1. El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es una oftalmoplejía dolorosa causada por la
inflamación inespecífica del seno cavernoso o fisura orbitaria superior.
Fisiopatología
La inflamación no específica (no caseificantes granulomatosa o no granulomatosa)
en el seno cavernoso o fisura orbitaria superior es la causa del dolor constante que
caracteriza el inicio de este trastorno. Oftalmoparesia o movimientos
desordenados del ojo se produce cuando los nervios craneales III, IV y VI están
dañados por la inflamación granulomatosa. La disfunción pupilar puede estar
presente y se relaciona con daño a las fibras simpáticas en la porción cavernosa de
la CIA o de las fibras parasimpáticas que rodean el nervio motor ocular común.
Compromiso del nervio trigémino (principalmente V1) puede causar parestesias
de la frente. Implicación patológica más allá del seno cavernoso, fisura orbitaria
superior, o el ápice de la órbita se produce rara vez, y el desorden es parte de un
continuo con seudotumor orbital idiopático, con el que comparte características
histopatológicas. Remisiones espontáneas pueden ocurrir, las recaídas pueden
ocurrir en hasta el 40% de los pacientes.
Frecuencia
Estados Unidos
Este trastorno es poco común en los Estados Unidos ya nivel internacional.
Mortalidad / Morbilidad
El síndrome de Tolosa-Hunt no es un trastorno fatal los pacientes experimentan
el inicio unilateral de dolor agudo orbital y oftalmoparesia, y el trastorno puede
poner en peligro la vista, si La inflamación no tratada se extiende más allá del
seno cavernoso afectar el nervio óptico.
Sexo
Hombres y mujeres son igualmente afectados.
Edad
Este trastorno es poco común durante las primeras 2 décadas de vida en personas
mayores de 20 años, parece tener una distribución uniforme. Cuando THS se

2. produce en los niños, el curso de la enfermedad parece ser similar a la
experimentada por los adultos.
Historia
• Los pacientes se presentan con dolor retro-orbitario o periorbitario
generalmente grave de inicio agudo. Este dolor puede ser descrito como constante
y "aburrido" en la naturaleza.
• relacionados con oftalmoparesia Diplopía sigue la aparición del dolor (en casos
raros, el oftalmoparesia precede al dolor, a veces por varios días).
• Los pacientes pueden informar de la pérdida visual. Esto se indica si la La
inflamación se extiende a la órbita de afectar el nervio óptico, y no es un factor en
la enfermedad limitada al seno cavernoso.
• Parestesias a lo largo de la frente se puede describir si la primera división del
nervio trigémino se tratara.
• El síndrome de Tolosa-Hunt es más a menudo unilaterales, aunque los casos
bilaterales se han descrito.
• Síndrome de Tolosa-Hunt con frecuencia imita otras condiciones, una
característica única que es patognomónico de este proceso no existe. Por lo tanto,
darse cuenta de que se trata de un diagnóstico de exclusión se hace aún más
importante. Muchos de los procesos que se encuentran dentro del diagnóstico
diferencial del síndrome de Tolosa-Huntpuede tener morbilidad significativa si no
se diagnostica y se trata adecuadamente.
Física
• Dolor o oftalmoparesiaoftalmoplejía es el sello distintivo de este síndrome.
• Además de los nervios ópticos y trigémino (V1, V2 rara de distribución),
cualquiera de los nervios motores oculares pueden estar involucrados. Los nervios
oculomotor y motor ocular externo son los más afectados. La evidencia de
parálisis incompleta del III con o sin escatimar pupilar puede estar presente. Por
el contrario, la participación inflamatoria de los nervios simpáticos que pasa por el
interior del seno cavernoso puede producir síndrome de Horner con miosis. La

3. combinación de parálisis oculomotora unilateral y síndrome de Horner aumenta la
especificidad de localización para el seno cavernoso.
• La ptosis puede observar relacionados con la parálisis oculomotora. Hinchazón
de la tapa es más probable que ocurra con enfermedades de la órbita en lugar de
limitarse a la inflamación del seno cavernoso. Estos cambios han sido mal
diagnosticada como una complicación de la sinusitis, según lo informado por
Lachanas y cols.2
• leve protuberancia del globo ocular y / o edema de papila puede señalar si se
trata de la órbita.
• Evidencia de afectación del nervio trigémino es sugerido por la pérdida del
reflejo corneal ipsilateral.
• Los criterios de la Sociedad Internacional de Cefaleas de Tolosa-Hunt
syndrome3, 4 son las siguientes:
o Episodio (s) de dolor orbitario unilateral de un promedio de 8 semanas si no se
trata
paresia o asociados de la tercera, cuarta, sexta o los nervios craneales, que puede
coincidir con el inicio del dolor, o después, por un período de hasta 2 semanas
o Dolor que se alivia en 72 horas de iniciado el tratamiento con esteroides
Exclusión o de otras condiciones de neuroimagen y la angiografía (no obligatoria)
Causas
La causa del síndrome de Tolosa-Hunt es desconocida (idiopática).

