1. Consiste en una serie de sacos aplanados o
cisternas formando pilas.
Cada pila consiste de 3 a 6 cisternas y su número
depende del tipo de célula.

2. Las cisternas del Golgi están
organizadas en una serie de
compartimentos de
procesamiento:
•Red Golgi cis (CGN)
•Cisternas cis,
•Cisternas mediales,
•Cisternas trans,
•Red Golgi trans (TGN)
Alberts et al, 2002

3. Alberts et al, 2002
Conformado por una o varias unidades funcionales llamadas
DICTIOSOMAS .
El número de dictiosomas varía en las distintas clases de
células
Las células secretorias polarizadas
poseen un solo dictiosoma grande
ubicado entre el núcleo y la superficie
celular, donde se libera la secreción:
células de copa de la mucosa
intestinal, de la tiroides y del
páncreas exocrino.
Otras células poseen varios dictiosomas pequeños distribuidos
por todo el citoplasma: células plasmáticas, los hepatocitos y las
neuronas.

4. Las moléculas que arriban a la TGN son transferidas mediante
vesículas transportadoras hacia la membrana
plasmática,lisosomas o los endosomas.
Cada DICTIOSOMA está integrado
por:
•Una Red cis (CGN) que sólo
reciben vesículas transportadoras
Provenientes del RE.
•Una Red Trans (TGN)
•Una Cisterna Cis, Una cisterna
Trans y una Cisterna media

5. Las proteínas que funcionan dentro del aparato de Golgi son retenidas como
proteínas de membrana .
Las señales de retención de varias proteínas del Golgi están localizadas en
sus dominios de transmembrana, lo que previene que sean empacadas en
vesículas que abandonan TGN. Sin embargo, no hay una secuencia común
y es posible que la señal sea la estructura secundaria o la terciaria.
Varias enzimas localizadas en la membrana del Golgi como
galactosiltransferasa y sialiltransferasa, tienen una estructura similar: un
solo dominio de transmembrana con un corto N-terminal hacia el citosol y un
largo dominio C-terminal, que contiene el sitio catalítico hacia el
lumen.
Alberts et al, 2002citosol
lumen GolgiClase 1, TipoII

6. Muchos de los grupos
oligosacáridos adicionados a las
proteínas en el RE sufren
modificaciones en el aparato de
Golgi.
Las proteínas solubles y de
membrana entran al Golgi cis en
vesículas de transporte (COP-II),
desde el RE.
Si poseen la señal de retención
KDEL vuelven al RE. Lis-Asp-Glu-Leu
(KDEL) en vesículas (COP-I) por la
de vía de recuperación.
Cooper, 2000
COPII
COPI
ERGIC

7. • La glucoproteína sintetizada en
el RE llega al A.de Golgi mediante
una vesícula transportadora
para continuar procesándose.
• La cadena oligosacárida
experimenta nuevos agregados y
remociones de monosacáridos,
según el tipo de glucoproteína
que se requiere formar.
Las enzimas responsables de este procesamiento obran
secuencialmente, para lo cual se hallan distribuidas en las
cisternas siguiendo el orden en que actúan.

8. Los oligosacáridos son procesados en una secuencia ordenada de
reacciones.
1º Remoción de 4 residuos manosa (Golgi cis).
2º Adición secuencial de una N-acetilglucosamina , la remoción de
otras dos manosas y la adición de dos N-acetilglucosaminas más. En
esta etapa las proteínas se hacen resistentes a endoglicosidasas
específicas
3º Adicion al oligosacárido tres residuos galactosa y tres ácido
siálico .

9. Las proteínas destinadas
a lisosomas son
reconocidas y modificadas
en el Golgi cis, por la
adición al oligosacárido de
grupos fosfato : N-
acetilglucosamina fosfato
a residuos manosa
Los grupos N-acetilglucosamina son luego removidos, dejando
grupos manosa-6-fosfato (M6P) en el oligosacárido.
Esta modificación (fosforilacion) impide la remoción de estos
residuos durante el procesamiento posterior.

