1. Qué es kernicterus?
Kernicterus es un tipo de daño cerebral que causa parálisis cerebral atetoide y pérdida de la
audición. También causa problemas de la visión y la dentadura, y a veces puede producir retardo
mental. En algunos recién nacidos, el hígado fabrica demasiado pigmento amarillo llamado
bilirrubina. Cuando se produce demasiada concentración de bilirrubina en el cuerpo de un recién
nacido, la piel y la parte blanca de los ojos se vuelven amarillentos. Esta coloración se denomina
ictericia. La ictericia es muy común en los recién nacidos y por lo general desaparece sola. Un
poco de ictericia no presenta problema, pero algunos bebés tienen demasiada ictericia. Si no
reciben tratamiento, los elevados niveles de bilirrubina pueden dañar el cerebro.
¿Quién puede contraer kernicterus?
Cualquier bebé que no ha recibido tratamiento contra la ictericia corre el riesgo de contraer
kernectirus. Esto no significa que todos los niños con piel amarillenta presenten daño cerebral.
Gran parte de los bebés con ictericia se recuperan solos. Si su piel está muy amarillenta, podrían
necesitar tratamiento de fototerapia. Si la fototerapia no disminuye los niveles de bilirrubina del
bebé, éste puede necesitar una transfusión.
¿Causa siempre problema la ictericia?
Muchos bebés tienen un poco de ictericia. A los pocos días de vida, su piel empieza lentamente a
ponerse amarillenta. El color amarillo proviene del color de la bilirrubina. Cuando los glóbulos
rojos mueren, se descomponen y queda la bilirrubina. Es normal que mueran cada día algunos
glóbulos rojos. Los glóbulos rojos se descomponen y producen bilirrubina. En los recién nacidos,
el hígado puede no estar suficientemente desarrollado para eliminar de golpe tanta bilirrubina.
Así pues, si demasiados glóbulos rojos mueren al mismo tiempo, el bebé puede ponerse muy
amarillento o incluso puede aparecer de color anaranjado. El color amarillento no perjudica la
piel del bebé, pero la bilirrubina va tanto al cerebro como a la piel. Ello puede producir daño
cerebral.
¿Tienen algunos bebés mayor probabilidad de contraer ictericia?
Muchos bebés tienen ictericia. Algunos de ellos tienen más probabilidad que otros de contraer
ictericia.
Hermanos
Si el bebé tiene un hermano o hermana que tuvo ictericia, el recién nacido probablemente
también la tendrá.
Magulladuras
Es probable que un bebé que presenta magulladuras al nacer tenga ictericia. Una magulladura se
forma porque la sangre se filtra fuera de un vaso sanguíneo y esto hace que la piel aparezca
negrusca o azulada. Luego, cuando la magulladura empieza a sanar, mueren glóbulos rojos. La
bilirrubina se produce cuando los glóbulos rojos se descomponen. La curación de grandes
magulladuras puede generar niveles elevados de bilirrubina y el bebé puede contraer ictericia.
Bebés prematuros
Los bebés nacidos antes de las 37 semanas, u 8 meses y medio, de embarazo pueden contraer
ictericia porque su hígado puede no estar totalmente desarrollado. El hígado inmaduro puede no
estar en condiciones de eliminar tanta bilirrubina. De forma que, si muchas células de la sangre
se descomponen al mismo tiempo, el bebé puede ponerse muy amarillento o incluso puede
aparecer anaranjado.
Alimentación

2. Los bebés que no comen mucho tienen más probabilidad de contraer ictericia.
Ictericia temprana
Un bebé que se pone amarillento en las primeras 24 horas de vida puede contraer una ictericia
peligrosa.
Herencia
Un bebé nacido de una familia de Asia oriental o de la región del Mediterráneo corre mayor riesgo
de contraer ictericia aguda. Asimismo, la ictericia es más difícil de percibir en los bebés de piel
más oscura. Algunas familias heredan un problema de G6PD y los bebés tienen más probabilidad
de contraer ictericia.
