y XLAP.
– Asociados con defectos en la inmunidad
intrínseca e innata: CXCR4, STAT1 y
IL12RB1.
– Asociados a deficiencias de complemento:
C3.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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27. • Infecciones respiratorias:
– Amigdalitis.
– Otitis.
– Rinosinusitis.
– Neumonía.
• Principales agentes:
– Haemophilus influenzae.
– Streptococcus pneumoniae.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA.
Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al.
Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39
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28. • Enfermedades alérgicas:
– Pueden ser la primera o única
manifestación.
– Presentes en un 25-50%.
– Las más comunes son:
• Conjuntivitis alérgica.
• Rinitis alérgica.
• Urticaria.
• Dermatitis atópica.
• Alergia alimentaria.
• Asma.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Mnifestaciones clínicas de la deficiencia de IgA.
Flavio Augusto De Oliveira-Serra et al.
Revista Alergia México. Rev Alerg Mex. 2017;64(1):34-39
Dr. Mancilla
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29. • Autoinmunidad:
– Prevalencia varia de 5-30%.
– 2da década de la vida.
– Las principales son:
• Purpura trombocitopénica idiopática.
• Enfermedad de Graves.
• Anemia hemolítica autoinmune.
• Diabetes mellitus tipo 1.
• Artritis reumatoide.
• Tiroiditis.
• Lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedad celíaca.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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30. – Susceptibilidad genética: HLA-A1, -B8, -DR3 y DQ2.
– Anticuerpos identificados:
• Tiroglubilina.
• Eritrocitos.
• Antígenos microsomales tiroideos.
• Membrana basal.
• Células de músculo liso.
• Células pancreáticas.
• Proteínas nucleares.
• Cardiolipina.
• Colágeno humano.
• Células adrenales.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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31. • Enfermedades gastrointestinales:
– Enfermedad celiaca (la más común)
– Giardiasis.
– Hiperplasia nodular linfoide.
– Colitis ulcerativa.
– Enfermedad de Crohn.
– Anemia perniciosa.
– Adenocarcinoma de estómago y colon.
– HLA involucrados: A1, Cw7, B8, DR3 y
DQ2.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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32. • Enfermedades malignas:
– Carcinoma: adenocarcinoma
gástrico.
– Linfoma: origen de células B.
– Otros: cáncer de colon, ovario,
linfosarcoma, melanoma y
timoma.
– Hipótesis: inmunocompromiso vs
Helicobacter pylori (Ca gástrico).
– Prevalencia baja.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
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33. • Diagnóstico:
– Criterios ESID:
• Susceptibilidad a infecciones, y/o manifestaciones
autoinmunes, y/o antecedente familiar.
• Mayor o igual a 4 años de edad.
• IgA no detectable (con nefelometría menor a 0.07
g/L).
• IgG e IgM normal (por lo menos en dos ocasiones).
• Exclusión de otras causas de
hipogammaglobulinemia.
• Respuesta normal de anticuerpos IgG a todas las
vacunas.
• Descartar defecto de las células T.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Dr. Mancilla
CRAIC Mty

34. • 1000 niños (11-13 años).
• Prueba con muestra capilar para tamizaje de deficiencia de IgA.
• Los sospechosos (4) se refirieron para confirmación diagnóstica, con medición de
inmunoglobulinas.
• Se confirmo diagnóstico en 4 casos con IgA <0.066 g/L, el resto de las inmunoglobulinas
normales (prevalencia 0.4%, intervalo de confianza 95%).
• Al analizar la HC de los 4 sufrían de: otitis, sinusitis, rinosinusitis, laringitis de 2 a 4 veces
por año lo cual no tuvo diferencia significativa con los controles sanos.
Dr. Mancilla
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35. Asintomático.
Infecciones leves.
Atópico.
Autoinmune.
Grave.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Clinical phenotype classification for selective immunoglobulin A deficiency.
Expert Rev. Clin. Immunol. Early online, 1–10 (2015)
Dr. Mancilla
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36. • Vacuna neumocócica:
– Los pacientes que presenten disminución
de la capacidad para generar anticuerpos
antipolisacáricos deben de vacunarse con
vacunas conjugadas de polisacáridos.
– Efecto protector en pacientes que
presentan además deficiencia de IgG2 e
IgG3 al aumentar los niveles de
anticuerpos.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Dr. Mancilla
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37. • Inmunoglobulina:
– Pacientes con uso frecuente de antibióticos y vacuna neumocócica
que persistan con infecciones de repetición.
– Dependiendo evolución considerar administración mensual.
– Monitoreo de:
• Niveles de IgG.
• Biometría hemática completa.
• Química sanguínea completa.
– Dosis recomendada:
• 400-600 mg/kg/mensual.
Objetivo: 600 a
800 mg/dl.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Dr. Mancilla
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38. • Anafilaxia por hipersensibilidad tipo I: anticuerpos IgE anti-IgA.
• IgG anti-IgA: vía IgG y basófilos → degranulación de mastocitos, incremento anafilotoxinas C3a, C4a y C5a.
• 1962 a 2016: se han reportado 23 pacientes con IDCV e hipogammaglobulinemias con reacciones de
anafilaxia en respuesta a IGIV.
• Entre los factores principales para estas respuestas se encontraron los niveles de IgA, niveles de
anticuerpos IgG anti IgA, anticuerpos IgE anti-IgA.
• Se recomiendan preparaciones bajas en IgA.
Julio 2016
Dr. Mancilla
CRAIC Mty