10. Las proteínas con el marcador
M6P son reconocidas por
proteínas receptoras presentes en
las membranas de la TGN y
transportadas a lisosomas
vía endosomas tardíos, en
vesículas de transporte
recubiertas de la proteína
CLATRINA.

11. ENDOSOMA TARDÍO
lisosoma
Alberts et al, 2002

12. Es la modificacion de proteínas por
adición de azúcares (oligosacáridos
cortos de 1 a 4 residuos de azucares) a
las cadenas laterales de residuos serina o
treonina dentro de secuencias específicas
de Aas, quienes generalmente unen N-
acetilgalactosamina a la que se pueden
agregar otros azúcares, de uno a la vez, y
son catalizada por diferentes
glicosiltransferasas.
El proceso comienza en el Golgi cis y
finaliza en el trans

13. Las proteínas que salen
por la TGN en vesículas
de transporte son
destinadas a la
superficie celular u a
otro compartimiento.
En ausencia de señales específicas de destinación, las
proteínas son llevadas a la membrana plasmática por
SECRECIÓN CONSTITUTIVA

14. Alternativamente, en algunas celulas, las proteínas pueden
ser destinadas a otros organelos (lisosomas):
SECRECIÓN REGULADA donde las vesículas son
retenidas en el citoplasma hasta la llegada de una
sustancia inductora u otra señal que ordene su liberación.

15. Modelo de transporte vesicular: las cisternas son estructuras
estáticas y las proteínas en tránsito se transportan en vesículas COP-I
que yeman de un compartimento y se funden con el siguiente. El flujo
retrogado se haría también a través de vesículas COP-I.
Modelo de maduración de las cisternas : Las cistenas son estructuras
dinámicas que maduran a medida que se movilizan al través de la pila. La
compartimentalización de las enzimas del Golgi se haría por flujo
retrógrado en vesículas COP-I.
Alberts et al, 2002

16. • Las lipoproteínas y la bilis
en los hepatocitos pasan por
el aparato de Golgi.
• Los quilomicrones del
intestino producidos por los
enterocitos,
• La síntesis de lípidos en
glándulas sebáceas y
sudoríparas,
• La esteroidogénesis en las
células de Leydig.

17. En la enfermedad de células I (mucolipidosis II), a causa
de transtornos genéticos los fibroblastos no poseen N-
acetilglucosamina transferasa, de modo que no se forman
manosas 6-fosfato para las enzimas hidrolíticas destinadas a
los endosomas, se acumulan entonces sustratos no
digeridos en los lisosomas

18. Son orgánulos (vesículas o
cisternas relativamente
pequeñas) localizados
funcionalmente entre el AG y la
membrana plasmática.
Su membrana pose una
bomba protónica que cuando
se activa transporta H+ del
citosol, cuyo pH desciende a 6.
Es el lugar de la célula donde convergen tanto los materiales que
van a ser digeridos –ingresados por endocitosis- como las
enzimas hidrolíticas encargadas de hacerlo.
Se cree que la combinación de estos elementos convierte al
endosoma en lisosoma.

19. • LOS PRIMARIOS
(tempranos o iniciales) se
localizan cerca de la membrana
plasmática, sirve como
estación de relevo para
canalizar el material endocitado ,
además, devuelve a la
membrana plasmatica las
porciones de membrana y los
receptores traídos por las
vesículas pinocíticas.
• Tiene un pH de 6,2 a 6,5.

