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Caso Clínico
Columna cervical
Tumores espinales
Miryam Ramírez
Ricardo Cázares
Marcos Sangrador
Armando Ruiz
SESIÓN ACADÉMICA DE
RESIDENTES
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía
Manuel Velasco Suárez
Presentación del caso
JFAJ. Masculino de 51 años.
Antecedentes de importancia:
Exposición a humo de leña durante toda la vida.
Asma desde la infancia con tratamiento irregular a base de
salbutamol sin esquema fijo.
Padecimiento actual resumido
Presentación del caso
Padecimiento actual:
Inicia en julio 2018 con síntomas B: diaforesis nocturna, fiebre, y
pérdida de peso 25 kilos. Posteriormente, enero 2019 debilidad
en miembros superiores. Se agrega debilidad en miembros
inferiores y en febrero 2019 ya no es capaz de deambular. Se
agregaron constipación y retención urinaria. Acude con médico
particular quien por hallazgos de imagen envía a nuestro
hospital. Acude a urgencias el 08 de marzo del 2019 por
presentar síntomas respiratorios, con franca dificultad
respiratoria, con uso de músculos accesorios.
Presentación del caso
Exploración física general:
Caquéctico, con insuficiencia respiratoria franca, uso de músculos
accesorios, taquipneico, diaforético, palidez en piel, cianosis
peribucal, tórax izquierdo hipoaireado, con estertores basales
derechos, taquicardia, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen con
globo vesical, pulsos distales prolongados.
Presentación del caso
Exploración neurológica
Funciones mentales: no valorable por la falla respiratoria,
pero se mantiene despierto, intenta hablar, y obedece
ordenes.
Nervios del cráneo: no tiene reflejo de deglución, y el resto
aparentemente sin alteraciones.
Fuerza y reflejos: 2/5 distal y 1/5 proximal, en miembros
superiores bilateral, miembros inferiores 1/5, REMs: clonus
miembros superiores, miembros inferiores +++, respuesta
plantar extensora bilateral, incluso espontáneo, Hoffman y
Tromner bilateral.
Presentación del caso
2/5
1/5 1/5
2/5
1/5
1/5
1/5
1/5
++++
+++
++++
+++
Presentación del caso
• Sensibilidad: hipoestesia generalizada en todas las
modalidades.
• Nivel sensitivo: no detectable por estado del paciente
• Cerebelo: aparenta sin alteraciones
• Marcha: no valorable.
• Espasticidad generalizada.
• Control de esfínteres: ausentes, con sonda urinaria
Pasa a camilla de choque, requiere intubación orotraqueal,
datos de hipotensión, se solicita valoración por el servicio de
terapia intensiva quien inicia manejo con aminas, ajusta
parámetros de ventilador y decide paso a su unidad.
Tomografía de tórax
10/03/2019
Estudios de laboratorio
08/03/19:
EGO patológico amarillo, nitritos positivo, leucocitos 500,
proteínas 25
Hemoglobina 15, INR 1.03, TP 29.1, pH 7.41, pCO2 45.8, pO2
46.7, lactato 1.9, leucocitos 14.5, plaquetas 450, sodio 136,
potasio 4.1, cloro 97, calcio 9.5, fosforo 4.1, magnesio 1.8,
glucosa 144, urea 9.3, creatinina 0.4
Discusión
¿Diagnóstico sindromático?
¿Diagnóstico topográfico?
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09/03/2019
17/03/2019
17/03/2019
20/03/2019
20/03/2019
Discusión
¿Tratamiento?
1er Tiempo Quirúrgico
22/03/2019
Abordaje posterior: fijación y descompresión medular.