4. Diagnostico diferencial
Anisocoria
Malformaciones Arteriovenosas
Los tumores benignos del cráneo
Síndrome del seno cavernoso
Los aneurismas cerebrales
Trombosis venosa cerebral
Craneofaringioma
Neuropatía Diabética
Hematoma epidural
Los músculos extraoculares, Acciones
Los músculos extraoculares, anatomía
Enfermedad de Lyme
Meningioma
Enfermedad metastásica al cerebro
Migraña
Dolor de cabeza tipo migraña: Perspectiva de Neuro-oftálmica
Neurosarcoidosis
Tumores pituitarios
Poliarteritisnodosa
Linfoma primario del SNC
Los tumores malignos primarios del cráneo

5. Lupus Eritematoso Sistémico
La meningitis tuberculosa
Varicela Zoster
Granulomatosis de Wegener
Enfermedad de Whipple
El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt es generalmente uno de exclusión.
Estudio diagnóstico de laboratorio: hemograma completo, velocidad de
sedimentación globular (VSG), electrolitos con glucosa, pruebas de función
tiroidea, anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA), anticuerpos antinucleares
(ANA), el lupus eritematoso (LE) la preparación, anticuerpos anticitoplasma de
los neutrófilos (ANCA), proteínas séricas electroforesis, título de Lyme, la enzima
convertidora de angiotensina (ECA) de nivel, y título de VIH son útiles en la
eliminación de otros procesos. Este nivel de evaluación es necesaria para excluir
otras condiciones, que pueden tener una importante morbilidad asociada.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) Estudios: El conteo celular y diferencial,
proteínas, glucosa, hongos y / o bacterianas culturas, la tinción de Gram
citología, y la presión de apertura del LCR son útiles en la eliminación de
condiciones que simulaban el síndrome de Tolosa-Hunt, un leve (linfocítica)
pleocitosis en el líquido espinal puede ocurrir en pacientes con síndrome de
Tolosa-Hunt.
Los anticuerpos anti-GQ1b puede ser útil para distinguir el síndrome de
principios, sin dolor de Tolosa-Hunt de síndrome de Miller Fisher.
Los estudios de imagen
RM del cerebro y la órbita con y sin contraste, la resonancia magnética (RM) o la
angiografía angiografía por sustracción digital (DSA) y la tomografía
computarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste todos pueden ser útiles
(ver las imágenes a continuación) . Los cambios inflamatorios en el seno
cavernoso, fisura orbitaria superior, y / o vértice de la órbita se observa
típicamente en las imágenes de alta resolución de contraste. En la experiencia de
los autores, delgada rebanada de alto campo magnético resonancia magnética de

6. la región del seno cavernoso, incluyendo secciones coronales con y sin cortes
contraste y supresión grasa de las regiones orbitales, es la modalidad de elección.
Estos cambios no son específicos para el síndrome de Tolosa-Hunt y también
pueden estar presentes en condiciones neoplásicas del seno cavernoso. La
ampliación del nervio óptico o externo músculos oculares se ha descrito, haciendo
hincapié en el continuo con enfermedades inflamatorias idiopáticas orbital.
Tenga en cuenta que los resultados en todos los estudios de imagen pueden ser
normales en algunos casos de síndrome de Tolosa-Hunt.
El estrechamiento de la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso puede
ser identificado en la angiografía. Tenga en cuenta que estos cambios no son
específicos para el síndrome de Tolosa-Hunt.
RM con interferencia constructiva de 3 dimensiones en estado estacionario (3D
CIS) ofrece una imagen mejorada en el seno cavernoso. Este tipo de proyección de
imagen puede ayudar en el diagnóstico futuro de la TSH, pero no es de uso
rutinario.
Procedimientos
La biopsia de la lesión puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico. La
dificultad técnica de la región del seno cavernoso biopsias generalmente mitiga
para una prueba de esteroides, sin embargo, la biopsia puede ser necesaria para
excluir neoplasia o si los síntomas progresan, atípica, o recurren.
Los hallazgos histológicos
La biopsia revela inflamación inespecífica granulomatosa o no granulomatosa.
Este es histológicamente indistinguible de la patología de pseudotumor orbitario,
y estas enfermedades pueden existir a lo largo de un continuo.
Atención Médica
Los corticoides son el tratamiento de elección, por lo general proporcionar alivio
significativo del dolor a las 24-72 horas de iniciado el tratamiento. Oftalmoparesia
suele requerir semanas o meses para la resolución y, de hecho, oftalmoparesia no
puede resolver por completo en algunos casos, dependiendo del grado de
inflamación y la agresividad de la terapia. Para los casos refractarios, la
azatioprina (Imuran), el metotrexato o la radioterapia se ha empleado.

