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Mutacion del
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EL 1q.44 Mutacion del
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SERPING1 EN EL
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NO
INMUNOLOGICA
COMPLEMENTO
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SCHNITZLER
SEGÚN SU
EVOLUCION
SEGÚN EL
CUADRO
MECANISMO
POTENCIAL
CLASIFICACION
GUIA WAO 2009
10
CLASIFICACIÓN SEGÚN TIEMPO DE
EVOLUCIÓN
Urticaria aguda Urticaria crónica Urticaria Episódica
< 6 semanas de
duración.
Episodios recurrentes
que se observan al
menos 2 veces a la
semana, durante 6
semanas o más.
Menos de 2 episodios
por semana durante 6
semanas o más.
11
Clasificación según se mecanismo de desarrollo
Urticaria inmunológica
(25 %)
1. Reacción de hipersensibilidad tipo I Alimentos: leche, frutos secos..
Fármacos: penicilina, etc.
Aeroalérgenos.(himenópteros.)
2. Reacción de hipersensibilidad tipo
III
Enfermedad del suero.
Urticaria-Vasculitis.
Reacción a transfusiones.
3. Autoinmunidad mediada por IgG IgG que se unen a IgE o a los receptores
para IgE de los mastocitos. (25 – 45 %
de con urticaria crónica idiopática)
4. Mediados por déficit inhibidor de
C1
Angioedema hereditario y adquirido.
Urticaria no inmunológica (15
%)
1. Degranulación directa de
mastocitos
Fármacos: opiáceos, antibióticos.
Contraste radiológico.
Colorantes y conservantes alimentarios.
Calor, frío o vibraciones.
2. Interferencia con metabolismo del a
.araquidónico: liberación PG y LT
Fármacos: AINE, AAS, etc.
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3. Interferencia con mediadores no
mastocitarios.
Angioedema por IECA.
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gen CIAS1 EN
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DIAGNOSTICO
• HISTORIA CLINICA
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DIABETES O ENFERMEDAD DE LA TIROIDES
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25
ESTUDIO DE LABORATORIO
Hematología
•Hemograma
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Prick Test
26
Historia clinica
• Encontrar la etiología
retirar agente o situación
cebadora de urticaria
• Clasificar la urticaria
entre:
LEVE-MODERADA-SEVERA
TRATAMIENTO
27
28
Antihistamínicos Anti –H1 de segunda generación.
Principio activo Dosis Características
Loratadina 10 mg/ 24 horas Metabolito activo: Desloratadina.
Desloratadina 5 mg/ 24 horas
Cetirizina 10 mg/ 12-24 horas Hidroxicina
Sedación leve
Ajuste Insuf.Renal y Hepática
Levocetirizina 5 mg/ 24 horas
Precaución Insuf. Renal terminal.
.
Ebastina 10- 20 mg/ 24 horas Absorción rápida
Acción prolongada.
No interacción con alimentos.
Leve somnolencia.
Azelastina Más frecuente preparados
nasales.
Fexofenadina 120-180 mg/ 12-24 horas Acción rápida y prolongada.
Interacción antiácidos:
Rupatadina 10 mg/ 24 horas Precaución con alcohol y
depresores SNC.
Mizolastina 10 mg/ 24 horas Potencialmente arritmogénico,
29
• Urticaria sistemica 6-
Metilprednisolona 1
mg/kg peso vía
intramuscular.
CORTICOIDES
30
– Ciclosporina A. La Ciclosporina A puede ser utilizada en
pacientes con enfermedad severa. Ya que inhibe la
degranulación de basófilos y mastocitos.
– Ketotifeno. Es un estabilizador de los mastocitos, ha
mostrado ser eficaz en el tratamiento de las urticarias
colinérgicas y por frío.
– Anti Ig-E (Omalizumab).
– Bloqueantes de los canales de Calcio como el Nifedipino
(estabiliza a los mastocitos).
– Dapsona.
