Este documento resume um protocolo diagnóstico para distinguir entre as variantes de afasia primária progressiva (APP), incluindo APP semântica, APP não-fluente/agramatical e APP logopénica. Ele fornece definições, características clínicas, atrofia cortical associada e provas linguísticas para diferenciar entre as variantes.

1. VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO
“Neuropsicologia de Intervenção”
AFASIAS PRIMÁRIAS
PROGRESSIVAS
Sugestão de Protocolo Diagnóstico Diferencial
Teresa Alfama, Sandra Pimenta, Góis Horácio
Lisboa, 17 Dezembro de 2010

2. Definição de Afasia Primária Progressiva
Quando a Perturbação da Linguagem AFASIA
é a característica mais saliente PRIMÁRIA
de uma Doença Neurodegenerativa PROGRESSIVA
 Memória episódica recente inicialmente preservada, ainda que os resultados
obtidos em provas verbalmente mediadas possa estar deficitários;
 Atrofia selectiva assimétrica da rede da linguagem no hemisfério dominante;
 Apresentação clínica similar pode resultar de processos patológicos diferentes
(ex. Doença de Alzheimer, Degeneração Lobar Fronto-Temporal).

3. Diagnóstico Clínico e Classificação APP
1. Dificuldades de Linguagem como característica inicialmente mais saliente
no contexto de doença degenerativa?
• Sim: diagnosticar APP e seguir para 2.
2. Défices na compreensão da palavra e fluência normal?
• Sim: classificar de APP Semântica
• Não: seguir para 3.
3. Diminuição uniforme da fluência e défices selectivos na produção e
compreensão da sintaxe?
• Sim : classificar de APP Agramatical
• Não: seguir para 4.
4. Défices na nomeação de objectos ou fluência intermitentes por
dificuldade em encontrar a palavra?
• Sim: classificar de APP Logopénica
• Não: classificar de APP não-especificada.
(Mesulam e Weintraub, 2008)

4. Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
1. Anamnese / Evolução das dificuldades.
• Competência verbal prévia
(bilinguismo, escolaridade, ocupação, dif. de aprendizagem)
• Caracterização do problema
(evolução, contextos, iniciativa, comunicação, escrita, leitura,
flutuações, qualidade vocal…)
• Presença de outros problemas cognitivos, comportamentais e
neurológicos.
• História familiar

5. Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
2. Análise do discurso espontâneo.
• Produção da mensagem verbal
(iniciativa, fluência, hesitações/pausas para encontrar a palavra, ecolálias)
• Sentido, conteúdo e vocabulário
(parafasias semânticas, circunlóquios, neologismos, jargon, estereotipias)
• Estrutura, gramática e fonologia
(simplificação gramatical, da sintaxe, erros morfológicos, de conjunção e
parafasias fonémicas);
• Programação motora, articulação e prosódia
(discurso forçado, erros fonéticos, volume, ritmo, entoação).

6. Proposta de Protocolo Diagnóstico Diferencial
3. Tarefas de avaliação específicas.
• Nomeação
(familiaridade, frequência e categoria)
• Repetição
(palavras mono/polisilábicas e frases)
• Compreensão / competência gramatical
(palavras e frases)
• Leitura e ditado

7. APP variante Semântica
Características Atrofia Nomenclatura
Variante Patologia
Clínicas Cortical Alternativa
 Má nomeação por Lobo Temporal  DLFT – TDP (69%) Demência
APPvs anterior Semântica
confrontação  DA (25%)
 Défice compreensão de  DLFT – tau (6%)
palavras
 3 ou + dos seguintes:
- défice de conhecimento
de pessoas e/ou objectos
- dislexia superficial
- repetição mantida
- aspecto motor da fala
mantido
(Bonner et al, 2010)

8. APP variante Não-Fluente | Agramatical
Características Atrofia Nomenclatura
Variante Patologia
Clínicas Cortical Alternativa
 Simplificação gramatical e Fronto-insular  DLFT – tau (52%)
APPv erros na produção palavras. Posterior  DA (25%)
não-fluente Esquerda
 Discurso forçado com  DLFT–TDP (19%)
APP Agramatical
agramatical interrupções e erros  Outros (4%)
fonéticos. APP Não-Fluente
 2 ou + dos seguintes:
- défice compreensão
sintáctica
- compreensão conteúdo da
palavra mantida
- conhecimento de objectos
mantido
(Bonner et al, 2010)

9. APP variante Logopénica
Características Atrofia Nomenclatura
Variante Patologia
Clínicas Cortical Alternativa
 Dificuldade para encontrar Perisilvica  DA (50%)
APPvl palavra. posterior e  DLFT – TDP (38%)
Parietal inferior
 Défice na repetição de  DLFT – tau (12%)
Esquerda AP Logopénica
palavras e frases.
AP Mista
 3 ou + dos seguintes:
- erros fonéticos no discurso APP Logopénica
- aspecto motor da fala
mantido
- conhecimento de pessoas e
objectos mantido
- ausência de agramatismo.
(Bonner et al, 2010)

10. Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
Análise do discurso: descrição de figura
APP variante Semântica
“That’s the father, playing with his son, that thing (points to ball) . . .
hitting the thing in the air. (Pointing to boy falling out of boat)
He’s in the garden isn’t he, playing that game again. I hope he doesn’t
fall down. Looks as if he’s wobbling. (Pointing to sandcastle)”
APP variante Logopénica
“A beach scene . . . playing on the beach. A pier . . . (pause) and a building on the pier and a row
of beach (pause) things. (long pause) In the middle ground, a father and child playing with a
large ball on the . . . (pause). On the left..erm . . . a rower has overbalanced next to the beach
APP variante Não-Fluente / Agramatical
“The sea . . . er . . . er . . . er . . . um . . . a man in a soup . . . no suit . . . with a panner (pointing at
paddle) falling out of the boat. Er . . . nice stand . . . no sand next to the sea and the boy making a nice
h.. h.. house . . . houses. Another (long pause) m.. m.. m.. man . . . a big men . . . no man . . .”
(Roher et al, 2008)

11. Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
Nomeação:
Anomia
Hesitações
Reconhece/descreve itens não nomeados - o que seria mais
sugestivo de défice lexical do que semântico
Beneficia de pistas fonéticas

12. Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
“Repita e Aponte”:
Erros fonéticos
Conhecimento semântico (Adap. de Hodges et al, 2008)

13. Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadas
“Competência gramatical”:
Quem está a ser salvo?
Quem está a salvar?
(Adap. de Wientraub et al 2009)

14. Aguardar…
Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M,
Cappa SF, Ogar JF, Rohrer JD, Black S, Boeve B, Manes F, Dronkers NF,
Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS,
Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M.
Recommendations for the diagnosis classification of primary
progressive aphasia and its variants.
Neurology (accepted)