1. Doctora Marisa Sanz Calvo
C.S. Palma Norte
Profesor Leandro Soriano Guillén
Servicio de Pediatría
IIS-Fundación Jiménez Díaz

2.  Neurorregulación de la pubertad
 Tendencia secular
 Definición y clasificación etiopatogénica
 Orientación diagnóstica
 ¿Cuándo derivar?
 Debate
 Caso clínico
Contenido

3. Definición pubertad

4. Neurorregulación pubertad
Ojeda et al. Endocrinology 2006

5. Genética y pubertad: casos familiares
De Vries, et al. JCEM 2004

6. Teles et al NEJM 2008
Una sustitución de prolina por arginina
en el
codón 386 (Arg386Prol), asoció
PPC en una niña
adoptada
Genética y pubertad: KISS1 R

7. Mutaciones
de
KISS1
Silveira et al. JCEM 2010
 ♂
1,6
años
 ♀
6
años
Genética y pubertad: KISS1

8.  Años 70: peso mínimo para tener
menarquia: 40 kg (Fisth et al,
Science)
 Años 80: mínimo de grasa
corporal para tener menarquia
(25%) (Fistch y colaboradores).
 Años 90: aromatización en el
tejido graso---↑ estrógenos
 Siglo XXI: eclosión del tejido
adiposo como verdadera glándula
endocrina (leptina)
Nutrición y pubertad
Adiponectina
TNF-α, resistina
Sensibilidad a la insulina = RESISTENCIA
RESISTENCIAA LA LEPTINA
Leptina, IL-6, PCR

9. Ambiente y pubertad: disruptores endocrinos

10. 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009
0
5
10
15
20
25
30
35
Año
Casos/100.000
Adoptados
Inmigrantes
Autóctonos
Adopción y pubertad precoz central
Soriano Guillén et al. JCEM 2010

11. SEXO ORIGEN Nº CASOS
(2000-2009)
Σ POBLACIÓN A
RIESGO
(2000-2009)
Hombre Nacido en España 17 17486913
Hombre Adoptado 5 145210
Hombre Inmigrante 0 1553130
Mujer Nacido en España 155 14447403
Mujer Adoptado 39 148200
Mujer Inmigrante 22 1327462
RIESGO RELATIVO (IC 95%)
MUJER
ADOPCIÓN
INMIGRACIÓN
Soriano Guillén et al. JCEM 2010
Adopción y pubertad precoz central

12. Tendencia secular de la pubertad

13. Parent A et al. Endocrine Reviews 2003.
Tendencia secular de la pubertad
Estudios recientes que han evaluado tendencia
secular de pubertad en USA y Europa en las dos
últimas décadas:
- Adelanto de aparición de botón mamario en 1-2 años
- Adelanto menarquia entre 0,3 y 0,6 años
- Explicación del desarrollo mamario más precoz y
prolongación de pubertad: ¿ambiente? ¿obesidad?

14. Pubertad normal: criterios estadísticos

15. Pubertad precoz: criterios estadísticos

16. Clasificación etiopatogénica
 PUBERTAD PRECOZ CENTRAL: dependiente
de gonadotropinas
 PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA:
independiente de gonadotropinas
 PUBERTAD PRECOZ MIXTA

17. Clasificación etiopatogénica
Idiopático:
proceso de
cambio

18. Evaluación diagnóstica: Anamnesis
 Historia actual
 ¿Aparición de caracteres sexuales secundarios?, ¿desde cuándo?
 Velocidad de crecimiento
 Síntomas de hipertensión intracraneal
 Ingesta de fármacos
 Antecedentes familiares
 Talla y menarquia materna
 Talla y desarrollo puberal paterno
 Antecedentes familiares de pubertad precoz/adelanto puberal
 Antecedentes personales
 Embarazo, parto, período neonatal----RCIU y BPEG (avance de la ciencia, más prematuros)
 Antecedente de radiación y/o quimioterapia
 Desarrollo psicomotor
 Adopción/inmigración
 Obesidad

19. Evaluación diagnóstica: Examen físico
 Peso (kg, SDS)
 Talla (cm, SDS)
 IMC (SDS)
 Velocidad de crecimiento
 Bocio
 Manchas café con leche
 Estadio puberal de Tanner
 Examen neurológico

20. Pruebas complementarias: Edad ósea
The use of bone age in clinical practice.
Horm Res Paediatr 2011; 76: 1-16.

21.  ¿Qué punto de corte?: 0,3/0,5/0,7/0,9 UI/l
 Problema sensiblidad: pueden aparecer falsos
negativos que condicionen la demora en el diagnóstico
de patología endocraneal grave
 Problema especificidad: los falsos positivos producirán
ansiedad familiar además de un gasto sanitario
injustificado
 LH basal por encima de punto de corte, se recomienda
test LHRH para confirmar: nuevo pinchazo, mayor gasto
Pruebas complementarias: LH basal

22. Criterios diagnósticos PPC Diagnóstico diferencial
 Telarquia prematura
aislada
 Pubertad adelantada
 Adrenarquia prematura
 PP periférica
Diagnóstico diferencial PPC

23.  Botón mamario en niñas < 8 años sin otros signos
de maduración sexual
 Telarquia fluctuante uni o bilateral, no
progresiva
 Relativamente frecuente en < 2 años: telarquia del
lactante
 Velocidad de crecimiento normal sin adelanto de la
edad ósea
 Seguimiento clínico periódico
Telarquia prematura aislada

24.  Pubarquia, axilarquia, piel/pelo graso y/o aumento del
olor corporal en ♀ <8 años o ♂ <9 años
 Ausencia de botón mamario o aumento de tamaño testicular
 Mucho más frecuente en niñas (10-11/1)
 Diagnóstico diferencial:
 Tumor ovárico/suprarrenal
 Hiperplasia suprarrenal congénita de presentación tardía
 Antecedentes: prematuridad, RCIU, familiares con SOP
 Ligero incremento de la maduración ósea y de la velocidad
de crecimiento: talla por encima de talla diana
Adrenarquia prematura idiopática

25.  Inicio del desarrollo puberal en uno de los
extremos de la curva de distribución normal
 ♀ de 8 a 9 años y ♂ de 9 a 10 años
 EO adelantada y talla por encima de talla
genética
 En general, no precisan tratamiento
Pubertad adelantada

26. ¿Cuándo derivar?

27. ¿Cuándo derivar?
• Si interconsulta acompañar el PIC de:
– Tabla de datos antropométricos
– Edad ósea