Apresentação de caso clínico (Penfigo) na celebração do centenário da estomatologia como especialidade medicocirurgica na ordem dos medicos portugueses

2. Penfigo
A proposito de um caso clinico
Serviço de Cirurgia Maxilofacial e Estomatologia
Hospital de Santo António
Centro Hospitalar do Porto
Rui Moreira
Porto, 25 de Maio de 2012

3. Caso Clínico
 39 anos
 Sexo feminino
 Saudavel
 Ulceras na mucosa oral
 Palato e língua
 Dolorosas
 Odinofagia intensa

4. Caso Clínico
 ORL
 Lesões ulceradas
 Oronasofaringe e esófago
 Episodio de “conjuntivite”(SIC) ligeira
 Nega lesões dérmicas
 Já experimentou varios Tx
 Rosilan > melhoria ligeira
 Habitos medicamentosos:
 ACO

5. Caso Clínico
 Exame Objectivo:
 Lesões ulceradas
 Palato mole
 Língua (bordos, predominantemente)
 Estudo analítico (anterior):
 Hipercolesterolemia e trigliceridemia ligeiras
 Plano:
 Estudo Imunológico
 Biópsia
 R/
 AmoxClav
 Ibuprofeno

6. Caso Clínico
 D5 (pós-1a consulta)
 Histologia
 Penfigo vulgar das mucosas
 “Retalhos de mucosa oral com bolhas suprabasais e infiltrado
inflamatório polimorfo moderado no córion da mucosa no qual
participam alguns eosinófilos”
 “A confirmar com estudos de imunofluorescência directa”
 R/
 Prednisolona 50mg id
 Azatioprina 50mg bid
 Decalcit id
 600 mg de hidrogenofosfato de cálcio
 500 UI de colecalciferol (vitamina D3)
 Omeprazol 20mg id
 Paracetamol 1g id

7. Caso Clínico
 D15
 Melhoria da sintomatologia
 já consegue falar
 Exame Objectivo:
 Lesões ulceradas nas regiões jugais
 Plano:
 Consulta de Oftalmologia e ORL
 Rx pulmonar
 Densitometria óssea
 Eco abdominopelvica
 R/ Azatioprina (Imuran ®) 100mg id

8. Caso Clínico
 D19
 Agravamento das lesões orais
 Plano:
 R/ Prednisolona 30mg bid
 D20-22
 Internamento por agravamento da sintomatologia e
lesões

9. Caso Clínico
 D30
 Melhoria sintomatologia
 Ulceras nas regiões jugais
 Estudo Imagiológico
 Negativo
 Densitometria óssea
 Eco Abdominopelvica
 Rx torax
 Estudo Imunológico
 Anti-nucleares (IF) +vo padrão mosqueado
 Negativo
 Anti-MB Epiderme
 Anti-Sub.intercelular Epiderme
 Anti-desmogleína 1 e 3
 Anti-BP180 e 230

10. PÊNFIGO
 Auto-imune
 4 doenças relacionadas
 1. Vulgar ++
 2. Vegetante
 raro
 variante do vulgar
 3. Eritematoso
 4. Foliáceo
Atingimento Oral

11. PÊNFIGO VULGAR
 ++
 incidencia: 1 a 5:1M
 Ø Tx => ┼ 60-80% (infeção, deseq HE)
 Lesões orais
 Local primário ++
 Tx mais dificil
 “as primeiras a aparecer e as últimas a
desaparecer”

12. PÊNFIGO VULGAR
 Bolhas
 1º ↑ Auto Ac anti-Desmogleína 1 e 3
 GP da superficie de epiteliócitos
 2º Θ desmosomas
 3º Ø aderência celular
 4º separação intra-epitelial
 5º bolha

13. PÊNFIGO VULGAR
 “outros pênfigos”
 Medicamentoso
 ex: penicilaminas, …
 Paraneoplásico
 ex: neoplasias malignas de linhagem linforeticular
 Benigno Familiar Crónico / D. Hailey-Hailey
 D. genética rara
 Lesões cutaneas erosivas
 Raro atingimento oral

14. PÊNFIGO VULGAR
 Diagnóstico Diferencial

15. PÊNFIGO VULGAR
 Clínica
 LESÕES ORAIS
 1ª manif (>50%) em adultos (± 50A)
 ++ judeus
 Dor oral
 Erosões + úlceras
 Superficiais, irregulares, distribuídas
ao acaso
 ++ palato, mucosa labial, ventre
lingual, gengiva
 Vesículas / bolhas
 Muito friáveis
 Muito raro
 Por x, com várias crises num ano

16. PÊNFIGO VULGAR
 Clínica
 LESÕES CUTÂNEAS
 1º vesículas e bolhas
 Rompem rapidamente em horas
 2º superficie erosiva eritematosa
 Sinal de Nikolsky +vo
 Pressão firme lateral na pele => Bolha
 LESÕES OCULARES
 Raras
 Conjuntivite bilateral
 Não produzem cicatrizes/simbléfaro (≠ Penfigoide cicatricial)

17. PÊNFIGO VULGAR
 Histopatologia
 Biopsia perilesão
 Interface epitelio/tec conj
 Transição infiltrado inflamatório inespecífico
 Microscopia Optica
 Separação intraepitelial acima da camada de
células basias epiteliais
 “carreira de pedras tumulares” (ás x,
descamação da camada superficial)
 Acantólise / Células de Tzank
 Células da camada espinhosa, separadas e
arredondadas
 Tecido conjuntivo
 Infiltrado inflamatório celular crónico leve a
moderado

18. PÊNFIGO VULGAR
 Exame de Imunofluorescencia
 Directa
 Biópsia congelada ou em solução de
Michel
 Ac (Ig G/M) + C´ (C3)
 Deposição nos espaços
intercelulares epiteliais (Dx)
 Indirecta
 +vo em 80-90% casos
 Auto Ac plasmaticos

19. PÊNFIGO VULGAR
 Tratamento e Prognóstico
 Dx precoce => controlo + fácil
 Corticóides sistémicos
 Prednisolona 1mg/Kg/dia
 1º doses elevadas (eliminar lesões)
 2º doses baixas (controlo)
 Efeitos laterais
 DM, supressão renal, ↑ peso, osteoporose, ulceras
pepticas, alt estado humor, infeções
 Imunossupressores
 Azatioprina 2mg/Kg/d

20. PÊNFIGO VULGAR
 Tratamento e Prognóstico
 Monitorização (IF indirecta)
 Mortalidade
 5 a 10%
 Complicação da corticoterapia sistemica crónica