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- 2. Caso clínico Paciente masculino de 8 de años de edad con antecedentes de importancia de infecciones de vías aéreas superiores de repetición en los últimos 6 meses. PA: llega a la consulta por presentar en los últimos dos meses astenia, adinamia, anorexia, además de agregarse disnea y mareos continuos que se presentan al realizar actividades físicas que anteriormente podían realizarse sin ningún inconveniente. SV: FC 80 FR 16 T/A 100/60 Temp 36.7°C O2: 97% Peso: 19.500kg Talla: 1.20m
- 3. Caso clínico EF: Paciente masculino consciente y orientado en sus tres esferas, apariencia a la cronológica, en malas condiciones generales, con palidez de tegumentos, sin movimientos anormales, Cráneo normocéfalo, sin presencia de exostosis ni endostosis, pupilas isocóricas reactivas normales al estímulo luminoso, CAES sin alteraciones. Cavidad oral mal hidratada, cuello cilíndrico, sin adenomegalias, sin rigidez de nuca, tórax esténico, con movimientos respiratorios normales, adecuada entrada y salida de aire, no se integra SPP, ruidos cardiacos rítmicos, con adecuada frecuencia e intensidad, sin desdoblamiento u otro fenómeno sonoro patológico, abdomen plano, auscultación y percusión sin alteraciones, sin presencia de megalias o masas a la palpación superficial y profunda. Extremidades simétricas, reflejos normales al estímulo, FM 4/5, , tegumentos palidez (+++), con presencia de múltiples petequias en tronco y MTI. LAB BHC: Hb 8, Hto 28, PLQ 100 000, Leu 1000, neutrófilos 300.
- 4. Caso clínico • ¿Qué diagnósticos sindromaticos presenta el paciente? Anemico, purpurico, consuntivo • ¿Cuál es el diagnostico de la BHC? Pancitopena • ¿Cuál es tu diagnostico presuntivo? Anemia aplasica • Menciona 3 diagnósticos diferenciales • ¿De inicio que estudios complementarios pedirías? Frotis sanguineo, aspirado de MO, Biopsia de MO • ¿ De estos cual es el estandar de Oro? Biopsia de MO • ¿Qué esperarías encontrar en la biopsia? Hipocelularidad, signo de la “cesta vacia” ¿Cuáles son los criterios de gravedad?
- 5. Anemia Aplasica Pancitopenia en asociación con: Hipoplasia / aplasia de la médula ósea Debido a una lesión inmune a las células madre hematopoyéticas multipotente. Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 6. Anemia Aplasica Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 7. ETIOLOGIA 1 2 3 4 5 IDIOPATICO Cloranfenicol Sulfanamidas Carbamazepina Indometacina AINES Metamizol Quimioterapia MEDICAMENTOS LES Fascitis Eosinofilica Enfermedad de injerto contra huesped. INMUNOLOGICOS Virus de la hepatitis VIH VEP Otros virus de la familia del herpes INFECCIONES Anemia de Fanconi Disqueratosis congenita Radiacion Benceno Vapores de pegamento HPN Anorexia nerviosa Embarazo Timoma OTROS ¿? Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 8. FISIOPATOLOGIA Daño o destrucción de CMH Linf citotoxicos Citocinas tipo 1 IFN gamma Evolución clonal DMNT3A , ASXL1, BCOR, BCORL1 y PIGA Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 10. Signos & Sintomas Hemorragias Hallazgos cardipulmonares secundarios a anemia Manifestaciones somaticas asociadas a enfermedades congenitas Las infecciones micoticas suelen estar asociadas a un indice de mortalidad más alto. Infecciones de repeticion Algunos pacientes presentan anemia hemolítica o trombosis que pueden sugerir hemoglobinuria paroxística nocturna. Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 11. DIAGNOSTICO Panciopenias. HEMOGRAMA Estandar de Oro. BIOPSIA DE MEDULA OSEA .Eritrocitos normociticos o macrociticos FROTIS SANGUINEO Ausencia de megalias. . EXPLORACION FISICA . ASPIRADO DE MEDULA OSEA Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 12. BIOPSIA Disminucion de todos los elementos HIPOCELULARIDAD Celulas adiposas Estroma medular ESPACIO MEDULAR Morfologicamente normal CELULARIDAD Ausente INFILTRACION Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 13. Estratificacion De Riesgo • Celularidad en MO: >25% • Neutrofilos totales: <500 microL • Plaquetas totales: <20,000 microL • Reticulocitos: <20,000 microL GRAVE • Mismos criterios que la grave mas: • Neutrofilos totales: <200 microL MUY GRAVE • Medula osea hipocelular • Citopenias en sangre que no cumplen criterios de grave o muy grave NO GRAVE Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 14. Estudios Complementarios Citometria de flujo Adultos Pruebas geneticas. Niños Electrolitos sericos, pruebas de funcion hepatica, pruebas de funcion renal, valores sericos de vitamina B12 y folatos.
- 15. Diagnostico Diferencial Anemia megaloblastica Leucemias Supresion reversible de la MO Hiperesplenismo Transtornos infiltrativos Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis.UPTODATE
- 16. Tratamiento Timothy S Olson (2019 )Aplastic anemia: Pathogenesis, clinical manifestations, and