¿Cuáles son las señales de alarma de kernicterus?
• Tonalidad muy amarillenta o anaranjada de la piel (desde la cabeza hasta la punta de
los pies).
• Mayor somnolencia, hasta el punto en que resulta difícil despertar al bebé.
• El bebé no se muestra alerta y despierto.
• Llanto estridente.
• El bebé chupa o se amamanta mal.
• Debilidad, flaccidez o desgano.
• El cuerpo del bebé se muestra curvado como un arco (la cabeza y los talones doblados
hacia atrás y el cuerpo hacia adelante).
¿Puede tratarse la ictericia y evitar que se produzca kernicterus?
Ningún bebé debería sufrir daño cerebral a causa de una ictericia no tratada. Si un bebé llega a
tener mucha ictericia, puede recibir tratamiento de fototerapia. Es decir, el bebé puede ser
colocado debajo de luces azules gran parte del día. Las luces azules no perjudican al bebé. Son
abrigadas y posiblemente agradables. Si el bebé contrae una ictericia muy aguda, el médico
puede proceder a una transfusión.
Términos
• Parálisis cerebral atetoide: daño cerebral que causa movimiento incontrolable de la
cara, el cuerpo, los brazos y las piernas.
• Bilirrubina: parte del glóbulo rojo que queda después de que muere el glóbulo rojo;
demasiada bilirrubina puede causar ictericia.
• Transfusión: el proceso de retirar la sangre que tiene demasiada bilirrubina y
reemplazarla con sangre donada; la sangre donada tiene poca bilirrubina.
• Hiperbilirrubinemia: demasiada bilirrubina en un bebé; la cantidad de bilirrubina que
se considera excesiva depende de la edad del bebé y si el bebé es prematuro o está
enfermo.
• Deficiencia de G6PD: enfermedad hereditaria que causa la destrucción rápida de
glóbulos rojos y produce ictericia.
• Kernicterus: condición que puede producir daño cerebral, parálisis cerebral atetoide,
pérdida de la audición y problemas de la visión y la dentadura.
• Ictericia: tonalidad amarillenta de la piel y de los ojos causada por demasiada
bilirrubina en la sangre.
• Retardo mental: inteligencia inferior al promedio.
• Fototerapia: luces especiales que ayudan a eliminar la bilirrubina.

3. La Retinopatía del Prematuro (ROP), también conocida como Fibroplasia Retrolental, ocurre en
algunos niños que nacen prematuramente. ROP es el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos
en la retina y comúnmente comienza durante los primeros días de vida, pudiendo progresar
rápidamente, causando ceguera en cuestión de semanas. Esto sucede debido a que el ojo se
desarrolla rápidamente durante las semanas 28-40 de gestación. El abastecimiento de sangre a la
retina comienza a las 16 semanas de gestación, en el nervio óptico, y los vasos sanguíneos se
desarrollan de ese punto, hacia los bordes de la retina, hasta la hora de nacer. Cuando un niño
nace prematuramente, este crecimiento normal de los vasos sanguíneos se detiene y comienzan a
crecer vasos anormales. En el transcurso del tiempo este crecimiento de los vasos produce una
cicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a la retina y a la masa transparente de consistencia
gelatinosa que llena el espacio entre la retina y la cara posterior del cristalino. Este anillo puede
extenderse 360 grados alrededor en el interior del ojo. Si suficiente tejido se forma, puede
comenzar a jalar la retina, desprendiéndola, y, en algunos casos, causar la ceguera.