Fijación C1 a C3-C4 + Laminectomía C2-C4 + Toma de biopsia
Sangrado: 450 ml
Reporte de biopsia: Inconcluso, infiltrado inflamatorio
Resultado clínico: Mejoría parcial de la sintomatología
Postquirúrgico:
2º Tiempo quirúrgico
24/04/2019
Abordaje transoral transmandibular tipo
Trotter (mandibulotomía y glosotomía)
Resección de plasmocitoma C2 : C4
Corpectomía anterior C3 y C4
Hemicorpectomía C2
Colocación de caja autoexpansible fija a C2 : C4
17/05/2019
Diagnóstico
Plasmocitoma cervical C2-C4
Evolución
18/05/2019
Egreso a domicilio
Cardiopulmonar sin compromiso.
Extremidades hipotróficas.
4-/5
4-/5 4-/5
4-/5
3/5
3/5
3/5
3/5
+++
+++
+++
+++
Consulta externa 30/07/2019
Tolera vía oral con disfagia leve
Control de esfínteres adecuado
Sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva
conservada.
5/5
5/5 5/5
5/5
5/5
5/5
5/5
5/5
+++
+++
+++
+++
Evolución
Evolución
Revisión académica
Plasmocitomas
Patología de columna
Plasmocitoma
Tumor de células plasmáticas, monoclonal, solitario, en hueso o
partes blandas, sin evidencia de mieloma múltiple
Diagnóstico precisa:
Lesión solitaria, células plasmáticas en la biopsia
Serie ósea negativa, MRI de columna vertebral, pélvis, fémur,
húmero proximales negativa.
Células clonales negativas en aspirado de médula ósea
Sin anemia, hipercalcemia o afección renal indicativa de
mieloma sistémico.
Plasmocitoma
Estudios de imagen
Esqueleto axial es más común que en extremidades: La
localización más común es en cuerpos vertebrales torácicos,
después lumbar, por último cervical.
Radiografía/TAC
Lesión de aspecto multiquístico, líticas con o sin estrías
densas verticales
Fracturas por compresión patológica son frecuentes
Sin reacción perióstica
Resonancia magnética
Médula ósea hipointensa en T1, hiperintensa en T2/STIR con
hiposeñal, zonas curvas
Grados variables de compresión
Elementos posteriores afectados en la mayoría de los
pacientes
A veces asociación de partes blandas (paravertebrales o
epidurales, con signo de cortina “drapeada”)
La exploración de toda la columna vertebral revela una 2ª
lesión en 1/3 de los pacientes
Contraste: realce difuso, ligero/moderado, infrecuente:
realce periférico.
Plasmocitoma
T2 sagital
Lesión con señal
heterogénea
Componentes
hipointensos epidural
y paravertebral
anterior
Medicina nuclear
Gammagrafía ósea: Captación intensa, normal al
principio, poco fiable para estadificar.
PET: FDG Para descartar MM. Si es negativo:
Gammapatía monoclonal de significado indeterminado.
Tc-99: Aumento de captación en MM, con extensión e
intensidad correlacionadas con actividad de la
enfermedad.
Diagnóstico diferencial
1. Mieloma múltiple: 2ª lesión presente en 33% de los pacientes con
plasmocitoma.
2. Metástasis: Puede ser indistinguible de un plasmocitoma, afecta
igual elementos posteriores, no afecta a disco ni a vertebras
adyacentes. Renal, pulmonar, mama.