39. • Pronóstico:
– Depende del fenotipo y enfermedades asociadas.
– Por lo regular persiste durante toda la vida, pero no se
asocia con infecciones graves o deterioro importante de
la calidad de vida.
– Por la posibilidad de progresión hacia otra enfermedad se
recomienda revalorar cada 4-6 meses.
Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management.
Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016.
Dr. Mancilla
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40. Deficiencia específica de anticuerpos (SAD por sus siglas
en inglés)
• También conocida como deficiencia selectiva de anticuerpos polisacáridos.
• Definición:
– Respuesta insuficiente hacia antígenos polisacáridos.
– Infecciones recurrentes.
– Isotipos de inmunoglobulinas dentro de niveles normales.
– Respuesta serológica normal hacia antígenos de proteínas.
– Mayor o igual a 2 años.
• Actualmente el estándar de oro para su evaluación es la vacuna neumocócica
de polisacáridos de 23 serotipos (PPV23).
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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41. Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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42. • Historia natural:
– En la mayoría los síntomas y los hallazgos inmunológicos mejoran con la
edad.
– 50% resolución en los primeros 3 años.
– Por lo regular requiere tratamiento temporal (1-2 años).
– Adolescentes y adultos requieren seguimiento mas estrecho debido a que
pueden desarrollar bronquiectasias y en este grupo es mas probable que no
remita el padecimiento.
• Hipogammaglobulinemia.
• IDCV.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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43. • Características frecuentes de las infecciones en pacientes
con SAD:
– Presentación temprana: 3 a 4 meses de edad.
– Recurrencia al suspender el tratamiento antibiótico.
– Recurrencia posterior a la colocación de tubos de
ventilación.
– Necesidad de reemplazar los tubos de timpanostomía en
múltiples ocasiones.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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44. Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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45. • Diagnóstico:
– Biometría hemática completa con diferencial.
– Inmunoglobulinas: IgG, IgA, IgM e IgE.
– Títulos basales de serotipos de anticuerpos IgG específicos
contra neumococo.
– Posterior a la aplicación de la vacuna PPV23, se deben de
solicitar títulos de anticuerpos de 4 a 8 semanas después.
Historia
clínica
Exploración
física
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
CRAIC Mty

46. Dr. Mancilla
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47. • Niveles igual o menor a 0.35 mg/mL: efecto protector contra
infecciones invasivas.
• Niveles de 1.3 mg/mL o mayores: protectores contra
infecciones en mucosas y es utilizado como valor de corte
para la respuesta a PPV23.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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48. Interpretación de la respuesta a los polisacáridos de
neumococo
• Considerar el porcentaje de títulos específicos de serotipo medidos (PPV23) que
se encuentran dentro del rango de protección posterior a la aplicación de PPV23.
– Menores de 6 años: mayor o igual a 50%.
– Mayores o igual a 6 años: mayor o igual a 70%.
• En pacientes que no han recibido vacuna neumocócica conjugada se miden todos
los títulos posterior a la aplicación de PPV23.
• En pacientes que han recibido vacuna neumocócica conjugada por lo menos se
deben de medir 7 serotipos que sean exclusivos de la PPV23.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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49. Fenotipos basados en la respuesta a los serotipos de
PPV23
• Estos fenotipos se refieren exclusivamente al diagnóstico
serológico.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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50. • Vacunación:
– Se recomienda esperar por lo menos un año antes de una
segunda administración de PPV23, y sólo considerar su
administración en pacientes que presentaron una
respuesta inicial transitoria.
– 80%-90% de los pacientes con SAD presentan una
respuesta adecuada a la vacuna conjugada.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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51. • Antibióticos:
– Trimetoprim-Sulfametoxazol o Amoxicilina: profilaxis
oral.
– Mupirocina tópica intranasal.
– Tratamiento: por lo menos 2 semanas a dosis altas.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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52. • Terapia de reemplazo con inmunoglobulina:
– Indicada en pacientes con infecciones a pesar de un
tratamiento adecuado.
– Pacientes con fenotipo grave se indica desde un inicio.
– Beneficios:
• Disminuye el riesgo de daño sinusal.
• Disminuye el riesgo de bronquiectasias.
• Aumenta calidad de vida.
• Disminuye la necesidad de consulta y ausencia laboral o
escolar.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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53. • Dosis de inicio:
– 400-600 mg/kg/mes.
• Suspenderse en un periodo de 1 a 2 años con valoraciones
cada 4 a 6 meses posterior.
• Si los niveles de anticuerpos vs neumococo permanecen
bajos se sugiere administrar una nueva dosis de PPV23 y
cuantificar 4 semanas posterior.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
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54. • Pronóstico:
– Fenotipos transitorios:
• 2 a 5 años.
– Sin diagnóstico los pacientes pueden desarrollar secuelas
permanentes.
– Pacientes deben de continuar en monitoreo debido a que
no se ha determinado el riesgo de presentar problemas
inmunológicos en un futuro.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
CRAIC Mty

55. Conclusiones
• Enfermedades que deben de ser sospechadas por médicos de
primer contacto y especialistas.
• Abordaje adecuado para un diagnóstico y tratamiento
oportuno es fundamental para el pronóstico.
• Futuro prometedor para el diagnóstico de estas enfermedades
debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios
genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de
enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y
pronóstico adecuado para este tipo de pacientes.
Specific Antibody Deficiencies.
Luke A. Walll, et al.
Immunol Allergy Clin N Am (2015)
Dr. Mancilla
CRAIC Mty