CUADRO 1: Prevalencia de la ROP
PESO DE NACIMIENTO ROP II ROP IV CEGUERA
menos de 1.000 gr. 38-54% 22-44% 5-11%
1.000 a 1.500 gr. 5-15% 0.7-3.7% 0.3-1.1%
más de 1.500 gr. 0.6-3% 0.2% 0%
Aunque se ha descubierto una conexión entre los primagénitos que reciben altos niveles de
oxígeno y el ROP, parecen existir una variedad de factores que pueden se responsables por el
desarrollo de ROP. Entre estos se encuentran, aparte del peso bajo al nacer y la edad de
gestación: los niveles elevados de anhídrico carbónico en la sangre, anemia, las transfusiones de
sangre, las hemorragias intraventriculares, el síndrome de tensión respiratoria, hipoxia crónica
en el útero, múltiples ataques de apnea o bradicardia, la ventilación mecánica y los las
convulsiones. (Ophthalmolgy Associates Homepage, 1997) Hay algunos que sienten que el
exponer al bebé a la luz fluorescente de los hospitales contribuye al desarrollo del ROP (Prevent
Blindness en los Bebés Prematuros, 1997), pero hasta la fecha esto no ha sido comprobado, y
muchos oftalmólogos están en fuerte desacuerdo con esta teoría (Ophthalmology Associates
Homepage, 1997) El pensamiento actual es que el ROP es causado por la combinación de varios
factores, algunos de los cuales ocurren en el útero y otros después del nacimiento.
Por que la oxigenación de la retina altera su vascularización? En la evolución normal de los vasos
retininanos, la arteria hialoidea emite un precursor vasoformativo a través del cual se alinean
células endoteliales (spindell cells) que conformaran las arteriolas periféricas. Estas nacen en el
disco óptico en la semana 18º de gestación e inicia lentamente su desarrollo hacia la retina
periférica, completando su viaje hacia la ora serrata en la semana 40º.
Durante esta secuencia la circulación retinal es sumamente frágil a cualquier variación de
concentración de oxigeno (aun a las mínimas normales para mantener la vida) que actúa
alterando las uniones del retículo endotelial prearteriolar. Así crea una zona avascular periférica
donde la retina pierde su vitalidad con posibilidades de desprenderse.
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
Es importante por las implicancias legales que puede llegar a tener el hecho que no toda
leucocoria en bebes prematuros tienen su origen en la ROP, excepto que el bebe presentara un
seguimiento donde fueron apareciendo los distintos grados de ROP.
• Enfermedad de Norrie: leucocoria con desprendimiento de retina bilateral congénito.
• Persistencia de vítreo primitivo: leucocoria con desprendimiento, generalmente
unilateral y con microftalmia.
• Displasias retinales.
• Vitritis o uveitis posterior.

4. DILATACION PUPILAR: los bebes prematuros tardan más de una hora en lograr su dilatación
máxima. Colocar una gota en cada ojo de una combinación de colirios midriáticos (es mas efectivo
y disminuye su toxicidad) dos horas antes del examen y repetir cada media hora 3 veces. Es
conveniente evitar que pasen al tracto lagrimal y a la nariz. Para ello se coloca un algodón
presionando el ángulo interno del ojo con lo que se obstruyen los puntos lagrimales.
NOTA: una escasa dilatación pupilar puede deberse a que el iris se encuentra atiborrado de tejido
vascular lo que implica un estado activo de la ROP.
Sugerencia:
Ciclopentolato 1% 45%
Tropicamida 1% 45%
Fenilefrina 10% 10%
OFTALMOSCOPIA INDIRECTA: Siempre colocar separadores "mosquito" previa colocación de un
colirio anestésico y sostener el ojo desde el limbo temporal con una pinza de iris. De esta manera
podemos llevar el ojo a la extrema abducción. Mejoramos la posición si inclinamos la cabeza a ese
mismo lado . Es de mejor practica colocarse del otro costado al ojo a examinar ya que nos
presenta un mayor campo de visión.
Es preferible no identar porque la presión crea una zona avascular que disimula el verdadero
estado de la retina periférica y tomarse todo el tiempo necesario. Evaluar por lo menos seis
sectores horarios. No dejar de verificar el estado de los vasos y la coloración de la retina.
