This Presentation was made in a Stomatology Workshop Event. Refering the salivary gland biopsy as an key element on the diagnosis and staging the Transthyretin Familial Amyloid Polyneuropathy.

1. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
EM CIRURGIA AMBULATÓRIA
TRÓIA – 19 MAIO 2014

2. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
1º PERIODO: 10h00 – 11h00
1. Algumas Patologias diagnosticadas e/ou tratadas em Cirurgia Ambulatória
1.a) Fibroma Ossificante - a propósito de um caso clínico (5’)
1.b) Quistos Maxilares: Etiologia e tratamento (10’)
1.c) Dismorfia maxilar – Disjunção orto-cirúrgica maxilar (10’)
1.d) Cancro Oral (5’)
1.e) PAF e biópsia das glandulas salivares minor (5’)
=== DISCUSSÃO === (25’)
COFEE BREAK: 11H00 – 11H30

3. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
2º PERIODO: 11h30 – 12h30
2. Limites da Anestesiologia em Cirurgia Ambulatória
2.a) Estudo Pré-operatório e Critérios de Exclusão (5’)
=== DISCUSSÃO === (15’)
3. Participação da Enfermagem na Cirurgia Ambulatória
3.a) Biopsia das glandulas salivares minor e sua envolvente (5’)
=== DISCUSSÃO === (15’)
4. Estomatologia na Cirurgia Ambulatória Nacional: presente e futuro
4.a) Análise estatística do Serviço de Estomatologia
do Centro Hospitalar Lisboa Central - Hospital São José (5’)
=== DISCUSSÃO === (15’)
FIM DA SESSÃO: 12h30

4. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BIOPSIA DAS GLANDULAS SALIVARES MINOR
Rui Moreira
Serviço de Estomatologia e Cirurgia Maxilofacial
Hospital Santo António
Centro Hospitalar do Porto
ruidcmoreira@gmail.com

5. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
PAF: CLINICA
Neuropatia ascendente autonomica, sensitiva e motora altamente incapacitante
Neuropatia autonomica é responsável por alterações severas
gastrointestinais, cardiocirculatórias e genitourniárias
Por vezes, há atingimento renal, ocular e miocardico
Fatal
em 11 anos, em média, após o inicio dos sintomas

6. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
PAF: CLINICA
Mutação da transtiretina (TTR)
Deposição de substância amilóide
PAF TTRVal30Met
a mais comum
diagnóstico: análise de DNA (nascimento)
Portugal, Suécia e Japão

7. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
PAF: CLINICA
DEMONSTRAÇÃO DE DEPOSIÇÃO DE AMILÓIDE
Gold Standard
Diagnóstico do inicio da doença
Porque os sintomas são inespecíficos, apesar dos estudos neurológicos e
neurofisiológicos
Decisiva
para o inicio dos programas de tratamento
Transplante hepático
Tafamidis
Outros

8. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
PAF: BIÓPSIAS
BIÓPSIA DE GLANDULAS SALIVRES MINOR LABIAIS
Sensibilidade
80 a 90%
80% na confirmação diagnóstica em estadio precoce da doença
(portadores assintomáticos)
> testes neurofisiologicos convencionais
Biópsias negativas
deposição irregular de amiloide
repetição de biópsias contorna situação

9. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
PAF: BIÓPSIAS
BIÓPSIA DE GLANDULAS SALIVRES MINOR LABIAIS
procedimento simples
indolor
minimamente invasivo
máximo conforto para o paciente
tempo de cicatrização curto

10. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: PRE-OPERATÓRIO
Unidade Clínica da PAF e Departamento de Neurofisiologia
Requisição
Serviço de Estomatologia e Cirurgia Maxilofacial
agenda
carta para o paciente com informação
consentimento informado

11. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: MATERIAL
Seringa carpoule
Agulha
Ampola anestesico local
Porta agulhas
Tesouras
Compressas
Pinças
Bisturi
Porta-bisturi
Sutura (monofilamento reabsorbivel)
Luvas esterilizadas
Campo operatório
Frascos para estudo
1. solução de formaldeído a 10%
2. solução tamponada de gluteraldeído a 2,5%

12. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: PROCEDIMENTO
Eversão do lábio inferior
Infiltração com anestesico local
Incisão longitudinal na mucosa labial
5 a 10mm
a nivel do vestibulo na relação com o canino inferior
Recolha de amostra
disseção superficial com tesouras
atraumatica
2 a 4 GSM
Sutura

13. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: POS-OPERATÓRIO
Aplicar gelo
Dieta liquida/mole fria no 1º dia PO
Paracetamol 1g PO (se dor)
Escovar dentes como habitualmente
A sutura pode permanecer durante 2 semanas

14. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: AMOSTRAS
MICROSCOPIA OPTICA
≥ 1 GSM fixada em solução de formaldeído a 10%
inclusão em parafina e corada com
hematoxilina e eosina
avaliar a glândula na generalidade
Vermelho Congo
avaliar presença e distribuição de depósitos de amilóide
birefringencia verde à luz polarizada (característica)

15. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: AMOSTRAS
MICROSCOPIA ELECTRONICA
≥ 1 GSM fixada em solução tamponada de gluteraldeído a 2,5%
pós-fixada em tetróxido de ósmio a 1%
mergulhada em epon
cortes semi-finos

16. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: COMPLICAÇÕES
Parestesia labial
muito rara (3 casos)
desaparece dentro de um mês
Mucocelo
1 caso
desapareceu em 40 dias

17. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BGSM: CONCLUSÕES
Teste sensível (80 a 90%)
Estabelece o diagnóstico em estadio precoce da PAF
Procedimento simples
Indolor
Minimamente invasivo
Confortável para o paciente
Tempo de cicatrização curto
Bióspsias negativas (deposição irregular de amiloide)

18. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BIBLIOGRAFIA
 1. Andrade C. A peculiar form of peripheral neuropathy. Familial
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19. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BIBLIOGRAFIA
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20. WORKSHOP ESTOMATOLOGIA
SALA ARRÁBIDA – 10:00 às 12:30
BIBLIOGRAFIA
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skin and nerve biopsy in Familial Amyloid Polineuropahty