20. • Tienen una estructura mas compleja
• Su pH es mas ácido, con un promedio
de 5.5
• Las sustancias que se transportan
hacia los endosomas tardíos al final
son degradas en los lisosomas en un
proceso por defecto que no
necesita ninguna señal adicional
LOS SECUNDARIOS (tardios o finales, prelisosomas.)
se localizan cerca del complejo de Golgi y del núcleo

21. Son procesos de transporte vesicular en los
cuales las macromoléculas y las partículas
entran en la célula
: comprende el
ingreso de líquidos junto con las
macromoléculas y los solutos disueltos en
ellos.
Prácticamente todas las células del
organismo realizan pinocitosis
LA PINOCITOSIS INESPECÍFICA o
endocitosis clatrina independiente
ocurre en todos los tipos celulares.

22. • PINOCITOSIS
REGULADA o endocitosis
clatrina dependiente, las
sustancias interactúan con
receptores específicos
localizados en la membrana
plasmática y ello desencadena
la formación de las vesículas
pinocíticas.
La GTPasa llamada DINAMINA media la liberación
de la vesículas con cubierta de clatrina desde la
membrana plasmática

23. TRANSCITOSIS
los materiales ingresados por
endocitosis por una cara de la
célula atraviesan el citoplasma y
salen por exocitosis por la cara
opuesta.
POTOCITOSIS
Mecanismo que interna solutos por
invaginaciones muy pequeñas a
patir de las balsas lipídicas de la
membrana plasmática
Las caveolas son abundantes en
las células endoteliales,
musculares y adipocitos.

24. • FAGOCITOSIS o endocitosis clatrina independiente y
actina-dependiente, la membrana emite prolongaciones
envolventes que rodea el material hasta dejarlo englobado
en el interior del citoplasma formando el FAGOSOMA.
• Particularmente en los macrófagos y en los leucocitos
neutrófilos

25. • Una vez que el material fijado sobre la superficie externa de la
membrana plasmática se emite prolongaciones envolventes que
los rodean hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma,
llamada fagosoma, el cual se fusiona con un endosoma
secundario que recibe enzimas hidrolíticas del complejo de
Golgi y se convierten en FAGOLISOSOMAS.
• El proceso culmina con la degradación de material por parte de
las enzimas.

26. Son organelos limitados por una membrana. Presentan una gran
diversidad de formas y tamaños y contienen un conjunto de
enzimas hidrolíticas (~40 tipos), que catalizan la digestión
controlada de macromoléculas: proteínas, ácidos nucleicos,
carbohidratos y lípidos. Presentan gran diversidad morfológica y una
variedad de funciones digestivas que incluyen la degradación
de componentes obsoletos de la célula y de material
extracelular (i.e. destrucción de microorganismos fagocitados).
Visualización histoquímica de lisosomas: se observan precipitados de
fosfato de plomo indicando la presencia de una fosfatasa ácida, marcadora
de lisosomas.
vesículas con hidrolasas
desde el Golgi

27. Organelos que contienen hidrolasas ácidas (nucleasas, proteasas,
glicosidasas, lipasas, etc), enzimas que requieren un pH de
alrededor de 5,5 en su interior para su actividad óptima.
lumen
citosol
H+
La membrana del lisosoma
normalmente mantiene estas enzimas
digestivas fuera del citosol, aunque éstas
no funcionarían allí pues éste tiene un pH
de aprox. 7,2.
El pH acídico del lumen del organelo se
mantiene debido a la presencia de su
membrana de una bomba de H+ tipo V
que impulsa la acumulación de
protones.

28. Los endosomas tardíos contienen el 20% del pool de
hidrolasa total y son el principal sitio de proteólisis.
Los lisosomas contienen la mayor parte del pool de
hidrolasa pero solo el 20% de la proteólisis total se
realiza en ellos.
Se postula que los lisosomas principalmente serían
organelos de almacenamiento de estas hidrolasas

29. En la membrana de los lisosomas existen proteínas de transporte
lo que permite que los productos finales de la digestión de las
macromoléculas tales como amino ácidos, azúcares, nucleótidos, etc., sean
transportados al citosol donde pueden ser reutilizados o
exportados fuera de la célula.
Ej.:El cotransportador LYAAT1/PAT1 que exporta aminoácidos
neutros y H+s al citosol.