Retina temporal
1- Estudio del límite que separa la retina -de color rosado tornasolado-, de la zona avascular,
totalmente blanca, lisa y sin vasos que la atraviesen.
2- Evaluación del limite. Se puede observar desde una simple línea bastante recta a un cordón
sobreelevado, mas sinuoso.e interrumpido en algunos sectores. Sobre el lado de la retina normal
podemos encontrar vasos que llegan y se detienen frente al cordón y otros que se abren en
capilares y ·"nudos" antes de detenerse. Algunas hemorragias pueden bordear u ocupar la parte
superior del cordón.
3- Al examinar el cordón y la zona avascular también podemos encontrar que algunos vasos
ascienden al cordón y pasan a la zona avascular y que esta zona ya no es tan blanca sino que
toma un color grisáceo.
4- Otros tipos de hallazgos en retina periférica es la aparición de vasos que emergen
perpendicularmente a la retina y se introducen en el vítreo.
5- La zona avascular puede dejar su aspecto liso para tornarse rugoso y sobreelevado lo que
implica un desprendimiento plano de la retina.
Ecuador y polo posterior
6- Evaluar si la zona avascular alcanza o sobrepasa la línea del ecuador.
7- Observar el estado vascular. Puede verse tanto un aumento notable de la sinuosidad como el
hallazgo de los vasos papilares sumamente rectos que se dirigen a la retina temporal deformando
la papila otorgándole un aspecto de estiramiento o "Dragging Disc". Puede asompanarse de
pliegues de retina.
8- El desprendimiento plano de retina que comienza en la zona avascular puede extenderse hasta
la zona macular.
Las distintas propuestas y técnicas de examen tienen por objeto evitar que la ROP evoluciones
hasta los grados IV (desprendimiento de retina parcial) y V (desprendimiento total o Fibroplasia
Retrolental).

5. Tienen mayores posibilidades de llegar a un grado V:
• Los bebes de muy bajo peso o baja edad gestacional (cada semana que el bebe permanece
en vida intrauterina disminuye en un 27% las posibilidades de tener ROP severa).
• Los bebes de raza blanca.
• Los que presentan ROP en polo posterior o zona I.
• En los que se observa un rápido desarrollo de la ROP.
• El que llega a un grado III periférico mas "enfermedad plus".
• Los que presentan un iris "rosado" por aumento de la vascularización.
• Los que no dilatan bien la pupila después de haber tenido exámenes anteriores donde si
dilataban.
• En los que aparece un enturbiamiento del vítreo que en exámenes anteriores era normal.
• En los que aparece hemorragia en vítreo.
ZONAS Y CLASIFICACION INTERNACIONAL DE ROP:
Existen ciertas clasificaciones de ROP que se usan para describir el progreso del padecimiento. La
clasificación es de acuerdo a la ubicación y el grado de la cicatrización que ha ocurrido en la
retina. La primera muestra el ICROP. Por ejemplo, etapa 3, zona 1 ROP describe un ROP que es
bastante severo, mientras que etapa 1, zona 3 ROP describe una condición que no ha progresado.
Es importante subrayar que no todos los niños que padecen de ROP empeorarán hasta la etapa
5, y algunos bebés con ROP pueden recuperarse súbitamente de la etapa 1 o 2 de ROP. La
segunda muestra varias etapas de ROP (1-5) y lo que las anotaciones significan. Los números de
zona se refieren al diagrama ICROP Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro que
designa tres zonas en la retina.
ZONAS:
1 o Polo Posterior: centrado en la papila, es un circulo cuyo radio es el doble de la distancia
papila-macula.
2 o Retina periférica: centrado en la papila abarca una zona circular entre el circulo interior de
la zona I y una circunferencia exterior hasta la ora serrata nasal.
3 o Extrema periferia: zona residual en forma de medialuna entre el circulo exterior de la zona II
y ora serrata del lado temporal.
GRADOS:
I: demarcación de una zona avascular con bordes nítidos pero no sobreelevado.

