Este documento resume diferentes formas clínicas especiales de lupus eritematoso sistémico (LES), incluyendo lupus medicamentoso, lupus cutáneo subagudo, lupus neonatal y LES y embarazo. También describe la evolución y pronóstico del LES así como las medidas generales y opciones de tratamiento farmacológico para el LES.
2. LUPUS MEDICAMENTOSO
(PSEUDOLUPUS)
• Existen numerosos fármacos que inducen un c/c e inmunológico
idéntico LES, pero sin afectación renal o el SNC
• Con negatividad para anti-DNA nativo y anti-SM
• El 100% de los pcts tienen ANAs, siendo los anticuerpos antihistona +
en el 90% de los casos.
Procainamida (prod. ANA+ en 75% pcts con tx, y de ellos 20%
desarrollan LES clínico
Hidralazina tbn pueden producirlo D-penicilamina, isoniazida,
fenitoína, interferón alfa.
Fármacos:
3. • Tienen una mayor probabilidad de desarrollar un lupus los individuos
acetiladores lentos.
• Hay una estrecha asociación con el HLA-DR4
• La primera medida terapéutica esla supresión del fármaco con
resolución de los síntomas, pudiendo en algunas ocasiones requerir tx
con corticoides
• En cualquier caso, estos fármacos no están contraindicacos en pcts
con LES idiopático
LUPUS MEDICAMENTOSO
(PSEUDOLUPUS)
4. • El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel
compatibles con la forma subaguda
• En lupus cutáneo subagudo se observan manifestaciones sistémicas:
artralgias, astenia, fiebre y muy raras veces afectación renal o
neurológica
• A menudo se demuestran la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) y
anti-LA (SS-B), así como asociación con el haplotipo HLA-B8, DR3
LUPUS cutáneo subagudo
5. • La tasa de fertilidad es normal
• Aunque existe elevada frecuencia de amenorrea, aborto espontáneo y de
muerte intraútero (10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante
lúpico o anticardiolipina
• Sin enf. Renal ni cardiaca grave y con la actividad controlada
• La mayoría terminan el embarazo ( el LES no es contraind. Absoluta de
embarazo)
• No se aconseja la gestación en fases de actividad de la enfermedad
• Durante el embarazo el fármaco de elección es la prednisona o
hidrocortisona
• Evitar AINEs e inmunosupresores
• El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES
• En algunos casos, se desarrollan brotes de la enf. O incluso el debut en el
periodo postparto
LUPUS y embarazo
6. • Se produce por la acción de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) o anti-
La(SS-B) tranferidos de la madre al feto
• Aunque las madres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de
otras enf. De tej. Conjuntivo o estar asintomáticas
• Se caracteriza: lesiones cutáneas de tipo cutáneo subagudo, que
desaparecen a los 6 meses (al igual que el AC anti-Ro),
hepatoesplenomegalia, anemia hemolítica y trombocitopenia
transitorias y bloqueo cardíaco congénito permanente
• Es raro que posteriormente desarollen un LES
LUPUS neonatal
7. • Tiene una evolución crónica y cursa con periodos de actividad y de
remisión
• Las causas descencadenan su comienzo o exacerbación: infecciones,
intervenciones quirúrgicas, exposición solar, embarazo, toma de
anticonceptivos estrogénicos o aborto
• Supervivencia >75% a los 10 años del dx
• Influyen en pronóstico y mortalidad: grado de proteinuria y uremia, anemia
de cualquier tipoy afectación del SNC
• Mal pronóstico: raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplementemia. HTA,
trombocitopenia
• Las causas de muerte + frec: infecciones, nefropatía, lesiones neurológicas
Evolución y pronóstico
8. tratamiento
• Evitar la exposición a los rayos
ultravioleta en los enfermos con
fotosensibilidad
• Prestar una adecuada atención a las
situaciones que pueden reactivar la
enf.: (embarazo, infecciones, aborto,
intervenciones qx, toma anticoncepti
MEDIDAS
GENERALES
9. Tx farmacológico
AINES
Antipalúdicos
Glucorticoides
Inmunosupresores
Fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuropericarditis) moderada
Hidroxicloroquina
Manifestaciones cutáneas (lesiones cutáneas agudas responden mal)
astenia y artritis (formas leves). Requieren controles oftalmológicos
periódicos. En general para los síntomas leves: fatiga, artralgias y lesiones
cutáneas, antimaláricos son 1ra elección.
Se prefiere hidroxicloroquina a la cloroquina por su menor toxicidad
ocular
Su uso debe restringirse, si es posible, al periodo de brote y después,
reducir la dosis de forma paulatina. A dosis bajas (<20 mg/día) se usan
para el manejo situaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se
controlan con tx menos agresivos (antipalúdicos, AINEs); artritis y
serositis. A dosis altas: afectación SNC, glomerulonefritis proliferativa,
neumonitis, anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia grave
10. + usado: ciclofosfamida en pulsos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difusa, prod menos toxicidad
vesical que las dosis diarias
Azatioprina menos tóxico
Metotrexato útil en la afectación articular persistente
Se emplean en pcts con afección grave que no responden al tx con glucorticoides a dosis altas
Micofenolato de mofetilo y Metotrexato son útiles en casos que no respondan a la ciclofosfamida+corticoides
En el manejo del pct con LES, en función de las manifestaciones clínicas, podemos requerir utilizar antipsicóticos,
anticonvulsivantes, anticoagulantes o antiagregantes
Algunas manifestaciones neuropsiquiátricas no son sensibles al tx corticoideo
Ante la presencia de IR terminal, se tratará con diálisis y trasplante.
inmunosupresores