3. Hemangioma vertebral: en algunos casos agresivo, y podría
confundirse con un plasmocitoma, realce tiende a ser más intenso
4. Enfermedad de Paget: Expansión de cuerpo vertebral con trabéculas
engrosadas
5. Otros: Cordomas, condrosarcomas, osteoblastomas.
Anatomía patológica
Macroscópica: Vertebra comprimida con sustitución por
médula ósea grasa gris-violeta
Microscópica: Colección monótona de células plasmáticas
neoplásicas. Núcleos pleomorfos, redondos, excéntricos
con cromatina “en esfera de reloj”. Citoplasma muy basófilo
Las células plasmáticas neoplásicas expresan más antígenos
de células plasmáticas como CD138, CD38 y PC
Anatomía patológica
Presentación clínica
Manifestaciones clínicas relacionadas con la localización
anatómica
Síntoma más frecuente: dolor por destrucción ósea (fase
dolorosa con media de 6 meses)
En algunas ocasiones asintomático
La extensión epidural puede comprimir la médula espinal o
alguna raíz nerviosa
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Otros: concentración baja de proteínas monoclonales en
sangre/orina (25-75%)
Demografía
Edad: Media de 55 años
Sexo: H > M (2:1)
Epidemiología: 3 a 5 % de gammapatías
monoclonales. La columna vertebral es la
localización más frecuente. 20% lesiones
solitarias en costilla, esternón, clavícula,
escápula.
Evolución y pronóstico
Evolución gradual
Supervivencia media: 7.5 a 12 años
Tasa de supervivencia a 5 años: 70%
Los patrones de progresión frecuentes son: lesiones óseas
nuevas, aumento de concentración de proteína de
mieloma, plasmocitosis en médula ósea.
Riesgo de progresión a mieloma múltiple
Tratamiento
Radioterapia local definitiva (40 – 60Gy) + trasplante de
células madre autólogas
Intervención quirúrgica en pacientes con afectación
neurológica e inestabilidad vertebral inducida por tumor
Resección total del tumor + espondilectomía total +
radioterapia postoperatoria pueden disminuir la recidiva
loval y la posibilidad de progresión a mieloma múltiple.
Abordaje
Abordaje Trotter
Involucra a un equipo multidisciplinario: Neuroquirúrgico,
Cabeza y cuello, cirugía oncológica.
Indicaciones: Tumores de orofarínge, retrofarínge y
parafaríngeos. Cordomas, meningiomas, hemangiomas y
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Complicaciones: Fístulas salivales, lesiones nerviosas y
vasculares, disfagia, alteraciones de la masticación.
Gracias
Ricardo Cázares
ricardocazares@neurocirugia-innn.com
Marcos Sangrador
marcos_5949@hotmail.com
Miryam Ramírez
miryamramirez@neurocirugia-innn.com
Armando Ruiz
armandoruiz@neurocirugia-innn.com

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Neurocirugía Plasmocitoma Trotter - Dr Ricardo Cázares Mejía

  • 1. Caso Clínico Columna cervical Tumores espinales Miryam Ramírez Ricardo Cázares Marcos Sangrador Armando Ruiz SESIÓN ACADÉMICA DE RESIDENTES Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez
  • 2. Presentación del caso JFAJ. Masculino de 51 años. Antecedentes de importancia: Exposición a humo de leña durante toda la vida. Asma desde la infancia con tratamiento irregular a base de salbutamol sin esquema fijo. Padecimiento actual resumido
  • 3. Presentación del caso Padecimiento actual: Inicia en julio 2018 con síntomas B: diaforesis nocturna, fiebre, y pérdida de peso 25 kilos. Posteriormente, enero 2019 debilidad en miembros superiores. Se agrega debilidad en miembros inferiores y en febrero 2019 ya no es capaz de deambular. Se agregaron constipación y retención urinaria. Acude con médico particular quien por hallazgos de imagen envía a nuestro hospital. Acude a urgencias el 08 de marzo del 2019 por presentar síntomas respiratorios, con franca dificultad respiratoria, con uso de músculos accesorios.
  • 4. Presentación del caso Exploración física general: Caquéctico, con insuficiencia respiratoria franca, uso de músculos accesorios, taquipneico, diaforético, palidez en piel, cianosis peribucal, tórax izquierdo hipoaireado, con estertores basales derechos, taquicardia, ruidos cardiacos rítmicos, abdomen con globo vesical, pulsos distales prolongados.
  • 5. Presentación del caso Exploración neurológica Funciones mentales: no valorable por la falla respiratoria, pero se mantiene despierto, intenta hablar, y obedece ordenes. Nervios del cráneo: no tiene reflejo de deglución, y el resto aparentemente sin alteraciones. Fuerza y reflejos: 2/5 distal y 1/5 proximal, en miembros superiores bilateral, miembros inferiores 1/5, REMs: clonus miembros superiores, miembros inferiores +++, respuesta plantar extensora bilateral, incluso espontáneo, Hoffman y Tromner bilateral.