7. Cuidado Quirúrgico
Extirpación quirúrgica no suele ser un tratamiento viable del síndrome de
Tolosa-Hunt, el valor principal de la intervención quirúrgica es un diagnóstico
histopatológico.
Consultas
Evaluación neuro-oftalmología es útil para confirmar el diagnóstico y excluir
otras causas de los síntomas que presentan. Consulta con un neurocirujano puede
ser útil en los casos que requieren biopsia.
Medicamentos
Los esteroides se usan para tratar la inflamación del síndrome de Tolosa-Hunt. El
alivio del dolor por lo general se produce rápidamente, es decir, el plazo de 24-72
horas. Continúe el tratamiento a la dosis inicial para un corto período de tiempo
(es decir, 10.7 d) después que se resuelva el dolor, entonces la forma cónica de
manera gradual. Si no hay respuesta a la terapia de esteroides se ha producido
dentro de las 72 horas, el diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt debe ser
reevaluado.
Si un paciente es incapaz de tolerar la terapia con esteroides, terapia
inmunosupresora se podrán considerar otras.
Corticoesteroides:
Reducen el dolor y la inflamación , disminuyen el tamaño de la masa inflamatioria.
Prednisona
Puede disminuir la inflamación mediante la inversión de aumento de la
permeabilidad capilar y la supresión de la actividad de los PMN. Estabiliza las
membranas lisosomales y también suprime la producción de anticuerpos y
linfocitos.
Agentes inmunosupresores
Disminuyen la reacción autoinmune

8. El metotrexato (Trexall)
Antimetabolito utilizado para tratar muchos procesos autoinmunes. El modo de
acción no se conoce, este medicamento interfiere con la síntesis de ADN.
La azatioprina (Imuran)
Agente inmunosupresor que trabaja principalmente en las células T. Funciona
muy lentamente, puede requerir 6-12 meses de prueba antes de llevar a cabo.
Hasta el 10% de los pacientes pueden tener una reacción idiosincrásica que
desalienta el uso. No permita que el recuento de leucocitos a caer por debajo de
3000/μL o recuento de linfocitos a caer por debajo de 1000/μL.
Atención ambulatoria
Supervisar un programa de de los esteroides y monitorear los efectos adversos
relacionados con esteroides. Debido a que el diagnóstico de síndrome de Tolosa-
Hunt se hace a menudo clínicamente sin confirmación histopatológica, la
vigilancia debe mantenerse la posibilidad de diagnóstico alternativo
enmascaramiento.
Complicaciones
Las complicaciones de la alta dosis y / o el uso prolongado de esteroides son
comunes.
En los pacientes con afectación extracavernous sino que afecta al nervio óptico,
pérdida de la visión puede ocurrir.
Pronóstico
Por lo general, el pronóstico se considera bueno. Los pacientes generalmente
responden a los corticosteroides, y la remisión espontánea puede ocurrir, aunque
permanente déficit motor ocular puede permanecer.
La recaída puede ocurrir en hasta un 40% de los pacientes tratados con éxito para
el síndrome de Tolosa-Hunt. Esto ocurre normalmente en el mismo lado que la
lesión original, pero se puede observar en el lado opuesto. La remisión espontánea
puede ocurrir, los pacientes que han experimentado una remisión espontánea
parecen tener tanto riesgo de recurrencia que aquellos tratados con

9. medicamentos. Giménez-Roldán y otros han informado de que las recaídas pueden
ocurrir hasta 13 años después del diagnóstico inicial y el tratamiento
Educación del Paciente
Los pacientes deben entender que se trata de una enfermedad idiopática, que suele
ser autolimitada. Puede haber recaídas (30-40% de los pacientes pueden
experimentar una recaída), y los pacientes deben saber que el curso de cualquier
recaída suele seguir el evento original, pero pueden requerir pruebas adicionales.
Los pacientes deben tener una idea del diagnóstico diferencial del síndrome de
Tolosa-Hunt y el informe sobre los nuevos síntomas o efectos secundarios del
tratamiento con el médico.
Los riesgos asociados con el uso de altas dosis de esteroides debe subrayarse antes
del inicio del tratamiento.