6. II: demarcación sobrelevada de la zona avascular o "cordón".
III: proliferación fibrovascular extraretinal con vasos terminales "en peine", con "nidos "
vasculares y hemorragias sobre el "cordón".
IV: desprendimiento traccional de retina periférico:
IV a: el desprendimiento no llega a la zona macular.
IV b: el desprendimiento llega hasta la macula.
V: desprendimiento total de retina (fibroplasia retrolental) que, a su vez, se clasifica según la
conformación de las secuelas en forma de un "túnel" central cuyas diferentes formas se evalúan
con una ecografía. Así puede estar cerrado o abierto tanto en su sección posterior como en la
anterior y en diferentes combinaciones.
ENFERMEDAD PLUS:
Agrava los grados II y III al agregarse la alteración de los vasos de la zona 1. la enfermedad "plus"
puede ser clasificada en 4 grados:
1- Dilatación venosa
2- Tortuosidad leve
3- Tortuosidad moderada a severa
4- Tortuosidad severa con dilatación arterial y venosa.
EXAMEN DEL FONDO DE OJO POR EL PEDIATRA
EXAMEN BASICO DE ROP:
El "Examen básico de ROP" es un fondo de ojo simplificado propuesto para que oftalmólogos
generales y pediatras puedan efectuar, gracias a tablas comparativas y siguiendo una técnica
relativamente accesible, los controles de fondo de ojo y evaluar el grado de ROP. Este esquema
fue originalmente propuesto por el Prof. Richard A. Saunders (Medical University of South
Carolina).
Sabemos que si un bebe llega a un grado III + las posibilidades de quedar con algún tipo de
secuela visual es de un 80%. Si en cambio no sobrepasa el grado II + o el grado III en periferia, las
secuelas se verán en un 45%. Es así que si no se observa "enfermedad plus", las posibilidades de
secuelas son realmente bajas y esta es visible en. el polo posterior del ojo, zona accesible al
oftalmoscopio común.
Donde el oftalmólogo debe intervenir realmente es cuando se ha detectado una "enfermedad plus"
y es cuando se requiere mucha experiencia para determinar si corresponde o o no efectuar una
fotocoagulación de las zonas avasculares. No es una decisión sencilla ya que bebes han quedado
ciegos en el momento de la fotocoagulacion por hemorragias masivas al tocarse un vaso retinal.
Además debe evaluarse el estado general para soportar un traslado a un quirófano oftalmológico
y el stress del tratamiento de fotocoagulacion láser o criocoagulación transescleral con anestesia
local. Además debemos entender que con este tratamiento cauterizamos la zona periférica del ojo
por lo que, en el mejor de los casos, dejamos toda la retina periférica sin funcionar con una
marcada disminución del campo visual.
Una vez llegado al grado III+, las posibilidades de regresión, aun con secuelas, son del 56%
mientras que evolucionar a los grados subsiguientes es del 44%, por lo que se tiende actualmente
a fotocoagular el ojo mas afectado no bien se determina que se esta en "umbral" (grado III+ en
más de 7sectores horarios) y esperar la evolución del otro ojo controlándose cada 48 hs.
Técnica del "Examen básico de ROP":
1 - Se dilata la pupila y se coloca un separador de párpados de tamaño adecuado mientras un
colaborador sostiene al bebe.
2 - Colocado el oftalmoscopio frente al ojo del observador y, desde unos 30 cm. de distancia,
apuntar al ojo hasta ver el reflejo pupilar rojo y acercarse hasta 2 cm. del ojo.
3 - Si el bebe mueve mucho sus ojos, podemos sostenerlos con una pinza envainada en una
gomita.
4 - Reconocer la papila. para ello el acercamiento debe ser desde atrás del bebe y con una
inclinación hacia el lado externo del ojo a observar de unos 15º.

7. 5 - Observar los vasos en cuanto a su calibre y grado de sinuosidad o tortuosidad y compararlo
con la tabla adjunta.
