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Universidad de Los Andes
    Facultad de Medicina
     Escuela de Medicina
  Departamento de Pediatría
      Cirugía Pediátrica
Hospital “Pedro Emilio Carrillo”




                                 Ipg. Ronal Pérez
                        Ipg. María de los Angeles Síbulo M.


        Marzo de 2010
Por sus raíces griegas:
«teras» Feto monstruoso.
«oma» Tumor o neoplasia.
Conjugan el término de neoplasia
compuesta de tejidos histológica y
embriológicamente extraños a la región
en que se desarrollan y cuyo arreglo
celular es caótico y fuera de lo común.
Teratoma
              Sacrococcígeo:



Trastorno congénito.
Presencia de un tumor germinal extragonadal
que se desarrolla a partir de células
pluripotenciales del nódulo de Hensen que
migran en dirección caudal para situarse
dentro del cóccix. Se evidencia como una gran
tumoración, que protruye desde el cóccix hacia
fuera, desplazando el ano hacia delante.

Generalmente son benignos y están altamente
vascularizados.
Embriología


* Las células germinales se identifican en el saco
  vitelino del embrión humano alrededor de las 4
  semanas.
* Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ª
  semana en las gónadas para convertirse en la
  Red de Testis y Túbulos Seminíferos en el varón
  y Folículos Primordiales en la mujer.
* Cuando existe falla en su migración o alteración
  en su control se produce esta anormalidad.
Epidemiología


*Es la ubicación más frecuente de
 teratomas en el feto

*1 : 35.000 - 40.000 RNV.

*Más frecuente en Hembras 4:1

*Sólo el 10% son malignos.
Clasificación según
                                 Altman y Col:


Tipo I: (45.8%)
Predominantemente externo y unido al
cóccix, con mínimo componente
presacro. Es el más común y el menos
maligno.

Tipo II:   (34%)
Lesión externa con un componente
presacro o intrapélvico importante.

Tipo III:   (8.6%)
Visible externamente pero la masa
principal es pélvica que se extiende
intraabdominalmente.

Tipo IV:    (9.6%)
Enteramente presacro sin presentación
externa o extensión pélvica significativa.
Es el de mayor malignización.
Entre un 5 a 25 %, pueden
        Anomalías                 comprobarse esta malformación a
        Asociadas:                través de ciertas anomalías asociadas .
                                  Entre las mas frecuentes :


1.   Triada Curariño:   2.   SNC:
      TU presacro            Anencefalia,
      Estenosis anal         Espina bífida
      Defecto Sacro          Mielomeningocele

                        4.   Urológico:
                                Hipospadias
3.   Cara:
                                Reflujo
      Palatosquisis             Vesicoureteral
Clasificación Histológica:
                                             1.   Permanecer en estado       indiferenciado
                                                  (Carcinoma embrionario)
     Los tumores de células
      germinales pueden
                                             2.   Poseer un vía de diferenciación gonadal
       clasificarse según
                                                  (Germinoma)
         estadificacion
        histopatologica:
                                             3.   Diferenciarse a estructuras embrionarias (
                                                  Teratoma)


Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejido
neural.
                           Histológicamente se clasifican:



      Maduro                          Inmaduro                            Malignos
Diagnostico

        PRENATAL                                  POSNATAL



                                 CLINICA


                                             Asintomáticos.
Placentomegalia.
                                             Insuficiencia cardiaca.
Síndrome de espejo
 materno (de Ballantine).                    Hemorragia / CID.
Insuficiencia    cardiaca                   Obstrucción urinaria y/o
 (fístula a-v o compresión                    estreñimiento.
 vascular)/ Hidrops fetalis.

Complicaciones
 obstétricas       (rotura,
 distocia, prematuridad).
Diagnostico

 PRENATAL



Se puede determinar a
 través     del   US     o
 ecografía prenatal a
 partir    del   segundo
 trimestre del embarazo.




Reconociéndose el sitio
 de lesión, apariencia y
 extensión     intrapelvica,
 con o sin obstrucción de
 las vías urinarias.
Diagnostico

        PRENATAL



Alteraciones anatómicas
 características


Se puede determinar las
 características del tumor
 y el grado para su
 clasificación a través del
 ecografía abdominal y
 Rx simple AP y Lateral
 de la Pelvis, RIM.


Valoración            de
 marcadores utilizados en
 la detección de estos
 tumores AFP y B−HCG
Diagnostico
    Diferencial           Cubierto por duramadre y a veces piel.

                          Abombamiento de las fontanelas.

                          Afectación de la espina lumbar fetal.
  Mielomeningocele



Uropatias Obstructivas




Masas Sacrococcigeas

                                                            Teratoma Tipo IV

                         Lipoma
                         Ependimoma
                                                   Quistes Ováricos
                         Hemangioma
                         Neuroblastoma            Seudoquiste meconial
                         Leiomioma
                                                   Quiste de duplicación entérica
Tratamiento

          Benignos                                         Malignos



                                  Conducta
Cirugía
 (TUMORECTOMIA)                                     Estadios I y II: Cirugía +
                                                     QT coadyuvante.

                                                    Estadios III y IV: QT
                                                     neoady + Cirugía.
Cirugía fetal abierta:
 Hidrops fetalis (15%)
                                                    Inoperables: RT
Cirugía neonatal.