30. ENFERMEDAD PRODUCTO
INTERMEDIO
ACUMULADO
DEFECTO
ENZIMÁTICO
Enfermedad de Tay-Sachs Gangliósido GM2 Hexosaminidasa A
Enfermedad de Gaucher Glucocerebrósido -glucosidasa
Enfermedad de Niemann-Pick Esfingomielina Esfingomielinasa
Enfermedad de Krabbe Galactocerebrósido -galactosidasa
Enfermedad de Fabry Trihesóxido de ceramida -galactosidasa
Síndrome de Hurler (MPS I) Dermatán y Heparán sulfato α-iduronidasa
Síndrome de Hunter (MPS II) Dermatán y Heparán sulfato Iduronato-2-sulfatasa
Enferm. de Pompe (Glucogenosis de Tipo II) Glucógeno Glucosidasa α

31. -Catabolismo incompleto del sustrato,
con acumulación del metabolito
insoluble.
-Organelos llenos de macromoléculas
parcialmente digeridas, aumentan en
cantidad y tamaño.
-Interferencia con función celular normal
(enfermedad por almacenamiento
lisosomal o tesaurismosis).

32. • Morfológicamente son parecidos a los
lisosomas: partículas esféricas
limitadas por una membrana
• Con un diámetro variable entre 0.3 y
1.5 μm de diámetro, y con un
contenido enzimático.
• Su membrana posee TRANSPORTADORES DE
ELECTRONES como el citocromo b5, y las enzimas NADH-
citocromo b5 reductasa y NADH-citocromo P450 reductasa.
• Su composición es similar a la del retículo endoplasmático.
• Presentan una matriz formada por proteínas enzimáticas,
muchas de ellas peroxidasas, la que nunca suelen faltar es
la CATALASA

33. • Se cree que se originarían como
una gemación de RER.
• En la membrana del peroxisoma
hay unas proteínas que son
comunes a la membrana del RER
y a la del peroxisoma.
También se cree que sean capaces de reproducirse, previo
crecimiento seguido de fisión. En tal caso los componentes
de la membrana serían importados del citoplasma a
través de proteínas translocadoras.

34. Contienen enzimas que utilizan el oxígeno molecular para eliminar
átomos de hidrógeno de sustratos específicos, a través de una
reacción oxidativa que produce H2O2
RH + O2 R + H2O2
El H2O2 resultado de la reacción es un producto altamente tóxico que es
eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, según la
reacción: 2 H2O2 2 H2O + O2
FUNCION
• Actividad enzimática
• Catabolismo de las purinas
• β-oxidación de los ácidos grasos
• Detoxificación
Junto a las mitocondrias, son los
principales sitios de utilización de
oxígeno.

35. METABOLISMO DE LOS LIPIDOS: B-Oxidación de los ácidos
grasos. Entre un 10 a 25% de los ácidos grasos se degradan en
los peroxisomas y el resto en las mitocondrias.
El proceso de degradación conduce a la formación de acetil CoA.

36. Muchas proteínas de la matriz peroxisómica utilizan una
secuencia señal SKL (Ser-Lis-Leu), ubicada en el
extremo C-terminal que no se separa tras la importación.
Estas proteínas se unen al receptor citosólico PTS1.

37. ALTERACIONES DE LA BIOGÉNESIS DEFICIENCIA DE UNA ENZIMA PEROXISOMAL
Sindrome de Zellweger Deficiencia de proteinas translocadoras de enzimas al
peroxisoma
Adrenoleucodistrofia neonatal Deficiencia de Acil CoA oxidasa
Enfermed. de Refsum infantil Deficiencia de tiolasa peroxisomal
Condrodisplasia punctata rizomiélica Defic. de Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAPT)
a) Síndrome Zellweger b) Adrenoleucodristofia neonatal c) Enferm. de Refsum infantil.