3. INTRODUCCION
Recuento < 150.000/mm3
Hemorragia mucocutanea
Riesgo:
> 100 000 NO AUMENTA
50 000 – 100 000 RIESGO CON TRAUMATISMOS IMPORTANTES, SE PUEDEN
HACER INTERVENCIONES DE CIRUGIA GENERAL
20 000 – 50 000 RIESGO CON TRAUMATISMOS MENORES O
INTERVENCIONES QUIRURGICAS
< 20 000 RIESGO DE HEMORRAGIA ESPONTANEA (MENOR SI SE DEBE
A PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA)
< 10 000 RIESGO DE HEMORRAGIA ABUNDANTE QUE PONE EN
PELIGRO LA VIDA
9. El recuento de plaquetas está influenciado por:
Estado nutricional:
• Deficiencia de ácido fólico/vitamina B12, abuso de alcohol
Ciclo menstrual:
• Poco después de la ovulación, recuento de plaquetas ↑
Reacciones de fase aguda
• (infecciones, tumores) → recuento de plaquetas ↑
11. TRASTORNOS DE LA TROMBOPOYESIS
Trastornos plaquetarios hereditarios (raros):
Anemia de Fanconi
Síndrome de Wiskott-Aldrich (trombocitopenia, eccema e inmunodeficiencia)
Enfermedad de von Willebrand tipo IIb
Síndrome de trombocitopenia con radio ausente (TAR)
Síndrome de Bernard-Soulier (plaquetas gigantes y disfunción plaquetaria)
Déficit de trombopoyetina
12. AUMENTO DEL SECUESTRO DE PLAQUETAS
ESPLÉNICAS (HIPERESPLENISMO)
Esplenomegalia (hipertensión portal,
infiltración esplénica con neoplasia
hematológica).
13. RECAMBIO ACELERADO DE PLAQUETAS PERIFÉRICAS
Válvula cardíaca y prótesis vasculares
Circulación extracorpórea (activación superficial)
Trombocitopenia inmune (PTI)
Trastornos microangiopáticos: síndrome hemolítico-urémico (SUH), púrpura
trombótica-trombocitopénica (PTT)
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Alteraciones en la interacción de plaquetas y factores de coagulación:
enfermedad de von Willebrand tipo IIb,
Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia
14. CLINICA
Tipo de hemorragia petequial con pequeñas
lesiones puntiformes en la piel/membranas
mucosas, ocasionalmente epistaxis, menorragia
En casos raros:
hematoma/hematomas/hemorragia difusa
Historial médico (especialmente infecciones,
drogas, hemorragia)
Hallazgos clínicos: hemorragia petequial (piel,
mucosas), ganglios linfáticos, bazo
En casos severos: signos de sangrado de
órganos, anemia, hemorragia
15. DIAGNOSTICO
Hemograma con diferencial, reticulocitos, estudios de coagulación (Quick, PTT,
fibrinógeno), parámetros de hemólisis (LDH, haptoglobina), pruebas de función
hepática, PCR
Exclusión de pseudotrombocitopenia mediante recuento de plaquetas en sangre
citratada
Serología viral (VIH incluido)
Con sospecha de vasculitis/LES → inmunología: anticuerpos antinucleares (ANA),
factor reumatoide.
16. DIAGNOSTICO
Con sospecha de SHU/PTT: detección de multímeros de FvW anormales o anticuerpos
contra la proteasa de FvW
Con sospecha de síndrome de Evans (anemia hemolítica autoinmune y
trombocitopenia): prueba de Coombs
Grupo sanguíneo
Posible detección de anticuerpos trombocíticos fijados (trombocitopenia inmune)
17. DIAGNOSTICO
Histología
Aspiración y biopsia de médula ósea:
megacariocitos ↓ en caso de trombopoyesis
disfuncional, megacariocitos normales o ↑
en casos de pérdida de plaquetas
periféricas.
ATENCIÓN:
Si cuenta de plaquetas < 20.000/µl: riesgo de hemorragia → biopsia de cresta ilíaca (sin punción
esternal), aplicar presión cuidadosa
19. PSEUDOTROMBOCITOPENIA
Formación de agregados plaquetarios en sangre EDTA: 0,1–2% de todas las
muestras de sangre
Causa: anticuerpos IgG autoaglutinantes.
→ Agregación plaquetaria in vitro en presencia del agente anticoagulante EDTA
→ Falso recuento bajo por contador automático de plaquetas
→ Repetir recuento de plaquetas con sangre citratada o heparinizada
20. TRANFUSION DE PLAQUETAS
Terapéutico:
Ante signos de sangrado o hemorragia aguda (p. ej., petequias, hemorragia
de mucosas) membranas o epistaxis) con trombocitopenia comprobada o
disfunción trombocítica.
Profiláctico:
Recuento de plaquetas < 10.000–20.000/µl. Con enfermedades concomitantes
(especialmente leucemia aguda, fiebre, sepsis, esplenomegalia) riesgo de
hemorragia con recuentos de plaquetas más altos (20.000–30.000/µl).
Con intervenciones invasivas (p. ej., instalación de catéteres, punciones)
La plaqueta el objetivo de recuento es > 40 000–60 000/µl.
21. TRANSFUSION DE PLAQUETAS
Contraindicación relativa
Alergia a la proteína plasmática humana
Púrpura postransfusional (PTP)
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
Púrpura trombótica-trombocitopénica (PTT)
Para evitar la aloinmunización, las transfusiones deben evitarse en pacientes programados para
trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
22. PURPURA TROMBOCITOPENICA
INMUNITARIA
Incidencia 2 - 5 años. (1/20.000)
IgG, IgM (infección vírica) invierno-primavera.
Diagnóstico reciente, persistente ( 6 a 12 meses), crónico (>12meses)
Recuento plaquetario < 100 000
Presentación < 20 000
CAUSA MAS FRECUENTE DE TROMBOCITOPENIA AISLADA
32. SINDROME TROMBOCITOPENICOS
CONGENITOS
Trombocitopenia amegacariocitica congénita
Mutación en el receptor de TPO
Aplasia
Trombocitopenia con ausencia de radio
Hipoplasia de megacariocitos
Anomalías bilaterales del radio
Intolerancia a la lactancia artificial
Remite con los años
33. SINDROME TROMBOCITOPENICOS CONGENITOS
Síndrome de Wiskott-Aldrich
Plaquetas pequeñas, exzema
y deficiencia inmunitaria
Ligado a cromosoma X
Gen WAS
Trombocitopenia relacionada con
el gen MYH9
Macrotrombocitopenia
autosómica dominante
Cuerpos de inclusión
Sordera neurosensorial
Nefropatía
Patologías oculares
Leve y no progresiva
37. PURPURA TROMBOCITOPENICA
ALOINMUNE NEONATAL
Anticuerpos maternos vs antígenos plaquetarios fetales paternos
Incidencia 1/ 4000-5000
Petequias y purpura pocos días después del nacimiento
30% sufren hemorragias intracraneales (prenatales o perinatales)
DX: aloanticuerpos maternos
TX: IGIV a la madre antes del parto
39. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
Uremia
Aspirina
Penicilina
Acido Valproico
Clopidogrel
40. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
Síndrome de Bernard-Soulier
Ausencia del receptor FvW (complejo GPIb)
Plaquetas gigantes
Petequias y purpura al nacimiento
Autosómico recesivo
41. ALTERACIONES CONGENITAS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
Tromboastenia de Glanzmann
Disfunción plaquetaria grave
Agregación anormal
Tiempo de hemorragia alterado
Autosómica recesiva
DX: citometría de flujo de glicoproteínas
44. REFERENCIAS
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