                                              Recurrencia.
                                              Malignización (vigilar niveles AFP).
                     Complicaciones           Incontinencia fecal (5 - 13%).
                                              Incontinencia urinaria (17 - 31%).
TUMORECTOMIA


B.   Paciente en decúbito prono

C. Incisión en V invertida

D. Disección del tumor            del
   musculo glúteo mayor

E.   Resección del cóccix

F.   Ligadura de la arteria sacra
     media.

G. Corte del exceso de piel que
   facilitara el cierre
TUMORECTOMIA



H. Uso de la disección
   cortante        para
   separarlo del recto


I. Colocación        de
   suturas         entre
   esfínter anal       y
   fascia presacra


J. Colocación      de
   drenaje en el sitio
   quirúrgico
TUMORECTOMIA
GRACIAS…

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Teratoma Sacrococcgeo

  • 1. Universidad de Los Andes Facultad de Medicina Escuela de Medicina Departamento de Pediatría Cirugía Pediátrica Hospital “Pedro Emilio Carrillo” Ipg. Ronal Pérez Ipg. María de los Angeles Síbulo M. Marzo de 2010
  • 2. Por sus raíces griegas: «teras» Feto monstruoso. «oma» Tumor o neoplasia. Conjugan el término de neoplasia compuesta de tejidos histológica y embriológicamente extraños a la región en que se desarrollan y cuyo arreglo celular es caótico y fuera de lo común.
  • 3. Teratoma Sacrococcígeo: Trastorno congénito. Presencia de un tumor germinal extragonadal que se desarrolla a partir de células pluripotenciales del nódulo de Hensen que migran en dirección caudal para situarse dentro del cóccix. Se evidencia como una gran tumoración, que protruye desde el cóccix hacia fuera, desplazando el ano hacia delante. Generalmente son benignos y están altamente vascularizados.
  • 4. Embriología * Las células germinales se identifican en el saco vitelino del embrión humano alrededor de las 4 semanas. * Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ª semana en las gónadas para convertirse en la Red de Testis y Túbulos Seminíferos en el varón y Folículos Primordiales en la mujer. * Cuando existe falla en su migración o alteración en su control se produce esta anormalidad.
  • 5. Epidemiología *Es la ubicación más frecuente de teratomas en el feto *1 : 35.000 - 40.000 RNV. *Más frecuente en Hembras 4:1 *Sólo el 10% son malignos.
  • 6. Clasificación según Altman y Col: Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno. Tipo II: (34%) Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante. Tipo III: (8.6%) Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente. Tipo IV: (9.6%) Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización.
  • 7. Entre un 5 a 25 %, pueden Anomalías comprobarse esta malformación a Asociadas: través de ciertas anomalías asociadas . Entre las mas frecuentes : 1. Triada Curariño: 2. SNC:  TU presacro  Anencefalia,  Estenosis anal  Espina bífida  Defecto Sacro  Mielomeningocele 4. Urológico:  Hipospadias 3. Cara:  Reflujo  Palatosquisis Vesicoureteral
  • 8. Clasificación Histológica: 1. Permanecer en estado indiferenciado (Carcinoma embrionario) Los tumores de células germinales pueden 2. Poseer un vía de diferenciación gonadal clasificarse según (Germinoma) estadificacion histopatologica: 3. Diferenciarse a estructuras embrionarias ( Teratoma) Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejido neural. Histológicamente se clasifican: Maduro Inmaduro Malignos
  • 9. Diagnostico PRENATAL POSNATAL CLINICA Asintomáticos. Placentomegalia. Insuficiencia cardiaca. Síndrome de espejo materno (de Ballantine). Hemorragia / CID. Insuficiencia cardiaca Obstrucción urinaria y/o (fístula a-v o compresión estreñimiento. vascular)/ Hidrops fetalis. Complicaciones obstétricas (rotura, distocia, prematuridad).
  • 10. Diagnostico PRENATAL Se puede determinar a través del US o ecografía prenatal a partir del segundo trimestre del embarazo. Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las vías urinarias.
  • 11. Diagnostico PRENATAL Alteraciones anatómicas características Se puede determinar las características del tumor y el grado para su clasificación a través del ecografía abdominal y Rx simple AP y Lateral de la Pelvis, RIM. Valoración de marcadores utilizados en la detección de estos tumores AFP y B−HCG
  • 12. Diagnostico Diferencial Cubierto por duramadre y a veces piel. Abombamiento de las fontanelas. Afectación de la espina lumbar fetal. Mielomeningocele Uropatias Obstructivas Masas Sacrococcigeas Teratoma Tipo IV Lipoma Ependimoma  Quistes Ováricos Hemangioma Neuroblastoma  Seudoquiste meconial Leiomioma  Quiste de duplicación entérica
  • 13. Tratamiento Benignos Malignos Conducta Cirugía (TUMORECTOMIA) Estadios I y II: Cirugía + QT coadyuvante. Estadios III y IV: QT neoady + Cirugía. Cirugía fetal abierta: Hidrops fetalis (15%) Inoperables: RT Cirugía neonatal.  Recurrencia.  Malignización (vigilar niveles AFP). Complicaciones  Incontinencia fecal (5 - 13%).  Incontinencia urinaria (17 - 31%).
  • 14. TUMORECTOMIA B. Paciente en decúbito prono C. Incisión en V invertida D. Disección del tumor del musculo glúteo mayor E. Resección del cóccix F. Ligadura de la arteria sacra media. G. Corte del exceso de piel que facilitara el cierre
  • 15. TUMORECTOMIA H. Uso de la disección cortante para separarlo del recto I. Colocación de suturas entre esfínter anal y fascia presacra J. Colocación de drenaje en el sitio quirúrgico