INMUNOMODULADORES
31
ANGIOEDEMA
32
CLASIFICACION
ANGIOEDEMA
ADQUIRIDO
TIPO 1
TIPO 2
HEREDITARIO
11q-13.1
C1 inhibidor
TIPO 1
TIPO 2FARMACOS
IDIOPATICO
33
Tipo I:
Disminución de la
síntesis de
C1-INH
Tipo II: C1-INH
inactivo
1/50,000
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
34
Mutacion del
gen CIINH O
SERPING1 EN EL
11q.11-13.1
FISIOPATOLOGIA
35
PATOGENIA
36
MANIFESTACIONES CLINICAS
37
CRITERIOS PARA EVALUAR LA SEVERIDAD
38
DIAGNÓSTICO
HISTORIA CLINICA
Bajos niveles de C4
Descartar crioglobulina
Descartar déficit congénito
C1INH funcional
Niveles bajos: Tipo I
Niveles normales: Tipo II
39
TRATAMIENTO
Disminuir/evitar el edema en vías respiratorias
1 32
Profilaxis
a largo
plazo
Profilaxis
previa a
cirugía
Resolver
crisis
agudas
40
Danazol: 200 mg 2-3/día,
disminuir hasta mínima
Estanozolol: 2-3 mg 3/día
Ácidos tranexámico y
aminocaproico
Inmunosupresores y
plasmaféresis
1
Profilaxis
a largo
plazo
41
Concentrado de C1INH 30
minutos antes de la
intervención
Andrógenos atenuados unos
días antes
Antifibrinolíticos
Plasma fresco  Plasma
tratado con solvente
2
Profilaxis
previa a
cirugía
42
Valorar vía respiratoria
superior
Aliviar dolor abdominal
Fluidoterapia
Antieméticos
Analgésicos
Espasmolíticos
3
Resolver
crisis
aguda
43
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
44
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
Foto: https://gmep.org/media/11184
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histamina
Estimulación física
IECA
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inmunocomplejos
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Todas las causas de
urticaria pueden
causar por
hipersensibilidad
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HISTAMINA
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pseudoalérgicas
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Opiáceos
Anestésicos
locales
Rifampicina
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ESTIMULACIÓN FÍSICA
Inducido por calor: Baño caliente,
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Inducido por luz solar: Angioedema
con broncoespasmo, por
fotoalergenos
Inducido por frío: Local o
ambiental, por liberación de
histamina y otros quimiotácticos

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DIAGNOSTICO
CRITERIOS DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Formas agudas
1 32
Etiológico Sintomático Resolver
crisis
agudas
Eliminar la causa
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Factores físicos
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Etiológico
Antihistamínicos VO
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Loratadina 5-10 mg/día
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mg/kg/día máx 50 mg
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mg/kg IM, max .3cc, se
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administrar 0.1 mL c/5 min
Metilprednisolona IV 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
Cristaloides
3
Resolver
crisis
aguda
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16461992
• http://www.elsevier.es/es-revista-revista-
colombiana-reumatologia-374-articulo-lupus-
eritematoso-sistemico-versus-urticaria-90440835.
• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14619334

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Urticaria y angioedema

Hinweis der Redaktion

  1. Más frecuente en las mujeres. Mayor incidencia en 3ra. Década. Hasta 60% se considera idiopática. La urticaria y el angioedema constituyen una de las patologías médicas más frecuentes hasta tal punto que se calcula que en la edad adulta, hasta un 20-25% de la población general ha padecido al menos un episodio a lo largo de su vida. Es un proceso propio de gente joven y algo menos de niños. Predomina en mujeres de 40 a 50 años de edad. Afecta 6-7% de los niños preescolares y a 17% de los niños con dermatitis atópica. La mayoría de los pacientes (aproximadamente 50%) padece tanto urticaria como angioedema, 40% sólo urticaria y 10% sólo angioedema. A escala mundial su origen puede ser inmunológico, no inmunológico o desconocido. 10-25 % de personas  U&A en algún momento de su vida. Dermografismo: afecta1,4-5 % de población. Angioedema hereditario: AD, 1 de 150000 personas.
  2. Urticaria por frio : este gen codifica la crioporina enzima implicada en la cascada de la il1 TAMBIEN SE HAN ECONTRADO ALELOS RELACIONADOS, EL GEN 1.q.44 codifrica la crioporina
  3. Localización variable aunque son más frecuentes en zonas de mayor presión o calor. Las lesiones individuales suelen durar menos de 24 horas salvo en la urticaria vasculitis y en la urticaria retardada por presión. Desaparecen sin dejar lesión residual. PRURITO: Puede ser quemante o punzante, empeora por la noche y mejora más con el frotado suave de la piel que con el rascado enérgico.
  4. Tras su activación liberan distintos tipos de mediadores: Mediadores preformados: contenidos en los gránulos del citoplasma y liberados por exocitosis. Mediadores sintetizados de novo: compuestos lipídicos derivados de la membrana de la célula (prostaglandinas, leucotrienos y PAF). Así como diversas citocinas La histamina liberada por los mastocitos desempeña un papel fundamental en la fisiopatología de la urticaria crónica (UC), aunque también pueden contribuir a la enfermedad otros tipos de células y mediadores. Los mastocitos de la dermis liberan histamina y son las principales células efectoras implicadas en la UC. La presencia de mastocitos se incrementa en las lesiones de UC.1,2 Además de los mastocitos, otras células efectoras encontradas en las lesiones de UC1-4 son: basófilos eosinófilos neutrófilos linfocitos T cooperadores activados La importancia de la histamina en la patogenia de la UC queda confirmada por la eficacia clínica de los bloqueantes de los receptores H1 de histamina y su utilización como tratamiento de primera línea de la UC.1-5 Desde el punto de vista inmunopatológico la urticaria y el angioedema son consecuencia de la liberación por parte de las células (mastocitos y basófilos) de mediadores preformados, siendo la histamina el más importante y sería el responsable de la expresión cutánea. Otros factores también son liberados a partir de los mastocitos, por ejemplo el Factor Activador de Plaquetas (PAF); su acción directa sobre las plaquetas hace que éstas liberen serotonina que podría ser uno de los responsables de la urticaria crónica. Otro mediador liberado de los mastocitos seria el Factor Quimiotáctico de los Eosinófilos el cual sería el responsable de la migración de estas células hacia el foco inflamatorio. Un segundo grupo de mediadores van a ser sintetizados por las células o tejidos circundantes, por acción directa de los mediadores primarios; estos mediadores secundarios son de aparición más tardía y su acción se prolonga en el tiempo, son metabolitos del ácido araquidónico, leucotrienos C y D. La activación del complemento da lugar a la producción de anafilatoxinas (C3a, C4a, C5a) y su acción directa sobre la superficie celular es capaz de liberar histamina. El factor C5a es el más activo sobre la permeabilidad vascular, y dado que su inhibición por parte del factor inhibidor de anafilotoxinas se produce más tardíamente, le hace actuar no sólo como favorecedor de la permeabilidad sino que también como factor quimiotático de la células (eosinó- filos, neutrófilos ....) que aparecen en el foco inflamatorio
  5. Desarrolla habones dolorosos y/o pruriginosos donde ha habido varias horas antes una presión continua, con una duración de 12 a 72 horas. Más frecuente en la 4ª década y en varones. Áreas más frecuentes son los lugares de compresión por cinturones, ligas, sujetadores, zapatos ajustados…. Tras trabajos manuales en las palmas y en las plantas tras deambulación. Asociada frecuentemente a urticaria crónica, si es grave puede asociarse a síntomas generales: malestar, artralgias. Mala respuesta al tratamiento y duración entre 6-9 años.