  • 6. Presentación del caso 2/5 1/5 1/5 2/5 1/5 1/5 1/5 1/5 ++++ +++ ++++ +++
  • 7. Presentación del caso • Sensibilidad: hipoestesia generalizada en todas las modalidades. • Nivel sensitivo: no detectable por estado del paciente • Cerebelo: aparenta sin alteraciones • Marcha: no valorable. • Espasticidad generalizada. • Control de esfínteres: ausentes, con sonda urinaria
  • 8. Pasa a camilla de choque, requiere intubación orotraqueal, datos de hipotensión, se solicita valoración por el servicio de terapia intensiva quien inicia manejo con aminas, ajusta parámetros de ventilador y decide paso a su unidad.
  • 10. Estudios de laboratorio 08/03/19: EGO patológico amarillo, nitritos positivo, leucocitos 500, proteínas 25 Hemoglobina 15, INR 1.03, TP 29.1, pH 7.41, pCO2 45.8, pO2 46.7, lactato 1.9, leucocitos 14.5, plaquetas 450, sodio 136, potasio 4.1, cloro 97, calcio 9.5, fosforo 4.1, magnesio 1.8, glucosa 144, urea 9.3, creatinina 0.4
  • 20. 1er Tiempo Quirúrgico 22/03/2019 Abordaje posterior: fijación y descompresión medular. Fijación C1 a C3-C4 + Laminectomía C2-C4 + Toma de biopsia Sangrado: 450 ml Reporte de biopsia: Inconcluso, infiltrado inflamatorio Resultado clínico: Mejoría parcial de la sintomatología
  • 21.
  • 22.
  • 24. 2º Tiempo quirúrgico 24/04/2019 Abordaje transoral transmandibular tipo Trotter (mandibulotomía y glosotomía) Resección de plasmocitoma C2 : C4 Corpectomía anterior C3 y C4 Hemicorpectomía C2 Colocación de caja autoexpansible fija a C2 : C4
  • 25.
  • 26.
  • 27.
  • 28.
  • 29.
  • 30.
  • 31.
  • 32.
  • 33.
  • 36.
  • 37. Evolución 18/05/2019 Egreso a domicilio Cardiopulmonar sin compromiso. Extremidades hipotróficas. 4-/5 4-/5 4-/5 4-/5 3/5 3/5 3/5 3/5 +++ +++ +++ +++
  • 38. Consulta externa 30/07/2019 Tolera vía oral con disfagia leve Control de esfínteres adecuado Sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva conservada. 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 5/5 +++ +++ +++ +++ Evolución
  • 41. Plasmocitoma Tumor de células plasmáticas, monoclonal, solitario, en hueso o partes blandas, sin evidencia de mieloma múltiple Diagnóstico precisa: Lesión solitaria, células plasmáticas en la biopsia Serie ósea negativa, MRI de columna vertebral, pélvis, fémur, húmero proximales negativa. Células clonales negativas en aspirado de médula ósea Sin anemia, hipercalcemia o afección renal indicativa de mieloma sistémico.
  • 43. Estudios de imagen Esqueleto axial es más común que en extremidades: La localización más común es en cuerpos vertebrales torácicos, después lumbar, por último cervical. Radiografía/TAC Lesión de aspecto multiquístico, líticas con o sin estrías densas verticales Fracturas por compresión patológica son frecuentes Sin reacción perióstica
  • 44. Resonancia magnética Médula ósea hipointensa en T1, hiperintensa en T2/STIR con hiposeñal, zonas curvas Grados variables de compresión Elementos posteriores afectados en la mayoría de los pacientes A veces asociación de partes blandas (paravertebrales o epidurales, con signo de cortina “drapeada”) La exploración de toda la columna vertebral revela una 2ª lesión en 1/3 de los pacientes Contraste: realce difuso, ligero/moderado, infrecuente: realce periférico.
