Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA “ Mañanas oscuras, atardeceres amarillos”

Hemoglobinuria paroxistica nocturna ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Etiopatogenia (1) ,[object Object],[object Object],[object Object],AUMENTO DE LA SENSIBILIDAD A LA ACCION LÍTICA DEL COMPLEMENTO por deficiencia o ausencia de estas proteínas

Estructura del GPI Monsalve,HPN, Forum hematol;4(1):13-18, jul. 2001 Rosse WF: The molecular basis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 1995 Nov 1; 86(9): 3277-86 Glycoforina-A: sitio de unión para C3b Otros Acetilcolinesterasa, FAL, CD73 (ADP ribosil transferasa) Enzimas ,[object Object],[object Object],Moléculas de adhesión ,[object Object],[object Object],[object Object],Receptores ,[object Object],[object Object],[object Object],Reguladoras del complemento PROTEINAS DEFICITARIAS EN HPN

Etiopatogenia (2) Mutacion de PIG-A Deficiencia de proteinas ancladas por GPI Lisis por ataque del complemento a la membrana HEMOLISIS INTRAVASCULAR Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Clon deficiente en proteínas ligadas al GPI Crecimiento “con ventaja” del clon en detrimento de las stem-cells normales debe existir

Etiopatogenia (3) ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Etiopatogénia (4) Relacion entre HPN y anemia aplásica y mielodisplasia Black Mornings, Yellow Sunsets — A Day with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, n engl j med 350;6. 2004

Manifestaciones Clínicas (1) TRÍADA Anemia Hemolítica Crónica Trombosis venosas en sitios infrecuentes Pancitopenia

Manifestaciones Clínicas (2) Anemia Hemolítica Crónica ,[object Object],[object Object],http://www.hmds.org.uk/pnh_review.html

[object Object],[object Object],[object Object],Manifestaciones Clínicas (2) Trombosis venosas

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