El síndrome nefrótico es una glomerulopatía que causa aumento de la permeabilidad glomerular, lo que resulta en proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hinchazón. Los tres patrones histológicos más comunes son cambios mínimos, hialinosis focal y segmentaria, y proliferación mesangial difusa. El síndrome se caracteriza clínicamente por edemas, hipoalbuminemia, proteinuria elevada y puede causar complicaciones como infecciones o insuficiencia renal.
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Síndrome nefrótico
1.
2. Síndrome nefrótico
Es la glomerulopatía primaria más frecuente en Pediatría.
Es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad capilar
glomerular, proteinuria masiva e hipoalbuminemia
Se considera proteinuria en rango nefrótico, a aquella superior a 40
mg/h/m2 en niños
Proteinuria nefrótica a aquella capaz de producir hipoalbuminemia(
<2.5g/dl).
3. EPIDEMIOLOGIA
Su incidencia varía
entre 1 a 2 casos por
100 000 habitantes
menores de 16 años,
siendo mayor en
poblaciones asiáticas y
afro-americanas
el 76% presenta
síndrome nefrótico de
cambios mínimos, el 7%
presenta
glomerulosclerosis
focal y segmentaria,
entre el 2 y el 5% tiene
hipercelularidad
mesangial generalizada
o proliferación
mesangial, y el 7%
presenta
glomerulonefritis
membranoproliferativa
4. Fisiopatología
El fenómeno fisiopatológico central del síndrome nefrótico
el aumento de la permeabilidad glomerular
pérdida de proteínas por la orina.
La disfunción podocitaria bien por alteraciones
genéticas, o secundaria a fenómenos
inflamatorios e inmunológicos es un
componente fundamental en la etiopatogenia
del síndrome nefrótico
5.
6. Anatomía Patológica
El SIN cursa con tres patrones histológicos diferentes, en niños la variedad de
SN más frecuente es aquella caracterizada por cambios histológicos
LGM
Glomerulonefrosis de cambios
mínimos
HFS
hialinosis focal y segmentaria
PMD
La proliferación mesangial difusa
Microscopia Optica: Glomérulos
normales con un leve aumento de
células mononucleadas;
tubulosgotas lipídicas-NEFROSIS
LIPODIEA
Inmunofluorescencia: Escasos
depósitos de IgM, IgA y C3.
Microscopia electrónica Fusión de
los pedicelios de los podocitos
Lesión glomerular/ yutamedularfocal
Ocupa parte del ovillo glomerular
segmentaria.
de la matriz mesengial/depósitos del
material hialino.
Depositos de IgM Y C3
Fusion de los pies de los podocitos;
despositos suendoteliales con
aumento de vacuolas lipoideas
Hipercelularidad y aumento de la
matriz mesengial
Depósitos leves de IgM
Fusión podocitaria
7.
8. Clasificación
NEFROSIS
LIPOIDEA
2 a 6 años
Clinica del síndrome nefrótico no
hay destrucción del glomérulo
Duración de 2 a 4 años / recidivas
Corticoterapia no progresa a
Insuficiencia renal crónica
Glomerulopatía
Extramembranosa
40 a 50 años
Idiopatica o secundaria
No se conoce el beneficio de los
corticosteroides y el 25% progresa a IRC
9. Clasificación
GLOMERULO
ESCLEROSIS
FOCAL Y
SEGMENTARIA
Niños y adultos
Compromete a todos los glomérulos/
daño del epitelio visceral
Clínica de síndrome nefrótico puro +
HTA, hematuria, IRC tras 10 a 15 años
TTO Corticoterapia/ no remite
GLOMERULO
NEFRITIS
MEMBRANOSA Y
PROLIFERATIVA
Clínica 50% de síndrome
nefrótico el resto son del
síndrome nefrítico tales
como hematuria.
Destrucción renal completa en 10 a
15 años.
Son corticosensibles.
10.
11.
12. Cuadro clínico
1. Edema.
2. Hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl).
3. Proteinuria masiva (> 40
mg/m2/hora).
4. Dislipidemia.
Signos menos frecuentes son
hematuria (25%), hipertensión
arterial (20%) e insuficiencia
renal (3%), que se asocian con
lesion renal subyacente
Complicaciones
Hipovolemia
Infecciones
Tromobosis
Insuficiencia renal
aguda
Enfermedad suele debutar con Edema en región
periocular y en extremidades inferiores, que
disminuye a lo largo del día. Con el paso del tiempo,
edema se generaliza. Llegando a acitis, derrame
pleural y edema en genitales.
Frecuente observar anorexia, irritabilidad, dolor
abdominal y diarrea.