  6. Habones monomórficos de pequeño tamaño, pruriginosos desarrollados tras 15-20 minutos de realizar ejercicio, sudoración, baño caliente o intensa emoción. Frecuente y muy variable en sus manifestaciones. Por estimulación de la inervación simpática posganglionar colinérgica de las glándulas sudoríparas. Más en varones jóvenes. El angioedema y la anafilaxia tras ejercicio podrían ser un tipo de urticaria colinérgica grave.
  7. Aparecen habones tras unos minutos de exposición a rayos ultravioletas y/o rayos de longitud de onda visible Probablemente es una reacción de tipo I a un antígeno cutáneo o circulante inducido por la radiación Afecta de modo muy importante a la calidad de vida Hay que descartar procesos sistémicos (L.E.S., protoporfiria) La evitación de la exposición es fundamental en el tratamiento
  8. Hipersensibilidad tipo III. Lesiones predominan en áreas de presión. Asociado a síntomas extracutáneos (50%  artralgias). En hipocomplementemia se asocia a LES, Sjogren y crioglobulinemia.
  9. Urticaria autoinmune: representa el 30-50% de las urticarias crónicas y puede asociarse con otras enfermedades autoinmunes como la tiroïditis. Puede ser de difícil tratamiento y se diagnostica con pruebas específicas (prueba del suero autólogo) en centros de referencia.
  10. SE TRATA Y SE RESUELVE EL INTERROGATORIO ES BASICA
  11. SI FALLAN DE PRIMER INDICIO SE CUADRIFICA LA DOSIS
  12. SOLO SE DA MAX TRES DIAS O SE LE PUEDE PROVECAR UN SINDROME DE CUSHIN EN LOS PACIENTES Y JAMAS DAR ESTEROIDES ORALES
  13. Afectación de la capa subcutánea y dérmica profunda. 2. Consistencia elástica 3. No dejan fóvea 4. Límites poco definidos 5. Conservan la coloración cutánea normal o un ligero eritema 6. Asimétricas
  14. Estímulos externos (trauma, infecciones, estrés) desencadenan cascadas para el factor Hageman, que en ausencia de este inhibidor provocaría una activación excesiva del sistema de coagulación (vía intrínseca), el sistema de las cininas (bradicinina), el sistema fibrinolítico y el sistema del complemento, ocasionando con ello el desarrollo del edema
  15. Indicada si <1ataque al mes o vive lejos de urgencias Danazol estimula síntesis C1INH. Uso limitado del danazol por efectos secundarios: Aumetno de peso, transtornos menstruales, hipertensión arterial, adenoma hepatocelular, anomalidad tiroidea, acne Estanozolol: Virilización, voz ronca, calvicie, ginecomastia, alteraciones lipídicas, disfunción sexual, adenoma hepatocelular
  16. Los edemas periféricos (extremidades, tronco y genitales), si son leves y autolimitados pueden no requerir tratamiento, al igual que los de cara o cuello si son leves y están alejados de la región bucofaríngea
  17. La aspirina y otros AINES son responsables del 1% de los casos.   El posible mecanismo sería la inhibición de la ciclooxigenasa, que derivaría el metabolismo del ácido araquidónico hacia la vía de la lipooxigenasa con aumento de los leucotrienos.
  18. Etiología no clara la mayoría de las veces, explicar a los padres o al niño la dificultad de diagnóstico etiológico, evolución benigna y variable
  19. Dosis óptima de antihistamínico es muy variable, a veces es necesario cambiar a otro grupo farmacológico o asociarlos Tab hidroxicina: 25 mg Loratadina <30kg 5mg, >30kg 10 mg, tab 10 mg Corticoides si hay pocas lesiones y son muy pruraginosas