  • 45. Plasmocitoma T2 sagital Lesión con señal heterogénea Componentes hipointensos epidural y paravertebral anterior
  • 46. Medicina nuclear Gammagrafía ósea: Captación intensa, normal al principio, poco fiable para estadificar. PET: FDG Para descartar MM. Si es negativo: Gammapatía monoclonal de significado indeterminado. Tc-99: Aumento de captación en MM, con extensión e intensidad correlacionadas con actividad de la enfermedad.
  • 47. Diagnóstico diferencial 1. Mieloma múltiple: 2ª lesión presente en 33% de los pacientes con plasmocitoma. 2. Metástasis: Puede ser indistinguible de un plasmocitoma, afecta igual elementos posteriores, no afecta a disco ni a vertebras adyacentes. Renal, pulmonar, mama. 3. Hemangioma vertebral: en algunos casos agresivo, y podría confundirse con un plasmocitoma, realce tiende a ser más intenso 4. Enfermedad de Paget: Expansión de cuerpo vertebral con trabéculas engrosadas 5. Otros: Cordomas, condrosarcomas, osteoblastomas.
  • 48. Anatomía patológica Macroscópica: Vertebra comprimida con sustitución por médula ósea grasa gris-violeta Microscópica: Colección monótona de células plasmáticas neoplásicas. Núcleos pleomorfos, redondos, excéntricos con cromatina “en esfera de reloj”. Citoplasma muy basófilo Las células plasmáticas neoplásicas expresan más antígenos de células plasmáticas como CD138, CD38 y PC
  • 50. Presentación clínica Manifestaciones clínicas relacionadas con la localización anatómica Síntoma más frecuente: dolor por destrucción ósea (fase dolorosa con media de 6 meses) En algunas ocasiones asintomático La extensión epidural puede comprimir la médula espinal o alguna raíz nerviosa La fractura patológica puede causar compresión medular espinal Otros: concentración baja de proteínas monoclonales en sangre/orina (25-75%)
  • 51. Demografía Edad: Media de 55 años Sexo: H > M (2:1) Epidemiología: 3 a 5 % de gammapatías monoclonales. La columna vertebral es la localización más frecuente. 20% lesiones solitarias en costilla, esternón, clavícula, escápula.
  • 52. Evolución y pronóstico Evolución gradual Supervivencia media: 7.5 a 12 años Tasa de supervivencia a 5 años: 70% Los patrones de progresión frecuentes son: lesiones óseas nuevas, aumento de concentración de proteína de mieloma, plasmocitosis en médula ósea. Riesgo de progresión a mieloma múltiple
  • 53. Tratamiento Radioterapia local definitiva (40 – 60Gy) + trasplante de células madre autólogas Intervención quirúrgica en pacientes con afectación neurológica e inestabilidad vertebral inducida por tumor Resección total del tumor + espondilectomía total + radioterapia postoperatoria pueden disminuir la recidiva loval y la posibilidad de progresión a mieloma múltiple.
  • 55. Abordaje Trotter Involucra a un equipo multidisciplinario: Neuroquirúrgico, Cabeza y cuello, cirugía oncológica. Indicaciones: Tumores de orofarínge, retrofarínge y parafaríngeos. Cordomas, meningiomas, hemangiomas y tumores nasofaríngeos. Complicaciones: Fístulas salivales, lesiones nerviosas y vasculares, disfagia, alteraciones de la masticación.
  • 56. Gracias Ricardo Cázares ricardocazares@neurocirugia-innn.com Marcos Sangrador marcos_5949@hotmail.com Miryam Ramírez miryamramirez@neurocirugia-innn.com Armando Ruiz armandoruiz@neurocirugia-innn.com

Hinweis der Redaktion

  1. Jaula ADD plus: expansible, placas integras Injertos autologous: cresta ilieaca, peroné,