Descontamos que efectuar el fondo de ojo en, al menos 10 bebes que ya sabemos normales,
ayudará mucho a familiarizarnos con el aspecto normal del fondo de ojo del recién nacido.
También será de mucha ayuda saber que el fondo de ojo de un prematuro tiene, en esencia, el
mismo aspecto de un adulto con las siguientes características: los vasos son mas delgados, el
color de la retina es menos rosado y tiene un reflejo tornasol, la mácula no esta marcada y la
papila suele tener el reborde poco pigmentado.
ESQUEMA DE "ENFERMEDAD PLUS" PARA EL EXAMEN BASICO DE ROP:
El esquema representa 25 posibilidades de un mismo fondo de ojo. El dibujo inferior derecha
representa el fondo de ojo normal. Ascendiendo por la primer columna se va acentuando la
tortuosidad. Siguiendo la fila inferior hacia la izquierda va aumentando el calibre vascular.
Consideramos "enfermedad plus" cuando el calibre de los vasos llega al 3er. esquema de la fila
inferior (a) o cuando la tortuosidad vascular se acentúa mas allá del 3er. esquema, primer
columna hacia arriba (b).
TRATAMIENTO:
El tratamiento para el ROP depende del nivel de la condición. Los niveles 1 y 2 no requieren más
que observación. (Vaughan, et al, 1995). Hay una variedad de tratamientos para el ROP, pero el
más común es el tratamiento con láser. La fotocoagulación con láser se hace para eliminar los
vasos anormales antes de que causen el desprendimiento de la retina. El tratamiento de
crioterapia se hace colocando un sondeador muy frío fuera de la pared del ojo y congelando hasta
que se forma una bola de hielo en la superficie retinal. Estas opciones de tratamiento se
necesitan hacer usualmente en niños en Etapa 3 ROP. El tratamiento de anillo escleral se hace
colocando una banda de silicio alrededor del ecuador del ojo y apretándola para producir un
pequeño corte en el interior del ojo. Esto evita que el tejido cicatrizante jale la materia gelatinosa y
la retina, y permita a la retina que continúe yaciendo sobre la pared del ojo. Los infantes a los
que se les hace el tratamiento de anillo escleral necesitan que la banda sea retirada meses o años
después, ya que el ojo continúa creciendo. De lo contrario padecerán miopía. El tratamiento de
vitreoctomía requiere hacer varias pequeñas incisiones en el ojo para retirar el vítreo y reponerlo
con una solución salina con el objeto de mantener la forma y la presión en el ojo. Después que el
vítreo se ha retirado, el tejido cicatrizante en la retina se puede cortar o pelar, permitiendo a que
la retina se relaje y vuelva a yacer sobre la pared del ojo. Ya que puede tomar semanas para que
la retina se vuelva a adherir, es posible que rasgaduras o vacíos puedan ocurrir lo que

8. usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que ser
retirado para poder retirar el tejido cicatrizante. Los anillos esclerales se utilizan usualmente en
niños que están en la etapa 4 o 5 de ROP, y el tratamiento de vitreoctomía se hace únicamente en
la etapa 5. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997)
Además, existen varias complicaciones relacionadas con el ROP que pueden presentarse después,
entre las cuales se encuentra el estrabismo (ojos cruzados), ambliopía (el ojo flojo), la miopía, y el
glaucoma. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997). Es necesario hacer exámenes médicos
regulares para supervisar y tratar estos padecimientos.
Dependiendo de la etapa de ROP, el niño puede tener desde vista casi normal, hasta casi ceguera.
Muchos ROP no progresan hasta la etapa 5. Usualmente la intervención temprana y el estímulo
de los sentidos beneficia a los bebés. Adaptaciones, tales como alta iluminación, amplificación
para trabajo de cerca, los telescopios para ver a distancia, y la televisión de circuito cerrado
(CCTV), pueden ayudar a algunos estudiantes. (Levack, et al, 1991) Algunos estudiantes son
lectores de braille.